Liposarkoma

definīcija

Liposarkoma ir ļaundabīgs audzējs Taukaudi.

Viņš sit kā visi citi Sarkomas, salīdzinoši reti.
Tauku šūnas neattīstās saskaņā ar normu, pēc tam deģenerētās šūnas kļūst par audzējs rodas.

No mīksto audu sarkomām liposarkoma ir otrā visizplatītākā pēc ļaundabīgas šķiedras histiocitomas.

Liposarkomas ir apmēram 15% līdz 20% no mīksto audu sarkomām. Rūdolfs Viršovs bija pirmais, kurš 1857. gadā raksturoja liposarkomu kā neatkarīgu slimību.

Epidemioloģija / rašanās

Audzējs parasti rodas pieaugušajiem, taču ir bijuši arī gadījumi (kopā apmēram 60), kurā tika ietekmēti bērni un pusaudži.

Vidējais sākuma vecums ir 50 gadi. Liposarkomas visbiežāk rodas vecumā no 50 līdz 70 gadiem.

Vīriešiem liposarkoma ir nedaudz lielāka nekā sievietēm. Biežums ir aptuveni 2,5 jauni gadījumi / 1 000 000 iedzīvotāju gadā.

cēloņi

Skaidrs liposarkomas attīstības cēloņa skaidrojums vēl nav zināms, un šobrīd tas tiek pētīts.

Lielākā daļa audzēju rodas "de novoAr deģenerāciju embriju cilmes šūnas.
Tomēr ir teorijas par iespējamiem cēloņiem: Pastāv pieņēmums, ka pastāv saistība ar iepriekšējo Staru ārstēšana ar jonizējošo starojumu.

Atsevišķos gadījumos liposarkoma attīstījās no lipomas vai no apdeguma rētas. Tas, vai liposarkomai var būt ģenētiski cēloņi, arī vēl nav skaidri apstiprināts, taču ir aizdomas.

lokalizācija

Visbiežāk liposarkomas attīstās dziļi Mīksto audu apakšējo ekstremitāšu (galvenokārt uz augšstilba).
Otrkārt, visbiežāk tie atrodas augšējās ekstremitātēs un Retroperitoneum priekšā.
Tās var rasties arī uz ķermeņa stumbra.

Tas notiek 15% līdz 20% gadījumu Metastāzes kuras visbiežāk sastopamas plaušās. Metastāzes var atrast arī vēderplēvē, diafragma, Perikarda, no aknas, kauli un limfmezgli.

Gadījums uz augšstilba

Liposarkomas ir īpaši izplatītas (40%) augšstilbā. Skartās personas pamana nelielu sasitumu vai pietūkumu zem ādas. Parasti augšstilba audzējs neizraisa sāpes.

Attēlveidošanas testi, piemēram, CT, ultraskaņa un MRI, var sniegt norādes par to, vai tā ir liposarkoma vai nekaitīgs tauku audzējs (lipoma). Turklāt nosaka faktisko audzēja lielumu un apmēru apkārtējos audos. Lai iegūtu sīkāku pārbaudi, jāņem audu paraugs, lai noteiktu ļaundabīgo audzēju pakāpi.

Rašanās uz vēdera

Liposarkomas var veidoties arī vēdera dobumā vai ietekmēt kuņģa-zarnu traktu. Parasti taukskābju izaugumi sākotnēji rodas kā nesāpīga masa, un to pamanīšana un ārstēšana prasa ilgāku laiku nekā citur.

Liposarkomas, kas rodas vēdera dobumā, ilgstoši var nepamanīti augt un kļūt ļoti lielas, bez ārēja pietūkuma. Bieži vien pacients pamana sāpes un vēršas pie ārsta tikai tad, kad audzējs ir sasniedzis ievērojamu izmēru un spied uz apkārtējiem orgāniem vai traukiem vēderā.

Liposarkomas simptomi vēderā ir nespecifiski un atkarīgi no tā, kuri orgāni tiek ietekmēti. Simptomi var būt no vēdera sāpēm, kuras nevar precīzi lokalizēt, gremošanas traucējumiem, aizcietējumiem un nelabumam, līdz anēmijai.

