Neiroma

Sinonīms

Švanoma, neirilemmoma, labdabīgs perifēro nervu apvalku audzējs (BPNST)
Angļu: neirinoma

ievads

Neiroma ir lēnām augošs, labdabīgs audzējsko parasti ieskauj saistaudu kapsula un aug pārvietojoties, t.i., neiefiltrē apkārtējos audus. Tas ir iegūts no tā saucamajām perifēro Schwann šūnām Nervu sistēma un rodas uz galvaskausa un perifērajiem nerviem kaitināt.

Epidemioloģija

6-7% no visiem Smadzeņu audzēji ir neiromas, mugurkaula neiromas ir visizplatītākās Audzēji ar 25%. Akustiskā neiroma ir visizplatītākā neiroma, aptuveni 80% no visiem audzējiem cerebellopontīna leņķī ir akustiskās neiromas.

Apmēram 10% pacientu ar 2. tipa neirofibromatozi attīstās neirinoma; 2. tipa neirofibromatozes biežums ir 1 no 50 000.

Sākuma vecums ir no 30 līdz 50 gadiem, sievietes skar nedaudz biežāk nekā vīrieši.

cēloņi

Cēlonis Neiroma parasti nav zināms. Visbiežākais zināmais iemesls ir 2. tipa neirofibromatoze, ļoti reti arī 1. tipa neirofibromatoze.

Iekš 2. tipa neirofibromatoze 22. hromosomā ir gēna mutācija, tā sauktā NF-2 mutācija, kas tiek mantota galvenokārt. Viņu biežums ir 1:50 000. 1. tipa neirofibromatozes gadījumā (NF-1) ir 17. hromosomas defekts. Tas veido 90% no neirofibromatozes un ir arī dominējošā iedzimta slimība ar biežumu 1: 2000-3000. Tas ir iegūts no perifērās nervu sistēmas Schwann šūnām.

Izskats

A Neiroma ir iekapsulēti saistaudi audzējs ar gaiši dzeltenīgu griezumu. Audzēja šūnas ir iegarenas un plānas, to šūnu kodoli tiek salikti kopā pēc kārtas (Palisādes pozīcija).

Mikroskopiski var atšķirt divu veidu audu modeļus:

• Antoni-A veidojums: šķiedrām bagātas un iegarenas šūnas ar šauriem, cigāra formas kodoliem, kas veido vilcienus, skriemeļus un paralēlas kodolu rindas.

• Antoni-B veidošanās: maz šķiedrvielu, tīklam raksturīga ar bieži mainītām audu izmaiņām, piemēram, tauku nogulsnēm. Šūnu dalīšanās aktivitāte ir ļoti zema.

Notikums

A Neiroma var rasties visās perifērās nervu sistēmas daļās, vēlamās vietas ir: Cerebellar tilta leņķis (Akustiskā neiroma) vai jutīgās nervu saknes Muguras smadzenes (mugurkaula neiromas).
Akustiskās neiromas rodas no dzirdes un līdzsvara nervu daļas (Vestibulokohārais nervsGalvaskausa nervi) un rodas nerva izejas punktā no Smadzeņu stumbrs. Šī nerva sadaļa atrodas kanālā galvaskausa pamatnē, ko sauc par Canalis acusticus internuskur perifēro nervu ietīšana ar Schwann šūnas sākas. Schwann šūnas ir šūnas nervu audos, kas veido apvalku un atbalsta šūnas, kas ieskauj un elektriski izolē nervu šūnas pagarinājumu.
Mugurkaula neiromas var attīstīties jebkurā muguras smadzeņu līmenī, bet visbiežāk tās atrodas augšējā un vidējā dzemdes kakla un krūšu kurvja augšdaļā, un tās var gareniski izplesties vairākos segmentos. Izplešanās laikā bieži atrodas intraspināls, t.i., mugurkaula kanālā, un ekstraspināls, t.i., atrodas ārpus mugurkaula kanāla, kurus savieno šaurs tilts (Smilšu pulksteņa pietūkums). Spināli Neiromas arī bieži nāk bieži (vairākas), īpaši ar 2. tipa neirofibromatozi (skatīt cēloņus).

