Hodžkina limfoma

definīcija

Zem a Hodžkina limfoma, zināms arī kā Hodžkina slimība, ir ļaundabīga limfātiskās sistēmas slimība cilvēkiem. Pēc definīcijas tās ir noteiktas imūnsistēmas šūnas, kuras B šūnas, deģenerējas un veido ļaundabīgus audzējus, kas rodas no limfmezgliem. Limfomu klasifikācijā Hodžkina limfoma ir viena no divām lielajām apakšgrupām, otru grupu veido daudzveidīgas Ne-Hodžkina limfoma izglītots.

Pēc definīcijas Hodžkina limfoma ietver īpašu šūnu klātbūtni, Šternberga-Rīda milzu šūnas un nosaukuma Hodžkina šūnas. Hodžkina limfomu raksturo pietūkuši, ārēji palpināmi limfmezgli, kā arī tā saucamie B simptomi nakts svīšana, svara zudums un drudzis. Hodžkina limfoma teorētiski var attīstīties jebkurā limfmezglā, bet tā bieži rodas kaklā vai padusē vai cirkšņa reģionā.

Lasiet vairāk par tēmu: Ne-Hodžkina limfoma

Salīdzinot ar ne Hodžkina limfomu, Hodžkina limfomai ir salīdzinoši laba prognoze, tāpēc vienmēr tiek uzsākta ārstnieciskā, t.i., uz dziedināšanu orientētā terapija. Hodžkina limfoma galvenokārt skar jaunus vīriešus vecumā no 25 līdz 30 gadiem, ar otro sastopamības maksimumu starp 50 un 70 gadu vecumu.

Lasīt arī: Limfomas prognoze

Hodžkina limfomas cēlonis

Līdz šim nav bijis iespējams noteikt skaidru Hodžkina limfomas cēloni. Tomēr ir zināmi daži faktori, kas saistīti ar Hodžkina limfomu, un tāpēc tie var būt iespējamie cēloņi. It īpaši to Epšteina-Bāra vīruss (EBV), patogēns utt. no Pfeiffera dziedzera drudzis, ir saistīts ar Hodžkina limfomu. Aptuveni 50% gadījumu EBV varēja noteikt šāda veida limfomā. Tāpat ir inficēšanās ar HIV Hodžkina limfomas riska faktors, smēķēšana tiek apspriesta arī kā iespējamais cēlonis. Turklāt Hodžkina limfoma var rasties pēc agresīvas, imūnsupresīvas terapijas, piemēram, rodas pēc orgānu transplantācijas.

Hodžkina limfomas simptomi

Hodžkina limfoma izraisa dažādus simptomus, kas ir vairāk vai mazāk specifiski. Kā tas ir ļoti raksturīgi Hodžkina limfomai B simptomi Drudža simptomu triāde, nevēlama svara zudums (> 10% pēdējo 6 mēnešu laikā) un izteikta svīšana naktī. Pēc tam pacienti svīst tik ārkārtīgi, ka viņiem ir jāmaina naktskrekli un palagi. Turklāt Hodžkina limfoma parasti ir saistīta ar apetītes zudumu.

Tomēr B simptomi var būt arī, piemēram, rodas tuberkulozes, citu audzēju slimību un iekaisuma procesu gadījumā. Vēl viena Hodžkina limfomas pazīme ir noturīga Limfmezglu pietūkumskas jūtama kā nesāpīgi, stingri mezgli zem kakla, paduses vai cirkšņa. Pacientu ar Hodžkina limfomu vispārējie simptomi ir ievērojama neefektivitāte un nogurums. Citi reti, bet ļoti specifiski simptomi ir tie, kas rodas ar intervālu 3–7 dienas Pel-Ebstein drudzis un neizskaidrojamu iemeslu dēļ sāpes skartajos limfmezglos pēc alkohola lietošanas (Sāpes alkoholā). Vēlākajos posmos ir iespējami citi simptomi, kas rodas citu orgānu iesaistīšanās rezultātā.

