Schwartz-Bartter sindroms

Sinonīmi

Nepietiekamas ADH sekrēcijas (SIADH) sindroms, ADH pārmērība, ADH pārprodukcija

Angļu: Bārttera-Švarca sindroms

definīcija

Schwartz-Bartter sindroms ir ūdens un elektrolītu līdzsvara regulēšanas traucējumi, kurā neatbilstoši (nepietiekami) augsts Antidiurētiskais hormons (ADH - hormons, arī: Vasopresīns) izraisa samazinātu ūdens izdalīšanos (ūdens aizturi) un nātrija zudumu (hiponatriēmija).

biežums

Tiek uzskatīts, ka gandrīz visiem pacientiem pēc operācijas var rasties pārejoša nepietiekama ADH sekrēcija.

vēsture

Schwartz-Bartter sindroms ir nosaukts pēc amerikāņu internista Viljams Bendžamins Švarcs (* 1922) un Frederiks Krosbijs Bartters (1914-1983).

cēloņi

Švarca-Batera sindroma cēloņi ir vairāki. 80% gadījumu tas notiek kā paraneoplastiskais sindroms sīkšūnu plaušu vēzē. Paraneoplastiskais sindroms raksturo simptomus, kas saistīti ar vēzi un kurus neizraisa tieši audzējs vai metastāzes, bet gan ar ķermeņa aizsardzības reakciju pret audzēju vai ar audzēja izdalītām kurjeru vielām, piemēram, hormoniem.

Citi retāk sastopami cēloņi var būt Centrālā nervu sistēma (CNS), piemēram, meningīts (meningīts), Smadzeņu iekaisums (Encefalīts), Audzēji vai viens traumatisks smadzeņu ievainojums. Arī vienu plaušu infekcija (Pneimonija), tuberkuloze un noteiktas zāles (piemēram, citostatiķi, piemēram, vinkristīns, ciklofosfamīds; Indometacīns, Karbamazepīns, triciklisks Antidepresanti, Morfīns, nikotīns, barbiturāti) var izraisīt šo klīnisko ainu. Turklāt tiek pieņemts, ka gandrīz visi pacienti pēc operācijas var izjust īslaicīgu nepietiekamu ADH sekrēciju.

Šie procesi vai vielas noved pie kontroles cilpas atdalīšanas un tādējādi ADH sekrēcijas kavēšanu no tās veidošanās vietas - hipofīzes aizmugures daivas (neirohipofīze). Iegūtais ADH pārmērīgais cēlonis nieres brīva ūdens aizturi (aizturi) un tādējādi samazinātu urīna daudzumu un palielinātu ķermeņa svaru. To bieži pavada paaugstināta slāpes sajūta. Pēc sadalījuma organismā brīvā ūdens pārpalikums vispirms noved pie šķidruma telpas paplašināšanās ārpus šūnām (ārpusšūnu), pēc tam šķidrumu koncentrācijas gradienta rezultātā organismā palielinās šķidrums starpšūnu telpā. Tomēr tas notiek bez ūdens aizturi audos (tūska). Kā pretregulējums šādam apjoma palielinājumam palielinās nātrija izdalīšanās daudzums urīnā, kas, domājams, ievelk lieko ūdeni ar to urīnā. Nātrija izdalīšanās (natriurēze) turpinās, līdz tiek sasniegts jauns līdzsvars, tad nātrija izdalīšanās atbilst nātrija uzņemšanai. Ja nav nātrija uzņemšanas, samazinās arī nātrija izdalīšanās, kas palielina ūdens aizturi un samazina izdalītā urīna daudzumu. Nātrija izdalīšanos caur nierēm regulē, ja nātrija līmenis asinīs ir zems. Kaut arī ADH koncentrācija asinīs šajā brīdī ir normas robežās, tā tiek palielināta salīdzinājumā ar zemu citu vielu koncentrāciju asinīs, pateicoties asiņu retināšanai (zema plazmas osmolaritāte).

Nepietiekama ADH sekrēcija ir bioķīmiski, t.i. ko raksturo asiņu retināšana (zema plazmas osmolaritāte), šķidruma trūkums urīnā (augsta urinosmolaritāte) (urīna un plazmas attiecība> 1) un zems nātrija līmenis asinīs (hiponatriēmija).

Vairāk par tēmu lasiet šeit Hipernatremija

Simptomi

Schwartz-Barrter sindroma klīniskie simptomi sākotnēji var ietvert apjukumu, galvassāpes, Vājums un muskuļu krampji, kam seko reibonis, Apetītes zudums, slikta dūša, Vemt, Krampji un apziņas traucējumi līdz koma. Šos simptomus izraisa pārmērīga ūdens aizture (ūdens intoksikācija) un no tā izrietošā hiponatriēmija. Ir arī viens Svara pieaugums un samazināta urīna izdalīšanās ar ļoti koncentrētu urīnu. Āršūnu un intracelulārā tilpuma palielināšanās palielina šķidruma uzkrāšanās risku smadzenes (Smadzeņu edēma), kas bez ārstēšanas var būt letāls. Cita edēma uz ķermeņa netiek novērota, asinsspiediens un sirdsdarbība ir normāla.

