Neiroloģija-Online

Guillain Barré sindroms (GBS)

Nervu šūnas ilustrācija

Sinonīmi plašākā nozīmē

Akūts idiopātisks poliradikuloneurīts
Polineirīts
Landija-Guillain-Barré-Strohl sindroms
Poliradikulīts
idiopātiska poliradikuloneiropātija
Kussmaul-Landry sindroms
GBS

Angļu valodā: Guillain-Barré sindroms, akūta iekaisuma demielinizējoša poliradikuloneuropātija (AIDP)

definīcija

Guillain-Barré sindroms ir neiroloģiski traucējumi, kuru pamatā ir nervu šķiedru demielinizācija.
Apmēram 25 un 60 gadu vecumā ir divi sastopamības maksimumi. Vīrieši tiek skarti biežāk nekā sievietes.
Guillain-Barré sindroma biežums ir 1-2 / 100 000 / gadā.

vēsture

Ātri progresējošā slimības forma ar smagāko paralīzi vienas vai divu dienu laikā kājas, nabadzīgs, Kakla un Elpošanas muskuļi jau 1859. gadā aprakstīja Žans Baptiste-Oktāvas Landijs de Tézillat (1826 - 1865).
Viņš uzrakstīja ziņojumu par desmit pacientiem ar akūta augšupejoša paralīze. Šī iemesla dēļ, kad īpaši strauji attīstās smagā Guillain-Barré sindroma slimības, Landry paralīze runāts.

Ernsts fon Leydens (1832–1910) jau 1880. gadā diferencēja “akūtos un subakūtos multiplos neuritīdus” kā primāros nervu procesu iekaisuma slimības un muguras smadzeņu primārās slimības, it īpaši poliomielīts (Poliomielīts).

Guillain-Barré sindroms faktiski vajadzētu Guillain-Barré-Strohl sindroms tiec saukts. 1916. gadā Georges Guillain, Jean Alexandre Barré un André Strohl pirmie aprakstīja Guillain-Barré sindromam raksturīgos simptomus. paaugstināts olbaltumvielu līmenis ar normālu šūnu skaitu (citoalbuminālā disociācija) im Nervu ūdens (Alkoholiskie dzērieni) pacientam, kurš cieš no akūta radikuloneurīta (nervu sakņu iekaisums).
Nervu ūdens savākšana (šķidruma punkcija) tā sauktajam CSF diagnostika 1891. gadā izgudroja vācu internists Heinrihs Irēnijs Kvinke.

Pirmo plašāko anatomiski patoloģisko izmaiņu Guillain-Barré sindromā / GBS pārskatu publicēja W. Haymaker un J.W. Kernohans salika.
Strīdā par cēloni jau agri tika runāts par terminu “infekcioza” vai “reimatiska” izcelsme. Alfrēds Bannvarts (1903–1970) un Heinrihs Pette (1887–1964) 1940. gadu sākumā uzstājās par alerģiski hipererģisku cēloni. Tātad jums jau bija aizdomas par būtisku Imūnās sistēmas iesaistīšana.

Kanādas Millers Fišers 1956. gadā aprakstīja citu slimības formu. Viņš ziņoja par slimības gaitu trīs pacientiem - akūtiem Acu muskuļu paralīze, mērķa kustību traucējumi (ataksija) un roku un kāju muskuļu refleksu trūkums.
Vienam pacientam bija arī paralīze Sejas muskuļi. Visiem trim pacientiem atveseļošanās notika spontāni.

Divus gadus vēlāk J. H. Ostins aprakstīja vienu hroniska forma slimība, kas mūsdienās pazīstama kā hronisks iekaisuma demielinizējošs polineirīts (CIDP).

Kopsavilkums

Guillain-Barré sindroms (GBS) ir neiroloģiski traucējumi, kas rodas demielinizācijas dēļ Nervu šķiedras ir balstīts. Šeit viņi zaudē Nervu šūna to izolācijas slānis, kas salīdzināms ar strāvas kabeli, ar kuru nervu šūna zaudē informāciju pārraides funkciju.
Cēlonis nav pilnībā izprotams. Tiek apskatīta autoimūna reakcija un neiroalerģiskas reakcijas uz iepriekšējām infekcijām.
Principā Guillain-Barré sindroms var rasties jebkurā vecumā, bet jo īpaši ap 25 un 60 gadu vecumu.
Parasti slimība sākas 2–4 nedēļas pēc augšējo elpceļu vai kuņģa-zarnu trakta infekcijas.
Pirmie simptomi ir Muguras sāpes, Nejutīgums un patoloģiskas sajūtas jostas rajonā Pēdas. Tam seko galvenokārt simetrisks kāju motora vājums, Sāpes muskuļos, Staigāšanas un stāvēšanas grūtības.
Paralīze, kas paceļas no apakšas, var izraisīt elpošanas paralīzi un sirdsdarbības apstāšanos, tāpēc ventilācija un a Elektrokardiostimulators var kļūt nepieciešams.
Diagnoze tiek veikta intensīvas nopratināšanas, fizikālās-neiroloģiskās izmeklēšanas un nervu ūdens punkcijas rezultātā (CSF diagnostika) pozēja.
Terapija ir simptomātiska intensīvas ārsta uzraudzībā. Pārsvarā ir labvēlīgi slīpumi.
Gados vecākiem pacientiem un pacientiem ar ilgstošiem ventilācijas periodiem (ilgāk par 1 mēnesi) ir sliktāka prognoze. Līdz 4% pacientu pēc mēnešiem līdz gadiem cieš recidīvs un atkal saslimst.

