Kušinga sindroms
Sinonīmi plašākā nozīmē
- Hiperkortizolisms
- Kušinga slimība
- endokrīnā un eksokrīnā Kušinga sindroms
Angļu: Kušinga sindroms
definīcija
Kušinga sindromā (Kušinga slimība) organismā ir par daudz kortizola. Kortizols ir hormons, ko ražo pats ķermenis, bet to lieto arī kā narkotiku, piem. Lai nomāktu iekaisuma reakcijas.
Hipofīzes hiperaktivitāte (Hipofīzes dziedzeris) audzēja vai virsnieru dziedzera audzēja dēļ var rasties paša organisma palielināta kortizola ražošana un izdalīšanās.
Kušinga sindroms ir piemērs stāvoklim, kas saistīts ar hiperaktīviem virsnieru dziedzeriem. Hiperaktīvie virsnieru dziedzeri nopietni ietekmē ķermeni. Uzziniet vairāk par šo tēmu vietnē: Kādas ir hiperaktīvās virsnieru darbības sekas?
Normatīvie procesi organismā
Parasti kortizolu organismā ražo, reaģējot uz ACTH signālu, un izdalās asinsritē.
Hormonu ķēdes sākumā ir CRH, kas veidojas hipotalāmā, noteiktā smadzeņu reģionā. CRH (kortikotropīnu atbrīvojošais hormons vai kortikoliberīns) stimulē hipofīzi izdalīt AKTH asinīs. AKTH (adrenokortikotropais hormons) ir hormons, ko ražo hipofīze un arī izdalās asinsritē. Šis stimulējošais hormons nonāk virsnieru caur asinsriti un veicina tā darbību. Virsnieru darbība galu galā rada kortizolu.
Ja ķermenī tagad veidojas vairāk kortizola un tas ir asinīs, samazinās CRH un AKTH veidošanās un izdalīšanās. Tādējādi kortizolam ir kavējoša ietekme uz šo divu hormonu veidošanos. Šo mehānismu sauc par negatīvu atgriezenisko saiti, un, tā kā kortizols iedarbojas uz diviem hormoniem, šo konkrēto mehānismu sauc par divkāršu negatīvu atgriezenisko saiti.
Kušinga sindroms kortizona dēļ
Kušinga sindromu izraisa pārmērīgs kortizona daudzums organismā. Kortizons ir ļoti svarīgs hormons, ko ražo cilvēka ķermenī. Tas kontrolē dažādus signalizācijas ceļus organismā, kas ir īpaši svarīgi stresa vai bada laikā un parasti izraisa cukura līmeņa paaugstināšanos asinīs. Tādēļ kortizonu lieto arī kā narkotiku dažādām hroniskām slimībām.
Tomēr pārāk lielam kortizona daudzumam ir tādas blakusparādības kā tauku pārdale, osteoporoze vai cukura līmeņa paaugstināšanās asinīs. Ja šie simptomi rodas kopā, tie tiek grupēti zem Kušinga sindroma.
Palielināts kortizons var rasties vai nu pārmērīgas narkotiku uzņemšanas dēļ, vai arī paša organisma pārprodukcijas dēļ. Kortizona ražošanā īpaši iesaistīta hipofīze, smadzeņu daļa un virsnieru garozas. Ja kāds no šiem orgāniem sūta signālus, kas ir pārāk spēcīgi, lai ražotu kortizonu, daudzums asinīs palielinās un rodas Kušinga sindroms. Visbiežāk tas notiek šo orgānu labdabīgas audzēja slimības dēļ.
Kušinga sindroma formas
Pārāk daudz kortizola organismā var izraisīt divējādi:
No vienas puses, kortizols organismā palielinās, ja to ārēji ievada kā zāles terapeitiskiem nolūkiem, piemēram, var būt nepieciešama hroniskas iekaisuma reakcijas gadījumā (piemēram, reimatisko slimību gadījumā). Šī slimības forma ir pazīstama arī kā eksogēna Kušinga sindroms.
