Joprojām slimība

Kas joprojām ir slimība?

Still slimība tiek saukta arī par sistēmisku juvenīls idiopātisks artrīts izraudzīts. Šī ir reimatiska slimība, kas ietekmē ne tikai locītavas, bet arī orgānus. Vārds nepilngadīgais nozīmē, ka šī ir bērnības slimība, mazāk nekā vienam no 100 000 bērnu Eiropā katru gadu attīstās Still slimība. Tātad tā ir reta slimība.

Citi bērnības reimatisma varianti ir biežāki un sastopami apmēram 10 no 100 000 bērniem. Still slimība, kas pazīstama arī kā Still sindroms, rodas arī pieaugušajiem, un pēc tam to sauc pieaugušo Still slimība izraudzīts. Atkal katru gadu no šīs slimības cieš mazāk nekā viens no 100 000 cilvēku.

Izmantojot piemērotu terapiju, Stillas slimībai ir radinieks laba prognoze, taču ir arī sarežģīti slīpumi.

Mēs iesakām vispirms izskatīt galvenās tēmas, lai iegūtu vispārīgu informāciju:

• reimatisms
• Nepilngadīgo poliartrīts

Pēc šiem simptomiem es pazīstu Stīla slimību

Visās tā saucamās reimatiskās grupas slimībās - kas ietver arī Stīves slimību - parasti rodas iekaisuma reakcija dažādās locītavās. Īpaši bieži tiek skartas lielākas locītavas, piemēram, potītes, ceļgala, gūžas, elkoņa, pleca vai plaukstas locītavas.

Skartajā (-ās) locītavā (-ās) ir sāpes, pietūkums, apsārtums un pārkaršana. Bērnu gadījumā to var parādīt, piemēram, atsakoties skriet. Still, tomēr šīs tipiskās locītavu problēmas bieži parādās tikai mēnešus pēc slimības sākuma. Tas apgrūtina diagnozes atrašanu.

Slimība parasti sākas ar paaugstinātu drudzi ap 40 ° C, kas galvenokārt notiek no rīta un vakarā. Drudzi nevar pietiekami mazināt ar parastajiem pretdrudža līdzekļiem. Ietekmētās personas bieži jūtas blāvas un izsmeltas,

Bērni var piesaistīt uzmanību, samazinot ēšanu un dzeršanu, palielinot vajadzību pēc miega un pastiprināti kliedzot.

Sākumā Stila slimība bieži izskatās kā akūta infekcija. To papildina laša krāsas, smalki plankumaini izsitumi kuņģa, krūškurvja un muguras, kā arī augšdelmu un augšstilbu rajonā. Izsitumi bieži ir niezoši. Slimības sākumā var rasties sāpes mugurkaula kakla daļā, piemēram, pagriežot galvu.

Stifta slimības gadījumā parasti notiek arī iekaisuma orgānu iesaistīšana. Tas var izpausties ļoti dažādos veidos, atkarībā no tā, kuri orgāni tiek ietekmēti. Parādās tādi simptomi kā sāpīga elpošana plaušu iekaisuma iesaistes dēļ, sirdsdarbības traucējumi perikarda iekaisuma dēļ un sāpes vēderā vēderplēves iekaisuma dēļ.

Turklāt parasti ir daudzu visā ķermenī sadalītu limfmezglu pietūkums (ģeneralizēts limfmezglu pietūkums) un liesas un aknu palielināšanās (hepatosplenomegālija), kas var būt pamanāms vēdera dobuma ultraskaņas izmeklēšanā (vēdera dobuma sonogrāfija).

Limfmezglu pietūkums var norādīt arī uz citām bīstamām slimībām, un, ja tas apstājas, nekavējoties jāpārbauda ārsts. Par to lasiet rakstu zem: Hronisks limfmezglu pietūkums - kas ir aiz tā?

Kurus orgānus var ietekmēt Still slimība?

Stifta slimībai ir raksturīgi, ka papildus locītavu iesaistīšanai tiek ietekmēti arī iekšējie orgāni. Dažādi orgāni var kļūt iekaisuši kā daļa no slimības un tādējādi izraisīt sūdzības.

Visbiežākās iekaisuma reakcijas ir vēderplēve (peritonīts), perikards (perikardīts) un plaušas (pleirīts) ietekmē. Iespējamie simptomi ir sāpes vēderā, sirds problēmas vai sāpes, dziļi ieelpojot.