Ja liposarkomu nevar ķirurģiski noņemt, jo tā ir ļoti liela un, iespējams, izaugusi kopā ar citiem orgāniem vai lieliem vēdera dobuma traukiem, pacientam tiek noteikta staru terapija. Šīs ārstēšanas mērķis ir samazināt audzēja izmēru, lai to pēc operācijas varētu pilnībā noņemt.

patoloģija

Liposarkomas var būt ļoti lielas un smagas atkarībā no to atrašanās vietas. Audzēji vairāki kilogrami Svars nav nekas neparasts.

Ārkārtējos gadījumos tie var svērt līdz 30 kg.
Vispirms dažus vārdus parmakroskopisks attēls“No audzēja, tas ir, tas, kā audzējs izskatās, kad to redz ar neapbruņotu aci.

Bieži vien audzējs sākumā šķiet labi iekapsulēts un ierobežots, bet reizēm tas atrodas galvenā audzēja tuvumā nav audzēju nogulsnes atrasts.
Liposarkomas ir dzeltenīgas krāsas (tāpat kā paši tauku audi) un želejveidīgi-gļotādu struktūru.

Bieži vien ir pašā audzējā Nekroze (mirušo šūnu laukumi), Asiņošana (Asiņošana) un Kalcifikācijas.
Histoloģiskā (mikroskopiski) Audzēja attēls apraksta to, ko redzat, kad sagriež noņemto audzēju smalkos slāņos un aplūko tos zem mikroskopa.

Aplūkojot tā saucamos sekciju attēlus, var atšķirt vairākus apakštipus. Šīs apakštipu klasifikācijas tiek izmantotas arī prognozes noteikšanai.

Šeit viens norāda uz diferenciācijas pakāpi. Jo vairāk šūnas tiek diferencētas, jo lielāka ir atšķirība starp deģenerēto audzēja šūnām un veselīgajām šūnām, un jo sliktāka ir turpmākā kursa prognoze.

“labi diferencēts“ (= maz nodalīta) Liposarkoma ir visizplatītākā 40–45%.

Šūnas ļoti maz atšķiras no nobriedušiem veseliem taukaudiem.
Diferenciācija ir mēreni progresējusi. Sinonīmi vārdam "labi diferencēts“Liposarkoma ir netipisks vai lipomatozs audzējs netipiska lipoma.

“Myxoids / apaļa šūna“Liposarkoma ir otrā visizplatītākā - 30–35%. Diferenciācija jau ir mēreni līdz ļoti progresīvai.

“Pleomorfi“Liposarkoma veido 5% liposarkomas. Šūnu diferenciācija ir ļoti attīstīta.

“Diferencēts“Kā norāda nosaukums, liposarkoma arī ir ļoti atšķirīga. Bet tas notiek tikai ļoti reti.

Simptomi

Liposarkomas bieži ilgstoši paliek asimptomātiskas, tāpēc tās paliek nepamanītas.

Atkarībā no atrašanās vietas simptomi var būt dažādi.
Parasti pirmais ir lēnām augoši cietie audi uztverts. Atkarībā no liposarkomas dziļuma, agrāk vai vēlāk šis audu pieaugums tiks pamanīts.

Ja audzējs attīstās, piemēram, retroperitoneum, tas parasti tiek diagnosticēts ļoti vēlu, jo tur to gandrīz nepamana.

Galvenais simptoms audzējiem, kas atrodas retroperitoneāli Diskomforts vēderā (Diskomforts vēderā), jo audzējs sāk spiest orgānus augot.
Ekstremitāšu pietūkums parasti tiek pamanīts diezgan agri.

