Smadzeņu smadzeņu atrofija

ievads

Smadzenes sastāv no dažādām daļām, ieskaitot smadzenītes. Tam ir svarīga loma dažādu muskuļu un līdzsvara kustību koordinēšanā un precizēšanā.
Tiek uzskatīts, ka tas ir iesaistīts daudzās kognitīvajās un emocionālajās prasmēs. Tas ir atrodams aizmugurējā fossa. Tas atrodas zem smadzenītēm un aiz smadzeņu stumbra.
Smadzenīti pārklāj smadzenīšu telts, kas atdala smadzenītes no smadzenītēm.

Smadzeņu smadzeņu atrofijas klasifikācija

Smadzeņu smadzeņu atrofija ir pierādāms audu zudums smadzenītē. Tas nozīmē, ka smadzenītes kļūst mazākas un vairs nespēj pilnībā izpildīt savus uzdevumus.
Tas ir sadalīts trīs jomās, kurām katrai ir dažādas funkcijas.Atkarībā no tā, cik lielā mērā tiek ietekmēta viena vai vairākas zonas, funkcionālās neveiksmes ir atšķirīgas.

Atkarībā no cēloņiem noteiktas smadzenītes zonas mēdz sarukt. Atkarībā no cēloņa tiek novērota palielināta smadzenītes garozas vai smadzenītes smadzenes saraušanās.
Precīzas sekas smadzenīšu audu saraušanās masai ir pretrunīgas.

cēloņi

Audu atrofijas cēloņi smadzenītē ir ļoti dažādi un var rasties jebkurā vecumā. Cēloņus un no tā izrietošo diagnozi un terapiju var iedalīt trīs skarto personu grupās:

• Ietekmētie cilvēki, kuri saslimst pirms 25 gadu vecuma un kuru brāļi un māsas arī tiek skarti vai ja smadzenīšu atrofija notiek sporādiski.
• Ietekmētie cilvēki, kuriem smadzenītes atrofijas simptomi atšķiras un tiek ietekmēts viens no vecākiem.
• Ietekmētie cilvēki, kuri saslimst pēc 40. dzīves gada un ja slimība notiek sporādiski.

Turklāt smadzenītes atrofiju var iedalīt trīs formās, kurās skartās grupas tiek attēlotas atšķirīgi:

• Mantotās formas: parasti tas ir autosomāli dominējošs mantojums. Šeit tiek izdarīta turpmāka atšķirība atkarībā no pavadošajiem simptomiem un atkarībā no tā, kura smadzenītes zona vai, ja piemērojams, kuras citas smadzeņu zonas ir visvairāk skartas.
• Simptomātiskas formas parasti izraisa audzēja slimība, prionu vīrusi vai toksiskas vielas, piemēram, alkohols vai zāles (piemēram, citostatiķi).
  Tiek pieņemts, ka sākotnēji antivielas ir vērstas pret audzēja audiem. Bieži smadzeņu smadzeņu atrofijas var novērot pirms audzēja slimības. Bieži vien tās ir sīkšūnu plaušu karcinomas vai ginekoloģiski audzēji.
• Sporādiskas formas bieži sastopamas vairāku audu atrofijas kontekstā. Pretējā gadījumā runā par sporādiskām formām, ja var izslēgt pārējās divas minēto cēloņu grupas.

Lasiet vairāk par šo tēmu:

• Smadzeņu bojājumi
• Smadzeņu atrofija

alkohols

Smadzeņu atrofiju var izraisīt alkohols (simptomātiska forma). Dažiem pētniekiem ir aizdomas, ka it īpaši smadzenītes ir jutīgas pret alkohola toksisko iedarbību.

Hroniska alkoholisma kontekstā audu atrofija smadzenītēs var izpausties Charcot triādē, kas raksturīga smadzenītes traucējumiem: redzes dubultošanās, līdzsvara vai koordinācijas traucējumi, kā arī runas traucējumi. Acu trīce tiek novērota retāk.