Arī liesa un aknas bieži tiek palielinātas. Tomēr šī paplašināšanās nav saistīta ar šo orgānu tiešu iekaisuma procesu.

Pieaugušajiem ar Still slimību reti var rasties smadzeņu iekaisums.meningīts) nāc.

Lasiet papildu informāciju par iepriekšminētajām slimībām vietnē:

• Kas ir peritonīts?
• Kā izpaužas perikardīts?

Still slimības ārstēšana

Nav cēloņsakarības terapijas, kas varētu izārstēt Still slimību. Tomēr ir daudz zāļu, kas var palīdzēt novērst vai vismaz līdz minimumam samazināt locītavu un orgānu bojājumus, kas rodas no pastāvīga iekaisuma.

Šāda veida pretiekaisuma terapija ir būtiska, it īpaši bērniem, kas joprojām aug, jo citādi tas var izraisīt pastāvīgus kustības ierobežojumus vai nepareizu novietojumu. Bet pretiekaisuma terapijai ir liela nozīme arī pieaugušo dzīves kvalitātes saglabāšanā.

Still zāles slimības ārstēšanā izmanto nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus (NPL), piemēram, ibuprofēnu, naproksēnu vai diklofenaku, glikokortikoīdus, piemēram, prednizolonu vai tā sauktos pamata terapeitiskos līdzekļus, vai slimību modificējošos antireimatiskos medikamentus (DMARD), piemēram, metotreksātu, sulfasalazīnu.

Parasti ārstēšanas mēģinājums ar NPL sākumā tiek veikts dažas nedēļas, jo šīs ir zāles, kurām ir vismazākās nopietnās blakusparādības. Ja nav iespējams panākt atbilstošu uzlabojumu, tiek izmantotas zāles no citām grupām. Glikokortikoīdi bieži ir ļoti efektīvi, un to daudzo nevēlamo blakusparādību dēļ ilgstošas ​​terapijas gadījumā tos ievada pēc iespējas īsākā laikā.

Bieži vien ir jāuzsāk terapija ar glikokortikoīdiem, līdz pamata terapeitiskie līdzekļi ir sākuši darboties. Tiem ir novēlota darbības sākšanās no dažām nedēļām līdz 3 mēnešiem. Tie bieži ir jāievada vairāku gadu laikā.

Kā samērā jauna Stilta slimības ārstēšanas iespēja arvien vairāk parādās priekšplānā tādas bioloģiskās zāles kā anakinra. Tās ir antivielas, kas saistās ar noteiktiem iekaisuma reakcijas receptoriem vai mediatoriem un tādējādi noved pie iekaisuma nomākšanas.

Papildus zāļu terapijai - īpaši ar nepilngadīgo Stillas slimību - regulārai fiziskajai un darba terapijai ir arī svarīga papildinoša loma.

Plašāku informāciju par atsevišķām narkotikām varat atrast vietnē:

• Kortizona blakusparādības - svētība vai lāsts?

Still slimības diagnoze

Lai nonāktu pie pareizas diagnozes, izšķiroša nozīme ir precīzai anamnēzei, t.i., slimības vēstures apkopošanai. Īpaši svarīgi šeit ir simptomi.

Tiek veiktas arī dažādas asins analīzes. Still joprojām ir raksturīgs ievērojams iekaisuma parametru pieaugums asinīs. Tie ietver vērtības CRP un sedimentācijas ātrumu (BSG) un balto asins šūnu skaits (Leikocitoze). Vairumā gadījumu palielinās arī trombocītu skaits (Trombocitoze) un anēmija (anēmija).

Parasti asinīs nav nosakāmas antivielas, kas raksturīgas autoimūnām slimībām. Tomēr šie atklājumi nav specifiski šai slimībai. Nav īpaša testa, kas varētu noteikt Still slimību. Diagnoze galu galā ir dažādu izmeklējumu apkopošana un novērtēšana.

Still-slimības formas zīdainim acis parasti tiek sīki izpētītas arī turpmākai diagnozei, jo dažāda veida reimatisms bērniem var ietvert acis, kas - ja to neārstē - var izraisīt redzes zudumu. Parasti nav pierādījumu par acs iesaistīšanos Still slimības gadījumā.

Lai apstiprinātu diagnozi, var izmantot papildu izmeklējumus, piemēram, vēdera dobuma ultraskaņu vai noteiktu locītavu ultraskaņu / rentgena / MRT attēlus.