Jostas mugurkaula neiroma

Tā kā neiromas izcelsme ir kāda nerva apvalka šūnās, tā var atrasties arī mugurkaula jostas daļā (mugurkaula jostas daļā). Problēma ir tā, ka pat tad, ja audzējs aug lēnām, blakus esošais Nervs saspiests kļūst. Pēc tam spiediens bojā nervu šūnas. Rezultāts ir muguras sāpes, kas izstaro kājā, tā sauktās Lumboischialgia. To var viegli izdarīt ar tipiskas sēžas sūdzības sajaukt.
Lasiet par šo: Satverts sēžas nervs

Bieži pacienti pamana arī maņu traucējumus kāju apvidū. Ja audzējs turpina augt, muskuļi, ko piegādā nervs, var kļūt vāji.

Diagnozi var noteikt, izmantojot Mugurkaula jostas daļas MRI jāprasa. Jau mugurkaula rentgena laikā bieži var redzēt, ka sānu atvere, t.i., kaulains logs uz mugurkaula kanālu, ir paplašināta ar audzēja augšanu. Arī šeit attiecas sekojošais: ja ir simptomi, audzēja mikroķirurģiskai noņemšanai ir jēga.

Dzemdes kakla mugurkaula neiroma

Neiroma var rasties arī mugurkaula kakla daļā (mugurkaula kakla daļā). Arī šeit problēma ir tā, ka audzējs aug tikai lēni, bet var saspiest blakus esošos nervus. Pēc tam spiediens bojā nervu šūnas. Tad ir sekas Sāpes mugurkaula kakla daļā ar radiāciju rokā vai maņu traucējumiem.
Ja audzējs turpina augt, nerva piegādātais muskulis var arī kļūt vājš. Diagnozi var noteikt, izmantojot Dzemdes kakla mugurkaula MRI jāprasa. Arī šeit attiecas sekojošais: ja ir simptomi, audzēja mikroķirurģiskai noņemšanai ir jēga.

Mugurkaula kanāla neiroma

Mugurkaula kanāla neiromas problēma ir tā, ka mugurkaula kanālā ir ierobežota vieta. Pieaugot neiromai, tā nonāk Muguras smadzeņu pārvietojums. Tas var sabojāt nervu šķiedras, kas tur darbojas. Rezultāts parasti ir sāpes rokās vai kājās, kā arī jutīguma traucējumi.
Diagnoze tiek veikta, izmantojot šķērsgriezuma attēlveidošanu (Mugurkaula MRI vai CT). Sūdzību gadījumā neiroma vienmēr ir ķirurģiski jānoņem.

Pēdas neiroma

Neiromas var attīstīties jebkur perifērā nervu sistēmā. Papildus biežajai augšanai galvas un kakla rajonā, ekstremitāšu pagarinātājos vai mugurkaula / galvaskausa nervos, retos gadījumos uz pēdas var attīstīties neirinoma.
Klīniski tas parasti liecina par aptuvenām, mezglainām nervu izmaiņām uz pēdas. Parasti tas ir spiediena un skārienjūtīgs, un dažreiz tas var izraisīt milzīgas sāpes. Turklāt pacienti bieži ziņo par pastāvīgu tirpšanas sajūtu un nejutīgumu apgabalā, uz kuru attiecas bojātais nervs. Tas notiek tāpēc, ka neiromas augšana nervu apvalka zonā var kairināt vai saspiest nervu, kas darbojas blakus. Šo nerva kairinājumu var saasināt pieskāriens vai kustība.
Pēdas neiroma jānošķir no Mortona neiralģijas. Nepārtraukts spiediens vai nepareiza pēdas novietošana izraisa reaktīvu audu palielināšanos nerva apvidū. Tā rezultātā kaimiņu nervu var arī saspiest un sabojāt.