Simptomi parādās atšķirīgi atkarībā no smadzeņu apjoma un skartās zonas. Daži pētnieki novēroja alkohola izraisītu audu saraušanos smadzenītēs, it īpaši smadzeņu tārpa, kas ir atbildīgs par Vestibulocerebellum pieder. Vestibulocerebellum ir smadzenītes daļa, kas saņem informāciju no līdzsvara orgāniem un ir atbildīga par galvas stājas, galvas un acu kustību koordinēšanu.
Tā rezultātā attiecīgajās smadzenītes zonās bieži ir ierobežojumi un disfunkcija.

Ir arī aizdomas, ka īpaši ietekmē alkohola izraisītas smadzenītes atrofijas pelēkās vielas. Piemēram, runas traucējumi atšķirīgi izpaužas alkohola izraisītajā smadzenīšu atrofijā nekā runas traucējumi smadzeņu bojājumos, ko izraisa citas slimības, piemēram, multiplā skleroze.
Pirmajā runas traucējumu raksturo neskaidra izruna un mainīgs skaļums. Ar pēdējo bieži tiek novērota lēna, nemierīga, neskaidra runas melodija.

Gan paša alkohola toksiskā iedarbība, gan, iespējams, tā izraisītais tiamīna un B vitamīna deficīts var izraisīt smadzenīšu atrofiju.

Informāciju var sniegt vispārēja laboratorijas pārbaude un vitamīnu noteikšana, kā arī alkohola pārmērīgas lietošanas marķieru, piemēram, transferīna (bez ogļhidrātu deficīta) noteikšana. Vēl vienu smadzenīšu atrofiju var apturēt, atturoties no alkohola un dodot trūkstošos vitamīnus. Ieteicams ārstēt alkoholismu. Ja turpina lietot alkoholu, progresē smadzenītes atrofija.

Arī alkohola ietekme uz nedzimušo bērnu grūtniecības laikā attiecībā uz smadzenītes augšanu un citu struktūru augšanu un funkcionalitāti ir jāuztver ļoti kritiski. Alkohols grūtniecības laikā cita starpā var izraisīt smadzenīšu atrofiju. Tāpēc par alkohola lietošanu grūtniecības laikā steidzami jābrīdina.

Lasiet vairāk par šo tēmu: Alkohola sekas

Simptomi

Atkarībā no skartās smadzenītes zonas un audu atrofijas apjoma rodas raksturīgi smadzenītes atrofijas simptomi. Smadzenē var iedalīt trīs daļās ar dažādām funkcijām. The Vestibulocerebellum galvenokārt apstrādā informāciju no līdzsvara orgāniem un ir atbildīga par galvas un acu kustību koordinēšanu. The Spinocerebellum regulē staigāšanu un stāvēšanu, un pontocerebellum izmanto, lai smalki regulētu motoriku un pareizu kustību izpildi.

Ja tiek ietekmēta vestibulocerebellum, attiecīgā persona parasti cieš no reiboņa, līdzsvara traucējumiem, nestabilitātes, runas un acu kustību traucējumiem, dažreiz ar redzes dubultošanos un acu trīci.

Runas traucējumiem raksturīga neskaidra izruna un skaļuma maiņa. Šo smadzenītes zonu bieži ietekmē, ja alkohols ir smadzeņu atrofijas cēlonis.

Ja tiek ietekmēta spinocerebellum, parasti ir nestabila stāja un gaita, kas pazīstama kā tā sauktā stāja un gaitas ataksijas.

Kad pontocerebellum mazinās, šo kustību laikā cilvēki cieš no traucējumiem, bezmērķīgas satveršanas un trīcēm. Ir arī novēlota muskuļu pretinieku bremzēšana, kā arī koordinācijas traucējumi, runas traucējumi un nespēja veikt ātras kustību secības.
Runas traucējumiem raksturīga lēna, neskaidra, nemierīga runas melodija.
Šo smadzenītes zonu bieži ietekmē, ja smadzenītes bojājumus izraisa tāda slimība kā multiplā skleroze.

Smadzeņu smadzeņu atrofijā visas minētās smadzenītes zonas var ietekmēt arī kopā. Saistībā ar smadzenīšu atrofiju pētniekiem ir arī aizdomas par sakarībām starp klasisko kondicionēšanu, fobijām, kā arī kognitīvajām un emocionālajām spējām ar ietekmi smadzenītes līmenī. Tā rezultātā smadzenīšu atrofija var ierobežot un ietekmēt arī šīs spējas un zonas.