Tomēr kopumā simptomu nav, t.i., Schwartz-Bartter sindroms var būt arī asimptomātisks.

diagnoze

Schwartz-Barrter sindroma diagnoze balstās uz detalizētu pacienta iztaujāšanu (anamnēzi), asins un urīna simptomiem un laboratorisko izmeklējumu rezultātiem. Aptaujas laikā ir svarīgi jautāt par patērēto šķidrumu un urīna daudzumu, kā arī par ķermeņa svara izmaiņām. Svarīga norāde uz to ir piecu līdz desmit procentu ķermeņa svara pieaugums ļoti īsā laikā kāda neizskaidrojama iemesla dēļ bez tūskas parādīšanās. Schwartz-Bartter sindroms.

Laboratoriskā diagnostika uzrāda mazu urīna daudzumu laika vienībā, urīnam esot ļoti koncentrētam (urīna molaritāte:> 300 mosmol / kg, paaugstināts īpatnējais svars) un nepiemēroti augstai nātrija koncentrācijai urīnā (> 20 mmol / litrā). Asinis uzrāda hiponatriēmiju (serums Na + <135 mmol / l), ko izraisa asiņu retināšana (seruma osmolalitāte: <300 mosmol / kg).

ADH koncentrācijas noteikšanai asinīs nav lielas jēgas, jo vērtības var būt normālas vai paaugstinātas, bet tām nav jābūt paaugstinātām. Tomēr līmenis nekad netiek pazemināts, kā tas ir gadījumā ar citiem hiponatriēmijas veidiem.

Diferenciālā diagnoze

Švarca-Batera sindroma hiponatriēmija jānošķir no hiponatriēmijas sirds mazspējas, nefrotiskā sindroma un aknu cirozes gadījumā un no hiponatriēmijas asins plazmas nepietiekamības gadījumā, piem. B. pēc caurejas, svīšanas vai diurētisko līdzekļu uzņemšanas, zāles, ko lieto, lai izskalotu ūdeni no ķermeņa.

Jums varētu būt interesē arī šī tēma: Konna sindroms

terapija

Galvenā uzmanība tiek pievērsta pamata slimības terapijai, kas to izraisa. Pēc veiksmīgas terapijas Schwartz-Bartter sindroms parasti dziedē spontāni (spontāna remisija).

Švarca-Batera sindroma simptomātiskā terapija sastāv no dzeršanas daudzuma ierobežošanas (ūdens ierobežojums), kas vien jau parasti noved pie simptomu uzlabošanās. Lai kompensētu hiponatriēmiju, var veikt lēnu izotoniska (0,9%) vai hipertoniska (10%) fizioloģiskā šķīduma (nātrija hlorīda šķīdums) infūziju. Ja fizioloģisko šķīdumu ievada pārāk ātri, tas var izraisīt apziņas traucējumus, Krampji vai vienam centrālā pontīna mielinolīze var sabojāt nervu šķiedru apvalku (mielīna apvalku), īpaši smadzeņu stumbrā (Pons) nāk. Jāatzīmē arī, ka hiponatriēmiju parasti pavada a Hipokalēmija, t.i., kālija trūkums asinīs. Šī iemesla dēļ jādod arī kālijs, kas no šūnām atbrīvo nātriju un tādējādi palīdz līdzsvarot hiponatriēmiju ārpusšūnu telpā.

Ūdens intoksikācijas gadījumā papildus hipertoniskajam fizioloģiskajam šķīdumam furosemīds (Lasix®), cilpas diurētiķis, ko izmanto, lai izskalotu ūdeni no ķermeņa.

Švarca-Barttera sindromu var ārstēt ar tiešiem ADH antagonistiem, tā saucamajiem vaptāniem. Vaptans darbojas uz ADH receptoriem nierēs, bloķējot ADH un tādējādi veicina ūdens, kas nesatur elektrolītus, izdalīšanos. Tolvaptāns ir pieejams Vācijā kā pirmais un līdz šim vienīgais perorālais ADH antagonists kopš 2009. gada augusta.

prognoze

Veiksmīgi ārstējot pamata slimību, Schwartz-Bartter sindroms parasti dziedē spontāni. Tādējādi prognoze ir ļoti atkarīga no sindroma cēloņa.

Kopsavilkums

Schwartz-Bartter sindroms izraisa nepareizi palielināta ADH sekrēcija ar ūdens aizturi un Hiponatremija. Visbiežāk tas notiek kā paraneoplastisks sindroms mazo šūnu Bronhiālā karcinoma bet var rasties arī ar centrālās nervu sistēmas traucējumiem, infekcijām vai kā noteiktu zāļu blakusparādība. Simptomi ir samazināta urīna izdalīšanās, Svara pieaugums, reibonis, Slikta dūša, apziņas traucējumi un krampji. Laboratoriskā diagnostika parāda ļoti koncentrētu urīnu (augstu urīna molitāti) un nepiemēroti augstu nātrija koncentrāciju urīnā. Turpretī asinis tiek atšķaidītas (zema plazmas osmolaritāte) ar hiponatriēmiju. Galvenā uzmanība tiek pievērsta pamata slimības terapijai. Simptomātiski Schwartz-Bartter sindroms tiek ārstēts ar šķidruma ierobežošanu un hiponatriēmijas kompensēšanu ar fizioloģisko šķīdumu.