galvenais cēlonis

Guillain-Barré sindroma cēlonis nav skaidri noteikts. Liekas, ka notiek autoimūna reakcija, tas ir, paša imūnsistēma uzbrūk paša organisma audiem.
Guillain-Barré sindroma (GBS) gadījumā audu paraugu mikroskopiskā pārbaude atklāj iekaisumu un infiltrāciju ar noteiktām imūno šūnām (ieskaitot makrofāgus) nervu medulārajos apvalkos.

Nervu šūnas ilustrācija

Dendrīti
Šūnas ķermenis
Aksons ar medulāru apvalku, kuriem uzbrūk GBS
Šūnu kodols

Plašāka informācija par nervu šūnas struktūru zem mūsu tēmas: nervu šūna

Tas noved pie medulārā apvalka sadalīšanās no priekšējās un aizmugurējās saknes Muguras smadzenes (Poliradikulīts) un ar to saistītie perifērie nervi (polineirīts), kas ir atbildīgi par muskuļiem un jutīgumu.
Papildinformāciju varat atrast zem mūsu tēmas: Muguras smadzenes
Cits iespējamais Guillain-Barré sindroma (GBS) izskaidrojums ir neiroalerģiska reakcija uz iepriekšējo vīrusu (piemēram, Epšteina-Bāra vīruss, Varicella zoster vīruss) vai bakteriālas (piemēram, Campylobacter jejuni, mikoplazmas, leptospira, rickettsial) infekcijas.

Simptomi

Bieži vien 2-4 nedēļas pēc augšējo elpceļu vai kuņģa-zarnu trakta infekcijas sākuma

neraksturīgas muguras sāpes
galvenokārt parestēzija, kas noņemta no ķermeņa centra (distālā parestēzija)
Pēdu nejutīgums
tad motora simetriskais kāju vājums (staigāt ir grūti vai neiespējami)
Sāpes muskuļos (mialģija)
Sāpes, kas rodas no nervu saknēm, un traucēta koordinācija stāvējot un ejot dziļas jutības trūkuma dēļ (ataksija).

Paralīze palielinās no apakšas uz augšu līdz augstai paraplēģijai (tetrapleģijai), kurā nevar pārvietot ne rokas, ne kājas. Ja ir iesaistīta diafragma, arī elpošana neizdosies, un pacients ir jāizvēdina.
Elpošanas paralīze notiek aptuveni 20% pacientu. Var tikt iesaistīti arī galvaskausa nervi (galvaskausa neirīts), kas var izraisīt rīšanas traucējumus un sejas paralīzi (sejas paralīzi). Sejas paralīzes rezultātā rodas grūtības runāt un košļāt, kā arī samazinās asaru plūsma un samazinās siekalu sekrēcija. Arī acu kustību traucējumi ir reti.

Vairāk par šo tēmu lasiet vietnē: Sejas paralīze

Tiek ietekmēta arī piespiedu (autonomā, veģetatīvā) nervu sistēma. Veģetatīvie simptomi ir sviedru sekrēcijas traucējumi, sirds aritmijas, asinsspiediena un temperatūras svārstības, skolēnu kustības traucējumi (pupillomotor sistēma), pārmērīgi augsts cukura līmenis asinīs (hiperglikēmija) un urīnpūšļa un zarnu iztukšošanās traucējumi.
Slimības maksimums ir 90% pacientu 3-4 nedēļu laikā.

diagnoze

Vēsture (anamnēze): Jo īpaši šeit nozīme ir iepriekšējām, nespecifiskām elpceļu vai kuņģa-zarnu trakta infekcijām.

Izmeklēšana no plkst Nervu sistēma : manāmas muskuļu mazspējas (paralīze, parēze), refleksu trūkums (arefleksija) un maņu traucējumi.

Nervu ūdens savākšana un pārbaude (CSF punkcija CSF diagnostikai): dzidrs nervu ūdens, normāls vai nedaudz palielināts šūnu skaits, normāls cukurs, palielināts olbaltumvielu daudzums> 100 mg / dl ar barjeras traucējumu pazīmēm (tipiska ir tā saucamā citoalbuminālā disociācija).