Sīkāku informāciju par Still slimības diagnosticēšanu skat: MRI procedūra

Joprojām slimības cēloņi

Still slimības cēlonis vēl nav pilnībā noskaidrots. Tā ir tā saucamā daudzfaktoriāla slimība, t.i., slimība, kas rodas daudzu faktoru mijiedarbības rezultātā.

Var pieņemt, ka daži ģenētiski apstākļi palielina Still slimības attīstību. Ja tiek pievienoti citi faktori, slimība izdalās.

Pašreizējie pētījumu rezultāti liek domāt, ka Stila slimība ir autoimūna slimība. Tas nozīmē, ka paša ķermeņa imūnsistēma nepatiesi uzbrūk sava ķermeņa struktūrām un tādējādi noved pie atkārtotām spēcīgām iekaisuma reakcijām.

Vairāk par to lasiet vietnē: Autoimūnas slimības - kas tas ir?

Dzīves ilgums Stāva slimības gadījumā

Stila slimība parasti neierobežo dzīves ilgumu - ar nosacījumu, ka tā tiek atbilstoši ārstēta. Sakarā ar sasniegumiem pretiekaisuma un imūnsupresīvā terapijā pēdējās desmitgadēs letālo (letālo) komplikāciju biežums ir ievērojami samazinājies.

Tikai reti ir ļoti sarežģīti kursi ar letālu iznākumu.

Still slimības slimība

Vairumā gadījumu slimība sākas ar atkārtotiem drudža un izsitumu uzbrukumiem, kā arī ar nogurumu un izsīkumu. Locītavu problēmas bieži izpaužas tikai mēnešus pēc pirmo simptomu parādīšanās.

Slimības gaita un prognoze dažādiem cilvēkiem ir ļoti atšķirīgas. Dažos gadījumos slimība pilnībā izzūd bērnībā un pusaudža gados, citos gadījumos tā saglabājas visa mūža garumā. Tad izšķir kursu, kurā simptomi parādās atkārtotos uzbrukumos, starp nedēļām, mēnešiem vai gadiem bez simptomiem, un hronisku kursu, kurā simptomi saglabājas.

Aptuveni 20–30% skarto pacientu slimība tiek pastāvīgi nomākta (remisija). Aptuveni 40% slimnieku cieš tikai no viegla hroniska locītavu iekaisuma, ko var labi izārstēt ar zāļu terapiju un atbalstošu fizioterapiju.

Simptomi orgānos var atkal parādīties posmos, bet tie var arī nebūt gadiem ilgi. Ir arī gadījumi, kad slimību diez vai var kontrolēt ar terapijas palīdzību un kas ir saistīta ar pieaugošu locītavu iznīcināšanu un komplikācijām orgānu apvidū.

Still slimības slimības atveseļošanās iespējas

Still slimība nav izārstējama. Vismaz ne tradicionālajā izpratnē.

Ir pacienti, kuriem terapija var dot remisiju. Šajā gadījumā remisija nozīmē, ka simptomi vairs nerodas un slimība tiek pilnībā kontrolēta. Tomēr, tā kā tas var uzliesmot jebkurā laikā, mēs nevaram runāt par ārstēšanu tradicionālajā izpratnē.

Vai joprojām slimība var būt letāla?

Jā. Slimības gaitā ir komplikācijas, kas var būt letālas.

Tas jo īpaši ietver tā saukto makrofāgu aktivizācijas sindromu, kas pazīstams arī kā hemofagocītiskā limfohistiocitoze. Stenta slimības kontekstā vai saistībā ar vīrusu infekciju, kas tiek ārstēta ar Stenta imūnsupresīvo terapiju, ir izteikti pārmērīga imūnsistēmas iekaisuma reakcija.

Pastāv pastāvīgs drudzis, liesas palielināšanās (splenomegālija) un dažādas izmaiņas asins skaitā. Ne vienmēr ir viegli atrast diagnozi, jo minētie klīniskie simptomi, t.i., drudzis un palielināta liesa, rodas arī nekomplikējošas Still slimības gadījumā.Tikai izmaiņas asinīs pēc tam norāda makrofāgu aktivizācijas sindroma virzienā. Terapeitiski izmanto augstas devas kortizona plīšanas terapiju, imūnsupresantus un bioloģiskos līdzekļus. Bez atbilstošas ​​terapijas makrofāgu aktivizēšanas sindroma mirstība ir ārkārtīgi augsta. Bet pat ar terapiju mirstība ir līdz 40%.