Mitohondrija

definīcija

Katrai ķermeņa šūnai ir noteiktas funkcionālās vienības, tā sauktie šūnu organoīdi. Tie ir mazie šūnas orgāni, un, tāpat kā lielie orgāni, tiem ir piešķirtas atbildības jomas. Šūnu organellos ietilpst mitohondriji un ribosomas.

Šūnu organoīdu funkcija ir atšķirīga; daži ražo būvmateriālus, citi nodrošina kārtību un iztīra "atkritumus".
Mitohondriji ir atbildīgi par enerģijas piegādi. Viņi jau daudzus gadus lieto attiecīgo terminu "šūnas spēkstacijas". Tajos tiek apvienoti visi nepieciešamie komponenti enerģijas ražošanai, lai ražotu bioloģiskās enerģijas piegādātājus visiem procesiem ar tā dēvēto šūnu elpošanu.

Katrai ķermeņa šūnai ir vidējais rādītājs 1000-2000 individuāli mitohondriji, tāpēc tie veido apmēram ceturtdaļu no visas šūnas. Jo vairāk enerģijas šūnai vajag savam darbam, jo ​​vairāk mitohondriju tai parasti ir.
Tāpēc nervu un maņu šūnas, muskuļu un sirds muskuļu šūnas ir starp tām, kas ir bagātākas ar mitohondrijām nekā citas, jo to procesi notiek gandrīz pastāvīgi un ir ārkārtīgi intensīvi.

Mitohondriju ilustrācija

1. Mitohondrija
2. Kodols -
   Kodols
3. Galvenais korpuss -
   Nucleolus
4. citoplazma
5. Šūnu membrānu -
   Plasmallem
6. Poru kanāls
7. Mitohondriju DNS
8. Starpmembrānu telpa
9. Robisons
10. matrica
11. Granulas
12. Iekšējā membrāna
13. Krista
14. Ārējā membrāna

Visu Dr-Gumpert attēlu pārskatu varat atrast: medicīniskās ilustrācijas

Mitohondrija struktūra

Mitohondriju struktūra ir diezgan sarežģīta, salīdzinot ar citiem šūnu organoīdiem. To izmērs ir aptuveni 0,5 µm, bet tie var arī palielināties.

Mitohondrijai ir divi apvalki, tā sauktā ārējā un iekšējā membrāna. Membrānas izmērs ir apmēram 5-7nm.

Lasiet vairāk par šo tēmu: Šūnu membrānu

Šīs membrānas ir atšķirīgas. Ārējais ir ovāls kā kapsula, un ar daudzām porām tas ir caurlaidīgs vielām. Savukārt interjers veido barjeru, bet var selektīvi ielaist vielas un izplūst caur daudziem īpašiem kanāliem.
Vēl viena iekšējās membrānas īpatnība salīdzinājumā ar ārējo ir tās locīšana, kas nodrošina, ka iekšējā membrāna neskaitāmos šauros ievilkumos izvirzās mitohondrijas iekšpusē. Tādējādi iekšējās membrānas virsma ir ievērojami lielāka nekā ārējās.
Šī struktūra mitohondrijā rada dažādas telpas, kas ir svarīgas dažādiem enerģijas ražošanas posmiem, ieskaitot ārējo membrānu, atstarpi starp membrānām, ieskaitot ievilkumus (tā sauktos Christae), iekšējo membrānu un telpu iekšējās membrānas iekšienē (tā sauktā. Matrica, to ieskauj tikai iekšējā membrāna).

Dažādi mitohondriju veidi

Ir zināmi trīs dažādi mitohondriju veidi: saccule, cristae tips un tubule. Sadalījums tiek veikts, pamatojoties uz iekšējās membrānas invāzijām mitohondriju interjerā. Atkarībā no tā, kā šie ievilkumi izskatās, jūs varat noteikt veidu. Šīs krokas kalpo, lai palielinātu virsmu (vairāk vietas elpošanas ķēdei).

Cristae tipam ir plāni, sloksnes formas ievilkumi. Cauruļveida tipam ir cauruļveida invaginācijas, un sakulārajam tipam ir cauruļveida invaginācijas, kurām ir mazi izliekumi.

Critae veids ir visizplatītākais. Cauruļveida tips galvenokārt šūnās, kas ražo steroīdus. Sacculus tips ir sastopams tikai virsnieru garozas zona fasciculata.

