Limfas dziedzera vēzis

ievads

Limfātiskais vēzis apraksta šūnu deģenerāciju limfmezglos un limfātiskajos audos, piemēram limfoīdo audu zarnās, liesā vai smadzenēs.
Pastāv divu veidu limfas dziedzera vēzis: Hodžkina limfoma un ne-Hodžkina limfoma, pēdējā ir ievērojami biežāka (aptuveni 85% limfmezglu vēža). Tie visi ir pamanāmi caur nesāpīgu limfmezglu pietūkumu un lielākoties arī ar tā sauktajiem B simptomiem, kas sastāv no samazinātas veiktspējas, svīšanas naktī un nevēlama svara zuduma. Diagnozi apstiprina audu paraugs, un, kombinējot ķīmijterapiju un staru terapiju, atveseļošanās iespējas ir diezgan labas.

Sinonīmi

Limfmezglu vēzis, (ļaundabīga) limfoma, Hodžkina slimība, ne-Hodžkina limfoma

Angļu: limfmezglu vēzis, limfas dziedzera vēzis, limfoma

definīcija

Limfas dziedzera vēzis ir ne tik reti sastopams vēža veids, ko izraisa ļaundabīga (ļaundabīga) šūnu deģenerācija no limfātiskā sistēma parādās un Limfomu grupa tiek skaitīts. Uz Limfātiskā sistēma pieder pie Limfmezglikas ir izkaisīti pa visu ķermeni un savienoti viens ar otru ar limfas traukiem, kas Rīkles (Mandeles), Kaulu smadzenes, no Aizkrūts dziedzera Liesa, kā arī limfātiskie audi zarnās (MALT), plaušās (BALT) un smadzenēs.

Limfas dziedzera vēža veidi

Atkarībā no šūnas veida, no kuras rodas ļaundabīgi jaunveidojumi, ir aptuveni divas limfas dziedzera vēža grupas:

• Hodžkina limfoma (saukta arī par Hodžkina slimību), kas nosaukta pēc tās atklājēja un kurā mikroskopā var identificēt tā saucamās Hodžkina šūnas un Šternberga-Rīda šūnas
• Ļoti neviendabīga ne-Hodžkina limfomu grupa, kurā ietilpst Burkita limfoma un Valdenstrēma slimība.

Hodžkina slimībā ir vēl viens dalījums četrās apakšformās, kas atšķiras pēc histoloģiskā (t.i., audiem līdzīgā) izskata un prognozes: Visizplatītākais (aptuveni 60% gadījumu) ir mezglains-sklerozējošs tips.
Ne Hodžkina limfomas pārstāv lielu grupu ar vairāk nekā divdesmit dažādiem limfas dziedzera vēziem, kas galvenokārt atšķiras vēža izcelsmes šūnās.

Limfas dziedzera vēža simptomi

Limfas dziedzera vēzis ir raksturīgs nesāpīgiem, palielinātiem limfmezgliem, kurus nevar saistīt ar infekciju. Tās var rasties dažādās ķermeņa daļās un parasti saglabājas ilgākā laika posmā. Tie bieži ir sataustāmi uz kakla, padusēs vai cirkšņos. Visbiežāk tiek novēroti palielināti limfmezgli kakla rajonā.

Vairāk lasiet šeit: Pietūkuši limfmezgli

Krūškurvja limfomas bieži nepamana, kamēr netiek veikts rentgenstūris. Ja palielināti limfmezgli atrodas tuvu elpošanas traktam, fiziskās slodzes laikā var rasties kairināms klepus un klepus. Palielināti vēdera dobuma limfmezgli ir retāk sastopami, un tos pamana drudzis.

Turklāt trīs simptomu kombinācija ir klasiska šai slimībai. Ārsti šo triādi raksturo kā B simptomus. Tas iekļauj:

• Drudzis virs 38 grādiem pēc Celsija
• Nejaušs svara zudums vairāk nekā 10% no sākotnējā svara pēdējos 6 mēnešos
• Nakts svīšana

Var rasties arī nogurums un nespēks. Liesas palielināšanās ir raksturīga vēlākās stadijas limfomā. Dažos gadījumos to var sajust zem kreisās jostas daļas arkas, un paplašināšanās var izraisīt sāpes. Pacienti arī apraksta niezi, kas var parādīties visā ķermenī.

