Plasmacitoma

Visa šeit sniegtā informācija ir tikai vispārīga rakstura, audzēju terapija vienmēr pieder pieredzējuša onkologa rokās!

Sinonīmi

multiplā mieloma, Kahlera slimība, Kahlera slimība, Kahlera slimība

definīcija

A multiplā mieloma, kas ir arī sinonīms kā Plasmacitoma ir minēts a B limfocītu ļaundabīga slimība (audzējs)ka uz baltās asins šūnas pieder ..

B limfocīti ir daļa no cilvēka imūnsistēmas un galvenokārt nonāk Limfmezgli un asinīs pirms tam.

Pēc definīcijas plazmatozoma ir viena no Ne-Hodžkina limfoma ar zemu ļaundabīgumu (apburtību), un to raksturo bojātu imūnglobulīnu veidošanās.

Kopsavilkums

Slimība Kīlera slimība Tāpat kā daudzas slimības, tā tika nosaukta pēc tā atklājēja, Vīnes ārsta Otto Kahlera.
Kīlera slimība ir arī medicīniska Plasmacitoma vai multiplā mieloma sauca.

Šī ir ļaundabīga slimība, kas ietekmē balto asins šūnu Kaulu smadzeneskas slimības progresēšanas laikā var ietekmēt arī orgānus ārpus kaulu smadzenēm. Šajā gadījumā var runāt par ekstramedulāru multiplo mielomu.

Plazmas šūnas arī pieder balto asins šūnu grupai Leikocīti sauca. Mūsu ķermenī ir dažādi balto asinsķermenīšu veidi, un tie visi ir aktīvi cīņā pret iebrucējiem (piemēram, vīrusiem un baktērijām).
Plazmas šūnas veido tā sauktos imūnglobulīnus - vielas, kuras baktērijas un vīrusi var iezīmēt, lai padarītu tos atpazīstamus paša organisma fagocītos.
Pie multiplā mieloma parasti proliferējas tikai viens plazmas šūnu tips (tātad izteiciens: monoklonāls = sākot no viena bagāžnieka). Tas nozīmē, ka vienā brīdī viena plazmas šūna deģenerējas un vairojas. Tātad tas veido daudzus identiskus attēlus no savas šūnas.
Tā kā ir svarīgi spēt reaģēt uz daudzajiem uzbrucējiem uz cilvēka ķermeņa, mums ir vajadzīgas daudzas dažādas plazmas šūnas. Tomēr, tā kā monoklonālās plazmas šūnas ražo vienus un tos pašus imūnglobulīnus (aizsardzības indikatori, daļēji bojāti vai nepilnīgi), specifiska aizsardzība vairs nav iespējama.
Tiek saukti arī nepilnīgi imūnglobulīni (repelenti) Paraproteīni vai M olbaltumvielas izraudzīts.
Dažas no tām ir nepilnīgas olbaltumvielu ķēdes, kuras asinīs var noteikt ar elektroforēzes palīdzību. Arī šīs olbaltumvielu ķēdes Bence Džounsa olu baltums vai Bence Jones olbaltumvielas sauca. Arī audzēji, kas ražo šos proteīnus Gaismas ķēdes - mieloma sauca.
Īpaši deģenerētas plazmacitomas formas vairs nespēj ražot aizsardzības proteīnus. Tas ir tā sauktais neizdalot mielomu.

Plasmacitoma faktiski neuzstāda Metastāzes. Audzēju šūnu kopas var ietekmēt iekšējos orgānus. Ja multiplā mieloma spēcīgi aug kaulu smadzenēs, var notikt kaulu izšķīšana (sabrukšana). Tas vājina kaulu un var izraisīt tā sauktos patoloģiskos lūzumus. Patoloģiski lūzumi ir lūzumi, ko izraisa audzēja augšana.

biežums

Kopumā plazmacitoma ir reta slimība. Saslimstība, t.i., jaunu gadījumu skaits gadā ir apmēram 3 uz 100 000 iedzīvotāju. Vīrieši slimo nedaudz biežāk nekā sievietes.

Vīrieši tiek skarti biežāk nekā sievietes; pirms 60 gadu vecuma tas ir neparasts, taču iespējams.

galvenais cēlonis

Kā jau aprakstīts iepriekš, plazmacitoma / multiplā mieloma pieder zemas pakāpes ne-Hodžkina limfomu grupai. Zems ļaundabīgs līdzeklis: nedaudz ļaundabīgs. Tomēr tas nenozīmē prognozi, bet gan uzvedību izaugsmē.

Cēlonis tiek uzskatīts par ļaundabīgu B limfocītu deģenerāciju. Šī pirmatnējā šūna nekontrolēti vairojas un rada identiskus savas šūnas dublikātus. Šo ģenētisko saistību var pierādīt asinīs, un to izmanto diagnozei, atklājot monoklonālās antivielas.

Pat pēc intensīvas izpētes plazmatozomas attīstība vēl nav noskaidrota visos posmos.
Daudzi asins vēži ir saistīti ar vīrusu slimībām, imūnsistēmas traucējumiem vai ķīmijterapiju. Par multiplo mielomu līdz šim nav atrasti pierādījumi par šo faktoru iesaistīšanos attīstībā.
Tomēr ir zināms viens iedzimtais komponents.