Reizēm tiek pieminēts ceturtais tips: prizmas tips. Tipa invaginācijas parādās trīsstūrveida, un tas notiek tikai īpašās aknu šūnās (astrocītos).

Mitohondriju DNS

Papildus šūnas kodolam kā galvenajai uzglabāšanas vietai mitohondrijos ir savs DNS. Tas padara tos unikālus, salīdzinot ar citiem šūnu organoīdiem. Vēl viena īpaša iezīme ir tā, ka šī DNS ir tā sauktās plazmīdas formā, nevis hromosomu veidā, kā šūnas kodolā.
Šo fenomenu var izskaidrot ar tā saukto endosimbiotisko teoriju, kas apgalvo, ka mitohondriji jau senatnē bija savas dzīvas šūnas. Kādā brīdī šos pirmatnējos mitohondrijus norija lielāki vienšūnu organismi, un kopš tā laika viņi savu darbu darīja otra organisma labā. Šī sadarbība darbojās tik labi, ka mitohondriji zaudēja īpašības, kas tos raksturo kā neatkarīgu dzīves veidu, un ir integrējušās šūnu dzīvē.
Vēl viens arguments par labu šai teorijai ir tas, ka mitohondriji dalās un aug neatkarīgi, neprasot informāciju no šūnas kodola.
Ar savu DNS mitohondriji ir izņēmums pārējam ķermenim, jo ​​mitohondriju DNS ir stingri pārmantots no mātes. Tie tiek piegādāti, tā sakot, ar mātes olšūnu un embrija attīstības laikā sadalās, līdz katrai ķermeņa šūnai ir pietiekami daudz mitohondriju. Viņu DNS ir identisks, kas nozīmē, ka mātes mantojuma līnijas var izsekot ilgu laiku.
Protams, pastāv arī mitohondriju DNS ģenētiskās slimības, tā sauktās mitohondropātijas. Tomēr tos var nodot tikai no mātes bērnam, un tie parasti ir ārkārtīgi reti.

Kādas ir mitohondriju mantojuma īpatnības?

Mitohondrijas ir šūnu nodalījums, kas atrodas tikai mātes pusē (māte) ir iedzimta. Visiem mātes bērniem ir vienāda mitohondriju DNS (saīsināti kā mtDNS). Šo faktu var izmantot ģenealoģiskajos pētījumos, piemēram, izmantojot mitohondriju DNS, lai noteiktu, vai ģimene pieder tautai.

Turklāt mitohondrijiem ar to mtDNS nav pakļauts nekāds stingrs dalīšanās mehānisms, kā tas ir gadījumā ar DNS mūsu šūnu kodolā. Lai gan tas tiek divkāršots un pēc tam tieši 50% tiek pārnests uz izveidoto meitas šūnu, mitohondriju DNS šūnas cikla laikā dažreiz vairāk un dažreiz tiek replikēts un nevienmērīgi izplatās arī jaunizveidotajās meitas šūnas mitohondrijās . Mitohondriju matricā parasti ir divas līdz desmit mtDNS kopijas.

Mitohondriju tīri mātes izcelsmi var izskaidrot ar mūsu dzimumšūnām. Tā kā vīriešu sperma pārvieto tikai galvu, kas satur tikai šūnas kodola DNS, tad, kad tā saplūst ar olšūnu, mātes olšūna veicina visus mitohondrijus vēlākā embrija attīstībai. Spermas aste, kuras priekšpusē atrodas mitohondriji, paliek ārpus olšūnas, jo tā kalpo spermai tikai kustībai.

Mitohondriju funkcija

Termins "šūnas spēkstacijas" drosmīgi raksturo mitohondriju darbību, proti, enerģijas ražošanu.
Visi enerģijas avoti, kas rodas no pārtikas, šeit tiek metabolizēti un pārveidoti par ķīmisko vai bioloģiski izmantojamo enerģiju. To atslēgu sauc par ATP (adenozīna trifosfātu), ķīmisku savienojumu, kas uzkrāj daudz enerģijas un sadaloties var to atkal atbrīvot.

ATP ir universāls enerģijas piegādātājs visiem procesiem visās šūnās, tas ir vajadzīgs gandrīz vienmēr un visur. Pēdējās vielmaiņas stadijas ogļhidrātu vai cukuru (tā sauktā šūnu elpošana, sk. Zemāk) un tauku (tā sauktā beta-oksidēšanās) izmantošanai notiek matricā, kas nozīmē telpu mitohondrijā.
Galu galā šeit tiek izmantoti arī olbaltumvielas, taču tie aknās jau iepriekš tiek pārveidoti par cukuriem, un tāpēc arī iet pa šūnu elpošanas ceļu. Tādējādi mitohondriji ir saskarne pārtikas pārvēršanai lielākos bioloģiski izmantojamas enerģijas daudzumos.

