Purpura Schönlein Enoch

definīcija

Henoha-Šēlēna purpura ir mazo asinsvadu iekaisums (vaskulīts), ko izraisa imūnsistēma un kas galvenokārt rodas bērniem līdz 10 gadu vecumam. Var tikt ietekmēti dažādi orgāni, piemēram Āda, kuņģa-zarnu trakts, nieres vai locītavas. Ir pamanāms ādas apsārtums un asiņošana, jo iekaisums padara asinsvadus caurlaidīgākus.

Tas bieži rodas pēc augšējo elpceļu infekcijas.

cēloņi

Precīza Henoha-Šēlēna purpura patoģenēze nav zināma. Tomēr tas bieži rodas pēc vīrusu vai baktēriju augšējo elpošanas ceļu iekaisuma, piemēram, Gripa un pēc medikamentu lietošanas.

Antibiotikas, pretiekaisuma līdzekļi un it īpaši diurētiskie līdzekļi var darboties kā ierosinātāji. Citas iespējas ir imūnsistēmas slimības, kukaiņu kodumi vai audzēji. Šie faktori norāda uz imūnās sistēmas reakciju kā iemeslu. Arī ģenētiskajai nosliecei var būt nozīme.

Antivielas, imūnglobulīni A (IgA), asinsvada sienās. IgA imūnkompleksi, kas tur tagad veidojas, izraisa iekaisumu (Vaskulīts) un tādējādi bojājumus kuģiem.

Tas izraisa asiņu izplūšanu no traukiem apkārtējos audos, un notiek tipiska asiņošana un apsārtums. Šī reakcija bieži notiek ādā, bet arī nierēs, locītavās vai kuņģa-zarnu traktā.

diagnoze

Nav testa vai asins vērtības, ko varētu izmantot, lai tieši noteiktu Henoha-Šēlēna purpuru.

Slimību nosaka speciālists, izmantojot anamnēzi un bērna pārbaudi. Īpaša uzmanība jāpievērš tipiskai ādas punkcionālai asiņošanai (petehijām) un ādas apsārtumam.

Tā kā daudzos gadījumos pirms slimības ir elpošanas ceļu infekcija, par to jājautā. Turpmākajos izmeklējumos ietilpst asiņu ņemšana, kaut arī tas parasti ir normāli, urīna pārbaude, lai noteiktu, vai ir iesaistītas nieres, izkārnījumu pārbaude un vēdera ultraskaņa.

Reizēm, lai pārbaudītu, tiks veikts arī MRI. vai centrālo nervu sistēmu ietekmē asinsvadu iekaisums. Pārbaužu galvenais mērķis ir izslēgt citas slimības.

Vienlaicīgi simptomi

Henoha-Šēlēna purpura ietekmē dažādus orgānus. Āda vienmēr tiek ietekmēta ar raksturīgiem punktveida asinsizplūdumiem (petehijām) un apsārtumu, īpaši uz sēžamvietas un stilba kaula.Asinsizplūdums notiek arī citu orgānu gļotādās.

Kuņģa-zarnu traktā tas noved pie asiņainiem izkārnījumiem un kolikālām sāpēm kuņģī. Skartajās locītavās pietūkums parasti tiek novērots abās pusēs tūskas dēļ, ko papildina sāpes. Apmēram 50% gadījumu tiek skartas arī nieres Henoka-Šēlēna purpura nefrīta formā.

Asiņošana izraisa hematūriju, t.i., asinis urīnā. Tomēr tas var būt arī neliels asiņu daudzums, tāpēc tas ne vienmēr ir redzams pacientam un to var noteikt tikai, izpētot urīnu.

Henoka-Šēlēna purpura reti ietekmē plaušas (asiņošanu) un centrālo nervu sistēmu (smadzenes, muguras smadzenes), kas var izraisīt asiņošanu smadzenēs un bērna uzvedības traucējumus.

Simptomi parasti rodas pēkšņi un bieži pēc augšējo elpceļu infekcijas.

Nefrīti purpura kontekstā Šēlēns Henočs

Nefrīts ir nieru iekaisums. Ja ir iesaistītas nieres, tas var notikt arī saistībā ar Henoka-Šēlēna purpuru (Henoha-Šēlēna purpura nefrīts).

Henoha-Šēlēna purpura nefrīta raksturīgie simptomi ir asinis urīnā (hematūrija), proteīnūrija, t.i., paaugstinātas olbaltumvielu vērtības urīnā, paaugstināts asinsspiediens nefrīta dēļ (nieru hipertensija) un tūska. Retas, bet bīstamas Henoha-Šēlēna purpura komplikācijas ir strauji progresējošs glomerulonefrīts (RPGN). Šajā gadījumā nieru audus iznīcina nefrīts, kas var izraisīt terminālu nieru mazspēju un tādējādi būt arī dzīvībai bīstams.

Henoka Šēlēna purpura ārstēšana un terapija

Henoha-Šēlēna purpura ārstēšana ir simptomātiska, jo precīzs iemesls nav zināms un to nevar ārstēt.

Ar vienkāršu kursu, bez orgānu iesaistīšanas, terapija bieži nav nepieciešama. Jebkuras sāpes var ārstēt ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem, piemēram, Ibuprofēns. Ja smagi skarta āda, var lietot ziedes, kas satur glikokortikoīdus.

Smagākos gadījumos ar orgānu iesaistīšanu tiek izmantota intravenoza glikokortikoīdu šoka terapija. Glikokortikoīdi, piem. Prednizons spēj nomāc iekaisuma procesus un tādējādi var neitralizēt slimības progresēšanu Henoha-Šēlēna purpura gadījumā.

