Hondrosarkoma

Visa šeit sniegtā informācija ir tikai vispārīga rakstura, audzēju terapija vienmēr pieder pieredzējuša onkologa rokās!

Sinonīmi

Skrimšļa sarkoma, ļaundabīgs hondroīds audzējs, ļaundabīgs enchondroma, hondroblastiska sarkoma, chondromyxoid sarkoma, hondroid sarkoma

Angļu valodā: hondroblastiskā sarkoma, chondrosarcoma

definīcija

Hondrosarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kas iegūts no skrimšļa šūnām.

Retos gadījumos hondrosarkoma var parādīties dažādās vietās vienlaikus. Šajos gadījumos var runāt par chondrosarcomatosis.

Pēc osteosarkomas hondrosarkoma ir visizplatītākais ļaundabīgais (ļaundabīgais) kaulu audzējs.

biežums

Hondrosarkoma ar 20% īpatsvaru ir otrais izplatītākais cietais ļaundabīgais kaulu audzējs.

Slimības maksimums pieaugušā vecumā ir no 30 līdz 50 gadiem, bet principā tā var rasties jebkurā vecumā.

lokalizācija

Chondrosarcoma galvenokārt notiek šādās vietās:

Frekvences

23% augšstilba

19% iliac kauls

5% kaunuma kauls

2% ischium

10% augšdelma tuvu plecam

5% lāpstiņa

Hondrosarkoma ir visbiežāk sastopama gūžas locītava (Augšstilbs un baseins) lokalizēts (49%). Otra biežākā atrašanās vieta ir plecu reģions ar 15%.

galvenais cēlonis

Primārā hondrozarkomas cēlonis nav skaidrs. Hondrosarkoma ir iegūti no ļoti diferencētām skrimšļa šūnām. Jo diferencētāks audzējs ir, tas ir, jo līdzīgāks audzējs ir oriģinālajai šūnai zem mikroskopa, jo labdabīgāks tas uzvedas.

Sekundārie chondrosarcomas attīstās no labdabīgiem chondromas. Personas ļaundabīga deģenerācija Enchondroma ir maz ticams.

Deģenerācijas risks palielinās līdz ar enhondromu skaitu. Tiek lēsts, ka vienas enchondromas deģenerācijas risks ir aptuveni 1%.

Tomēr enhondromatozes gadījumā ar vai bez Olljē slimības klātbūtnes, kā arī Maffucci sindromā ir augsts deģenerācijas risks. Ja ir daudz osteohondromu, tiek lēsts, ka deģenerācijas risks ir ievērojami lielāks - aptuveni 10%.

metastāzes

Hondrosarkoma vairumā gadījumu ir audzējs ar augstu diferenciācijas pakāpi (skatīt iepriekš).
Pārejas no labdabīgām skrimšļa šūnām uz ļaundabīgiem audzējiem ir plūstošas ​​un bieži vien grūti diferencējamas.

Diferenciācijas samazināšanos (audzēja audu līdzību ar sākotnējiem audiem) papildina ļaundabīgo audzēju palielināšanās. Tādā pašā veidā palielinās metastāžu varbūtība un pasliktinās prognoze. Tāpēc diferenciācija ir svarīgs prognostiskais faktors.

Hondrosarkoma metastāzējas galvenokārt hematogēnā veidā plaušās.

klasifikācija

Ir daudz klasifikāciju, kas apraksta dažādus apakštipus. Diferenciācija galvenokārt balstās uz smalko audu pārbaudi mikroskopā.

Primārā hondrosarkoma:

• Hondrosarkoma (parastā)
• Diferencēta hondrosarkoma
• Juxtacortical (periosteal) hondrosarkoma
• Mezenhimāla hondrosarkoma
• Dzidra šūnu hondrosarkoma
• Ļaundabīga hondroblastoma
• Sekundārā hondrosarkoma

diferenciācija

Palielinās ļaundabīgo audzēju iespējamība, īpaši, ja audzējs rodas tuvu stumbram, t.i., ne uz rokām un kājām.

Chondrosarcomas, kas rodas tuvu stumbram, parasti ir dažādas zonas. Tas nozīmē, ka ir jomas, kurās audzējs ir "joprojām labdabīgs" un citās jomās jau ir sasniedzis ļaundabīgu audzēju. Tāpēc mikroskopā vienmēr jāpārbauda viss audzējs.

Turklāt jāapkopo visi pieejamie informācijas avoti, lai izslēgtu audzēju (izmeklēšanas rezultāti, rentgena un citas attēlveidošanas procedūras, audu pārbaude).

Ir spēkā šādi principi:

• Lielāki audzēji, kas atrodas tuvu stumbram, vai audzēji, kas mainās rentgena laikā, ir pilnībā jānoņem. Ja ļaundabīgais audzējs parādās vēlāk, grieztas malas atkal jānoņem ar atbilstošu drošības rezervi.
• Hondrosarkomas uz pirkstiem un kājām mēdz būt labdabīgas, pat ja mikroskopā tām ir visas ļaundabīgo audzēju pazīmes.

