Progresējoša supranukleārā paralīze

Sinonīmi plašākā nozīmē

Agrāk saskaņā ar pirmo aprakstu: "Steeles-Richardson-Olszewski sindroms"

ievads

Progresējoša supranukleārā paralīze (PSP) ir reta slimība. Aptuveni 12 000 cilvēku Vācijā cieš no progresējošas supranukleārās paralīzes (PSP).
Progresējošai supranukleāro paralīzei (PSP) ir paralēles gaitā un simptomiem ar Parkinsona slimību. Īpaši agrīnā stadijā slimība reaģē uz zālēm, kuras ievada Parkinsona slimības ārstēšanai. Mūsdienās slimība joprojām nav pilnībā izprotama, un joprojām ir jāveic daudz pētījumu. Šī tēma ir paredzēta, lai sniegtu pārskatu par slimību un padarītu to pieejamu plašākai sabiedrībai.

Progresējošo supranukleāro paralīzi 1963. gadā pirmo reizi aprakstīja ārsti un Stivē, Ričardsons un Olševskis. Līdz ar to iepriekšējais nosaukums bija Stivē-Ričardsona-Olszewski sindroms.

Notikums populācijā

Galvenais slimības vecums ir no 50 līdz 70 gadiem.
Tiek uzskatīts, ka vīrieši un sievietes tiek ietekmēti aptuveni vienādi.

Simptomi

Sākotnējie simptomi ir:

• Reibonis
• Līdzsvara traucējumi
• Neizturīgums
• pēkšņi kritieni
• Lasīšanas grūtības
• Kāpt pa kāpnēm

Acu kustības traucējumi

Acu kustības un ķermeņa kustības ir jāsaskaņo savā starpā, lai uztvertu objektus mūsu vidē.

Visas acu kustības smadzenes īpaši kontrolē un koriģē. Progresējošā supranukleārā paralīze (PSP) parasti var pamanīt acu kustību palēnināšanos pat agrīnās slimības stadijās. Acu kustību izmaiņas ir balstītas uz smadzeņu stumbra izmaiņām.

Tā rezultātā rodas dubultā redze un redze nepārtraukti samazinās, lai gan faktiskā redze netiek traucēta. Tikai fiksācija objektos vairs nav iespējama vai iespējama tikai ierobežotā mērā.

Turpmākajā kursā iespējama šķielēšana, braukšanas piemērotība vairs netiek piešķirta.

Personība mainās

Agrīnie progresējošās supranukleārās paralīzes (PSP) simptomi var būt paaugstināta uzbudināmība vai izpratnes trūkums.
Var rasties arī garastāvokļa izmaiņas, ieskaitot depresiju.
Miega traucējumi ir raksturīgi progresējošā supranukleārā paralīzē (PSP).
Domāšanas palēnināšanās (bradifrēnija) sākotnēji var arī liecināt par Alcheimera slimību.

Diagnoze

Diagnozes noteikšanai ir iespējamas šādas izmeklēšanas metodes:

• fiziskā pārbaude
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) - smadzeņu stumbra mainītās formas attēlojums
• Kodolmedicīnas procedūras (PET) - dopamīna aktivitāte
• Posturogrāfija
• Nervu ūdens (šķidruma) pārbaude, lai izslēgtu citas alternatīvas slimības

Alternatīvas slimības

Alternatīvas slimības, kuras jāizslēdz:

• Parkinsona slimība
• Alcheimera slimība
• Vilsona slimība
  Šī ir reta vara glabāšanas slimība, kas var izraisīt arī traucējumus smadzeņu stumbrā, kas pazīstama kā Materialia nigra.
  Jūs varat uzzināt vairāk mūsu tēmā: Vilsona slimība

Līdzība ar Parkinsona slimību

Smadzeņu reģioni, kas ir atbildīgi par acīm, atrodas tiešā tuvumā runāšanas un rīšanas reģioniem, kurus var ietekmēt arī turpmākā slimības gaita, kas var arī liecināt par Parkinsona slimību.

Runas ātrums ir lēnāks, salīdzinot ar pacientiem ar Parkinsona slimību. Arī balss skaļums ir zemāks nekā Parkinsona slimības pacientiem. Nemainīga gaita arī arvien vairāk parādās slimības progresēšanas laikā.
Parkinsona tipam raksturīgā “stingrība”, kuru izmeklēšanā var identificēt kā vaska pretestību, kad locītavas ir pasīvi pārvietotas, notiek pacientiem ar progresējošu supranukleāro paralīzi.
Trīce (vidējā trīce), kas parasti rodas Parkinsona slimības gadījumā, ir samērā reti sastopama progresējošā supranukleārā trieka (PSP) gadījumā.

