Ewinga sarkoma

Visa šeit sniegtā informācija ir tikai vispārīga rakstura, audzēju terapija vienmēr pieder pieredzējuša onkologa rokās!

Sinonīmi

Kaulu sarkoma, PNET (primitīvs neiroektodermāls audzējs), Askin audzējs, Eving - kaula sarkoma

Angļu valodā: Ewinga sarkoma

definīcija

Kurā Ewinga sarkoma tas ir no Kaulu smadzenes izejošie Kaulu audzējskas var notikt vecumā no 10 līdz 30 gadiem. Tomēr tas galvenokārt ietekmē bērnus un jauniešus līdz 15 gadu vecumam. Ēvina sarkoma ir retāk sastopama Osteosarkoma.

Ēvina sarkoma ir lokalizēta garajās Garie kauli (Ciskas kauls (Augšstilba kauls) un Stilba kauls (Apakšstilbā)), kā arī iegurnī vai ribās. Tomēr principā var ietekmēt visus stumbra un ekstremitāšu skeleta kaulus, jo īpaši metastāzes Plaušas ir iespējams.

biežums

Ewinga sarkomu attīstības varbūtība ir <1: 1 000 000. Pētījumi liecina, ka uz katriem miljoniem cilvēku, kas tur dzīvo, apmēram 0,6 jauni pacienti katru gadu attīstās Ewinga sarkomas.

Salīdzinot ar osteosarkomu (aptuveni 11%) un hondrosarkomu (aptuveni 6%), Evinga sarkoma ir trešajā vietā kā vēl viens primāro ļaundabīgo kaulu audzēju pārstāvis. Lai gan Ēringa sarkoma notiek galvenokārt vecumā no 10 līdz 30 gadiem, galveno izpausmi varētu konstatēt otrajā dzīves desmitgadē (15 gadu vecumā). Tāpēc tas galvenokārt izpaužas pieaugošajā skeletā, zēniem (56%) nedaudz biežāk nekā meitenēm ciešot no Ewinga sarkomas. Ja salīdzina bērnu un pusaudžu primāros ļaundabīgos kaulu audzējus, Evinga sarkoma ir otrajā vietā: Bērnu kaulu sarkomās tā saukto osteosarkomu īpatsvars ir aptuveni 60%, Ewinga sarkomu īpatsvars ap 25%. .

cēloņi

Kā jau tika paskaidrots un parādīts kopsavilkuma kontekstā, iemesls, kas ir atbildīgs par Ewinga sarkoma nevar pilnībā noskaidrot. Tika atklāts, ka Ewinga sarkomas bieži rodas, ja ir ģimenes anomālijas skeleta jomā vai pacienti jaunāki par vienu no dzimšanas brīža Retinoblastoma (= ļaundabīgs tīklenes audzējs, kas rodas pusaudža gados). Pētījumi ir parādījuši, ka audzēja šūnām tā dēvētajā Ewinga sarkomu ģimenē ir izmaiņas 22. hromosoma izstādīt. Tiek uzskatīts, ka šī mutācija ir sastopama aptuveni 95% no visiem pacientiem.

lokalizācija

Evinga sarkomas visbiežāk sastopamie garie cauruļveida kauli, īpaši stilba kaula un fibula, vai plakanie kauli. Tomēr, tā kā ļaundabīgs kaulu vēzis, Ēringa sarkoma var ietekmēt visus kaulus. Visbiežāk tiek skarti lielāki kauli, mazākie - reti. Ja tiek skarti garie cauruļveida kauli, audzējs parasti atrodas tā saucamās diafīzes, vārpstas rajonā.

Vēlamās atrašanās vietas:

• apm.30% augšstilba kaula (augšstilba kauls)
• aptuveni 12% stilba kaula (apakšstilbs)
• apmēram 10% apakšstilba (augšdelma kauls)
• aptuveni 9% baseins
• apmēram 8% fibula (fibula).

Sakarā ar smagu hematogēno metastāzi, kas notiek agri (skatīt nākamo sadaļu), ir iespējama arī lokalizācija mīkstajos audos.

Lokalizācija iegurnī

Evinga sarkoma ir lokalizēta iegurņa kaulā kā primārais audzējs (audzēja izcelsmes vieta) tikai aptuveni katrā piektajā gadījumā. Daudz biežāk primārais audzējs atrodas garā cauruļveida kaulā.
Pirmie simptomi var būt pietūkums, sāpes un pārkaršana iegurņa rajonā.