Diagnoze

Attēlveidošanas diagnostika:

• Rentgena attēls divās aizdomās turamās zonas plaknēs
• Audzēja sonogrāfija (ultraskaņa) (ja tai nevajadzētu sastāvēt no kaula vai skrimšļa)
• Asinsanalīze:
  • Asins skaitīšana
  • ESR (sedimentācijas ātrums)
  • CRP (C-reaktīvais proteīns)
  • Elektrolīti (uzbrūkot kaulam, palielinās kalcija līmenis asinīs)
  • Sārmainā fosfatāze (aP) un kaulai raksturīgā aP: palielināta kaulu šķīšanas (osteolītiskos) procesos
  • Prostatas specifiskais antigēns (PSA): prostatas palielināšanās apm
    Skābā fosfatāze (sP): palielināta prostatas ca
  • Urīnskābe (HRS): palielināta ar lielu šūnu apmaiņu (ļoti aktīvs audzējs)
    Dzelzs: samazināts audzējos
  • Kopējais olbaltumvielu daudzums: samazināts patērēšanas procesos
  • Olbaltumvielu elektroforēze, imūnfiksācija (speciāli testi)
  • Urīna stāvoklis: paraproteīni - plazmacitomas pierādījumi

Īpaša audzēju diagnostika:

• Vietējā diagnostika (= lokālā audzēja izmeklēšana uz aparāta pamata):
  • MRI:
    Ar MRI palīdzību audzēja izplatīšanās kaimiņu struktūrās, piemēram Tiek noskaidroti muskuļu audi, nervi un trauki. Līgumvielu lietošana var uzlabot atšķirību starp labdabīgiem un ļaundabīgiem audiem.
    Lasiet vairāk par tēmu: MRI ar gadolīnija kontrastvielu
  • CT:
    CT īpaši sniedz informāciju par audzēja iesaistīšanos kaulos
  • PET (pozitronu emisijas tomogrāfija):
    (Tomēr vērtība vēl nav pietiekami apstiprināta)
• Lokoregionālā diagnostika (= limfmezglu metastāžu meklēšana, kas reti rodas hondrozarkomā):
  • Sonogrāfija (ultraskaņa)
  • iespējams, CT
  • MRI, ja nepieciešams
• Papildus reģionālā diagnostika:
  • To orgānu pārbaude, kurus īpaši bieži ietekmē hondrosarkomas metastāzes: - galvenokārt plaušas, aknas un virsnieru dziedzeri.
• Sistēmiskā diagnostika (= izplatības diagnostika un vispārēja audzēju meklēšana):
  • Skeleta scintigrāfija (trīsfāzu scintigrāfija)
  • PET (pozitronu emisijas tomogrāfija; vērtība vēl nav pietiekami apstiprināta)
  • Īpaša audzēju laboratoriskā diagnostika
  • Imunoelektroforēze: plazmacitomas pierādījumi, ja tiek atklātas monoklonālas antivielas
  • Hemokulta tests (asiņu noteikšana izkārnījumos)
  • Audzēja marķieri (piemēram, NSE = neironiem specifiska enolāze Ēvinga sarkomā)

Audzēju marķieriem nav diagnosticējošas vērtības hondrosarkomas gadījumā, jo nav uzticamu audzēja marķieru, kas norāda uz hondrosarkomu.

Biopsija:
Ja audzēja labdabīgo vai ļaundabīgo raksturu nevar precīzi noteikt, var veikt aizdomīgās zonas paraugu (biopsiju), lai pēc tam to varētu pārbaudīt audu izteiksmē.

Tomēr jāņem vērā, ka šī paraugu ņemšana izraisa arī tā saukto izkaisīto metastāzi, kurā audzējs tiek atdalīts no tā savienojuma

Vairāk par šo tēmu lasiet šeit: biopsija

Audzēja pēcaprūpe

Ieteikumi:

• 1. un 2. gadā: ik pēc 3 mēnešiem klīniskā pārbaude, vietēja rentgena kontrole, laboratorija, krūškurvja CT, visa ķermeņa skeleta scintigrāfija, ik pēc 6 mēnešiem vietēja MRI
• 3 līdz 5 gados: ik pēc 6 mēnešiem klīniskā pārbaude, vietēja rentgena kontrole, laboratorija, krūškurvja CT, visa ķermeņa skeleta scintigrāfija, vietējais MRI ik pēc 12 mēnešiem
• Sākot ar 6. gadu: ik pēc 12 mēnešiem jāveic klīniska pārbaude, vietēja rentgena kontrole, laboratorija, krūšu kurvja rentgenogrāfija, šaubu gadījumā visa ķermeņa skeleta scintigrāfija un vietējais MRI

prognoze

Prognoze ir atkarīga no audu diferenciācijas pakāpes un radikālas operācijas iespējas. Ja diferenciācijas pakāpe ir augsta un iespējama "radikāla" operācija, 5 gadu izdzīvošanas varbūtība ir aptuveni 90%.
Atjaunota audzēja augšana joprojām var notikt pēc vairāk nekā 10 gadiem.