Lasiet vairāk par šo tēmu: Smadzenītes funkcijas

diagnoze

Attiecīgās personas aptauja un a klīniskā pārbaude var sniegt pierādījumus par smadzenīšu atrofiju. Ārsts jautā par pacienta slimības vēsturi un biogrāfiju un tos pārbauda Kustība, koordinācija, runāšana un acu kustības.
Ar attēlu diagnostika precīzāk var izmērīt smadzenītes atrofijas pakāpi. Ja tam ir ģenētisks cēlonis, jāveic ģenētiskā diagnostika un jājautā par visām blakusslimībām.
Asins analīze ir nepieciešama ar alkoholu saistītas smadzenītes atrofijai.

Smadzeņu MRI smadzenīšu atrofijai

Ar MRI izmeklējumu, kas pazīstams arī kā magnētiskās rezonanses attēlveidošana, var vizualizēt precīzu nelielā samazinājuma apmēru. Var arī pārbaudīt apkārtējo struktūru dalību.
Magnētiskās rezonanses pārbaude ļauj iegūt sava veida "dinamisku skatu" uz smadzenītēm un citiem smadzeņu reģioniem. Funkcionālā MRI var sniegt ieskatu notikumos laika gaitā un smadzenītes zonu aktivitātē. Atkarībā no pārbaudes mērķa tiek izmantoti arī kontrastvielas.

MRI nav rentgena staru, un parasti nav medicīnisku risku, ja tiek ievēroti pārbaudes laikā sniegtie noteikumi. Piemēram, nedrīkst valkāt apģērbu vai rotaslietas, kas satur metālu.

Riski, izmeklēšanas procedūra, funkcionālais princips, procedūra, indikācijas un smadzeņu MRI izmeklēšanas ilgums kopumā atbilst vispārējās MRI izmeklēšanas skaidrojumiem.

Pēc smadzeņu MRI smadzeņu šķērsgriezuma attēlus pēc tam datora monitorā var parādīt katrā līmenī. Tādā veidā smadzenītes struktūras var padarīt salīdzinoši detalizētas un smadzenītes atrofijas samērā precīzi redzamas.

Attiecīgo informāciju varat izlasīt arī vietnē: Smadzeņu MRI

Ilustrācijas smadzenes

Smadzeņu smadzenes (1. - 6.) = smadzenes -
Telencephalon (Cerembrum)

1. Priekšējā daiva - Priekšējā daiva
2. Parietālā daiva - Parietālā daiva
3. Pakauša daiva -
   Pakauša daiva
4. Laika daiva -
   Laika daiva
5. Bārs - Corpus callosum
6. Sānu kambars -
   Sānu kambars
7. Vidus smadzenes - Mesencephalon
   Diencephalon (8. un 9.) -
   Diencephalon
8. Hipofīze - Hipofīzes
9. Trešais kambars -
   Ventriculus tertius
10. Tilts - Pons
11. Smadzenītes - Smadzenītes
12. Vidējo smadzeņu ūdens nesējslānis
    Aqueductus mesencephali
13. Ceturtais kambars - Ventriculus quartus
14. Smadzeņu smadzeņu puslode - Hemispherium cerebelli
15. Iegarena zīme -
    Mielencefalons (Medulla oblongata)
16. Lielā cisterna -
    Cisterna cerebellomedullaris posterior
17. Centrālais kanāls (muguras smadzenes) -
    Centrālais kanāls
18. Muguras smadzenes - Medulla spinalis
19. Ārējā smadzeņu ūdens telpa -
    Subarahnoidālā telpa
    (leptomeningeum)
20. Redzes nervs - Redzes nervs
    
    Priekšējās smadzenes (Prosencephalon)
    = Cerebrum + diencephalon
    (1.-6. + 8.-9.)
    Hindbrain (Metencephalon)
    = Tilts + smadzenītes (10. + 11.)
    Hindbrain (Rhombencephalon)
    = Tilts + smadzenītes + iegarena smadzenes
    (10. + 11. + 15)
    Smadzeņu kāts (Truncus encephali)
    = Vidus smadzenes + tilts + iegarena medulla
    (7. + 10. + 15.)

