Anatomija-Leksika

Alfa-1 antitripsīns

ievads

Alfa-1-antitripsīns ir viena no olbaltumvielu struktūrām, t.i., olbaltumvielām, kas peld asins serumā. Nosaukums cēlies no pētījumiem, kas izmantoti šo olbaltumvielu identificēšanai. Ar seruma olbaltumvielu elektroforēzi šie proteīni ir alfa-1 grupā.

Alfa-1-antitripsīns ir tripsīna, fermenta, kas noārda olbaltumvielas, antagonists. Šo tripsīnu, kas ir kaitīgs asinīs, tādējādi inhibē alfa-1 antitripsīns. Tā kā alfa-1 antitripsīns ne tikai inhibē tripsīnu, bet arī citus fermentus, to sauc arī par proteāzes inhibitoru.

Alfa-1-antitripsīna loma, funkcijas un pielietojums

Alfa-1-antitripsīns ir olbaltumvielu šķelšanas enzīmu inhibitors. Tas pieder pie Serpina ģimenekas ir kodēti Serpine gēnos.

Olbaltumvielu šķelšanas enzīmi, piemēram, tripsīns, ir svarīgi gremošanas palīglīdzekļi, bet tie ir kaitīgi asinīs. Organismam nepieciešamās seruma olbaltumvielas asinīs var iznīcināt, un to novērš alfa-1-antitripsīns.

Seruma olbaltumvielas ir liela dažādu olbaltumvielu grupa, kuras pētījumos var sadalīt dažādās apakšgrupās. Jums, cita starpā, ir uzdevumi imūnsistēmā un asins recēšanu ķermeņa. Lielāko daļu šo olbaltumvielu ražo aknās. Fermentu pastiprinātai noārdīšanai būtu daudz kaitīgu seku cilvēkiem.
Tā kā tas nav tikai tripsīns, vispārīgāks nosaukums ir proteāzes inhibitors. Papildus alfa-1 antitripsīnam ir arī daudzi citi proteāzes inhibitori. Arī proteāzes ir daļa no asins sarecēšanas un daudziem citiem ķermeņa procesiem.

Arī proteāzes inhibitorus var lietot medicīniski kļūt. Atsevišķus trombīna inhibitorus, t.i., vielas, kas novērš asins recēšanu (antikoagulantus), var izmantot kā sirdslēkmes profilaksi. Zāles no proteāzes inhibitoru lauka var izmantot arī dažām vīrusu slimībām.

Alfa-1-antitripsīna daudzums asinīs palielinās, kad ķermenis inficējas. Akūtas fāzes reakcijas ietvaros arvien vairāk veidojas alfa-1-antitripsīns, kas tādējādi var mazināt pārmērīgu imūnreakciju un neitrofilo granulocītu iedarbību, kas citādi novestu pie paša organisma elastīna iznīcināšanas.

Serpine gēnu mutācija var izraisīt defektīvu alfa-1 antitripsīnu, kas tiek uzkrāts ķermenī un tādējādi tam ir daudz kaitīgu seku attiecīgajai personai.

Turklāt paša alfa-1-antitripsīna deficītam ir daudz seku, jo asins sarecēšanai un imūnsistēmai rodas traucējumi. Ģenētiskā slimība ir īpaši izplatīta Eiropas ziemeļrietumos.
Pagaidām alfa-1-antitripsīnu nevar mākslīgi ražot. Tomēr to var iegūt no veselīgu cilvēku asins seruma un koncentrēt, lai palīdzētu ar deficītu. Alfa-1-antitripsīnam ir tālejošas funkcijas cilvēka ķermenī, un trūkumam ir tālejošas sekas.

Jūs varētu interesēt arī šī tēma: Imūnsistēma

Kādas ir normālas alfa-1-antitripsīna vērtības?

