Iekšējā Medicīna

Aplastiskā anēmija

ievads

Aplastiskā anēmija ir dažādu slimību grupa, kuras izplatība ir vājums (Nepietiekamība) kaulu smadzenēs, kā rezultātā samazinās asins šūnu produkcija. Tas izraisa ne tikai anēmiju, t.i., sarkano asins šūnu (Eritrocīti) vai hemoglobīna vērtību, bet arī imūnsistēmas šūnu, īpaši tā saukto neitrofilo granulocītu (Neitropēnija), kā arī trombocīti (Trombopēnija). Ja tiek skartas visas trīs nosauktās šūnu grupas, tiek runāts par vienu Pancitopēnija. Vairumā gadījumu cēlonis ir autoimūnas slimības, bet aplastisko anēmiju var izraisīt arī ķīmijterapija vai tā var būt iedzimta.

Kā rodas aplastiskā anēmija?

Aplastiskā anēmija, kas pazīstama arī kā panmyelopathy, nav viena slimība, bet gan dažādu slimību un sindromu grupa, kas galu galā noved pie nepietiekamas asins šūnu ražošanas kaulu smadzeņu vājuma dēļ.

Šādas kaulu smadzeņu nepietiekamības cēloņi parasti var būt iedzimti vai iegūti, lai arī iegūtās formas ir daudz izplatītākas. Iedzimtas formas jo īpaši ietver Fankoni anēmiju un Dimanta-Melnfana sindromu, ir arī citi reti sastopami enzīmu defekti.

Galvenie iegūtās aplastiskās anēmijas izraisītāji ir autoimūnas reakcijas pret kaulu smadzenēm, kuru cēloni bieži nevar noteikt. Citas hematoloģiskas slimības, piemēram, mielodisplastiskais sindroms (MDS).
Vēl viens svarīgs ierosinātājs ir noteiktas zāles, it īpaši citostatiskās zāles, ko lieto ķīmijterapijā, ir toksiska iedarbība uz kaulu smadzenēm, jo tās bieži jāievada lielās devās. Citas zāles, kas retos gadījumos var izraisīt aplastisku anēmiju, ir metamizols (Novalgin) vai neiroleptiskais klozapīns.

Aplastiskā anēmija pēc ķīmijterapijas

Lielākā daļa ķīmijterapijas zāļu darbojas, uzbrūkot ātri dalāmām šūnām, galvenokārt vēža šūnām. Tomēr tiek uzbrukušas arī citas ķermeņa šūnas, ieskaitot cilmes šūnas kaulu smadzenēs, kas veido asins šūnas tā, ka tās nogrimst ķīmijterapijas laikā.Parasti kaulu smadzenes tomēr netiek pilnībā iznīcinātas, tās atjaunojas pēc terapijas beigām. Tomēr retos gadījumos un atkarībā no terapijas protokola kaulu smadzenes pēc ķīmijterapijas var vairs neatjaunoties, un var rasties aplastiskā anēmija.

Lasīt vairāk par ķīmijterapija

Aplastiskā anēmija pēc metamizola (Novalgin)

Papildus citotoksiskām zālēm aplastisko anēmiju var izraisīt arī citas zāles, svarīgi piemēri ir metamizols (Novalgin) un neiroleptiskais klozapīns.Kaulu smadzeņu mazspēja nav atkarīga no devas un ir balstīta uz organisma paaugstinātu jutību pret noteiktām vielām. Lai gan šī blakusparādība ir ārkārtīgi reti sastopama, tā ir jāņem vērā, īpaši, ja šīs zāles tiek ievadītas pirmo reizi vai lielās devās!

Aplastiskās anēmijas simptomi

Aplastiskās anēmijas simptomus izraisa attiecīgo asins šūnu trūkums. Ir trīs asins šūnu līnijas:

sarkanās asins šūnas (Eritrocīti), kas galvenokārt atbild par skābekļa transportēšanu
balto asins šūnu (Leikocīti), Imūnsistēmas šūnas
trombocīti (Trombocīti), Daļa no asins recēšanas sistēmas

Ja trūkst eritrocītu, visa ķermeņa šūnas vairs nevar piegādāt arī ar skābekli. Galvenās sekas ir vājuma sajūta, asinsrites problēmas, bālums un zvana ausīs. To apstrādā no kritiskā Hb līmeņa ar tā saukto sarkano šūnu koncentrātu pārliešanu.