Lasiet detalizētu informāciju par: Pel-Ebstein drudzis

Ādas simptomi Hodžkina limfomā

Papildus iepriekš aprakstītajiem simptomiem Hodžkina limfoma dažos gadījumos rada arī papildu simptomus uz ādas. Piemēram, Hodžkina limfomas gadījumā var attīstīties ādas nieze, kas notiek vispārināti un nāk un iet ar neregulāriem intervāliem. Limfmezglu pietūkums ir redzams arī uz ādas, ja tas ir ļoti izteikts. Turklāt Hodžkina limfoma var izraisīt simptomus uz ādas, kas pazīstams kā paraneoplastiski sindromi iegūt rangu. Šis ir termins, ko izmanto, lai aprakstītu simptomus, kurus tieši neizraisa audzējs, bet gan imūnās reakcijas un kurjeru vielas "blakus audzējam“ (paraneoplastisks) notiek.

Hodžkina limfomas gadījumā tas var novest pie Ihtioze nonāk, kurās ādas vietās ir pamanāmi caur sabiezētu un saplaisājušu ragveida slāni ar zvīņošanos un niezi. Pēc tam ādu apstrādā ar ziedēm un ragu atslābinošām vielām. Papildus Hodžkina limfomai simptomi a Pemphigus vulgaris parādās uz ādas, kas ir pūslīša ādas slimība, kas izraisa sāpīgas un viegli asiņojošas ādas erozijas. Šie paraneoplastiskie sindromi parasti ir iespējami, taču kā reti simptomi tie nenosaka Hodžkina limfomas klīnisko ainu.

Hodžkina limfomas diagnosticēšana

Ja pacientam šie simptomi parādās ilgāku laika periodu, jāapsver Hodžkina limfoma un jāuzsāk atbilstoša diagnoze. Vissvarīgākais solis ir limfmezgla biopsija (paraugu ņemšana) no skartā limfmezgla, pēc tam materiālu izmeklē mikroskopā. Pēc tam šeit var noteikt Šternberga-Niedru šūnas un Hodžkina šūnas, kas raksturīgas Hodžkina limfomai. Šī diagnoze jāveic pirms terapijas uzsākšanas, lai apstiprinātu diagnozi.

Lasiet vairāk par šo tēmu vietnē: Limfmezglu biopsija

Bet sekojošie inscenēšanās izmeklējumi ir ne mazāk svarīgi, lai pareizi klasificētu Hodžkina limfomu un spētu izvēlēties pareizo terapiju. Papildus detalizētai klīniskajai pārbaudei, kurā pēc iespējas tiek skenētas visas limfmezglu stacijas, tiek izmantota virkne citu diagnostiku. Tiek pārbaudīti asins parametri, piemēram, iekaisuma pazīmes un šūnu skaits, un kaulu smadzenes var tikt caurdurtas. Uz aparatūru balstīta diagnostika ir būtiska Hodžkina limfomai.

Krūškurvja rentgenstūris sniedz informāciju par visiem inficētajiem limfmezgliem plaušās un uz tām, kā arī tā sauktajā mediastinum - telpā aiz krūšu kaula starp plaušām un sirdi. Hodžkina limfomā liela nozīme ir kakla un ķermeņa augšdaļas datortomogrāfijai, jo tas ir labākais veids, kā klasificēt posmus. Skeleta scintigrāfija var būt noderīga arī, lai izslēgtu kaulu iesaistīšanos. Kad diagnoze ir apstiprināta un ir veikta galīgā stadijas diagnoze, Hodžkina limfomu klasificē pēc Ann-Arbor klasifikācijas.

Hodžkina limfomas posmi

Hodžkina limfomas stadijas tiek klasificētas pēc Ann-Arbor, ko izmanto arī ne-Hodžkina limfomām. Izšķirošais faktors ir skarto limfmezglu staciju skaits un sadalījums organismā Diafragma kā svarīgs un klīniski nozīmīgs marķieris kalpo.

Kopumā ir 4 posmi:

I) Viena (1) limfmezgla reģiona vai viena (1) ekstraniāla fokusa iesaistīšana

II) Iesaistīti 2 vai vairāk limfmezglu reģioni vai ekstraniāli perēkļi, ja tie atrodas tieši vienā diafragmas pusē (virs vai zem)

III) Iesaistīti 2 vai vairāk limfmezglu reģioni vai ekstraniāli perēkļi, ar kuriem tie atrodas abās diafragmas pusēs (virs un zem)

IV) izplatīts, t.i. difūziski sadalīta viena vai vairāku ekstralimfisko orgānu iesaistīšana, tādējādi limfmezglu statuss šeit vairs nav būtisks;

Ietekmētos reģionus sauc par ekstraniālajiem perēkļiem, kuros šūnas un tādējādi arī audzējs ir atstājuši limfmezglus un izplatījušies citos audos. Ārkārtīgi limfātiskie orgāni ir visi orgāni, izņemot limfmezglus, liesu un aizkrūts dziedzeri. Turklāt tiek piešķirti papildu apzīmējumi, piem. ar A vai B B simptomu klātbūtnei (B) vai neesamībai (A). Balstoties uz šiem posmiem, prognozi un ārstēšanas iespējas var aptuveni iegūt.