Plašāku informāciju par to varat atrast šeit: Limfas dziedzera vēža simptomi

Hodžkina limfomas simptomi

Slimības gaitā var palielināt arī aknas, īpaši Hodžkina limfomas gadījumā. Tas ir pamanāms ar sāpēm vēdera labajā augšējā daļā, ko izraisa orgāna pietūkums.

Vēl viens, mazāk izplatīts simptoms, kas raksturīgs Hodžkina limfomai, ir tas, kas pazīstams kā alkohola sāpes. Palielinātie limfmezgli ir sāpīgi, ja patērē tikai nelielu daudzumu alkohola.

Ne-Hodžkina limfomas simptomi

Ja slimība ir ļoti progresējusi, ne-Hodžkina limfomas var ietekmēt kaulu smadzenes. Tas tiek pārvietots tā, ka kaulu smadzeņu šūnu iznīcināšana var izraisīt asiņošanu, pastiprinātu infekciju vai anēmiju.

Turklāt masas var rasties ausu, deguna un rīkles zonās, uz ādas, visā gremošanas traktā un centrālajā nervu sistēmā. Tos klasificē Ann-Arbor klasifikācijā kā reģionu invāziju ārpus limfmezgla.

Multiplā mieloma ir ne-Hodžkina limfomas apakštips. Šeit kauliem bieži uzbrūk un kļūst poraini. Šo slimību var pamanīt ar muguras sāpēm un spontāniem lūzumiem.

Simptomi bērniem

Hodžkina limfoma ir arī slimība, kas var rasties bērnībā. Bērniem simptomi ir līdzīgi kā pieaugušajiem.

Arī šeit ir attēloti nesāpīgi limfmezglu pietūkumi un B simptomi. Tomēr bērniem ar pietūkušiem limfmezgliem un drudzi nevajadzētu tieši domāt par limfas dziedzera vēzi, jo šie simptomi ir raksturīgi arī vienkāršai infekcijai. Ja limfmezglu pietūkums vai sauss klepus saglabājas ilgāku laiku, jāpārbauda ārsts.

cēloņi

Konkrēti limfas dziedzera vēža attīstības cēloņi joprojām nav zināmi. Tomēr tiek uzskatīts, ka, lai attīstītos ļaundabīga limfoma, ir jāapvieno vairāki faktori.

Hodžkina limfomas cēloņi

Hodžkina slimībā attīstās patoloģiskas B šūnas, kuru darbs parasti ir antivielu veidošanās. Šīs šūnas pieder limfocītu grupai un tām ir nozīmīga loma mūsu ķermeņa patogēniem raksturīgajā imūno aizsardzībā.

Šo patoloģisko šūnu problēma ir tāda, ka atšķirībā no veselām B šūnām tās kādā brīdī vienkārši neiet bojā, bet, tā kā daudzkodolu milzu šūnas turpina ražot patoloģiskas, nepilnīgi funkcionējošas B šūnas. Kas šūnas šādā veidā deģenerējas, nav pilnībā noskaidrots. Tomēr ietekmējošie faktori ir:

• Dažādas ietekmes uz vidi
• Ģenētiskie parametri
• Traucēti imunoloģiski procesi

Ne-Hodžkina limfomas cēloņi

Ne Hodžkina limfomas gadījumā deģenerācija var ietekmēt visus limfocītu apakštipus, kas ir atbildīgi par aizsardzību pret svešiem organismiem:

• B šūnas (kā Hodžkina limfomas gadījumā)
• T šūnas
• Dabiskās slepkavas šūnas (NK šūnas)

Arī šī limfas dziedzera vēža cēloņi galu galā nav skaidri. Tomēr starp citu ir iesaistīts arī Eppstein-Barr vīruss (EBV). Tomēr apmēram 90% pieaugušo cilvēku asinīs ir antivielas pret šo vīrusu, un tāpēc dzīves laikā viņiem ar to ir jāsaskaras.

