Asiņošanas traucējumi

ievads

Aptuveni vienam no 5000 cilvēkiem visā pasaulē ir asiņošanas traucējumi. Tehniskā ziņā tiek saukti koagulācijas traucējumi Koagulopātija. Asiņošanas traucējumi var attīstīties divos virzienos. No vienas puses, var notikt pārmērīga koagulācija. Asinis kļūst biezākas, tāpēc pastāv trombu veidošanās risks, t.i. Tromboze vai Embolijaspalielinās recekļu pārnešanas rezultātā. No otras puses, asins recēšanu var būt pārāk vāja, lai Paaugstināts asiņošanas risks ir. Visā pasaulē vairāk nekā viens procents iedzīvotāju cieš no asiņošanas traucējumiem ar paaugstinātu asiņošanas risku.

Iekš Koagulācija / hemostāze tā ir sarežģīta funkciju ķēde. Sākumā ir vietējo asinsvadu sašaurināšanās, lai samazinātu asiņošanu. Pēc tam trombocīti apvienojas, lai ātri aizvērtu brūci. Pēc tam trombocītu kompleksu atkal stabilizē fibrīna pavedieni. Fibrīna pavedieni rodas kopā ar 12 koagulācijas faktoru mijiedarbību. Asins koagulācijas pamatā ir daudz dažādu sastāvdaļu, no kurām katra ir individuāli jutīga pret defektiem, tāpēc kļūdas var rasties dažādās vietās. Galu galā daudzu dažādu slimību rezultātā var rasties asiņošanas traucējumi.

Lasīt arī: Asins sarecēšana

Simptomi

Pacientus ar asinsreces traucējumiem galvenokārt ietekmē bieži sastopami sasitumi (Hematomas). Uz tiem var parādīties zilums pat ar nelielu sasitumu. Zilumi bieži parādās neparastākās vietās, piemēram, augšdelmos vai aizmugurē. Papildus sasitumiem ir arī citas asiņošanas pazīmes uz ādas. Tie galvenokārt ietver tā sauktos Petehijas. Tās ir ļoti mazas punkcijas formas asiņošanas ādā vai gļotādās, kas raksturīgas cilvēkiem ar asiņošanas traucējumiem. Dažreiz ādas asiņošana var būt lielāka un līdzināties izsitumiem. Šajā gadījumā var runāt par Purpura.

Turklāt asiņošana, piemēram, no neliela griezuma, prasa ilgāku laiku, jo ķermenis asinsreces traucējumu dēļ nespēj asiņošanu apturēt tik ātri, kā veseliem cilvēkiem. Sekundārā asiņošana bieži notiek, kad faktiskā asiņošana jau ir apstājusies. Cilvēkiem ar asinsreces traucējumiem ir raksturīgi arī tas, ka bieži rodas asiņošana no deguna vai asiņo smaganas. Tādēļ pacientus ar asinsreces traucējumiem zobu ārstēšanas laikā bieži novēro pārmērīgu asiņošanu, kuru ir grūti apturēt. Sievietēm var novērot arī palielinātu un ilgstošu menstruāciju periodu. Nopietnas komplikācijas var rasties paaugstinātas asiņošanas dēļ, piemēram, ir palielināts smadzeņu asiņošanas vai locītavu asiņošanas risks. Simptomu izskats ir ļoti atšķirīgs un atkarīgs no slimības veida un tā smaguma pakāpes. Piemēram, daži pacienti neizjūt simptomus līdz brīdim, kad viņiem ir noticis nelaimes gadījums vai tamlīdzīgi, bet citi izjūt simptomus ikdienas dzīvē.

Šis raksts varētu jūs interesēt arī: Hemostāze - ātrākais veids, kā apturēt asiņošanu

Vai jums ir paaugstināta tendence asiņot? Vai jums ir punktveida asiņošana ādā? Varbūt Verlhofa slimība ir aiz jūsu sūdzībām. Vairāk par to lasiet vietnē: Verlhofa slimība - vai tā ir ārstējama?