Visu Dr-Gumpert attēlu pārskatu varat atrast: medicīniskās ilustrācijas

terapija

Ja ir pamata slimība (simptomātiskā formā), tā vispirms jāārstē.

Atkarībā no cēloņa ieteicams (papildus) specifiskus, individuāli pielāgotus pasākumus.

Pētījumi par narkotiku ārstēšanas efektivitāti dažādu sūdzību gadījumā vēl nav zinātniski pabeigti. Viens pētījums parādīja panākumus Ataksijas novērotas, lietojot Riluzol®. Tomēr, tā kā pētījuma dalībnieku skaits bija mazs, tas būtu jāuztver kritiski un jāpaplašina, veicot turpmākus pētījumus.

Piemēram, proporīta, karbamazepīna, topiramāta un klonazepāma lietošanai trīces ārstēšanai mērķtiecīgu kustību laikā. Dažos gadījumos tomēr varēja novērot simptomu pasliktināšanos.

Acu kustību traucējumu gadījumā tiek nošķirti acu trīce un dubultās redzes ārstēšana.

Ja acis trīc, vadlīnijas iesaka ārstēšanu ar baklofēnu, gabapentīnu un 3,4-diaminopiridīnu. Dubultattēlu gadījumā dažreiz var palīdzēt prizmas brilles.
Mērķtiecīga acu muskuļu apmācība palīdz arī dažiem slimniekiem.

Saskaņā ar vadlīnijām simptomu mazināšanai ir ieteicami dažādi medikamenti atkarībā no citiem pavadošajiem simptomiem. Jāņem vērā blakusparādības un jāmeklē individuāli pielāgota ārstēšana ar speciālista palīdzību.

Lai saglabātu neatkarību un līdzdalību ikdienas dzīvē, ieteicams veikt mērķtiecīgu darba, fizisko un logopēdisko terapiju. Terapiju saturam jābūt balstītam uz skartās personas sūdzībām, resursiem un mērķiem, un tajā jāiekļauj arī padomi radiniekiem un palīglīdzekļi.

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums?

Tā kā smadzenītes atrofijas cēlonis ne vienmēr ir viens un tas pats, par dzīves ilgumu kopumā neko nevar teikt. Jums ir jāaplūko katrs cēlonis atsevišķi. Kopumā var teikt, ka paredzamo dzīves ilgumu ar simptomātisku cēloni nosaka faktiskā pamata slimība. Tie ietver, piemēram, paraneoplastisko simptomu sīkšūnu plaušu vēzē ar 5 gadu izdzīvošanas līmeni aptuveni 15% vai olnīcu vēzi (Olnīcu vēzis) ar 5 gadu izdzīvošanas līmeni aptuveni 40%. Alkohola slimība arī ietilpst šajā punktā. Pētījumos atklāts, ka alkoholiķi dzīvo apmēram 20 gadus īsāk.

Par iedzimto, t.i., iedzimtajiem cēloņiem nevar izteikt nekādu paziņojumu par paredzamo dzīves ilgumu, jo pat iedzimtu smadzenīšu atrofiju apakšgrupās nevarēja noteikt skaidras tendences. Tomēr parasti var izteikt paziņojumus par dzīves kvalitāti. Smadzeņu smadzeņu atrofija parasti ir lēna, hroniski pasliktinoša slimība. Iedzimto formu var ārstēt tikai simptomātiski. Palīdz daudz dažādu speciālistu nodaļas, piemēram, logopēdija, ergoterapija un fizioterapija. Cerams, ka tas aizkavēs slimības progresēšanu. Nestabilās gaitas dēļ bieži pēc daudziem gadiem ir vajadzīgs ratiņkrēsls, taču tas katram pacientam ir atšķirīgs. Slimības simptomātiskā forma ir īpaša, jo atturēšanās no toksīna (piemēram, alkohola) neizraisa turpmāku smadzeņu audu sadalīšanos.