Neiroma uz pirksta / rokas

Tā kā neiroma principā var rasties uz visām ķermeņa nervu šķiedrām, neiromu var lokalizēt arī uz pirksta vai rokas. Arī problēma šeit ir tā, ka pat tad, ja audzējs aug lēni, blakus esošais nervs tiek saspiests.
Simptomi neiromās uz pirksta vai rokas parasti ir vieni sāpīga tirpšanas sajūta vai a Nejutīgums bojātā nerva piegādes zonā. To var noteikt ar vienkāršu klīnisko pārbaudi. Pieskaroties nervam, rodas iepriekš aprakstītās patoloģiskās sajūtas. Tad tiek runāts par pozitīvu Hofmaņa-Tinela zīmi, tāpat kā ar vienu Karpālā tuneļa sindroms notiek.

Arī šeit obligāti jāapstiprina diagnoze Rokas MR jāveic. Pēc tam audzējs jānoņem ar roku vai neiroķirurģijas palīdzību. Mikroķirurģiskās procedūras ietvaros audzējs tiek rūpīgi nodalīts no skartā nerva. Pēcoperācijas rezultāti bieži ir ļoti labi.

Akustiskā neiroma

Akustiskā neiroma ir a labdabīgs smadzeņu audzējs. Tas rodas no 8. galvaskausa nerva aploksnes šūnām. Tas ir dzirdes un līdzsvara nervs. Akustiskās neiromas ir vieni no visbiežāk sastopamajiem galvaskausa audzējiem. Parasti viņi tikai sit vienpusējs ieslēgts Ja audzējs pastāv abās pusēs, jādomā par 2. tipa neirofibromatozi.
Pacientiem ar akustisko neiromu parasti ir šādi simptomi: Dzirdes zaudēšana, Līdzsvara traucējumi ar reiboni, piemēram, Troksnis ausīs.

diagnoze var izgatavot, izmantojot MRI vai CT. Arī īpašs dzirdes tests (BERA) ir jēga izmērīt dzirdes spējas uz smadzeņu stumbra.
terapija izvēlei vienmēr jābūt ķirurģiskai noņemšanai. Ja jūs operējat agrīnā stadijā, nerva funkciju lielā mērā var saglabāt. Vēl viena terapijas iespēja ir staru terapija. Tas tiek nolemts, ja audzējs nav izmantojams vai pacienta vecums vai vispārējais stāvoklis neļauj veikt operāciju. Ja audzējs ir pilnībā noņemts, prognoze ir ļoti laba. Dzīves ilgums nav ierobežots.

Simptomi

Neiroma pati par sevi ir pārvietojama un nav sāpīga.

Dzirdes zudums (Hypacusis) ir visizplatītākais simptoms, un tā lēnām augošās slimības dēļ samazinās Neirinoma Ložņu kurss. Reizēm pacienti sūdzas par dzirdes traucējumiem, lietojot tālruni, un apraksta izmaiņas viņu telefona ieradumā, pārejot uz otru ausi. Citas agrīnas pazīmes zvana ausīs (Troksnis ausīs), reibonis ātras pozīcijas maiņas un nenoteiktības gadījumā, ja ātri apgriežas