Ja ir pārāk daudz asins recēšanas, simptomi parasti parādās tikai tad, kad tāds jau ir tromboze ir izveidojies. Trombozes parasti rodas apakšstilba vēnās. Asins receklis ierobežo asins plūsmu un izraisa sāpes kājā. Sāpēm progresējot, sāpju intensitāte palielinās, un kāja uzbriest un kļūst silta. Paaugstinātas asins koagulācijas gadījumā var rasties arī tā sauktais trombs, kas izplatās plaušu traukos Plaušu embolija nāc. Tipiski simptomi ir elpas trūkums un sāpes krūtīs, līdzīgi kā sirdslēkme. Parasti trombi rodas venozā asinsvada gultā, bet tie var rasties arī artēriju sistēmā. Šajā gadījumā trombu veidošanās var izraisīt arī sirdslēkmi vai insultu.

Brūces

Brūces (ts Hematomas) rodas pēc trieciena vai trieciena. Neliels asinsvads ir bojāts, tāpēc asinis izplūst un uzkrājas apkārtējos audos un tur koagulējas. Paliek zilums. Veseliem cilvēkiem pēc divām līdz trim nedēļām šiem traipiem vajadzētu pilnībā izzust. Ja asins sarecēšana ir samazināta, pat nelieli izciļņi rada smagus zilumus. Ja ir asiņošana, asiņošana prasīs ilgāku laiku, un audos var uzkrāties vairāk asiņu, padarot zilumu nopietnāku.

cēloņi

Starp slimībām, kas saistītas ar samazinātu koagulāciju, ir slimības, kuru cēlonis ir asins trombocītu darbības traucējumi (Trombocīti) ir. Funkcionālās trombocīti veido asiņu koagulācijas pirmās daļas pamatu, asiņošanu ierobežo šūnu uzkrāšanās. Trombocītu traucējumu gadījumā var būt darbības traucējumi vai trombocītu trūkums. Parasti tas ir deficīts, kas, piemēram, var būt iedzimts vai autoimūns. Arī īpašas zāles to var izraisīt. Asins trombocītu koagulācijas traucējumu klātbūtne parasti ir sīku punktveida formas ādas un gļotādu asiņošana (Petehijas).

Papildus asins trombocītu trūkumam ir zināms arī asinsreces faktoru trūkums, kas izraisa koagulācijas traucējumus. Tā var būt iedzimta vai iegūta forma. Ja trūkst koagulācijas faktoru, parasti palielinās sasitumu un pat asiņošanas sajūta muskuļos. Tā kā aknas ir atbildīgas par koagulācijas faktoru veidošanos, aknu slimības var izraisīt arī koagulācijas faktoru trūkumu. Tā kā aknas K vitamīnam prasa arī noteiktu koagulācijas faktoru ražošanai, K vitamīna deficīts, piemēram, sakarā ar samazinātu K vitamīna uzņemšanu ar uzturu, palielina asiņošanas tendenci. K vitamīna iedarbību var neitralizēt arī narkotikas vai slimības.

Divas hemofilijas slimības parasti ir zināmas ar iedzimtu faktoru trūkumu (A un B hemofilija), kurā trūkst koeficienta 8 (XIII) vai koeficienta 9 (IX). Tomēr, salīdzinot ar citiem koagulācijas traucējumiem, tā ir reta slimība. A hemofilija ir daudz biežāka nekā B. hemofilija. Abas hemofilijas formas ir saistītas ar augstu asiņošanas risku, tāpēc pacientiem ir jāpielāgo dzīvesveids šai slimībai, lai izvairītos no dzīvībai bīstamām situācijām. Bieži vien trūkstošais koagulācijas koeficients ir jāaizstāj (jāaizstāj). Mantojuma veida dēļ (X-saistīts recesīvs), tas galvenokārt ietekmē zēnus. Meitenes / sievietes ļoti reti saslimst ar šo slimību, bet tās bieži ir nesējas (tā sauktās Diriģenti) slimība. Visizplatītākie iedzimtie koagulācijas traucējumi, kas rodas apmēram vienam procentam iedzīvotāju, ir fon Vilebranda sindroms. Šajā slimībā netrūkst koagulācijas faktoru, bet tā saukto fon Vilebranda faktoru, kas ir svarīgs trombocītu uzkrāšanās asinīs. Atšķirībā no pacientiem ar hemofiliju (hemophilia), skarto personu dzīvesveids ir mazāks.