Impulsu terapija ir īslaicīga augstas koncentrācijas zāļu ievadīšana. Retos gadījumos slimība kļūst hroniska. Papildus glikokortikoīdu terapijai tiek izmantoti arī imūnsupresanti, piemēram, azatioprīns. Tie nomāc imūnsistēmas normālo darbību, lai apturētu iekaisuma procesus.

Ja nieru mazspēja rodas Henoka-Šēlēna purpura laikā, akūtu dialīzi izmanto arī, lai īslaicīgi nieru darbību aizstātu.

Diēta Henoha Šēlēna purpurā

Nav pierādījumu, ka uzturam būtu liela ietekme uz Henoha-Šēlēna purpuru.

Tā kā skartie bērni asiņošanas dēļ var ciest no anēmijas, drīzāk var ieteikt pārtikas produktus, kas satur olbaltumvielas un dzelzi, tādējādi veicinot asins veidošanos. Glikokortikoīdi, ko lieto smagākām slimības formām, stimulē apetīti. Tāpēc jums jābūt uzmanīgam, lai bērns neuzņemtos pārāk daudz svara. Kopumā, tāpat kā veseliem bērniem, svarīgs ir veselīgs un sabalansēts uzturs.

Henoka Šēlēna purpura hroniskā forma

Henoha-Šēlēna purpura ilgums ir vidēji 12 dienas. Retāk ir arī hroniski progresējoša slimības gaita. Šajā gadījumā simptomi var ilgt līdz 2 gadiem. Pastāvīgie simptomi palielina arī smaga Henoka-Šēlēna purpura gaitas risku ar nieru iesaistīšanos.

Straujš progresējošs glomerulonefrīts (RPGN) ir reta nieru iesaistīšanās komplikācija. Tas ir ārkārtas stāvoklis, jo tas noved pie nieru audu iznīcināšanas un sliktākajā gadījumā - nieru mazspējas gala rezultātā. Tādēļ nepieciešama ātra terapija, jo pretējā gadījumā bērnam var rasties dzīvībai bīstama situācija.

Tā kā ir lielāks šādu komplikāciju risks, Henoka-Šēlēna purpura hroniskajai formai ir sliktāka prognoze.

Lasiet vairāk par tēmu: Nieru mazspēja

Purpura Schönlein Enoch sekas

Henoha-Šēlēna purpura, kā likums, ir akūta slimība, kas parasti dziedē bez nopietnām sekām. Tomēr smagā slimības gaitā ar iekšējo orgānu iesaistīšanu var rasties izrietoši bojājumi. Tie ir atkarīgi no tā, kuri orgāni tiek ietekmēti.

Visnopietnākās sekas ir nieru bojājumi. Līdz 3 procentiem gadījumu tie noved pie nieru mazspējas, kas ir dzīvībai bīstama ārkārtas situācija. Vēl viena reta komplikācija ietekmē kuņģa-zarnu traktu. Šeit ir iespējamas zarnu invaginācijas, tā saucamā intussuscepcija. Sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana un sliktākajā gadījumā rodas zarnu sekciju iekaisums un zudums.

Raksturīga asiņošana ādā var izraisīt arī sekas. Retos gadījumos ādas audi var nomirt, kas pēc tam veido tumšas rētas.

Slimības ilgums

Henoha-Šēlēna purpura akūtā forma ilgst no 3 līdz dažos gadījumos 60 dienām un vidēji apmēram 12 dienas. Parasti dziedē bez komplikācijām. Tomēr var rasties arī recidīvi. Tos definē ar faktu, ka tie rodas pēc vairāk nekā 4 nedēļu pārtraukuma bez simptomiem.

Pretstatā akūtai formai reti sastopamās hroniskās formas simptomi rodas līdz 2 gadiem bez ilgāka simptomu brīva perioda.

Atšķirība starp bērniem un pieaugušajiem

Pieaugušā vecumā Henoka-Šēlēna purpura bieži ir smagāka nekā skartajiem bērniem. Arī komplikāciju risks ir lielāks.

Tāpēc pieaugušajiem ar Henoha-Šēlēna purpuru ir sliktāka prognoze nekā bērniem.

Nieru iesaistīšana ir biežāk sastopama pieaugušajiem, un tai ir arī mazāka ilgtermiņa izārstēšanas iespēja, tāpēc nieru darbība var palikt traucēta. Vēlāk ceturtdaļai skarto pieaugušo ir nepieciešama dialīze.

Biežāk sastopami arī locītavu, piemēram, ceļa un potītes, iekaisumi.

Apmēram pusei ir sūdzības par kuņģa un zarnu traktu. Zarnu asiņošana notiek 25% gadījumu, kas dažos gadījumos var būt bīstami dzīvībai.

Cik bīstama var būt Henoka Šēlēna purpura?

Henoha-Šēlēna purpura, kā likums, ir akūta slimība, kas parasti dziedē bez jebkādām komplikācijām vai ilgtermiņa sekām.

Dzīvei bīstamas sekas var rasties orgānu iesaistīšanas kontekstā.

Ja tiek skartas nieres, iekaisuma procesi var iznīcināt nieru audus un vēlāk izraisīt nieru mazspēju, kas var būt dzīvībai bīstama. Tomēr tā ir reta komplikācija un rodas mazāk nekā 1% gadījumu.

Zarnu asiņošana ir vēl viena potenciāli letāla komplikācija. Tie ir arī reti un biežāk sastopami pieaugušajiem.