Lokalizācija pēdā

Pēda ir reta vieta primārajā audzējā. Biežāk ir tas, ka primārie audzēji no stilba kaula vai fibula veicina metastāzes pēdu.
Ja ir neskaidrs sāpīgs pēdas pietūkums un pārkaršana, īpaši pusaudža gados, papildus juvenilā artrīta ārstēšanai jāizslēdz arī Evinga sarkoma. Šeit nebūt nav jāpieņem vissliktākais. Mērķtiecīga diagnostika attēlveidošanas veidā var sniegt sākotnēju skaidrību par sūdzību cēloņiem.

metastāzes

Kā minēts iepriekš, tas attiecas Ēvinga sarkoma kā agrīni hematogēna (= caur asinsriti) metastējoša. Tāpēc metastāzes var nogulsnēties arī mīkstajos audos. No tiem galvenokārt ir plaušu skarto. Tomēr skeletu var ietekmēt arī metastāzes caur asinsriti.

To, ka Ēringa sarkoma ir klasificējama kā agrīna metastāze, rāda pētījumi, kas parāda, ka diagnozes laikā metastāzes var noteikt aptuveni 25% no visiem gadījumiem. Tā kā metastāzes diemžēl ne vienmēr var atklāt, visticamāk, tumšā likme būs daudz augstāka.

diagnoze

Ewinga sarkomas var izraisīt dažādus simptomus. Tos vajadzētu uzskaitīt zemāk:

• Sāpes nezināma iemesla dēļ
• Pietūkums un parasti sāpes skartajā reģionā (reģionos)
• Limfmezglu pietūkums
• vietējas iekaisuma pazīmes (apsārtums, pietūkums, pārkaršana)
• nevēlama svara zudums
• Funkcionālie ierobežojumi līdz paralīzei
• Lūzums bez negadījuma gadījuma
• Nakts svīšana
• mērena leikocitoze (= leikocītu skaita palielināšanās asinīs)
• samazināta veiktspēja

Audzēju var izslēgt ar pietiekamu varbūtību, ja saskaņā ar klīnisko, attēlveidošanas un laboratorisko diagnostiku ir ievēroti šādi kritēriji:

• Nav pierādījumu par masu
  vai

Redzamais pietūkums, pierādītā masa vai neskaidras sūdzības var skaidri izskaidrot un dokumentēt ar slimību, kas nav audzējs.

Pamata diagnostika:

Principā pamata diagnostikā tiek izmantotas attēlveidošanas metodes. šie ir
Rentgena izmeklēšana
Rentgena izmeklēšana audzēja lokalizācijas jomā (vismaz 2 līmeņi)

Sonogrāfija
Audzēja sonogrāfija (īpaši, ja diferenciāldiagnozē ir aizdomas par mīksto audu audzēju)

Lai iegūtu papildu informāciju un nodrošinātu diferenciāldiagnostikas robežas, tiek izmantota laboratoriskā diagnostika (laboratorisko vērtību pārbaude). Šīs laboratorijas diagnostikas ietvaros tiek noteiktas šādas vērtības:

• Asins skaitīšana
• Dzelzs (jo samazināts audzēju skaits)
• Elektrolīti (lai izslēgtu hiperkalciēmiju)
• ESR (sedimentācijas ātrums)
• CRP (C-reaktīvais proteīns)
• sārmainā fosfatāze (aP)
• kaulam specifisks (AP)
• Skābā fosfatāze (sP)
• Prostatas specifiskais antigēns (PSA)
• Urīnskābe (HRS): palielinās ar lielu šūnu apmaiņu, piem. hemoblastozes gadījumā
• Kopējais olbaltumvielu daudzums: samazināts patērēšanas procesos
  Olbaltumvielu elektroforēze
• Urīna stāvoklis: paraproteīni - mielomas (plazmacitomas) pierādījumi
• Audzēja marķieris NSE = neironiem specifiska enolāze Ēvinga sarkomā

Īpaša audzēju diagnostika

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)

Papildus attēlveidošanas metodēm, kas minētas pamata diagnostikas kontekstā, magnētiskās rezonanses tomogrāfija ir vēl viena iespēja, ko var izmantot atsevišķos gadījumos.

Izmantojot MRI (magnētiskās rezonanses tomogrāfiju), īpaši labi var parādīt mīkstos audus, tādējādi parādot audzēja paplašināšanos uz skarto kaulu kaimiņu struktūrām (nerviem, traukiem). Turklāt audzēja apjomu var noteikt, izmantojot MRI (magnētiskās rezonanses tomogrāfiju), un var noskaidrot audzēja lokālo apmēru.