Ir daudz iegūto pārmērīgas asinsreces (trombofilijas) cēloņu, kas noved pie trombu veidošanās. Šie ir cēloņi, kurus parasti var mainīt, mainot dzīvesveidu. Pie paaugstinātas koagulācijas riska faktoriem pieder hormonālo kontracepcijas līdzekļu lietošana, grūtniecība, ilga imobilizācija, piemēram, sakarā ar gulēšanu gultā vai garu lidojumu, liels nikotīna patēriņš un aptaukošanās. Ja ir riska faktori un tromboze jau ir notikusi, bieži tiek nozīmēta trombozes profilakse, piemēram, Marcumar. Ģenētiskās slimības var izraisīt arī paaugstinātu tendenci uz trombozi. Šīs slimības ietver V faktora Leiden mutāciju, antitrombīna deficītu un C olbaltumvielu un S olbaltumvielu deficītu.

Jums varētu būt interesē arī šāda tēma: hemofilija

5. faktors (V)

Koagulācijas faktors 5 (V) veicina trombīna attīstību. Trombīns savukārt ir svarīgs fibrīna sastatņu veidošanā, kas stabilizē asins trombocītus, kas piestiprinās pie brūces asinsvada sieniņā. C proteīns kavē tā aktīvo formu. Ja 5. faktora gēnā ir mutācija, slimība attīstās "5. faktora kaiteŠī ir iedzimta slimība, kas tiek mantota dominējošā mantojuma veidā.

(Starp citu, vārds “ciešanas” neizriet no darbības vārda “ciešanas”, bet gan no Nīderlandes pilsētas Leidenes, kur slimība tika atklāta). Mutācija minimāli maina 5 (V) koagulācijas faktoru struktūru, tā antagonists C proteīns, kas parasti saistās ar 5 (V) faktoru un kavē pārmērīgu koagulāciju, vairs nevar pienācīgi mijiedarboties ar 5. faktoru. Tā rezultātā asinis vieglāk salīp (koagulējas) tā, ka Paaugstināts trombozes risks ir. Trombozes parasti rodas venozie traukikas transportē deoksigenētas asinis atpakaļ uz sirdi. Cik smaga ir slimība, ir atkarīgs no tā, vai esat saņēmis slimo gēnu no abiem vecākiem un tādējādi tā saucamo gēnu homozigots nesējs ir vai ir tikai viens no vecākiem (tā sauktais heterozigots nesējs). Ja esat tikai heterozigots nesējs, trombozes risks palielinās par aptuveni 10%, bet homozigotiem nesējiem ir 50-100 reizes lielāks risks.

Kā tiek diagnosticēta slimība? Pacientus parasti pamana fakts, ka tas viņiem pārsniedz vidējo līmeni bieži līdz trombozei nāk. Trombozes rodas arī jaunībā. Šajos gadījumos faktora V Leiden mutācija vienmēr jāizslēdz hematologam (ārstam, kurš pēta asinis). Turklāt pārsvarā ir citi Arī ģimenes locekļi saslimatātad šajā gadījumā a agrīns precizējums ir jēga. Mutāciju nosaka, nosakot asinsreces laiku. Parasti recēšanu vajadzētu kavēt, pievienojot aktivētu olbaltumvielu C. Tas nav gadījumā ar faktoru V Leiden. Ja šī pārbaude ir pozitīva, seko ģenētiskā pārbaude. Pastāvīga zāļu terapija principā nav nepieciešama. Trombozes profilakse tiek nozīmēta tikai trombozes gadījumā vai ja trombozes risku palielina citi apstākļi, piemēram, tālsatiksmes lidojums.