Leikocītu deficītu pacients subjektīvi nevar pamanīt, bet tas ir visbīstamākais aplāzijas efekts. Tas galvenokārt ir saistīts ar balto asins šūnu - neitrofilu - apakšgrupu. Ja to nav, rodas neitropēnija. Pacients vairs nav pietiekami aizsargāts no oportūnistiskiem patogēniem - tas ir, patogēniem, kas faktiski ir salīdzinoši nekaitīgi un kļūst bīstami tikai tad, ja imūnsistēma ir vāja. Arī parastās infekcijas var būt ļoti drastiskas un dzīvībai bīstamas.

Trombocītu deficīts arī sākumā bieži netiek pamanīts. Slikta koagulācija var ātrāk izraisīt zilumus. Tomēr tas kļūst bīstams, kad trombocītu skaits ir ļoti zems, kas var izraisīt bīstamu iekšēju asiņošanu.

Terapija un pasākumi

Aplastiskās anēmijas ārstēšana ir ļoti sarežģīta un pārsniegtu šāda raksta darbības jomu. Terapijas mērķis ir izārstēt aplastisko anēmiju, apkarojot cēloni, tāpēc atkarībā no cēloņa tas ārstējošajam ārstam jāplāno individuāli. Tas ir atkarīgs arī no pacienta vecuma, slimības smaguma un citiem faktoriem. "Pēdējais līdzeklis" ir alogēno cilmes šūnu transplantācija, kas pazīstama arī kā kaulu smadzeņu transplantācija. Tomēr šī ļoti efektīvā iespēja ir saistīta ar daudziem riskiem, tāpēc pieredzējušam hematoonkologam tā lietošana vienmēr ir jāizvērtē individuāli.

Vēl viena ļoti svarīga sastāvdaļa ir atbalstoša terapija, kas ietver visus medicīniskos pasākumus, kas tiek veikti pavadošā un atbalstošā veidā. Pētījumi liecina, ka atbalsta pasākumi var ievērojami palielināt izdzīvošanas varbūtību.
Pirmā prioritāte šeit ir infekciju profilakse, jo pacientiem ar aplastisko anēmiju pat parastas infekcijas un faktiski samērā nekaitīgas, piemēram, pelējums, rada nopietnus draudus dzīvībai. Tas ietver uzmanības pievēršanu īpašai higiēnai, t.i., regulārai roku mazgāšanai vai dezinfekcijai, kontakta ar saaukstēšanos vai pat tā saukto reverso izolāciju slimnīcā. Var būt nepieciešams lietot arī profilaktiskas antibiotikas. Turklāt ir jāievēro "aplastiskā diēta", piemēram:

Izlietoto ēdienu izmantojiet 24 stundu laikā, pretējā gadījumā izmetiet to
nav svaigu ēdienu, ko nevar mizot (īpaši nav salātu!)
Pavārs vai labi pagatavojiet ēdienu, kas nav rūpnieciski iesaiņots
svaigpiena produktu patēriņš nav

Šie pasākumi nav pilnībā jāievēro katram pacientam, ārstējošajam ārstam vienmēr jāizlemj par detaļām.

Papildu atbalsta pasākumi ir asins produktu pārliešana, kaulu smadzeņu stimulēšana un attiecīgās terapijas izraisīto blakusparādību ārstēšana.

