Achalasia
Sinonīmi
Barības vada spazmas, kardias spazmas, kardias spazmas, barības vada sašaurināšanās
Angļu:achalasia
Achalasia definīcija
Achalasia ir reta slimība, kas izraisa neiromuskulārus traucējumus (muskuļu un nervu mijiedarbības traucējumus) barības vads (Barības vads) pamatā. Galvenā uzmanība tiek pievērsta apakšējā barības vada sfinktera relaksācijas trūkumam (apakšējais barības vada sfinkteris), lai norijot pārtika netiktu pienācīgi nogādāta kuņģī. Apakšējais barības vada sfinkteris parasti nodrošina, ka zemes pārtikas komponenti atrodas kuņģī jāpārvadā.
Tas prasa sfinktera muskuļus atpūsties. Savukārt, sasprindzinot muskuļus, tas darbojas kā vārstu mehānisms, kas novērš skāba kuņģa šķidruma iekļūšanu barības vadā (grēmas / Atteces slimība).
Figūra gremošanas trakts
- Rīkles / rīkles
- Barības vads / barības vads
- Kuņģa ieeja diafragmas līmenī (diafragma)
- Kuņģis
Vēl viena achalāzijas pazīme ir vispārēja slikta muskuļu kustība (Peristaltika) barības vads rīšanas laikā. Šīs slimības iemesls ir barības vada nervu pinuma iznīcināšana (neskaidra cēloņa nervu audu zudums = Myenteric plexus Auerbach), kas regulē barības vada muskuļu darbību un tāpēc ir atbildīgs par svarīgu muskuļu grupu harmonisku mijiedarbību rīšanas laikā.
Epidemioloģija
Achalasia ir reta slimība (1: 100 000 / gadā) un parasti sākas vecumā no 25 līdz 60 gadiem. 5% pacientu ir bērni. Vīrieši un sievietes tiek skarti vienādi.
cēloņi
Achalasia var iedalīt divās formās:
Primārā achalāzija:
Tā ir visizplatītākā slimības forma. Achalāzijas attīstības cēlonis nav zināms (ideopātisks). Ir aizdomas par vīrusu un autoimūniem slimības cēloņiem.
Sekundārā achalasia:
Sekundārs nozīmē, ka achalasia attīstās citas svarīgas (primāras) slimības rezultātā. Retos gadījumos barības vada audzējs var iznīcināt barības vada nervu pinumu (myenteric plexus) un tādējādi izraisīt achalasia. Pat retāk, īpaši Dienvidāfrikā, to var Čagas slimība, būt atbildīgam par achalasia. Parazītu patogēns Trypanosoma cruzi uzbrūk barības vada apakšējai daļai. Arī šeit ir raksturīga mierīga pinuma nervu šūnu samazināšanās (deģenerācija).
Achalāzijas simptomi
Slimības pazīmes (Simptomi) achalasia attīstās mānīgi un vienmērīgi progresē, palielinoties nervu pinumu iznīcināšanai. Dominējošais simptoms ir apgrūtināta rīšana (Disfāgija). Disfāgija parādās gan cietā, gan šķidrā pārtikā. Dažos gadījumos tas ir vēl izteiktāks dzerot (ts. paradoksālā disfāgija).
Pārtikas atraugas notiek (Regurgitācija), līdz Vemtjo ēdiens, kas norīts, uzkrājas barības vadā un tālāk netiek transportēts kuņģī. Raksturīgi, ka pacienti nesūdzas par skābu garšu mutē, piemēram, ar refluksa slimību (grēmas), jo ēdiens vēl neatbilst Kuņģa skābe saskārās.
Tas var izraisīt arī sāpes, vēdera uzpūšanos un spiediena sajūtu aizmugurē Krūšu kauls (retrosternālas sāpes) nāc. Šīs sāpes var nepareizi interpretēt kā sirds sāpes.