No otras puses, ir iespējams, ka ķermenis pats ražo pārāk daudz kortizola un izlaiž to asinsritē, kā tas ir endogēnā Kušinga sindroma gadījumā. Šajā slimības formā ir dažādas apakšgrupas, kas atšķiras pēc tā, kur notiek hormona pārprodukcija. Ja virsnieru audzējs ir atbildīgs par pārāk daudz kortizola veidošanos, to sauc par virsnieru Kušinga sindromu.
Kad hipofīze izdala pārāk daudz AKTH, virsnieru dziedzeris veido pārāk daudz kortizola; šī hormonu ražošanas disregulācija ir pazīstama kā Kušinga slimība.
Parasti hipofīzē ir mazs, hormonus veidojošs audzējs, kas ir atbildīgs par pārmērīgu AKTH veidošanos.
ACTH var izraisīt arī audzēji, kas atrodas ārpus hipofīzes, piemēram, plaušu audzējs. Šajos gadījumos var runāt par ārpusdzemdes ACTH veidošanos. Ārpusdzemdes nozīmē, ka AKTH neveidojas tajā vietā, kur normālos apstākļos tā veidotos.
Kušinga sindroma dažādās formas un to apakšgrupas atkal ir skaidri parādītas šajā tabulā:
- Narkotiku izraisīts eksogēna Kušinga sindroms
- Endogēna Kušinga sindroms (Kušinga slimība)
a. virsnieru Kušinga sindroms
b. centrālais Kušinga sindroms, ko sauc arī par Kušinga slimību
c. ārpusdzemdes AKTH veidošanās
Uzziniet visu par tēmu šeit: Kušinga slimība.
Kāds ir Kušinga slieksnis?
Kušinga sindroms raksturo simptomu grupu, kas rodas no pārmērīga kortizona līmeņa asinīs. Simptomi ir, piemēram, cukura diabēta attīstība vai pilnmēness seja, stumbra aptaukošanās, strijas uz vēdera vai osteoporoze. Biežākais Kušinga sindroma rašanās iemesls ir pārmērīga tādu zāļu kā kortizona vai līdzīgu vielu uzņemšana, kas visi pieder pie tā saukto glikokortikoīdu grupas.
Tādējādi šīm zālēm ir Kušinga slieksnis. Tas norāda maksimālo attiecīgo zāļu devu dienā. Ja šī deva, t.i., Kušinga slieksnis tiek pārsniegts, palielinās kortiona līmenis asinīs un palielinās Kušinga sindroma attīstības risks.
Kušinga slieksnis, lietojot kortizonu, pieaugušajiem ir aptuveni 30 mg dienā. Mākslīgi ražoti glikokortikoīdi, kas darbojas tāpat kā kortizons, piemēram, ir prednizolons vai deksametazons.
Lietojot prednizolonu, Kušinga slieksnis ir 7,5 mg dienā, bet deksametazons - 1,5 mg dienā. Bērniem atkarībā no vecuma un svara apmēram ceturtdaļa šīs devas ir Kušinga slieksnis.
Papildinformāciju lasiet arī: Kāds ir Kušinga slieksnis?
Kušinga sindroma simptomi
Simptomi, kas rodas cilvēkiem, kuri cieš no Kušinga sindroma, ietver svara pieaugumu ar Kušinga sindromam raksturīgo tauku sadalījumu: pacients bieži pieņemas svarā galvenokārt uz rumpja, seja kļūst noapaļota un uz kakla veidojas tauku nogulsnes. un virs kakla kaula (buļļa kakls). Āda parāda arī simptomātiskas izmaiņas, sejas apsārtumu, pūtītes un sliktu brūču sadzīšanu un tumši sarkanas svītras (Strijas) uz ādas. Sievietēm vīriešu matu augšanu uz sejas, krūtīm un muguras var novērot mainītā hormona līmeņa dēļ, ko izraisa Kušinga sindroms.
Bieži pacienti ar Kušinga sindromu cieš no osteoporozes jaunībā un sūdzas par kaulu sāpēm. Muskuļu vājums un muskuļu sāpes ir arī bieži sastopami Kušinga sindroma simptomi. Pacienti jūtas bezspēcīgi un nespējīgi.