Tomēr tikai nelielai daļai no viņiem faktiski attīstās limfas dziedzera vēzis, un, gluži pretēji, ir arī daži pacienti, kuriem nav antivielu pret EBV. Tāpēc tas nav vienīgais iemesls.

Plašāku informāciju varat atrast arī šeit: Epšteina-Bāra vīruss

Kā iespējamie slimības cēloņi tiek apskatīti citi vīrusi, piemēram, HIV, kā arī ģenētiskā ietekme, autoimūnas slimības (piemēram, Sjögrena sindroms), ķīmiskās vielas (piemēram, insekticīdi) vai baktēriju infekcijas (piemēram, ar patogēnu Helicobacter pylori).

diagnoze

Nav retums, ja kārtējās izmeklēšanas laikā limfas dziedzera vēzis tiek atklāts nejauši. Diagnoze sākas ar detalizētu fizisko pārbaudi. Tad no pietūkušā limfmezgla ņem audu paraugu (biopsiju) un mikroskopiski pārbauda.

Lai precīzāk novērtētu vēža izplatību, var izmantot dažādas attēlveidošanas metodes:

• Datortomogrāfija (CT)
• Magnētiskās rezonanses tomogrāfija (MRI)
• Skeleta scintigrāfija
• Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET)
• Ultraskaņas

Piemēram, to varētu izmantot, lai noteiktu, vai kaulu smadzenes vai aknas ir inficētas, vai vēzis jau ir izplatījies un vai ir redzamas metastāzes.

Lasiet vairāk par šo sadaļu: Limfas dziedzera vēža diagnostika

Histoloģiskā izmeklēšana

Izmantojot noņemto audu histoloģisko izmeklēšanu, ārsts daudzos gadījumos ir iespējams precīzi noteikt limfas dziedzera vēža veidu un klasifikāciju. Piemēram, Šternberga-Niedru milzu šūnas un Hodžkina šūnas tiek uzskatītas par skaidriem Hodžkina slimības pierādījumiem. Aknas un kaulu smadzenes ir arī audi, kurus var izmantot biopsijai.

Asins skaitīšana

Asins skaits Hodžkina limfomā parāda absolūtu limfocītu skaita samazināšanos, kas ir balto asins šūnu apakšgrupa. Šis samazinājums ir nosakāms tikai aptuveni ceturtajai daļai pacientu slimības sākuma stadijās un gandrīz visiem pacientiem vēlākajās stadijās.

Apmēram trešdaļā pacientu palielinās arī eozinofīlie granulocīti, kas arī pieder baltajām asins šūnām. Turklāt tiek palielināts sedimentācijas ātrums, kas ir nespecifisks iekaisuma parametrs.

Limfomās, kas nav Hodžka, asins analīzes galvenais mērķis ir noskaidrot, vai kaulu smadzenēs jau ir notikušas izmaiņas, kuras var redzēt asins šūnu skaitā. Turklāt, lai noskaidrotu, kura ne-Hodžkina limfoma, visticamāk, var izmantot īpašas bioķīmiskās metodes asinīs.

Vairāk par eksāmena metodi lasiet šeit: Asins skaitīšana

Ultraskaņas

Limfmezglu vēža gadījumā ultraskaņu galvenokārt izmanto vēdera pārbaudei, lai meklētu palielinātus limfmezglus gar lielajiem traukiem. Limfmezglus kakla, paduses un cirkšņa zonās var arī pārbaudīt, izmantojot ultraskaņu, taču salīdzinājumā ar palpācijas izmeklēšanu šeit nav nekādu priekšrocību.

terapija

Hodžkina limfomas terapija

Hodžkina limfomas gadījumā terapijas pieeja vienmēr ir slimības izārstēšana un audzēja šūnu likvidēšana trīs mēnešu laikā. Terapijas pamatā vienmēr ir ķīmijterapija un starojums.