Terapija

Galvenā terapeitiskā pieeja ir narkotiska. Tomēr zāļu terapija var mazināt progresējošas supranukleārās paralīzes (PSP) simptomus, bet pašu slimību nevar apturēt.
Tiek izmantotas šādas zāles:

• L-Dopa (pārveido smadzenes neirotransmiteru dopamīnā)
  Parasti efekts izzūd pēc 2-3 gadiem.
• Amantadīns
• Dopamīna agonisti
• Rasagalīns un selegilīns
  samazināt dopamīna sadalīšanos smadzenēs
• Amitriptilīns un imipramīns
  abi tā sauktie tricikliskie antidepresanti, tos lieto nomāktā noskaņojumā
• Serotonīna atpakaļsaistes inhibitori (SSAI)
• Botulīna toksīns tiek izmantots plakstiņu spazmas ārstēšanai
• Koenzīms Q10

Izlasiet arī rakstu: Parkinsona slimības terapija.

Kā notiek process?

Atkarībā no supranukleārās paralīzes veida ir raksturīgs nedaudz atšķirīgs kurss. Klasiskā progresējošā supranukleārā paralīzes gadījumā (Ričardsona sindroms) rodas gaitas nestabilitāte ar satriecošu gaitu, nestabila stāja un no tā izrietošie kritieni. Acu vertikālas kustības var veikt tikai lēnāk, un pakāpeniski attīstās viegli kognitīvi traucējumi, kā sākotnējā demences gadījumā.
Nākamo trīs līdz sešu gadu laikā parādās runas un rīšanas traucējumu simptomi, kā arī pilnīga vertikālo acu kustību paralīze. Arī kognitīvie deficīti uzlabojas.

Citās formās jo īpaši kustību traucējumi var parādīties izteiktāki un agrīni, savukārt kognitīvie simptomi slimības gaitā parādās tikai vēlāk (PSP akinezija ar gaitas blokādi). Tādā pašā veidā kognitīvās spējas, piemēram, runāšanu, sākotnēji var zaudēt, savukārt kustību traucējumi parādās vēlīnā kursā (PSP-PNFA, progresējoša, tekoša GSP afāzija).

Vai supranukleārā paralīze ierobežo dzīves ilgumu?

Diemžēl supranukleārā paralīze var nopietni ierobežot dzīves ilgumu. Parasti izdzīvošana ir tikai sešus līdz divpadsmit gadus pēc slimības parādīšanās.

Tomēr, tā kā slimība parasti rodas tikai sestajā vai septītajā dzīves desmitgadē, daudzi skartie cilvēki joprojām var sasniegt normālu vecumu. Lielākā daļa nāves cēloņu ir apgrūtināta elpošana un rīšana, kā arī no tām izrietošās infekcijas, kas rodas vēlīnā slimības gaitā. Iepriekš kritieni var nogādāt pacientu ratiņkrēslā, kas var vēl vairāk veicināt noteiktas infekcijas.

Mantojums

Precīzs progresējošās supranukleārās paralīzes (PSP) attīstības mehānisms joprojām nav skaidrs.
Tāpat kā Parkinsona slimības gadījumā, šī slimība noved pie nervu šūnu iznīcināšanas svarīgos smadzeņu apgabalos (med. Substantia nigra).
Essu nigra ir smadzeņu daļa, kas atrodas tā dēvētajā smadzeņu stumbrā un ir centrālais vadības centrs motoriskiem uzdevumiem.
Joprojām nav zināms, kāpēc tieši šīs nervu šūnas mirst.
Tā kā šīs šūnas ietekmē arī Parkinsona slimība, var saprast, kāpēc Parkinsona slimības zāles ierobežotu laiku darbojas arī progresējošā supranukleārā trieka (PSP) gadījumā.
Gēna variants (tau gēns) tika atrasts 17. hromosomā progresējošiem supranukleāras paralīzes (PSP) pacientiem.Vadošā pētniecības grupa Vācijā pēta ģenētiskos defektus kā progresējošas supranukleāro paralīzes (PSP) fona.

Neskatoties uz zināmo ģenētisko defektu, šķiet, ka tas nav iedzimts.
Tādēļ risks saslimt ar supranukleāro paralīzi (PSP) no progresējošas supranukleāras paralīzes neatšķiras no parastās populācijas riska.