Turpmākajā laikā rodas pastāvīgs reibonis, smadzeņu darbības traucējumi Kustību koordinācija (Ataksija), īpaši nestabila gaita un spontāna, ātra kustības kustība Acu ābols (Spontāns nistagms). Tā kā audzējs turpina augt, tiek saspiesti galvaskausa nervi, smadzeņu stumbrs un smadzenītes. Kad sejas nervs (Sejas nervs) tiek ietekmēta, tā var izraisīt imitēt Muskulatūra (Sejas paralīze) nāc. Kad trīskāršais nervs (Trijzaru nervs), sejas nejutīgums, spontāni sāpju lēkmes galvas apvidū (Trigeminālā neiralģija) un nāk garšas traucējumi. Kad smadzenītes ir sašaurinātas, rodas ataksija; kad smadzeņu stumbrs ir sašaurināts, tas palielinās Intrakraniālais spiediens un rodas raksturīgi intrakraniāla spiediena simptomi (slikta dūša, Vemtutt.). Arī 4. kambara, dobuma dobums smadzenes-Mugurkaula šķidrums (Cerebrospinālais šķidrums), var sašaurināt. Tas noved pie sastrēguma un tādējādi traucē CSS cirkulāciju, kas tomēr notiek reti un tikai ļoti lielos audzējos.

Neiromas Maņu nervu nervu saknes parasti saspiež mugurkaula kanālā. Pacientam ir vienpusējs, izstarojošs (radiāls) Sāpes ādas rajonā, kas pieder attiecīgajam jutīgajam nervam (Dermatoms). Sāpes palielinās, kad tiek palielināts spiediens mugurkaula kanālā, līdz tas atkal samazinās, un galu galā pat apstājas, kad maņu nerva sakne ir pilnībā iznīcināta. Turpmākajā kursā tas lēnām var kļūt asimetrisks Paralgija attīstīt, kaut arī nervu saknes kaitināt satvertu, kas kontrolē muskuļu kustību (motora nervi).

Sāpes kā simptoms

Neiroma pati par sevi nav sāpīga. Tomēr, tā nomācošās augšanas dēļ nervu apvalka rajonā, vienmēr pastāv risks, ka blakus esošais nervs tiks saspiests vai kairināts. Tā rezultātā pacientam var rasties ļoti stipras sāpes.
Parasti tās rodas arī miera stāvoklī, jo audzējs pastāvīgi nospiež uz nerviem. Pieskaroties audzēja mezglainajai masai vai pakļaujot to celmam, var pastiprināt sāpju stimulu.
Ārstēšana ar pretsāpju līdzekļiem var īslaicīgi mazināt sāpes, bet smagu simptomu gadījumā parasti ir nepieciešama ķirurģiska audzēja noņemšana.

diagnoze

Par precīzu diagnoze un plānot turpmāko ārstēšanu, attēlveidošanas metodes, piemēram, datortomogrāfiju (CT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (Galvas MR) izmanto. Tas nozīmē visa ķermeņa slāņa attēlu uzņemšanu no galvas augšdaļas līdz kājām, kas pēc tam tiek salikti kopā, veidojot visu trīsdimensiju attēlu.

Netieša norāde uz neiromu ir paplašināšanās Iekšējais akustiskais kanāls, kas iekšā CT ir redzams. Tomēr kopumā CT ir ļoti grūti atšķirt nervu un audzēja audus. Tāpēc tas ir Smadzeņu MR izvēlētā metode neiromu noteikšanai un smadzenīšu tilta leņķa audzēju telpiskā apjoma attēlošanai.

Vēl viens svarīgs diagnozes punkts ir ievērojams olbaltumvielu daudzuma palielināšanās Alkohols.

Diagnozējot dzirdes traucējumus, jāpatur prātā, ka tikai 5% šo pacientu ir akustiskā neiroma. Dzirdes traucējumu diagnoze tiek veikta, izmantojot audiometriju un kalorimetriju aakustisks eizteicies Lpppotenciāls (AEP) noteikts. Piemēram, mēra dzirdes šūnu un dažādu smadzeņu dzirdes ceļa staciju reakciju uz akustiskiem stimuliem.