Tiklīdz ir aizdomas par ļaundabīgu kaulu audzēju, ir jāattēlo viss audzējs, kas nes kaulu, lai izslēgtu metastāzes (ļaundabīgas apmetnes).

Datortomogrāfija (CT):
(īpaši cieto (garozas) kaulu struktūru parādīšanai)

Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET)
(Vērtība vēl nav pietiekami derīga)

Lasiet vairāk par tēmu: Pozronu emisijas tomogrāfija

Digitālā atņemšanas angiogrāfija (DSA) vai angiogrāfija, lai vizualizētu audzēja traukus

Skeleta scintigrāfija (trīsfāzu scintigrāfija)

biopsija
Kā vairākas reizes minēts iepriekš, atšķirība starp Ewinga sarkomu un, piemēram, osteomielītu, var būt diezgan sarežģīta. Papildus tam, ka simptomi ir līdzīgi, rentgenogramma kā tāda ne vienmēr var sniegt tiešu informāciju. Ja pēc iepriekš aprakstītās neinvazīvās diagnozes joprojām pastāv aizdomas par audzēju vai ja ir neskaidrības par audzēja veidu un cieņu, jāveic histopatoloģiska izmeklēšana (= audu pārbaude).

Atvērtās procedūras

Iespiesta biopsija

Tā sauktās incisional biopsijas ietvaros audzējs daļēji tiek ķirurģiski pakļauts. Visbeidzot, ņem audu paraugu (ja iespējams, kaulu un mīkstos audus). Izņemtos audzēja audus var tieši novērtēt.

Īpaša biopsija (pilnīga audzēja noņemšana)

Tas tiek ņemts vērā tikai izņēmuma gadījumos, piemēram, ja ir aizdomas par mazāku osteohondromu ļaundabīgu audzēju (pāreju no labdabīga uz ļaundabīgu audzēju).

terapija

Terapeitiskā pieeja šeit parasti ir vairākos līmeņos. No vienas puses, tā saucamais terapijas plāns parasti paredz ķīmijterapijas ārstēšanu pirmsoperācijas laikā (= neoadjuvanta ķīmijterapija). Pat pēc Ēringa sarkomas ķirurģiskas noņemšanas terapeitisko turpmāko ārstēšanu nodrošina, izmantojot staru terapiju un, ja nepieciešams, atjaunojot ķīmijterapiju. Šeit kļūst pamanāma atšķirība no osteosarkomas: Salīdzinot ar Ewinga sarkomu, osteosarkomai ir zemāka jutība pret radiāciju.

Terapijas mērķi:
Tā sauktā ārstnieciskā (dziedinošā) terapeitiskā pieeja tiek piešķirta īpaši pacientiem, kuriem Ewinga sarkoma ir lokalizēta un neuzrāda metastāzes. Pa to laiku tā saucamā neoadjuvanta ķīmijterapija kombinācijā ar ķirurģiju un staru terapiju paver papildu iespējas. Ja Evinga sarkoma metastāzējas ārpus plaušām (= ģeneralizēta audzēja slimība; ārpuspulmonālas metastāzes), terapija parasti ir paliatīvā (mūža garumā) (skatīt zemāk).

Terapijas veidi:
vietējie:

• pirmsoperācijas ķīmijterapija
• ķirurģiska terapija (plaša vai radikāla rezekcija pēc Enneking)
• staru terapija

Sistēmisks:
antineoplastiska ķīmijterapija

• Kombinētā terapija (galvenokārt (= "pirmā līnija"): doksorubicīns, ifosfamīds, Metotreksāts / Leukovorīns, cisplatīns; otrajā rindā (= "otrajā rindā"): etopozīds un karboplatīns)
  (Protokoli var mainīties īsā laikā)

Ārstnieciskā terapija:

• agresīva vairāku vielu ķīmijterapija pirms un pēcoperācijas periodā
• Vietēja ārstēšana tikai ķirurģiskas audzēja rezekcijas vai starojuma veidā
• Papildiniet terapiju ar Iepriekšēja apstarošana (piemēram, neoperējamu audzēju gadījumā, nereaģējot uz tiem) vai pēc apstarošanas
• Ķirurģiskās terapijas kontekstā ir svarīgi pieminēt, ka arī ķirurģisko metožu turpmākās attīstības dēļ daudzos gadījumos ir iespējamas intervences, kas saglabā ekstremitātes. Tomēr izārstēšanas iespēja vienmēr ir galvenā prioritāte, tāpēc uzmanība vienmēr jāpievērš radikalitātei (= onkoloģiskajai kvalitātei), nevis iespējamai funkciju zaudēšanai.
• Pēc tam ķīmijterapiju var turpināt (skatīt iepriekš). Tad tiek runāts par tā saukto konsolidāciju.
• Pacientiem ar metastāzēm plaušās var būt nepieciešama papildu iejaukšanās plaušu rajonā, piemēram, daļēja plaušu noņemšana.