protams

Smadzeņu smadzeņu atrofijas gaita ir individuāla un nedod ārstēšanu. Atbilstoša dzīvesveida izvēle var aizkavēt slimības progresēšanu.
Ar alkoholu saistītas smadzenītes atrofijas gadījumā tas attiecas, piemēram Alkohola atturēšanās, trūkstošo vitamīnu pievienošana un alkoholisma ārstēšana.
Aktīva dalība mērķtiecīgā ergoterapijā, fizioterapijā un logopēdijā var veicināt smadzenīšu atrofijas gaitu.
Harmoniska vide (bērnudārzs, skola, darbs, dzīvojamā platība, brīvā laika pavadīšana) var aizkavēt arī smadzenīšu atrofijas progresēšanu. No otras puses, pasīvā mijiedarbība un neatbilstošs dzīvesveids (piemēram, nepārtraukta alkohola lietošana) veicina smadzenītes atrofiju.
Joprojām nav zināms, cik lielā mērā citas smadzeņu zonas var uzņemties mazojošās smadzenītes uzdevumus. Daudzi pētnieki to apspriež ļoti pretrunīgi.

Smadzeņu smadzeņu atrofijas sekas

Kā minēts iepriekš, slimība būtiski ietekmē pacienta dzīves kvalitāti.
Pacienti, kurus ietekmē iedzimta forma, daudz laika pavada terapijai, bez iespējas atgūties. Ja šie pacienti plāno pēcnācējus, jāsniedz ģenētiskās konsultācijas. Šāda hroniska slimība bieži ir psihes nasta, kuru nevajadzētu atstāt novārtā.
Kā jau paskaidrots, simptomātiskās formas cēlonis ir atšķirīgs. Alkoholiķiem ir jāmaina sava dzīve, lai apturētu turpmāku pasliktināšanos. Vēža slimniekiem smadzenīšu atrofija ir sekundāra diagnoze, un viņiem nākas saskarties ar smagu vēža terapiju. Bet kā jau teicu, ne katrs pacients ir vienādi smagi skarts. Īpaši agrīnās stadijās bieži vien joprojām ir iespējams turpināt profesionālo karjeru un organizēt brīvo laiku.

Ilgums

The Smadzeņu smadzeņu atropija nevar izārstēt. Tas var tikai palēnināt slimības progresēšanu. Slimības ilgums ir ļoti individuāls un atkarīgs no pamata slimības un individuālajiem dzīves apstākļiem.
Liela nozīme ir daudziem individuāliem faktoriem, tāpēc informācija par smadzenīšu atrofijas ilgumu un progresēšanu ir ļoti neuzticama.

Smadzeņu smadzeņu atrofija un demence

Ir pētījumi par autosomāli dominējošu iedzimtu smadzenīšu atrofiju (ADCA - autosomāli dominējošo smadzenīšu ataksiju) un saistību ar demenci.
Tiek uzskatīts, ka tikai 1. apakštips ir saistīts ar vieglu demenci slimības gaitā. Galvenokārt, iespējams, tiek traucēta uzmanība un spēja mācīties. Iedzimtās formas apakštipus nosaka, izmantojot ģenētisko testu.

Lasiet arī:

• Demences tests
• Narkotikas pret demenci

Smadzeņu smadzeņu atrofija bērniem

A Smadzeņu smadzeņu atrofija bērniem var būt idiopātiskas izcelsmes, kas nozīmē, ka slimības cēlonis nav skaidrs. Bet tas var būt arī ģenētisks.
Pirms dažiem gadiem tika konstatēts, ka dažas zāles, kas tika lietotas pret vīrusu infekcijām un bloķē DNS sintēzi, smadzenīšu atrofiju un maziem bērniem Smadzeņu bojājumi ir izraisījuši.
DNS sintēze notiek Nervu šūnu veidošanās smadzenītēs vēl nav pabeigta mazuļa vecumā. Tādēļ šādas zāles potenciāli var traucēt smadzenītes attīstību.

Uz smadzenītes atrofiju bērniem attiecas tie paši simptomi, diagnostikas procedūras un terapija kā pieaugušajiem. Profesionālā, fizioterapijas un logopēdiskā terapija jāveic individuāli un bērniem draudzīgi.
Tas būs iespējams agrīna terapijas sākšana ieteicams iekļaut plašu vecāku padomu.
Labākajā gadījumā būtu jāinformē un jāiesaista arī pedagogi no integrējošām iestādēm vai no īpašiem / atbalsta bērnudārziem vai skolām.