Nervu vadīšanas ātrums (NLG) tiek daļēji palēnināts līdz vadīšanas bloka punktam.

Elektromiogrāfija (EMG), ar kuras palīdzību var reģistrēt muskuļa aktivitāti, tiek parādīta nepietiekama vai nepietiekama muskuļu apgāde ar nervu signāliem (denervācijas pazīmes).

Ar audu noņemšanu no nerva (nervu biopsija) mikroskopā var noteikt nervu demielinizāciju (histoloģiski / patoloģiski).

Patogēna noteikšana (Campylobacter jejuni, Epšteina-Barra vīruss, Varicella zoster vīruss, Mycoplasma, leptospira, rickettsia) asinīs dažos gadījumos izdodas.

terapija

Ārstēšana ir simptomātiska intensīvā medicīniskā uzraudzībā. Tas ir, galvenokārt funkcija sirds un Plaušas tiek nepārtraukti uzraudzīti.
Ja nepieciešams, a Elektrokardiostimulators un a Ventilācija nepieciešams. uzturs var būt jānodrošina, dodot barības vielas un šķidrumus caur vēnu (uzlējumi).
Turklāt fizioterapija, psiholoģiskā aprūpe un profilaktiski pasākumi spiediena pušu novēršanai, Asins recekļa veidošanās (Tromboze), Locītavu stīvinātāji (Kontraktūras) un plaušu infekcija (Pneimonija) svarīgi terapijas komponenti.
medicīniskā terapija sastāv no lielām devām antivielu (7-S imūnglobulīna G 0,4 g / kg ķermeņa svara dienā) ievadīšanas vēnā 5 dienas.
Kortizona preparāti tiek izmantoti tikai hroniskā Guillain-Barré sindroma formā.
Ja slimība progresē un ir stingri ierobežota spēja staigāt (pastaigas attālums ir mazāks par 5 m bez palīdzības), plazmaferēzi veic 5 reizes ik pēc 2 dienām.
Iekš Plazmaferēze asins šķidrums (plazma) tiek atdalīts no asins šūnām. Tad plazmu var notīrīt un atgriezt pacientam kopā ar šūnām.
Alternatīvi, šūnas var atgriezt kopā ar svešu plazmu, plazmas aizstājējiem utt. Plazmaferēze noved pie simptomu ātrākas izzušanas un īsāka ventilācijas laika.

prognoze

Atveseļošanās ilgst Nedēļas līdz mēnešiem.
Neiroloģiskais deficīts regresē apgrieztā secībā. Letalitāte (letalitāte) ir atkarīga no aprūpes un ir šodien mazāk par 5%.
Prognoze ir nelabvēlīga, ja nepieciešama ventilācija vairāk nekā mēnesi. Apmēram 70% gadījumu Guillain-Barré sindroms dziedē ar motoriem vājumiem un refleksu deficītu, bet netraucējot ikdienas dzīvi. 5-15% saglabā invaliditāti.
Apmēram 4% gadījumu slimība atkal izdalās (recidīvs) pēc mēnešiem vai gadiem.

Komplikācijas

No Sirdsdarbības apstāšanās (Asistolija) ir Guillain-Barré sindroma komplikācija, ko izraisa sirds nervu šūnu vadīšanas traucējumi.
Īpašo nervu šķiedru (autonomās neiropātijas) patoloģisko izmaiņu dēļ, kas ir atbildīgas par situācijai atbilstošu sirdsdarbības ātrumu, sirds iziet no ritma. Sekas ir Sirds aritmijaskur sirds pukst pārāk ātri (tahikardija), pārāk lēni (bradikardija) vai vispār pārstāj pukstēt (asistolija). Šajā situācijā elektrokardiostimulators vai reanimācija (reanimācija) būt nepieciešamam.

Tā kā īpašo nervu šķiedru patoloģiskās izmaiņas (autonomās neiropātijas) ietekmē ne tikai tās šķiedras, kas pievelkas sirdij, bet arī, piemēram, tie, kas dodas uz plaušu vilkšana, var rasties arī elpošanas paralīze. Ja tas tā ir, pacientam jābūt vēdinātam, lai nodrošinātu atbilstošu skābekļa piegādi.

Paralīze (parēze), kas notiek Guillain-Barré sindroma gadījumā, var izraisīt Asins recekļa veidošanās / tromboze un Plaušu embolija nāk tāpēc, ka kustību trūkuma dēļ asinis sarec.
Vingrojumu trūkums veicina arī spiediena čūlu (izgulējumu, izgulējumu), locītavu stīvuma (kontraktūras) un pneimonijas attīstību.