Alfa-1-antitripsīnu var noteikt asinīs. Normālais diapazons ir no 83 līdz 199 miligramiem uz decilitru.
Palielinājumam nav jābūt patoloģiskam, bet tas var notikt arī grūtniecības laikā. Normāls diapazons vienmēr ir tīra statistika. Ne katrs cilvēks, kura vērtības atšķiras, automātiski slimo. Dažiem cilvēkiem dzīves laikā ir atšķirīgas vērtības, un viņi nekad neizrāda simptomus. Šāda laboratorijas vērtība var kalpot tikai kā atbalstoša diagnoze, nevis kā vienīgais diagnozes pamats.

Ko mēra ātrās pārbaudes?

Ātro testu var izmantot, lai noteiktu patoloģisku alfa-1 antitripsīna variantu.
Šis variants nevar izpildīt savu parasto funkciju un tādējādi efektīvi noved pie alfa-1 antitripsīna deficīta. Pārbaude darbojas ar vienkāršu asins paraugu no pirksta gala, un rezultāts ir pieejams pēc dažām minūtēm. Ar testu tomēr var tiek izslēgta tikai šī kļūdainā varianta klātbūtne nevis deficīta slimība kopumā.

Izlasiet arī rakstu: Alfa-1 antitripsīna tests

Kur tiek ražots Alfa-1 antitripsīns?

Alfa-1-antitripsīns tiek ražots cilvēka aknās un pēc tam iziet caur asinīm. Alfa-1-antitripsīns tiek kodēts uz Serpine grupas gēniem četrpadsmitajā hromosomā.
Gēnus lasa aknu šūnās un ribosomas pārvērš aminoskābēs. Pēc tam aminoskābju ķēde ir pareizi jāsaloka tā, lai izveidotos alfa-1-antitripsīns. Ar iekaisuma reakcijām aknu šūnas kļūst aktīvākas un palielinās daudzu vielu, tostarp alfa-1-antitripsīna, ražošana.

Kas notiek ar alfa-1 antitripsīna deficītu?

Alfa-1 antitripsīns darbojas, izmantojot divas dažādas sistēmas.

Viena no sekām ir bojātā alfa-1-antitripsīna saķere ar izcelsmes vietu. Bojāts proteīns uzkrājas aknās, un aknas vairs nespēj pienācīgi veikt citus savus uzdevumus. Tas var izraisīt nopietnus aknu bojājumus, aknu cirozi jaundzimušajiem. Ietekmētie cilvēki bieži ir atkarīgi no donora orgāna. Aknu ciroze var izraisīt aknu vēzi papildus aknu funkcijas zudumam.
Šīs salipšanas aknu šūnās rezultāts ir alfa-1 antitripsīna deficīts pārējā ķermenī. Tas ir otrais ģenētisko traucējumu simptomu cēlonis. Parasti alfa-1 inhibē antitripsīnu Elastāze, tripsīns, himotripsīns, trombīns un plazmīns.
Šo fermentu pārmērīgai aktivitātei ir daudz seku. Palielināts elastāzes daudzums noved pie elastīna sadalīšanās alveolās, kas tos iznīcina, un skartajai personai attīstās plaušu emfizēma. Tāpēc cietušajiem bieži kļūdaini tiek diagnosticēts hronisks bronhīts. Viena terapija sastāv no aizstājterapijas ar alfa-1 antitripsīnu un simptomu terapijas. Aknu bojājumi rodas tikai aptuveni divdesmit procentiem no skartajiem, savukārt plaušu bojājumi vienmēr saglabājas pēc ilgākas slimības gaitas.

Lasiet arī par to: Alfa-1 antitripsīna deficīts

Izraisa antitripsīna līmeņa paaugstināšanos

Paaugstinātam alfa-1 antitripsīna līmenim asinīs vai izkārnījumos var būt dažādi cēloņi. Ne visus cēloņus var novērtēt kā patoloģiskus.