Uz ādas parādās šādi simptomi: brūču sadzīšana traumu gadījumos ir slikta un āda ir plāna, ko var redzēt īpaši rokas aizmugurē. Pacientiem ir arī sarkanas strijas uz ādas (strijas).
Vairāk par šo tēmu lasiet vietnē: Kušinga sindroma simptomi
Pacientiem ar hiperkortizolismu (pārāk daudz kortizola) bieži attīstās cukura diabēts, jo kortizols izraisa cukura izdalīšanos asinsritē un tādējādi var paaugstināties cukura līmenis asinīs.
Kušinga pacientiem ir paaugstināts asinsspiediens 85% laika.
Depresijas attīstība ir reti sastopams Kušinga sindroma simptoms.
Asins skaita izmaiņas var noteikt arī Kušinga sindromā: palielinās trombocītu un sarkano asins šūnu vērtības un kopējais balto asins šūnu skaits, bet balto asins šūnu īpašo formu, eozinofilu un limfocītu vērtības samazinās.
Endokrīno hipertensiju (hormonāli izraisītu paaugstinātu asinsspiedienu) var izraisīt arī paaugstināts kortizola - virsnieru dziedzeru hormona - daudzums asinīs.
Sievietēm ar Kušinga sindromu var rasties tādi simptomi kā menstruālā cikla pārkāpumi un pūtīšu veidošanās. Tas var izraisīt arī maskulinizāciju (androgenizāciju). 80% gadījumu vīriešiem ar Kušinga sindromu ir erektilās disfunkcijas, un ir dzimumtieksmes zudums abiem dzimumiem. Kad bērniem ir Kušinga sindroms, rodas aizkavēta augšana un attīstības kavēšanās.
Jums varētu būt interesē arī šī tēma: Konna sindroms
Kušinga triāde
Kušinga triāde ir trīs simptomu kombinācija, kas pazīstama arī kā Kušinga reflekss.
Tas ir:
- paaugstināts asinsspiediens
- lēna sirdsdarbība
un - neregulāra elpošana.
Tie visi ir paaugstināta intrakraniāla spiediena rezultāts, kas var rasties dažādu iemeslu dēļ. Kušinga triāde nav obligāti saistīta ar Kušinga sindromu, bet to var arī izraisīt. Intrakraniālā spiediena palielināšanās, ko papildus ūdens aizturi var izraisīt arī smadzeņu asiņošana vai smadzeņu audzēji, samazina smadzeņu asins plūsmu.
Tā kā nervu šūnas tiek piegādātas ar pietiekamu daudzumu asiņu, asinsspiediens palielinās refleksiski līdz ārkārtīgi augstām vērtībām, pēc tam intrakraniālais spiediens var paaugstināties turpmākās edēmas dēļ. Šis intrakraniālā spiediena pieaugums izraisa arī neregulāru elpošanu un lēnu sirdsdarbību, bet to var saistīt arī ar reiboni un apziņas traucējumiem, visa veida neiroloģiskām neveiksmēm un vēlāk arī ar komu.
Papildinformāciju skat. Paaugstināts intrakraniālais spiediens
Pilnmēness seja kā simptoms
Pilna mēness seja ir klasisks Kušinga sindroma simptoms. Tas ir tāpēc, ka augstajam kortizona līmenim asinīs ir liela ietekme uz cilvēka metabolismu. Tas arī noved pie tauku pārdales visā ķermenī. Tas parasti samazina tauku uzkrāšanos uz rokām un kājām. Šim nolūkam vairāk tauku tiek glabāti uz stumbra, kakla un sejas. Šādi tiek veidota pilnmēness seja.
Turklāt mazāk sāļu izdalās. Pēc tam sāļi organismā piesaista ūdeni un izraisa ūdens aizturi. Tas arī padara slimu cilvēku pietūkušu un piepildītu.
Vairāk par šo tēmu lasiet vietnē: Kušinga sindroma simptomi
diagnoze
Ja ir aizdomas par Kušinga sindromu, vispirms jānoskaidro, vai simptomus izraisa narkotiku kortizola terapija vai nē. Ja pacients regulāri lieto kortizonu, visticamākais gadījums ir ārpusdzemdes Kušinga sindroms.