Hodžkina limfomas terapija

Hodžkina limfomas terapija vienmēr ir vērsta uz dziedināšanu neatkarīgi no stadijām, bet ceļu nosaka posmi. Pamatā Hodžkina limfomai ir divi terapijas pīlāri: viens intensīvs ķīmijterapija izmantojot efektīvas, bet arī blakusparādības veicinošas zāles, no vienas puses, kā arī staru terapija no otras puses. Abu metožu mērķis ir iznīcināt deģenerētās šūnas un tādējādi dziedēt audzēju un tādējādi slimību.

1. un 2. posmā lokalizētāka limfmezglu pietūkuma dēļ galvenā uzmanība tiek pievērsta staru terapijai, ko papildina ķīmijterapija, savukārt ķīmijterapijai ir galvenā loma 3. vai 4. stadijā. Parasti to ievada, izmantojot noteiktas terapijas shēmas. Tās ir plaši izplatītas Hodžkina limfomā ABVD shēma (ar vielām Adriamicīns, bleomicīns, vinblastīns un dakarbazīns), kā arī to BEACOPP shēma (sastāv no bleomicīna, etopozīda, adriamicīna, ciklofosfamīda, onkovina, prokarbazīna un Prednizons). Šīs vielas tiek ievadītas vairākos ciklos nedēļu laikā ar noteiktām devām un intervālu atkarībā no stadijas, un audzēja šūnas izmirst vai tiek nomāktas.

Tomēr šī terapija ir bagāta ar tādām blakusparādībām kā nelabums, vemšana un matu izkrišana. Radiāciju var izmantot mērķtiecīgāk un, izmantojot augstas enerģijas starus, iznīcināt Hodžkina limfomu, nesabojājot daudz veselos audus. Tomēr pēc terapijas vienmēr palielinās otro ļaundabīgo audzēju risks. Precīza Hodžkina limfomas ārstēšana ir sarežģīta, un tā vienmēr ir jānovērtē individuāli, jo lēmumu ietekmē arī citi riska faktori un apstākļi, kurus pacients rada sev līdzi.

Lasīt arī: Limfomas terapija

Hodžkina limfomas prognoze

Lai arī terminu Hodžkina limfoma populācijā lielākoties lieto negatīvi, Hodžkina limfomas prognoze ir labāka, nekā gaidīts. Pēc terapijas uzsākšanas sākotnēji rodas dažas blakusparādības, kas terapijas laikā nopietni pasliktina dzīves kvalitāti, bet tās var mazināt, izmantojot atbalsta pasākumus. Kopumā pēc adekvātas terapijas Hodžkina limfomai ir viena, salīdzinot ar vairumu citu vēzi ļoti laba prognoze, it īpaši bērnībā. 5 gadus pēc terapijas beigām 80–90% pacientu joprojām ir dzīvi, bet vairāk nekā 90% bērnu. Atkārtošanās iespējamību var samazināt, izmantojot recidīvu terapiju, tādējādi vēl vairāk uzlabojot prognozi. Tomēr jāsaka, ka ir paaugstināts turpmāku audzēju risks mūža garumā.

Lasīt arī: Limfomas prognoze

Dzīves ilgums ar Hodžkina limfomu

Hodžkina limfomas pacienta dzīves ilgums ir atkarīgs no ātras diagnozes un labas terapijas. Ja to neārstē, paredzamais dzīves ilgums pēc diagnozes noteikšanas ir vidēji 1,5 gadi, ko tomēr ievērojami palielina jaunākās terapijas metodes. Ja slimība ir izārstēta, var pieņemt normālu dzīves ilgumu. Statistiski izārstētam Hodžkina pacientam ir gandrīz normāls dzīves ilgums, kuru ietekmē tikai otrais ļaundabīgo audzēju risks.