Uzziniet vairāk šeit: Ķīmijterapijas veikšana

I un II stadijā vienlaikus ar limfmezglu lokālo starojumu tiek veikti divi ķīmijterapijas cikli ar četrām vielām (ABVD shēma). Ja ir noteikti riska faktori, papildus starojumam tiek doti vēl divi 6 ķīmijterapijas līdzekļu kombinācijas cikli (BEACOPP shēma), kam seko divi ABVD shēmas cikli.

Ja saskaņā ar Ann-Arbor teikto krūšu kurvja apvidū vai III vai IV stadijā ir liels audzējs, ārstēšanu vispirms veic ar 6 BEACOPP shēmas cikliem pirms apstarošanas, un pēc tam apstaro atlikušos audzēja audus. Tomēr BEACOPP shēmu nevajadzētu lietot pacientiem, kas vecāki par sešdesmit gadiem.

Jūs varētu interesēt arī: Ķīmijterapijas blakusparādības

Ne-Hodžkina limfomas terapija

Ne-Hodžkina limfomu grupā tiek nošķirti augstas un zemas pakāpes tipi, t.i., atkarībā no tā, cik ļaundabīgs ir attiecīgais limfas dziedzera vēža apakšveids.

Zemas pakāpes ne Hodžkina limfoma I un II stadijā ir tikai apstarota, un tādējādi to var izārstēt. Zemas pakāpes ļaundabīgo audzēju III un IV stadijā var pieņemt, ka limfas dziedzera vēzis ir izplatījies visā ķermenī, tāpēc terapijas mērķis ir tikai simptomu mazināšana un dzīves kvalitātes uzlabošana. To pārvalda vai nu aktīvi novērojot vēzi, vai arī var veikt ķīmijterapiju. Tas bieži vien nav īpaši efektīvs, jo zemas pakāpes formas sadalās tikai lēnām un tāpēc nav labs ķīmijterapijas mērķis.

Ļoti ļaundabīgās ne-Hodžkina limfomas visos posmos ārstē ar ķīmijterapiju, kas izgatavota no četrām dažādām vielām (CHOP shēma). Terapeitiskais mērķis šeit vienmēr ir izārstēt.

Dažas īpašas limfas dziedzera vēža apakšformas atkal ārstē ar citām terapijas shēmām, piemēram, ar primāro smadzeņu limfomu, hronisku limfātisko leikēmiju un multiplo mielomu.

Vairāk informācijas var atrast šeit: Limfātiskā vēža terapija

prognoze

Hodžkina limfomas prognoze

Hodžkina limfomas prognoze ir ļoti laba. Pēc pieciem gadiem 80 līdz 90% no visiem pacientiem joprojām ir dzīvi, kamēr slimība nav atgriezusies. Bērniem šis rādītājs ir vēl augstāks - vairāk nekā 90% pacientu, kuri pēc slimības ir izdzīvojuši bez slimības, piecu gadu vecumā.

Divas trešdaļas atkārtošanās rodas pirmajā gadā pēc terapijas pabeigšanas, vairāk nekā 99% - pirmajos piecos gados. Tas nozīmē, ka strukturēta turpmākā aprūpe pirmajos piecos gados pēc terapijas ir ļoti svarīga, lai agrīnā stadijā atklātu slimības atkārtošanos.

Tomēr otra vēža risku palielina terapija ar vairākiem ķīmijterapijas līdzekļiem un starojums. Apmēram 10-20% pacientu dzīves laikā iegūst otro audzēju, bieži 30 gadus vēlāk. Tipiski sekundārie audzēji ir:

• Krūts vēzis
• Vairogdziedzera vēzis
• Akūta mieloleikoze

B simptomu klātbūtne norāda uz sliktāku prognozi.

Ne-Hodžkina limfomas prognoze

Ne Hodžkina limfomu prognozi nevar noteikt visiem šīs grupas apakštipiem. Tas lielā mērā ir atkarīgs no atsevišķu sugu uzvedības. Turpmāk sniegtas dažu parasto ne-Hodžkina limfomu prognozes.

