Goodpasture sindroms

ievads

Goodpasture sindroms, angliski anti-glomerulārā pagraba membrāna (GBM) slimība / anti-GBM slimība, ir viens no daudziem vardarbīgajiem, bet par laimi tas notiek reti Autoimūnas slimības. Autoimūno slimību gadījumā veidojas jūsu ķermenis antiviela, faktiski mūsu ķermeņa imūnsistēmas "labās antivielas", pret paša ķermeņa struktūrām vai šūnas. Šīs antivielas parasti veidojas tikai pēc tam, kad cilvēks ir nonācis saskarē ar ķermenim svešu vielu, atpazīst to kā tādu, pateicoties nezināmām virsmas struktūrām, un pēc tam aktivizē paša ķermeņa aizsardzības šūnas. Pēc tam tie tiek veidoti un veidoti speciāli šim viena veida svešķermenim un tādējādi potenciālajiem patogēniem. Tātad jūs varat atpazīt tikai šo veidu un citādi ir nekaitīgi, tāpēc vairs nekaitēsit mūsu ķermenim. Bet, ja gadās, ka ķermenis pēkšņi vai pakāpeniski vairs neatzīst pazīstamās ķermeņa struktūras kā piederīgas tam, tas arī klasificē tos kā svešķermeņus un sāk izturēties pret tiem. Tas, kas seko, ir arī faktiski diezgan normāls kaskādei līdzīgs, kas nepieciešams izdzīvošanai Ķermeņa aizsardzības reakcija - tikai tagad uzbrūk un cīnās pašas ķermeņa struktūras.

Goodpasture sindroma cēloņi

Autoimūnas slimības attīstībai var būt ļoti dažādi cēloņi. Piemēram, ir noteikti ģenētiski noteikts un iedzimtas autoimūnas slimības. Citi ir iegūts, piemēram, izmantojot agrāku Infekcija ar baktērijām vai vīrusiem. Arī citi var tikt cauri toksiskas vielaska viens ir saskāries ar. Visbeidzot, daudzos gadījumos tas ir viegli nav skaidrs un turpmāku sprūdu nevar noteikt.

Goodpasture sindroma cēloņi ir pilnīgi neskaidri, taču tiek uzskatīts, ka ir vairāki iedarbinošie faktori, kas darbojas kopā. Acīmredzot viņi spēlē Iepriekš pastāvoša slimība pacientam ir svarīga loma, piemēram, gripai (tāpat kā pacientam, kuru 1919. gadā pirmo reizi aprakstīja amerikāņu patologs Ernests Goodpasturs (1886. gada 17. oktobris līdz 1960. gada 20. septembris), arī šeit tas bija iepriekšējais Gripas infekcija). Tika aprakstītas arī saites ar plaušu tuberkulozi. Goodpasture sindroma gadījumā ir alerģiska-hipererģiska 2. tipa reakcija Autoantivielas (galvenokārt IgG1 un IgG4, bet 1/3 gadījumu arī IgA un IgM) īpaši pret IV tipa kolagēns pagraba membrānās glomerulos (nieru mazākās vienības, ko sauc par nieru asinsķermenīšiem), kas atrodami arī plaušās. Tas izskaidro, kāpēc vienas un tās pašas autoantivielas iznīcina gan plaušu, gan nieru pagraba membrānas. Plaušās tas noved pie Asiņošana plaušu audos pat iekšā un uz asiņains klepus. Nierēs asinis nonāk (primārajā) urīnā un rodas hematūrija.

Goodpasture sindroma gadījumā ķermenis sāk veidoties antivielas pret pagraba membrānu (kuras tāpēc sauc par anti-GBM antivielām), kas galu galā kļūst par vienu smagi nieru un plaušu bojājumi ved.Nieru iesaistīšanās dēļ agrāk vai vēlāk var notikt, ka skartajai personai rodas hematūrija, t.i., asinis var atrast urīnā, un tā cieš no hipertensijas (jo nieres ir būtiska cilvēka asinsrites regulēšanas sistēmas sastāvdaļa).

diagnoze

Goodpasture sindroma gadījumā ķermenis sāk veidoties antivielas pret pagraba membrānu (kuras tāpēc sauc par anti-GBM antivielām), kas galu galā noved pie nopietniem nieru un plaušu bojājumiem. Nieru iesaistes dēļ agrāk vai vēlāk var notikt, ka skartajai personai rodas hematūrija, t.i., asinis var atrast urīnā, un tā cieš no hipertensijas (jo nieres ir būtiska cilvēka asinsrites regulēšanas sistēmas sastāvdaļa).

Goodpasture sindroms tiek diagnosticēts, laboratoriski nosakot antivielas pret bāzes membrānu un imūnglobulīna nogulsnēm glomerula pagraba membrānās, kuras tiek ņemtas nieru biopsijā no vienas vai abām nierēm.