Simptomi

Nav īpašu simptomu, kas noteikti norāda uz multiplo mielomu. Uz vispārējie simptomi skaitīšana:

• Bieži sastopama pazīme ir vispārējā stāvokļa pasliktināšanās vispārēja slimības sajūta, Nogurums, svara zudums un nedaudz paaugstināta temperatūra
• Solis lielākajā daļā pacientu Kaulu sāpes ieslēgts Bieži vien tās ir pirmās pazīmes, ka pacienti ved pie ārsta. Šīs kaulu sāpes rodas īpaši bieži mugurkaula rajonā (Muguras sāpes). Tos izraisa nekontrolēta audzēja šūnu augšana kauls un lēna skeleta iznīcināšana to var izraisīt Mugurkaula lūzums nāc. Šī iznīcināšana tiek ņemta vērā arī rentgenogrammā Kaulu bojājumi atpazīt. Tas, kas parādīts iepriekš Rentgena attēls galvaskausa daļā ir strauji norobežota kaulu izšķīšana (Osteolīze), kas raksturīgi Kīlera slimībai.
• Sakarā ar pārāk augsts kalcija līmenis vai asiņu sabiezēšana var izraisīt apjukumu un nelabumu Vemt nāc. Tomēr tas notiek biežāk tikai pēdējās slimības stadijās.
• Sakarā ar traucēto imūnsistēmu ir paaugstināta jutība pret infekcijām.

Ja tiek ražotas olbaltumvielu ķēdes, tās var nieres aizsērēt. Sekas var būt Nieru mazspēja būt.
Monoklonālo antivielu pārprodukcijas dēļ tās var nogulsnēties visā ķermenī. Tā saukto amiloīdu var atrast daudzos orgānos. Šis Amiloīds aizsērē nieru kanālus un novērš filtrācijas funkciju.

metastāzes

Vairumā gadījumu plazmacitoma izkliedējas visā kaulu smadzenēs un tāpēc ir vairāk vai mazāk nosakāma visur. Vietās ar augstu aktivitāti rentgenogrammā ir redzami tā sauktie osteolītiskie perēkļi (kaulu bojājumi).
Izplatīšanās citos orgānos ir reti sastopama. Vairumā gadījumu tiek iesaistīti limfmezgli.

Komplikācijas

Zemāk uzskaitītas bieži sastopamas problēmas un komplikācijas, kas var rasties ar plazmatozomām / multiplām mielomām:

1. Patoloģiski lūzumi:
   Patoloģiski lūzumi ir spontāni lūzumi, ko izraisa kaulu bojājumi no plazmas šūnām.
   Pēkšņas sāpju parādīšanās var liecināt par skriemeļa lūzumu. Osteolīzes ir deģenerētu plazmas šūnu atbrīvotas kurjers vielas. Tie stimulē šūnas (osteoklastus), kas noārda kaulu vielu (skatīt iepriekš).
2. Pārāk daudz kalcija asinīs:
   Uzbrukumi kauliem var izraisīt arī kalcija līmeņa paaugstināšanos asinīs (hiperkalciēmiju) un ar to saistītos simptomus, piemēram, slāpes, nogurumu, nelabumu un vemšanu.
   Palielināts kalcijs izdalīšanās laikā var nogulsnēties nierēs un tādējādi izraisīt nieru bojājumus, tāpat kā iepriekšminētie proteīni (monoklonālie imūnglobulīni, Bence Jones olbaltumvielas). Agrāk vai vēlāk tie tiek nogulsnēti nierēs un tos sabojā.
3. Sarkano asins šūnu cilmes šūnas tiek pārvietotas ar plazmas šūnu audzēja augšanu kaulu smadzenēs. Tas noved pie anēmijas (anēmijas). Tā paša iemesla dēļ var veidoties arī trombocītu deficīts asinīs, kas palielina asiņošanas risku. Imūnā sistēma var izraisīt imūnsistēmas darbības traucējumus, ja tiek traucēta imūnglobulīnu ražošana. Tāpēc ir palielināts infekcijas risks, no kura pacients atgūstas mazāk ātri.

prognoze

Medicīnisko pētījumu un uzlaboto terapeitisko iespēju rezultātā pēdējos gados Kilera slimības prognoze ir ievērojami uzlabojusies.
Neskatoties uz to, plazmacitoma mūsdienās pastāv tikai ar dažiem izņēmuma gadījumiem nav ārstējams.
Mēneši un gadi sūdzību un simptomu bez laika kļūst arvien garāki. Diemžēl gandrīz visos gadījumos ir atjaunota slimības aktivitāte un tā sauktais recidīvs (recidīvs).

Pašlaik nav redzama pilnīgi jauna terapijas forma, kas plazmacitomu padarītu ārstējamu. Tomēr, pastāvīgi uzlabojot terapijas iespējas, būs iespējams pagarināt izdzīvošanas laiku.

Dažos gadījumos plazmacitoma var pārvērsties par akūta leikēmija pāriet pāri. Tas pasliktina vispārējo prognozi.