Vienā šūnā ir ļoti daudz mitohondriju, aptuveni jūs varat teikt, ka šūnai, kas prasa daudz enerģijas, piemēram, muskuļu un nervu šūnām, ir arī vairāk mitohondriju nekā šūnām, kuru enerģijas patēriņš ir mazāks.

Mitohondriji var izraisīt ieprogrammētu šūnu nāvi (apoptozi), izmantojot iekšējo signālu ceļu (starpšūnu).

Vēl viens uzdevums ir kalcija uzglabāšana.

Kas ir šūnu elpošana?

Šūnu elpošana ir ķīmiski ārkārtīgi sarežģīts process, kā ogļhidrātus vai taukus ar skābekļa palīdzību pārveidot par universālo enerģijas nesēju ATP.
Tas ir sadalīts četrās procesa vienībās, kuras savukārt sastāv no liela skaita atsevišķu ķīmisko reakciju: glikolīzes, PDH (piruvāta dehidrogenāzes) reakcijas, citronskābes cikla un elpošanas ķēdes.
Glikolīze ir vienīgā šūnu elpošanas daļa, kas notiek citoplazmā, pārējā - mitohondrijos. Glikolīzes laikā rodas pat neliels ATP daudzums, lai šūnas bez mitohondrijām vai bez skābekļa padeves varētu apmierināt viņu enerģijas vajadzības. Tomēr šāda veida enerģijas ražošana ir daudz neefektīvāka attiecībā pret izmantoto cukuru. No vienas cukura molekulas bez mitohondriem var iegūt divus ATP, ar mitohondriju palīdzību kopā ir 32 ATP.
Mitohondriju struktūrai ir izšķiroša nozīme turpmākajos šūnu elpošanas soļos. PDH reakcija un citronskābes cikls notiek mitohondriju matricā. Glikolīzes starpprodukts tiek aktīvi transportēts mitohondrijas iekšienē, izmantojot divu membrānu transportētājus, kur to var tālāk apstrādāt.
Pēc tam pēdējais šūnu elpošanas posms, elpošanas ķēde, notiek iekšējā membrānā un tiek izmantota stingra telpas atdalīšana starp membrānām un matricu. Šeit parādās skābeklis, ko mēs ieelpojam, kas ir pēdējais svarīgais faktors funkcionējošai enerģijas ražošanai.

Lasiet vairāk par šo sadaļā Šūnu elpošana cilvēkiem

Kā mitohondriju funkcijas var stiprināt?

Fiziskā un emocionālā slodze var mazināt mūsu mitohondriju darbību un tādējādi arī ķermeņa darbību.
Jūs varat mēģināt nostiprināt mitohondriju ar vienkāršiem līdzekļiem. No medicīniskā viedokļa tas joprojām ir pretrunīgi, taču tagad ir daži pētījumi, kas dažām metodēm piešķir pozitīvu efektu.
Sabalansēts uzturs ir svarīgs arī mitohondrijām. Īpaši svarīgs ir līdzsvarots elektrolītu līdzsvars. Tie galvenokārt ietver nātriju un kāliju, pietiekamu daudzumu B12 vitamīna un citus B grupas vitamīnus, omega3 taukskābes, dzelzi un tā saukto koenzīmu Q10, kas ir daļa no iekšējās membrānas elpošanas ķēdes.
Pietiekami vingrinājumi un sports stimulē mitohondriju dalīšanos un līdz ar to vairošanos, jo tagad tām ir jāražo vairāk enerģijas. Tas ir pamanāms arī ikdienā.
Daži pētījumi rāda, ka aukstuma iedarbība, piemēram, duša ar aukstumu, veicina arī mitohondriju dalīšanos.
Diētas, piemēram, ketogēna diēta (izvairīšanās no ogļhidrātiem) vai periodiska badošanās, ir pretrunīgākas. Pirms šādiem pasākumiem jums vienmēr jākonsultējas ar uzticamo ārstu. Īpaši nopietnu slimību, piemēram, vēža, gadījumā ar šādiem eksperimentiem jābūt piesardzīgiem. Tomēr vispārējie pasākumi, piemēram, vingrinājumi un sabalansēts uzturs, nekad nekaitē, un ir pierādīts, ka tie stiprina mitohondrijus mūsu ķermenī.