Paliatīvā (dzīvi pagarinošā) terapija:
Pacientiem, kuriem ir ģeneralizēta audzēja slimība (= ārpuspulmonālas metastāzes), primārajam audzējam jāatrodas uz stumbra un / vai primārajam audzējam jābūt nederīgam. Šādos gadījumos parasti ir iespējama tikai paliatīvā terapija. Šādos gadījumos uzmanība parasti tiek pievērsta dzīves kvalitātes saglabāšanai, lai terapija koncentrētos uz sāpju mazināšanu un funkcijas uzturēšanu.

prognoze

Tas, vai atkārtošanās notiek vai nav, ir lielā mērā atkarīgs no metastāžu apjoma, reakcijas uz pirmsoperācijas ķīmijterapiju un audzēja noņemšanas “radikālā rakstura”. Pašlaik tiek uzskatīts, ka piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 50%. Īpaši operatīvie uzlabojumi ļāva uzlabot izdzīvošanas varbūtību pēdējo 25 gadu laikā

Izdzīvošanas rādītāji samazinās ar primārajām metastāzēm. Šeit izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 35%.

Atveseļošanās iespējas

Tāpat kā citu vēža gadījumā, arī atveseļošanās iespējas no Ēringa sarkomas sākotnēji jāuzskata par atšķirīgām, jo ​​statistika tikai kādreiz parāda vidējos atveseļošanās un izdzīvošanas rādītājus.
Atjaunošanās iespējas palielinās, ja audzēju var pilnībā noņemt ķirurģiski. Pirms tam audzējs jāsarauj ķīmijterapijā. Pēc audzēja ķirurģiskas izņemšanas jāveic turpmāka ķīmijterapija, lai iznīcinātu atlikušās audzēja šūnas.
Ja audzēju ķirurģiski nevar pilnībā noņemt, atveseļošanās iespējas ir daudz sliktākas. Šeit jāveic arī papildu terapija ar ķīmijterapiju.
Audzējs, kuru nevar operēt, noteikti jāapstaro.
Kopumā var teikt, ka izredzes izārstēt Ēvina sarkomu ir sliktākas, ja diagnozes laikā metastāzes jau ir klāt. Tas nozīmē, ka audzējs ir izplatījies un aug arī citur ķermenī.

Izdzīvošanas līmenis

Izdzīvošanas rādītāji medicīnā parasti tiek norādīti kā “5 gadu izdzīvošanas rādītāja” statistiskā vērtība. Tas procentos norāda, cik liels izdzīvojušo skaits ir pēc 5 gadiem noteiktā pacientu grupā. Ziņots par Ewinga sarkomas izdzīvošanas līmeni ir diapazonā no 40% līdz 60-70%. Šīs plašās teritorijas rodas tāpēc, ka izdzīvošanas rādītāji ir atkarīgi no attiecīgā kaulu reģiona invāzijas. Piemēram, ja tiek skarti roku un / vai kāju kauli, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 60–70%. Ja tiek ietekmēti iegurņa kauli, tas ir 40%.

Cik liels ir recidīva risks?

Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir vidēji 50%. Šeit var pieņemt, ka tas ir agresīvs un ļaundabīgs vēzis. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs saka, ka vidēji puse no visiem diagnosticētajiem Ewinga sarkomiem noved pie nāves.
Tomēr, ja pēc 5 gadiem pēc Ewinga sarkomas veiksmīgas ārstēšanas nevar atklāt citus atklājumus, tiek teikts, ka vēzis ir izārstēts.