Īpaši testi tiks veikti, ja pacients netiek ārstēts ar kortizolu, bet viņam ir raksturīgi Kušinga sindroma simptomi. Kortizola daudzuma noteikšana asinīs, kā arī hipofīzes un virsnieru funkcijas testi var palīdzēt apstiprināt diagnozi.
Diagnostikas darbības izskatās šādi:
- Kušinga tests / deksametazona tests
Kušinga sindroma diagnosticēšanai ir vairāki testi ar dažādām piemērošanas jomām un nozīmīgumu. Diagnozes sākumā galvenokārt tiek izmantots deksametazona tests. Šajā testa metodē naktī tiek ievadīts neliels daudzums deksametazona - mākslīgi ražota kortizola veida vielas, kas veseliem cilvēkiem samazina kortizola daudzumu asinīs. Kortizona līmeņa mērījumu no rīta pirms un no rīta pēc uzņemšanas var izmantot, lai salīdzinātu, vai kortizona ražošana ir mainījusies deksametazona ievadīšanas dēļ. Ja nākamās dienas asins analīzēs netiek atklāts kortizola vērtības kritums, tas nozīmē Kušinga sindromu, jo šīs slimības gadījumā kortizols veidojas un izdalās asinīs neatkarīgi no parastajiem regulēšanas procesiem.
Primāro Kušinga testu rezultāts ir papildu diagnostikas testi, lai noteiktu slimības cēloni. Ar citu hormonu noteikšanas palīdzību, piemēram, “ACTH” un “CRH”, kā iespējamo cēloni var izlemt starp virsnieru un hipofīzi.
- Izšķirot dažādas hiperkortizolisma formas
Lai varētu precīzi pateikt, kāpēc kortizola līmenis asinīs ir augsts un kur ir hiperkortizolisma cēlonis, var veikt CRH testu. Kortikotropīna atbrīvojošais hormons izraisa hipofīzes izdalīšanos AKTH asinīs. Pirms un pēc CRH ievadīšanas mēra pacienta ACTH līmeni asinīs. Ja ACTH veidošanās palielinās vai ja asinīs var noteikt paaugstinātu ACTH līmeni, tad pastāv Kušinga slimība: slimības cēlonis ir hipofīze.
Ja, no otras puses, pēc CRH ievadīšanas asinīs nepalielinās AKTH, tas norāda uz virsnieru vai ārpusdzemdes Kušinga sindromu.
Kušinga sindroma diagnosticēšanai tiek izmantots arī deksametazona tests ar augstu devu: pacients saņem 8 mg deksametazona. Ja kortizola līmenis asinīs pazeminās 2 dienu laikā, pamata slimība ir centrālā Kušinga slimība. Ja šī vērtība saglabājas augsta, kortizolu rada virsnieru audzējs vai ārpusdzemdes audzējs.
- Lokalizācijas diagnostika
Lai varētu atšķirt virsnieru dziedzera audzēju un ārpusdzemdes audzēju, tiek izvietoti ultraskaņas izmeklējumi un datortomogrāfiskā attēlveidošana (CT), iespējams, arī magnētiskās rezonanses tomogrāfiskā izmeklēšana (nieres MRI).
Vairāk par tēmu lasiet šeit: Deksametazona inhibīcijas tests.
Piezīme: Kušinga sindroma ārējais izskats
Svara pieaugums (Aptaukošanās), ķermeņa tipam uzsvērtā tauku sadale ar diezgan plānām rokām un kājām, stiprs kakls un noapaļota seja ir raksturīga Kušinga sindroms (Kušinga slimība).
terapija
Ja kortizolu lieto kā narkotiku, var apsvērt devas samazināšanu, lai atvieglotu Kušinga sindroma simptomus.
Ja slimības pamatā ir audzējs, kas ražo hormonus, jāveic operācija, lai ārstētu Kušinga sindroma cēloņu: virsnieru dziedzeris vai hipofīzes audzējs tiek ķirurģiski noņemts.