1. Izkliedētai B šūnu bez Hodžkina limfomai 5 gadu izdzīvošanas koeficients ir no 60% līdz 90% atkarībā no ģenētiskajām īpašībām. Negatīvi ietekmēt prognozi:

• Augsts vecums
• Slikts vispārējais stāvoklis
• Ann-Arbor III un IV posms
• Iesaistīšanās ārpus limfmezgliem

2. Folikulāras limfomas vidējā izdzīvošanas pakāpe diagnozes laikā ir aptuveni 10 gadi.

3. Mantijas šūnu limfomas prognoze ir vēl sliktāka, un vidējais izdzīvošanas laiks ir aptuveni 5 gadi.

4. Multiplās mielomas prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem. Labākajā gadījumā jauniem pacientiem ar optimālu terapiju izdzīvošanas rādītājs pēc 10 gadiem ir 50%.

5. Burkitta limfoma dažu mēnešu laikā noved pie nāves, ja tiek diagnosticēta novēloti un ja ārstēšana ir nepietiekama. Ja tas tiek atzīts un apstrādāts agrīnā stadijā, izdzīvošanas iespēja nākamajiem 10 gadiem ir aptuveni 90%. Ja, nosakot diagnozi, jau tiek skarti vairāki orgāni, šī izdzīvošanas iespēja samazinās līdz 50%. Diemžēl ar Burkitta limfomu bieži rodas sekundāri audzēji, kas arī negatīvi ietekmē prognozi.

6. Mikozes fungoīdiem ir laba prognoze tikai ļoti agrīnā stadijā, pateicoties ļoti lēnai augšanai. Ja audzējs uzrāda pārrobežu augšanu, prognoze ir ļoti slikta.

7. Sezārijas sindroms gadu gaitā var parādīt labvēlīgu gaitu. Bet, ja tiek pārsniegts noteikts posms, pasliktināšanās notiek ļoti ātri, bieži ar letālu iznākumu.

Posmi

Limfātiskā vēža stadijas balstās uz Ann-Arbor klasifikāciju 4 posmos.

Ja tiek skarti tikai limfmezgli, I-III pakāpei piešķir papildinājumu N. Ja tiek skarti citi reģioni ārpus limfmezgliem, stadijai pievieno papildinājumu E (ekstranodalītam). Turklāt B simptomu klātbūtni var norādīt ar B, savukārt šo simptomu neesamību norāda ar A.

I posms

Ir limfmezglu reģiona nomocīšana vai kaimiņu reģiona simpātijas ārpus limfmezgliem (ekstraniālas simpātijas). Šajā gadījumā liesa būtu arī daļa no limfmezglu reģiona, jo tas ir viens no imūnsistēmas orgāniem, tāpat kā limfmezgli.Piemēram, kaimiņu reģioni var būt krūškurvja siena, perikards vai plaušas.

Extranodal invāziju izraisa limfas dziedzera vēža migrācija uz kaimiņu struktūrām. Ir svarīgi atšķirt, vai reģionu ārpus limfmezgliem ietekmē limfmezglu tuvums vai arī tas ir izkliedēts lielākos attālumos. Otrajā gadījumā automātiski tiek runāts par IV posmu.

II posms

II posmā tiek iesaistīti divi vai vairāki limfmezglu reģioni vai kaimiņu reģioni ārpus limfmezgliem. Tie ir izvietoti gan virs, gan zem diafragmas. Piemēram, II posmā tiek ietekmēti limfmezgli padusē un kaklā vai cirkšņos un vēderā.

III posms

III posms ietver arī divus vai vairākus limfmezglu reģionus vai citus kaimiņu reģionus ārpus limfmezgliem. Šeit inficētie perēkļi atrodas virs un zem diafragmas.