Vai ir iespējams pavairot mitohondrijus?

Principā organisms var regulēt mitohondriju veidošanos augšup vai lejup. Izšķirošais faktors tam ir tā orgāna enerģijas piegāde, kurā mitohondriji jāreizina.
Enerģijas trūkums šajās orgānu sistēmās galu galā izraisa tā dēvēto augšanas faktoru attīstību, izmantojot dažādu olbaltumvielu kaskādi, kas ir atbildīgas par enerģijas trūkuma reģistrēšanu. Vispazīstamākais ir PGC –1 - α. Tas savukārt nodrošina, ka orgāna šūnas tiek stimulētas veidot vairāk mitohondriju, lai neitralizētu enerģijas trūkumu, jo vairāk mitohondriju var nodrošināt arī vairāk enerģijas.

Praksē to var panākt, piemēram, pielāgojot uzturu. Ja ķermenim nav pietiekami daudz ogļhidrātu vai cukura, lai nodrošinātu enerģiju, ķermenis pāriet uz citiem enerģijas avotiem, piemēram, B. tauki un aminoskābes. Tomēr, tā kā to apstrāde ķermenim ir sarežģītāka un enerģiju nevar padarīt pieejamu tik ātri, ķermenis reaģē, palielinot mitohondriju ražošanu.

Apkopojot, mēs varam teikt, ka diēta ar zemu ogļhidrātu saturu vai badošanās periods kopā ar spēka treniņiem spēcīgi stimulē jaunu mitohondriju veidošanos muskuļos.

Mitohondriju slimības

Mitohondriju slimības galvenokārt ir saistītas ar tā sauktās mitohondriju elpošanas ķēdes defektiem. Ja mūsu audos ir pietiekami daudz skābekļa, šī elpošanas ķēde ir atbildīga par to, lai šūnām būtu pietiekami daudz enerģijas, lai veiktu savas funkcijas un saglabātu dzīvību.
Attiecīgi šīs elpošanas ķēdes defekti galu galā izraisa šo šūnu nāvi. Šī šūnu nāve ir īpaši izteikta orgānos vai audos, kas ir atkarīgi no pastāvīgas enerģijas piegādes. Tas ietver skeleta un sirds muskuļus, kā arī mūsu centrālo nervu sistēmu, bet arī nieres un aknas.

Cietušie parasti sūdzas par smagām muskuļu sāpēm pēc fiziskās slodzes, viņiem ir pavājinātas garīgās spējas vai var ciest no epilepsijas lēkmēm. Var rasties arī nieru darbības traucējumi.

Ārsta grūtības ir pareizi interpretēt šos simptomus. Tā kā ne visiem ķermeņa mitohondrijiem un dažkārt pat ne visiem šūnā esošajiem mitohondrijiem šī mitohondriju funkcija ir traucēta, raksturojums katram cilvēkam var ievērojami atšķirties. Medicīnā tomēr ir izveidojušies slimību kompleksi, kuru darbības traucējumi vienmēr ietekmē vairākus orgānus.

• Pie Leigh sindroms Piemēram, rodas šūnu nāve smadzeņu stumbra zonā un perifēro nervu bojājumi. Turpmāk tādi orgāni kā sirds, aknas un nieres arī kļūst uzņēmīgi un galu galā pārstāj darboties.
• Miopātijas, encefalopātijas, pienskābes acidozes, insultam līdzīgu epizožu simptomu kompleksā īsumā MELAS sindroms, attiecīgā persona cieš no šūnu defektiem skeleta muskuļos un centrālajā nervu sistēmā.

Šīs slimības parasti tiek diagnosticētas, izmantojot nelielu audu paraugu no muskuļiem. Šo audu paraugu mikroskopiski pārbauda, ​​vai tajā nav noviržu. Ja ir tā sauktās “sasmalcinātās sarkanās šķiedras” (mitohondriju sakopojums), tās ir ļoti liels mitohondriju slimības klātbūtnes rādītājs.
Turklāt bieži tiek pārbaudīta elpošanas ķēdes sastāvdaļu darbība un mitohondriju DNS mutāciju noteikšana, izmantojot sekvencēšanu.

Mitohondriju slimību ārstēšana vai pat ārstēšana pašlaik (2017) vēl nav iespējama.