Slimībai progresējot, pacienti sūdzas par progresēšanu Svara zudums, Nepietiekama uztura simptomi var parādīties īpaši bērniem.
Achalasia pacienti bieži izmanto noderīgus manevrus, lai palīdzētu norīt un pārvadāt pārtiku, piemēram, izstiepjot kaklu un muguru rīšanas laikā.
Komplikācijas
Ļoti bīstama achalāzijas komplikācija ir pārtikas daļiņu (Aspirācija). Pacienti ir īpaši pakļauti riskam naktī, kad refleksi un tādējādi gag reflekss ir novājināti. Ja ieelpotā pārtika (Aspirēt) apakšējos elpceļos tas var kļūt bīstams dzīvībai plaušu infekcija (Aspirācijas pneimonija) nāc.
Aizkavēta ēdiena pāreja var izraisīt iekaisuma procesus barības vada gļotādā. Sliktākajā gadījumā var rasties šādi hroniski gļotādas bojājumi Barības vada vēzis (Barības vada karcinoma). Achalasia pacientiem ir 15 reizes lielāks risks saslimt ar barības vada vēzi.
Retākos gadījumos barības vada pārpildīšana var izraisīt asaru (Perforācija) nonāk barības vada sienā (Barības vada plīsums) un pārtikas sastāvdaļu pārnešanai uz Krūškurvja dobums nāc. Šāds notikums ir absolūta, dzīvībai bīstama ārkārtas situācija, izņemot asiņošanu un citu orgānu ievainojumus pašas plīsuma laikā, dzīvībai bīstamu vidusauss iekaisumu (Mediastinum) no Krūtis (Mediastinīts) attīstīties.
diagnoze
Lai nodrošinātu achalasia diagnozi, ir jāveic tehniskās pārbaudes procedūras:
Rentgenstaru kontrastvielas pārbaude ("putra norīt")
Šī pārbaude ir izvēles metode progresējošām achalasia stadijām. Raksturīgas radiogrāfiskas achalasia gadījumā barības vada augšējā daļā var uzskatīt par barības vada spēcīgu bagātināšanu ar kontrastvielu, kā norādi uz pārmērīgi paplašinātu barības vadu (megaesophagus), kam seko pēkšņa barības vada sašaurināšanās tieši pirms kuņģa ieejas, ko izraisa barības vada apakšējās daļas elpināšanas relaksācijas trūkums. Šīs tipiskās radioloģiskās achalāzijas parādības aprakstošais nosaukums ir barības vada forma "šampanietis vai vīna glāze".
Barības vada gastroskopija (barības vada un gastroskopija)
Ja barības vads ir sašaurināts ar "rīšanas" rentgenu, jāveic endoskopija, lai izslēgtu citus sašaurināšanās iemeslus. Piemēram, barības vada audzēja līmenis ar apakšējo barības vada sfinkteru (barības vada sfinkteris kuņģa priekšā) var imitēt achalasia. Parasti endoskopija (atspoguļošana) ir ikdienas diagnostikas daļa, ja ir aizdomas par achalasia (sk.Skatīt arī: Endoskopija).
Manometrija (spiediena mērīšana barības vadā)
Šī procedūra ir īpaši piemērota achalasia diagnosticēšanai agrīnā stadijā. Šeit zondi vispirms caur pacienta degunu ievieto kuņģī un pēc tam lēnām izvelk mutē. Izņemot, spiedienu barības vadā nepārtraukti mēra ar balonu zondes galā. Ierīce zīmē grafiku, kas parāda spiediena apstākļus barības vada laikā. Tādā veidā var diagnosticēt smagu apakšējā barības vada sfinktera (barības vada sfinktera) disfunkciju. Parasti achalasia parāda apakšējā barības vada sfinktera relaksācijas trūkumu rīšanas akta laikā, kā arī paaugstinātu barības vada atpūtas spiedienu šajā apgabalā. Virs barības vada sfinktera ir acīmredzams barības vada muskuļu darba trūkums.