IV posms

Ceturtajā posmā neatkarīgi no limfmezgliem vismaz vienu orgānu, kas nepieder pie imūnsistēmas, ietekmē limfas dziedzera vēzis. Tas nozīmē, ka, piemēram, ja aknas tiek skartas atsevišķi, tas nekavējoties noved pie IV stadijas neatkarīgi no tā, vai limfmezgli arī ir patoloģiski.

Atveseļošanās iespējas

Atjaunošanās iespējas no Hodžkina limfomas

Hodžkina limfomas gadījumā ārstnieciskā terapija tiek veikta visos posmos, kas nozīmē, ka terapijas mērķis ir izārstēt slimību visos posmos. Tādējādi arī atveseļošanās iespējas šajā apakšgrupā ir labas.

Ja limfas dziedzera vēzis atkārtojas pēc terapijas pabeigšanas (recidīvs), atveseļošanās iespējas mainās. Šie atkārtojumi bieži notiek pirmo piecu gadu laikā pēc sākotnējās ārstēšanas pabeigšanas.

• Ja pirmajos trīs mēnešos notiek recidīvs, atveseļošanās iespēja ir tikai aptuveni 20%
• Recidīva gadījumā pēc pirmajiem trim mēnešiem atveseļošanās iespēja ir aptuveni 30%
• Ar vēlāku atkārtošanos atveseļošanās iespēja ir pat aptuveni 50%

Tāpēc var rezumēt, ka recidīvam ir lielāka izredzes uz atveseļošanos, ja tas notiek vēlu.

Atveseļošanās iespējas no ne-Hodžkina limfomas

Ne Hodžkina limfomu grupā attēls ir nedaudz neviendabīgāks. Šeit jānošķir, vai limfas dziedzera vēža tips ir ļoti ļaundabīgs, t.i., strauji augošs, vai lēnām augošs, ar zemu ļaundabīgu audzēju pasugu.

Zemas pakāpes pasugas var izārstēt tikai sākumposmā. Tā kā augšanas temps ir ļoti lēns, ķīmijterapija nav tik efektīva. Zemākas pakāpes apakšgrupas vēlākajos posmos gandrīz nav atgūšanās iespēju, un to neuzskata par terapeitisko mērķi. Tomēr desmit gadu ilgu kalpošanas laiku var sasniegt, izmantojot modernās terapijas koncepcijas.

Ļoti ļaundabīgās ne-Hodžkina limfomas aug daudz ātrāk nekā viņu kolēģi, tāpēc tās ir viegli ārstējamas ar ķīmijterapiju. Sākumposmā šeit var uzskatīt par izārstēšanu. Vēlīnā stadijā atveseļošanās iespējas ir aptuveni 60%.

Vairāk informācijas var atrast šeit: Atjaunošanās iespējas no limfātiskā vēža

biežums

Limfas dziedzera vēzis ir viens no 10 visbiežāk sastopamie vēži Vācijā un principā viņš var jebkurā vecumā rodas. Hodžkina slimībai ir divas tā saucamās vecuma virsotnes: no vienas puses, tā ir ļoti izplatīta īpaši jauniem vīriešiem starp 20-30 gadi un, no otras puses, pieaugušajiem vecumā 50-60 gadi dod priekšroku iepriekš. Ne-Hodžkina limfomas galvenokārt rodas vecumā no 40 līdz 70 gadiem. Vācijā apmēram 2000 cilvēkiem katru gadu attīstās Hodžkina un ap 13 000 limfomu, kas nav Hodžkina. Kopumā sievietes tiek skartas nedaudz biežāk nekā vīrieši, un pastāv zināma teritoriāla lietu uzkrāšanās.

vēsture

Lielbritānijas ārsts un patologs Tomass Hodžkins (* 1798) pārbaudīja dažādas limfātiskās sistēmas slimības, tai skaitā Limfas dziedzera vēzis. No Hodžkina slimība (arī: limfogranulomatoze) viņu pirmo reizi aprakstīja 1832. gadā, tāpēc viņu nosauca. Visu citu kopsavilkums ļaundabīga limfoma no šī perioda ir arī non-Hodžkina limfomu grupa.