Papildinformāciju par šo tēmu var atrast vietnē: 5. faktors cieš

S proteīna deficīts

S proteīns ir svarīgs faktors koagulācijas sistēmā. To pārņem koagulācijas kaskāde Kofaktora uzdevums un aktivizē C olbaltumvielu. Abi proteīni kopā veido vienu sarežģītskurš aktivizēja Inaktivēti V un VIII koagulācijas faktori. Pēc tam no tā izriet mazāk fibrīna tiks ražots. Tātad koagulācija ir novājināta.Trūkst proteīna S, jo: ģenētiskais defekts vai, ja aknās tiek saražots pārāk maz, tas ietekmē visu asinsreces sistēmu. Kopš olbaltumvielu S K vitamīna atkarīgs var būt defekts pārāk mazas dēļ K vitamīns rodas. Aknu slimības, piemēram Iekaisums vai hroniskas nepareizas darbības var izraisīt to. Arī citi slimību ģenētiskie veidi ir iespējami. Tātad kopējais olbaltumvielu daudzums S var būt normālā līmenī, bet nedarboties pareizi. Sakarā ar S proteīna deficīts vai tas C proteīns nav aktivizēts un tas tad var V un VIII faktors neaktivizējiet. Koagulācija notiek loģiski pastiprināta kas padara asinis vairāk pakļautas Asins recekļi attīstīt. Tā kā pacientiem ir palielināta tendence veidot asins recekļus, tiem ir jāmainās atkarībā no vecuma un situācijas asinis atšķaidošas zāles veikt profilaksi.

Papildinformāciju par šo tēmu var atrast vietnē: S proteīna deficīts

7. faktors (VII)

Koagulācijas koeficients 7 (VII) ir arī pazīstams kā prokonvertīns, un tam ir svarīga loma koagulācijas kaskādē. Tiek izsaukts koeficienta 7 (VII) deficīts Hipoprokonvertinēmija izraudzīts. Slimībai ir paaugstināta tendence asiņot, ar simptomiem, kas līdzīgi hemofilijai (asins slimība). Faktora 7 (VII) trūkums var tikt mantots, bet tam nav jābūt. 7 (VII) faktora deficīta iedzimšanas veids ir recesīvs, kas nozīmē, ka, lai slimība izdalītos, no katra vecāka ir jāpārmanto defektīvs gēns. Tā kā faktors 7 (VII) ir viens no asinsreces faktoriem, ko aknas rada atkarībā no K vitamīna, K vitamīna deficīts var izraisīt arī faktora 7 (VII) deficītu. Šī faktora aktivitāti var palielināt operācijas laikā, kā rezultātā palielinās koagulācija.

Diagnoze: testi

Ja pacients ārstam apraksta raksturīgos simptomus, kas saistīti ar asinsreces traucējumiem, var dažādi testi jāuzsāk. Jebkurā gadījumā tas ir jāpaņem un jāpārbauda.

Pēc tam asinīs var Trombocītu skaits (Trombocīti) var noteikt. Šī ir standarta vērtība, kuru faktiski regulāri pārbauda ar katru asins paraugu. Bieži asiņošanas traucējumi parādās tikai kā daļa no Kārtējā asins analīze nejauši atpazīts.

Papildus asins trombocītu noteikšanai jūs joprojām varat īpašas koagulācijas pārbaudes jāveic. Šajā kontekstā tiek noteikta INR vērtība, PTT un PTZ laiks, kas galu galā lielākoties ir Trombu veidošanās laiks atbilst. Piemēram, šie izmeklējumi tiek veikti kā standarts pirms operācijām vai citām iejaukšanās darbībām. Ja ir novirzes, tā ir pirmā asins koagulācijas traucējumu norāde, bet precīzu iemeslu redzamās vērtības dēļ vēl nevar skaidri noteikt. Cēloni jau var sašaurināt, atkarībā no tā, kura vērtība tiek palielināta. Lai varētu precīzi noteikt, kuram koagulācijas faktoram ir deficīts, vai ir asins trombocītu disfunkcija, papildu asins analīzes jāveic specializētā koagulācijas laboratorijā. Lai secinātu, ka pastāv iedzimta slimība, ir jānoorganizē arī ģenētiskais tests. Dažreiz a Kaulu smadzeņu aspirācija var būt nepieciešama, ja ārstam ir aizdomas, ka ir traucēta trombocītu veidošanās kaulu smadzenēs. Tas var notikt, piemēram, leikēmijas, asins vēža, kontekstā.