Dzīves ilgums aplastiskās anēmijas gadījumā

Dzīves ilgums ir atkarīgs no vairākiem faktoriem. Sākumā aplastisko anēmiju var iedalīt trīs smaguma pakāpēs (vidēji smaga, smaga, ļoti smaga). Klasifikācija balstās uz dažādu asins šūnu skaitu. Jo mazāk asins šūnu veido kaulu smadzenes, jo nopietnāka ir slimība. Svarīgākie prognostiskie faktori ir neitrofilo leikocītu skaits, kas pieder baltajām asins šūnām, un vecums diagnozes laikā. Neliels granulocītu skaits norāda uz smagu gaitu ar sliktu prognozi, jo nopietni tiek traucēta imūnsistēmas aizsardzības sistēma, kas faktiski ir nekaitīga, piemēram, sēnītes (piemēram, Aspergillus). Tomēr, ja slimība ir viegla, dzīves ilgums diez vai ir ierobežots. Vidēja un smaga kursa gadījumā tā saucamo alogēno cilmes šūnu transplantāciju (ASZT) var veikt kā pēdējo pasākumu, ja slimību nevar kontrolēt ar citiem līdzekļiem. Šī terapija ir ļoti drastisks pasākums, kurā pacienta kaulu smadzenes tiek iznīcinātas un pēc tam aizstātas ar vienu donoru. ASZT ir daudz blakusparādību, un tā var būt bīstama dzīvībai atgrūšanas reakciju gadījumā, taču arī aplastiskās anēmijas smagā forma bieži ir letāla.
Ļoti svarīgi ir arī atbalsta pasākumi, t.i., komplikāciju novēršana un ārstēšana. Infekcijas profilakse šeit ir ļoti svarīga, taču arī asiņošana un anēmija ir rūpīgi jāuzrauga un vajadzības gadījumā jāārstē.

Kādas ir atveseļošanās iespējas?

Atjaunošanās iespējas ir atkarīgas no slimības gaitas un smaguma pakāpes, kā arī no skartās personas individuālā fiziskā stāvokļa un vecuma. Kopumā jaunākiem pacientiem ir labāki terapeitiskie rezultāti nekā vecākiem. Ja smagas slimības gadījumā jāveic cilmes šūnu transplantācija, atveseļošanās iespējas lielā mērā ir atkarīgas no tā. Ar piemērotu ģimenes locekļa ziedojumu aptuveni 80% slimnieku joprojām ir dzīvi pēc 5 gadiem. Ja ziedojums ir no nesaistīta donora, 70% joprojām ir dzīvi. Arī cilmes šūnu transplantācija no kaulu smadzenēm dod labākus rezultātus nekā cilmes šūnu transplantācija no perifērajām asinīm. Ja cilmes šūnu transplantācija nav iespējama, tiek izmantota pastiprināta imūnsistēmu nomācoša terapija. Šeit 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 80%, un ar šo terapiju nevar pilnībā izārstēt, bet var panākt tikai simptomu uzlabošanos. Kā gandrīz vienmēr, terapijas sākšana agri pozitīvi ietekmē slimības gaitu un atveseļošanās iespējas. Tomēr atkārtošanās, t.i., jauns slimības gēns pēc veiksmīgas terapijas, nav nekas neparasts, tāpēc pacienti regulāri jāpārbauda arī pēc terapijas.

Izlasiet arī mūsu rakstu par Cilmes šūnu transplantācija

Vai plastiskā anēmija ir letāla?

Jā, aplastiskā anēmija ir akūti dzīvībai bīstama slimība. Ja to neārstē, tas ir letāls 70% pieaugušo cilvēku. Aplastisko anēmiju raksturo visu dažādo asins šūnu trūkums, sākot no noteikta līmeņa tas vairs nav saderīgs ar dzīvi, jo īpaši šeit ir problemātiskas nopietnas infekcijas un smaga asiņošana. Vēl jo svarīgāk ir sākt terapiju pēc iespējas ātrāk, vēlams specializētā hematoloģijas centrā!

Leikēmija un aplastiskā anēmija

Īpaši tādu īpašu iedzimtu formu gadījumā kā Fanconi anēmija, kuras rezultātā notiek mutācijas DNS atjaunošanas sistēmā, no aplastiskās anēmijas var attīstīties citas hematoonkoloģiskas slimības, piemēram, mielodisplastiskais sindroms vai akūtas leikēmijas (AML) forma. Aplastiskās anēmijas dēļ tas izraisa ļaundabīgas izmaiņas kaulu smadzeņu cilmes šūnās, no kurām rodas asins šūnas. Tas izraisa nenobriedušu un nefunkcionējošu asins prekursoru šūnu izdalīšanos asinīs.
No otras puses, akūtas leikēmijas gadījumā tiek ievadīti arī agresīvi, lielu devu ķīmijterapijas līdzekļi, kas, kā minēts iepriekš, retos gadījumos var izraisīt aplastisko anēmiju.

Papildu informācija