ārstēšana

Goodpasture sindroma ārstēšanas pamats ir Imūnsupresanti, (piemēram, Ciklofosfamīds) un Glikokortikoīdi (t.i., kortizonu) un plazmas apmaiņu ("Plazmaferēze“) Lai noņemtu cirkulējošās antivielas. Izdzīvošana 1 gada laikā Lielbritānijas retrospektīvā skatījumā ir 100%, bet nieru izdzīvošana - 95%.

Saskaņā ar jaunākajiem atklājumiem efektīvs ārstēšanas papildinājums ir Antivielaskas iejaucas imunoloģiskajā procesā. Antiviela Rituksimabs (MabThera®) pret B limfocītu un pre-B limfocītu virsmas antigēnu acīmredzami noved pie ievērojama uzlabojuma ilgtermiņa prognozēs.

biežums

Goodpasture sindroms, tāpat kā visas autoimūnas slimības, ir viens ļoti reta slimība. Tiek lēsts, ka apmēram 1 miljonam iedzīvotāju 1 goodpasture sindroma cietējs. Šķiet, ka vīrieši tiek ietekmēti nedaudz biežāk nekā sievietes. Pacientu vecums ir ļoti mainīgs, ziņots par gadījumiem no 10 līdz 90 gadiem. Slimības maksimums, vecums, kurā vairums pacientu to ieguva ap 30 un ap 60 gadiem (60 gadus veci cilvēki bieži ir sievietes, kurām kādā dzīves posmā ir bijusi nieru slimība). Saskaņā ar ķīniešu pētījumu par Goodpasture sindromu, vecākiem pacientiem galvenokārt ir nedaudz maigāka Goodpasture sindroma gaita.

Slimības gaita

Slimības sākumā gandrīz nav vai ir ļoti maz autoantivielu, tāpēc Simptomi arī diezgan smalki. Urīna pārbaudē jūs jau varat redzēt nelielu Mikrohematūrija noteikt (t.i., urīnā jau ir asinis, kaut arī tik zemā koncentrācijā, ka to nevar redzēt ar neapbruņotu aci, bet to var diagnosticēt tikai ar īpašu urīna testa stripu palīdzību). Sākotnējie nieru bojājumi var izraisīt: nieru hipertensija nāc, viens paaugstināts asinsspiediens, ko izraisa traucēta nieru darbībakas savukārt var izraisīt simptomus un komplikācijas. Tomēr vairumā gadījumu detalizēta diagnoze tiek sākta tikai tad, kad Goodpasture sindroms ir vēlīnā stadijā un pacients ir reaģējis Klepojot asinis cieš un tas Asinis urīnā ir viegli redzamas arī cilvēka acij ir.

Šīm divām īpašībām - asiņu un asiņu urīnā klepošanai - vajadzētu arī pieredzējušam ārstam likt tūlīt domāt par Goodpasture sindromu, īpaši, ja nieru mazspēja strauji progresē.

Nieru biopsija (nelielu paraugu ņemšana no nieres nelielā ķirurģiskā procedūrā) ir drošākais veids, kā diagnosticēt Goodpasture sindromu. Pēc tam nieru paraugā, ko nosūta uz histoloģisko laboratoriju, var noteikt ātru progresējošu glomerulonefrītu. Iekš tieša imunofluorescence (Vēl viena ārstu iespēja izmeklēt histoloģiskajā laboratorijā) ar fluorescējošām antivielām pret cilvēka imūnglobulīnu, uz glomerulārā pamatmembrana (nieru audu "pamatplate") tiek konstatēta lineāra fluorescence. Retos gadījumos dominē strauji progresējoša nieru mazspēja, nesaraujot asinis. Starp asins paraugā analizētajām laboratoriskajām vērtībām nieru vērtības strauji un spēcīgi palielinās, un var redzēt arī cirkulējošās vērtības Anti-GBM antivielas pierādīt. Simptomu smagums, ko pacients piedzīvo, ir atkarīgs no antivielu daudzuma, kas izveidots organismā. Ja asiņu klepus sāk parādīties, Goodpasture sindroma stadija jau ir sasniegta, un tūlītēja diagnoze un terapijas sākšana ir ārkārtīgi svarīga. Nelabvēlīgas (= ļoti vētrainas) slimības gaitas gadījumā īsā laikā notiek vēl viena parādība Elpošanas nepietiekamība un nieru mazspēja. Asins zuduma dēļ no urīna pacientiem attīstās smaga anēmija (a Anēmija). Tā kā nieres tiek skartas arvien vairāk, hipertensija un nieru mazspēja kļūst izteiktāka.

Agrāk tāda slimība kā Goodpasture sindroms vienmēr bija letāla. Tomēr šodien, pateicoties mūsdienu medicīnas mūsdienu metodēm un iespējām, ir iespējama vismaz plaušu iesaistīšana izturas labi būt spējīgam. Tomēr, tiklīdz nieres ir kļuvušas nepietiekamas, tās vairs nevar dziedēt, tāpēc, ka a Nieru aizstājterapija, t.i., dialīze vai nieru transplantācija.