Grūtniecības laikā sievietēm bieži ir augstāks alfa-1 antitripsīna līmenis hormonu izmaiņu dēļ.
Mākslīgas hormonālas izmaiņas kā estrogēna terapijas sastāvdaļa var izraisīt arī pieaugumu.
Alfa-1-antitripsīna līmeņa paaugstināšanās izkārnījumos norāda uz vienu Zarnu gļotādas caurlaidība. Tas var liecināt par alerģiju vai lipekļa nepanesamību vai rasties akūta vai hroniska zarnu iekaisuma kontekstā.
Alfa-1-antitripsīna līmenis asinīs palielinās, ja ķermenī ir iekaisums kā daļa no akūtas fāzes reakcijas.
Alfa-1-antitripsīns palielinās arī audzēja slimībās, īpaši bronhu karcinomas gadījumā. Alfa-1-antitripsīnu var izmantot kā audzēja marķieri ilgtermiņa kontrolē izmantot.

Tāpēc pieaugums parasti ir akūtas izmaiņas, nevis ģenētisks, tāpat kā deficīts. Izmaiņas ir mainīgas un parasti atgriežas pašas no sevis.

Jūs varētu interesēt arī šī tēma: Hormonu aizstājterapija menopauzes gadījumā

Alfa-1 antitripsīns izkārnījumos

Nespecifiskais proteāzes inhibitors alfa-1-antitripsīns ir atrodams visu cilvēku asinīs. Alfa-1 antitripsīns ir palielināts iekaisuma reakcijās.Ja zarnu gļotāda ir caurlaidīga, var zaudēt alfa-1-antitripsīnu un izkārnījumos var atklāt alfa-1-antitripsīnu.

Tādā veidā zarnu gļotādas kvalitāti var pārbaudīt bez biopsijām un citiem invazīviem pasākumiem. Šādam zarnu gļotādas bojājumam var būt dažādi cēloņi. Paaugstinātas vērtības ir iespējamas ar alerģiskām reakcijām un lipekļa nepanesamību. Palielinātas vērtības ir iespējamas arī ar hronisku zarnu iekaisumu, piemēram, čūlaino kolītu vai Krona slimību.
Akūtos zarnu iekaisuma gadījumos var noteikt arī alfa-1 antitripsīnu. Tomēr caurejas dēļ izkārnījumu atšķaidīšana var izraisīt nepatiesi zemas vērtības. Hroniska zarnu iekaisuma gadījumā ilgstošai slimības kontrolei var izmantot alfa-1 antitripsīnu. Alfa-1-antitripsīna normālais diapazons ir mazāks par 0,27 mg uz gramu izkārnījumu. Zaudējumi izkārnījumos dažos gadījumos var izraisīt deficīta simptomus arī pārējā ķermenī.

Mainīta antitripsīna līmeņa sekas

Alfa-1 antitripsīna līmeņa paaugstināšanās pati par sevi negatīvi ietekmē ķermeni un ir normāla reakcija uz patoloģiskiem procesiem organismā.
Tāpēc vērtības izmaiņas norāda uz iespējami patoloģiskiem procesiem organismā, kas savukārt noved pie slimības simptomiem. Šajā gadījumā jāveic turpmāka diagnostika, lai atrastu pieauguma iemeslu.

Alfa-2 antitripsīns

Alfa-2-antitripsīns šajā formā nepastāv. Tomēr Gēla elektroforēze, kas piešķir alfa-1-antitripsīnam tā nosaukumu, arī alfa-2 frakciju.
Olbaltumvielas, kuras var atrast šajā frakcijā, tiek palielinātas dažādu ķermeņa iekaisuma reakciju laikā. Daži no šiem proteīniem pieder akūtās fāzes olbaltumvielām. Audu nekroze, akūtas infekcijas, autoimūnas slimības un zarnu iekaisuma slimības var izraisīt palielināšanos un audzēji būt.
Tātad pieaugums bieži ir līdzīgs alfa-1 frakcijas pieaugumam.
Pieaugums ir īpaši spēcīgs nefrotiskā sindroma gadījumā, jo tas ir relatīvs lielums un pārējie proteīni tiek zaudēti ar slimās nieres starpniecību. Zemākas vērtības ir aknu bojājumos un palielināts asins zudums.