Pēcaprūpe

Ieteikumi:

• 1. un 2. gadā:
  Reizi trīs mēnešos jāveic klīniska pārbaude. Parasti tiek veikta vietēja rentgena pārbaude, laboratorijas testi, CT krūšu kurvis un veikta visa ķermeņa skeleta scintigrāfija. Vietējo MRI parasti veic reizi sešos mēnešos.
• 3. līdz 5. gadā:
  Ik pēc sešiem mēnešiem jāveic klīniska pārbaude. Parasti tiek veikta vietēja rentgena pārbaude, laboratorijas testi, CT krūšu kurvis un veikta visa ķermeņa skeleta scintigrāfija. Vietējo MRI parasti veic reizi gadā.
• Sākot ar 6. gadu, parasti notiek reizi gadā:
  rentgena pārbaude ar laboratorisko izmeklēšanu un krūškurvja CT, kā arī visa ķermeņa skeleta scintigrāfija un vietējais MRI.

Kopsavilkums

Slimība (Ewinga sarkoma) savu nosaukumu ieguva no Džeimsa Evinga pirmā apraksta 1921. gadā. Tie ir ļoti ļaundabīgi audzēji, kas rodas no deģenerētām primitīvām neiroektodermālajām šūnām (= nervu šūnu nenobriedušām prekursoru šūnām). Tādējādi Ewinga sarkomas pieder pie primitīvajiem, ļaundabīgajiem, cietajiem audzējiem.

Kā minēts iepriekš, Ewinga sarkomas galvenokārt ietekmē garo cauruļveida kaulu un iegurņa vidusdaļas, taču ir iespējama arī augšdelma (= apakšstilba) vai ribu nomocīšana, lai parādītos paralēles ar osteosarkomu. Pavadošo iekaisuma pazīmju dēļ ir iespējams sajaukt ar osteomielītu.

Sakarā ar metastāzēm, kas notiek ļoti ātri (apmēram ¼ no visiem pacientiem diagnozes laikā jau parādās tā saucamās meitas apmetnes), Ewinga sarkomas var atrast arī mīkstos audos, līdzīgi kā rabdomiosarkomas. Plaušas parasti visvairāk ietekmē metastāzes.
Cēloņi, kurus varētu saukt pie atbildības par Ēvina sarkomas attīstību, joprojām nav zināmi. Tomēr pašlaik tiek pieņemts, ka ne jau veiktā ģenētiskā sastāvdaļa (iedzimtība), ne jau veiktā staru terapija nevar būt atbildīga par attīstību. Tika atklāts, ka Ewinga sarkomas bieži rodas, ja ir ģimenes anomālijas skeletā vai pacienti cieš no retinoblastomas (= ļaundabīgs tīklenes audzējs, kas rodas pusaudža gados) no dzimšanas brīža. Pētījumi liecina, ka tā saucamās Ewinga sarkomu ģimenes audzēja šūnas parāda izmaiņas hromosomu skaitā 22. Tiek pieņemts, ka šī mutācija (ģenētiskās izmaiņas) ir sastopama apmēram 95% no visiem pacientiem.

Ewinga sarkomas var izraisīt pietūkumu un sāpes skartajā reģionā (reģionos), kas var būt saistīts arī ar funkcionāliem traucējumiem. Iespējams arī drudzis un mērena leikocitoze (= leikocītu skaita palielināšanās asinīs). Sakarā ar iespēju sajaukt, piemēram, ar osteomielītu (skatīt iepriekš), diagnoze ne vienmēr ir vienkārša, un papildus attēlveidošanas procedūrām (rentgena pārbaude) var būt nepieciešama biopsija (= audu parauga audu pārbaude).

Terapeitiskā pieeja šeit parasti ir vairākos līmeņos. No vienas puses, tā saucamais terapijas plāns parasti paredz ķīmijterapijas ārstēšanu pirmsoperācijas laikā (= neoadjuvanta ķīmijterapija). Pat pēc Ēringa sarkomas ķirurģiskas noņemšanas terapeitisko turpmāko ārstēšanu nodrošina, izmantojot staru terapiju un, ja nepieciešams, atjaunojot ķīmijterapiju. Šeit kļūst pamanāma atšķirība no osteosarkomas: Salīdzinot ar Ewinga sarkomu, osteosarkomai ir zemāka jutība pret radiāciju.

Tas, vai attīstās recidīvi (atjaunota audzēja augšana), ir lielā mērā atkarīgs no metastāžu apjoma, reakcijas uz pirmsoperācijas ķīmijterapiju un audzēja noņemšanas "radikālā rakstura". Pašlaik tiek uzskatīts, ka piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 50%. Īpaši operatīvie uzlabojumi ļāva uzlabot izdzīvošanas varbūtību pēdējo 25 gadu laikā