Vēlme audzināt bērnus ar asiņošanas traucējumiem

Esoši asins sarecēšanas traucējumi pastiprinātas nozīmē Trombozes risks palielina aborta risku grūtniecības pirmajā trimestrī. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad tas ir neatklāti asins sarecēšanas traucējumi, kas attiecīgi netiek ārstēti. Pat normālos apstākļos palielinās trombozes risks grūtniecības laikā notiekošo hormonālo izmaiņu dēļ. Ja ir arī asiņošanas traucējumi, vēl lielāka ir varbūtība, ka asinsvados ir nelieli asins recekļi Mātes kūka, placenta, nāk. Trombi neļauj embrijam saņemt pareizu uzturu un abortu.

Ja sievietei aborts jau ir noticis divas vai trīs reizes, aptuveni ceturtajai daļai gadījumu ir asiņošanas traucējumi. Tas bieži ir viens V faktora Leidena mutācija. Ja asiņošanas traucējumi ir zināmi iepriekš, a Trombozes profilakse ņemt. Piemēram, grūtniecēm ir piemērots heparīns, kas jāinjicē katru dienu. Marcumar, kas citādi bieži tiek izrakstīts, var no plkst Nav grūtnieces tāpēc, ka aktīvā viela bērnam var iziet caur placentu un var izraisīt kroplības. Adekvāta fiziskā slodze un kompresijas zeķu valkāšana dabiski samazina trombozes risku.

Asins recēšanas traucējumi bērniem

Ja bērniem rodas asins recēšanas traucējumi, bieži tas ir iedzimts traucējums, piemēram, hemofilija vai daudz izplatītāks fon Vilebranda sindroms. Īpaši tad, ja bērniem ar asinsreces traucējumiem var ātrāk veidoties diedzēšana, sasitumi un izciļņi. Bieži sasitumi veidojas arī nepazīstamās vietās, piemēram, uz muguras vai vēdera, kājām vai rokām. Bērni ar asinsreces traucējumiem ir pamanāmi arī tāpēc, ka pēc vakcinācijām veidojas sasitumi vai tāpēc, ka viņi to bieži dara abās pusēs Epistaksa.

Papildus iedzimtām slimībām bērniem, kuriem ir infekcija / saaukstēšanās, var attīstīties arī asinsvadu iekaisums, kurā koagulācija ir ierobežota un plaša ādas asiņošana ( Purpura) vilciens. Slimību sauc Henoha-Šēlēna purpura apraksta un parasti rodas bērniem no divu līdz astoņu gadu vecuma. Slimības cēlonis ir imūnsistēmas pārmērīga reakcija. idiopātiska trombocitopēniskā purpura (ITP) rodas arī sakarā ar imūnsistēmas pārmērīgu reakciju pēc bērnu inficēšanās. Slimība ir ļoti līdzīga tai Henoha-Šēlēna purpura. Tomēr tas nāk ar ITP asins trombocītu iznīcināšanai un attiecīgi paaugstinātai asiņošanas tendencei. Abas slimības ir tikai īslaicīgas slimības, nevis hroniskas slimības, piemēram, hemophilia.

Asins sarecēšanas traucējumi pastiprinātas koagulācijas nozīmē, kas saistīti ar paaugstinātu trombozes risku, bērniem parasti nerodas. Trombozes riskam ir tendence pieaugt vecumdienās.