MRI neiromai

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) ir izvēlētā metode neiromas diagnosticēšanai.
Datortomogrāfijā (CT) ir grūti atšķirt neiromu un apkārtējos audus. Šis kontrasts ir labāks MRI pārbaudē. Kontrastvielas ievadīšana ļauj vēl labāk novērtēt audzēja lielumu, jo kontrastviela uzkrājas neiromā.
Salīdzinot ar citiem audzējiem perifērās nervu sistēmas rajonā, neiromās bieži parādās cistiska parādīšanās (vairāki dobumi) un audu taukains pārveidojums. Var rasties arī asiņošana, ko var viegli novērtēt, ievadot kontrastvielu.

terapija

Ja nav sūdzību, un tas Neiroma joprojām ir ļoti mazs, audzējs nav jāārstē. Tomēr tas ir rūpīgi jāuzrauga, veicot regulāras pārbaudes, izmantojot MRI.

Radiācijas terapiju var izmantot mazākām neiromām, bet parasti audzējs tiek pilnībā ķirurģiski noņemts, kas noved pie dziedināšanas. Pēc operācijas neiroma atkal neattīstās. Mirstības līmenis no šāda veida operācijām ir mazāks par 5%, galvenokārt ietekmē gados vecākus pacientus ar riska faktoriem. Sejas nervu var saglabāt 90% pacientu un dzirdi - aptuveni 60% pacientu atkarībā no audzēja lieluma. Paralīze un urīnpūšļa traucējumi labi mazinās, jutīguma traucējumi tikai daļēji.

Ļaundabīgas, deģenerētas neiromas pēc operācijas ir jāapstaro un citās ķermeņa daļās var veidoties meitas audzēji (metastāzes).

Rehabilitācija / prognoze

Lielākā daļa pacientu pēc veiksmīgas terapijas tiek izārstēti un var atgriezties darbā.

Neiroma vairāku gadu laikā aug ļoti lēni un sākotnēji paliek nepamanīts. Atkarībā no audzēja lieluma dzirdi nevar saglabāt aptuveni 40% pacientu (Anacusis), apmēram 10% pacientu Sejas nervs netiek saglabāti, un sejas nerva paralīze saglabājas. Prognoze ir sliktāka, ja audzējs tika atzīts par vēlu un muguras smadzenes jau ilgu laiku ir saspiesti (muguras smadzeņu saspiešana) muguras smadzenēs.

Audzēja ļaundabīga deģenerācija notiek reti, arī tas notiek Metastāzes var veidoties ārpus perifērās nervu sistēmas. Šīs ļaundabīgās neiromas atbilst III audzējiem. vai IV pakāpe, un tos sauc arī par neirofibrosarkomas un neirogēnām sarkomām. Šāda veida audzēju prognoze ir daudz sliktāka.

Neiroma un Schwannoma - kāda ir atšķirība?

Neiroma ir lēnām augošs, labdabīgs perifērās nervu sistēmas audzējs. Tas attīstās no tā sauktajām Schwann šūnām, kuras ir atbildīgas par nervu apvalku veidošanos.
Starp neiromu un schwannomu nav atšķirības. Termins "neiroma" ikdienas klīniskajā praksē tiek lietots biežāk, lai gan faktiski "schwannoma" ir piemērotāks izcelsmes audu (Schwann šūnas) dēļ.

Kopsavilkums

Neiroma ir labdabīgs jaunveidojums Schwann šūnās. Visizplatītākais neiromas veids ir akustiskā neiroma. Šim tipam ir progresējoša dzirdes zudums (Hypacusis), Zvana ausīs un līdzsvara traucējumi. Tā kā audzējs aug, citi galvaskausa nervi sabojājas, izraisot sejas paralīzi un sejas nejutīgumu.
Turpmāk palielinot izmēru, var tikt ietekmēta arī smadzenīte un smadzeņu stumbrs, kas jo īpaši noved pie ataksijas. Olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanās šķidrumā ir diagnostiski svarīga. Izvēlētā ārstēšana ir pilnīga audzēja ķirurģiska noņemšana.