Hormoni, kurus ražo virsnieru dziedzeri, pēc operācijas jāmaina tablešu formā uz atšķirīgi atšķirīgu laika posmu, jo virsnieru dziedzeris vairs nav hormonus ražojošs orgāns un hormonu veidošanās savstarpējā virsnieru dziedzerī var nebūt pietiekama, lai apmierinātu vajadzības lai pārklātu ķermeni.
Ja operācija hipofīzē nav iespējama, to var apstarot, lai iznīcinātu audzēju un samazinātu kortizola ražošanu.
Kušinga sindroma ārstēšana
Kušinga sindroms ir hormona kortizola pārpalikums.
Šim pārmērībai var būt dažādi cēloņi, tāpēc terapija ir atkarīga no cēloņa. Viens no šiem iemesliem var būt labdabīgs audzējs hipofīzē (Hipofīzes dziedzeris), kas izraisa virsnieru garozas stimulēšanu, lai ražotu kortizolu, bez hipofīzes reaģējot uz negatīvām atsauksmēm un turpinot stimulēt virsnieru garozu.
Izgatavotais hormons neinhibē autonomo audzēju darbību, bet gan nepārtraukti ražo šo hormonu. Šādu autonomu audzēju var noņemt caur nāsīm vai caur griezumu acs iekšējā malā.
Tā kā tas ir saistīts ar pilnīgu hipofīzes noņemšanu, pēc ķirurģiskas procedūras pacientam ir nepieciešams lietot zāles, kas aizstāj kortizolu asinīs.
Šī ir kortizola veida viela hidrokortizons. Autonoms audzējs var rasties arī pašos virsnieru dziedzeros, tāpēc netraucēti rodas pārmērīgs kortizola daudzums.
Virsnieru dziedzeri var arī ķirurģiski noņemt. Tā rezultātā trūkst visu hormonu, kurus sintezē virsnieru dziedzeri. Pēc tam ir nepieciešama šo dzīvībai svarīgo hormonu aizstāšana mūža garumā. Ja hiperkortizolismu izraisa medikamenti, pietiek ar zāļu devas pielāgošanu, lai stabilizētu kortizola līmeni asinīs.
Ja ķirurģiski nevar noņemt paša ķermeņa kortizola pārmērīgas ražošanas iemeslus, var izmantot zāles, kas samazina hormonu ražošanu.
Terapijas ietvaros hormonu līmenis regulāri jāpārbauda visu mūžu, lai nodrošinātu zāļu efektivitāti un izvairītos no hormonu svārstībām.
Sakarā ar Kušinga sindroma ietekmi uz ķermeni, piemēram, aptaukošanos, paaugstinātu asinsspiedienu, osteoporozi un cukura līmeņa asinīs traucējumiem, var būt nepieciešams šīs blakusparādības ārstēt arī ar medikamentiem. Tā kā pacienti psiholoģiski bieži cieš arī no pārprodukcijas kortizola ietekmes, atkarībā no pacienta situācijas ir nepieciešama arī psiholoģiska atbalstoša terapija.
Kāds ir dzīves ilgums ar Kušinga sindromu?
Dzīves ilgums Kušinga sindromā ir atkarīgs no cēloņa, kas izraisīja Kušinga sindromu.
Kušinga sindroms var rasties, ilgstoši lietojot pārmērīgu daudzumu glikokortikoīdu medikamentu, kam ir tāda pati ietekme uz ķermeni kā kortizonam. Šajā gadījumā zāļu pārtraukšana var izārstēt Kušinga sindromu un nemaina paredzamo dzīves ilgumu.
Ja sindroma cēlonis ir labdabīgi hipofīzes vai virsnieru audzēji, tos var arī izārstēt, ja tos diagnosticē agri, un tāpēc tie neietekmē arī paredzamo dzīves ilgumu.
Tomēr retos gadījumos Kušinga sindromu var izraisīt arī plaušu bronhu audzēji. Tos sauc par sīkšūnu plaušu vēzi. Kaut arī šeit ir paaugstināts kortizona līmenis asinīs, klasisko Kušinga sindroma simptomu bieži trūkst. Audzēji izdala kurjeri, kas virza kortizona veidošanos virsnieru garozā. Tie ir ļaundabīgi audzēji, kurus bieži diagnosticē ļoti vēlu. Ja tas tā ir, dzīves ilgumu var ievērojami samazināt.
Kādu lomu vairogdziedzeris spēlē Kušinga sindromā?
Galvenokārt vairogdziedzera un virsnieru garozas orgānu sistēmas, kas ražo kortizonu, nav saistītas. Tomēr viņi abi ir atbildīgi par svarīgu metabolisma hormonu ražošanu.
Turklāt abus kontrolē blakus esošie smadzeņu centri. Vairogdziedzera loma kļūst nozīmīga, ja kortizonu lieto kā narkotiku. Tā kā tas var samazināt joda uzsūkšanos, kas nepieciešama vairogdziedzera hormonu ražošanai. Šī iemesla dēļ ilgstoši lietojot kortizonu, jāpārbauda vairogdziedzera hormonu daudzums asinīs.
Kušinga sindroms suņiem
Kušinga sindroms suņiem nav nekas neparasts, tas faktiski ir visizplatītākais hormonālais traucējums suņiem. Simptomi ne vienmēr ir smagi un skaidri, tāpēc diagnoze sākumā var būt sarežģīta. Fizioloģiski hormonu metabolisms suņiem ir līdzīgs kā cilvēkiem. Arī šeit hormona kortizons tiek pakļauts stingrai kontroles ciklam, kas nozīmē, ka vairāku orgānu un hormonu ražošana ir atkarīga un var palielināties un samazināties naktī vai stresa laikā.
Raksturīgi uzvedības simptomi suņiem ir nogurums, samazināta veiktspēja, apātija, pastiprināta dzeršanas izturēšanās, palielināta urinēšana, acīmredzamāka elpošana un palielināta ēstgriba. Suns var daudz mainīties arī ārēji, lai gan simptomi ne vienmēr ir skaidri. Šeit galvenokārt notiek matu izkrišana, muskuļu zaudēšana un tauku palielināšanās, kā rezultātā kuņģis var būt svārsts.
Līdzīgi kā cilvēkiem, arī suņiem ir ādas audu un imūnsistēmas traucējumi. Tā rezultātā āda kļūst ārkārtīgi plāna un saplaisājusi, brūces vairs nevar ātri un labi dziedēt, un imūno aizsardzība ir samazināta. Tas, savukārt, var izraisīt smagas infekcijas, kā arī neparastas sēnīšu slimības. Skaidri simptomi var apstiprināt Kušinga sindroma diagnozi ar tiešu zāļu uzlabošanu. Tomēr bieži, tāpat kā cilvēkiem, vispirms jāveic Kušinga testi, lai pierādītu kortizona pārmērīgumu. Terapiju suņiem veic gandrīz tikai ar zālēm, jo operācijas ir riskantas, laikietilpīgas un nav pierādītas.
Kušinga sindroms zirgiem
Kušinga sindroms ir arī salīdzinoši izplatīts metabolisma traucējums zirgiem.Hormona kortizona pārpalikumam ir līdzīga ietekme uz vielmaiņas procesiem kā cilvēkiem vai daudziem citiem dzīvniekiem. Arī šeit tiek traucēti vielmaiņas procesi, kas ir saistīti ar auglību, cukura un tauku metabolismu, imūnsistēmu un daudziem citiem ķermeņa procesiem.
Zirgiem bieži sastopami traucējumi ir mēteļa maiņas traucējumi. Tas ir saistīts ar izkliedētu matu izkrišanu, kā arī ar neparasti gariem, bieziem un cirtainiem matiem. Tiek traucēta arī maiņa starp vasaras un ziemas kažokādām, un var mainīties kažokādu pigmentācija un krāsa. Naglu iekaisums ir bīstams simptoms. Tā saukto "laminītu" var izsekot līdz asinsrites traucējumiem un tas var būt nopietns un dzīvībai bīstams. Turklāt, līdzīgi kā cilvēkiem, parasti attīstās bekona kakls, stumbra aptaukošanās un muskuļu sabrukšana. Kušinga sindroms tiek bieži pamanīts arī skartā zirga neauglības dēļ.