Vai audzējs atrodas blakus Nervu traktāti tas var tos piespiest, pieaugot, un tādējādi kļūst pamanāms caur maigumu.

ir Asinsvadi Tuvumā var gadīties, ka tie ir saspiesti, un tas var radīt diskomfortu asins plūsmā skartajā zonā.
Jo lielāks audzējs kļūst, jo lielāka iespējamība, ka tas var izraisīt funkcionālus traucējumus (Ja, piemēram, jums ir audzējs augšstilbā, kāju vairs nevar pilnībā saliekt).

Vispārēji simptomi, tāpat kā daudzi Vēzis var rasties arī liposarkomas gadījumā. Starp tiem cita starpā ir Svara zudums, svīšana naktī, nogurums, nogurums, slikta dūša un vemšana.

Sāpes kā simptoms

Liposarkomas parasti izraisa sāpes tikai tad, ja audzējs sašaurina orgānus vai saspiež nervus. Atkarībā no audzēja atrašanās vietas un lieluma tas var izdarīt spiedienu uz dažādiem orgāniem, kas ir pamanāms caur sāpēm vēderā.

Sāpes var rasties arī tad, kad liposarkoma saspiež nervu, kas bieži izraisa tirpšanu un nejutīgumu skartajā ādas vietā.

Vai liposarkoma var metastizēt?

Liposarkoma var metastizēt. Procesa laikā tiek atdalītas mazas audzēja šūnu ligzdas, kas var iekļūt asinsritē un tādējādi izplatīties visā ķermenī un veidot metastāzes.

Liposarkomas metastāzē īpaši bieži plaušās, bet var tikt ietekmēti arī kauli, aknas, vēderplēve, diafragma un perikards.

Nelielas metastāzes bieži nevar noteikt ar CT vai MRI.

diagnoze

Ja tiek pamanīts audu palielināšanās, attēlveidošanas metodes, piemēram, Datortomogrāfija (CT), Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MR), angiogrāfija vai Scintigrāfija pielietots.

Viņiem vajadzētu parādīt, cik liels ir audzējs un kā tas attiecas uz apkārtējām struktūrām (Kuģi, nervi, orgāni), lai jūs varētu novērtēt izņemšanas iespējas. Turklāt tiek pārbaudīts, vai metastāzes jau ir izveidojušās citos reģionos.

Ja diagnoze ir jānostiprina, tā parasti ir viena biopsija ar nepieciešamo histopatoloģisko izmeklēšanu.
Atkarībā no audu izplatīšanās lieluma tiek noņemta tikai daļa mezgla vai pat viss to.

Pēc noņemšanas to sagriež smalkās kārtās, kuras pēc tam mikroskopā pārbauda pieredzējis patologs.

Papildus histoloģiskajai izmeklēšanai tiek veikta imūnhistoķīmiskā izmeklēšana, kas palīdz atšķirt domājamo liposarkomu no citām sarkomām.
Tiek izmantotas dažādas krāsošanas metodes. Izsaki labi diferencētas liposarkomas Vimentin un S-100. Ja tiek izteikts tikai vimentīns, tas liecina par slikti diferencētu audzēju.

Diagnostika ar ultraskaņu

Izmantojot ultraskaņu no vēdera, ārsts var novērtēt, vai tur ir izveidojusies liposarkoma un vai ir izveidojušās metastāzes. Metastāzes galvenokārt ietekmē plaušas, bet tās var rasties arī uz aknām, diafragmu, vēderplēvi vai perikardu.

Liposarkomas var viegli vizualizēt un diagnosticēt ar ultraskaņu, bet precīzāku informāciju par ļaundabīgo audzēju var sniegt tikai ar histoloģisko izmeklēšanu, ko veic patologs.

Diagnostika ar MRI

Pirms audu parauga ņemšanas (biopsijas) audzēja histoloģiskai izmeklēšanai jāveic MRI. Magnētiskās rezonanses tomogrāfija (MRT) ir augstas izšķirtspējas attēlveidošanas metode, kuru izmanto, lai precīzi novērtētu audzēja izplatību.

Var arī noteikt, vai asinsvadi jau ir inficēti. Tomēr galīgu diagnozi var noteikt tikai pārbaudot biopsiju.

terapija

Ja audzēja atrašanās vieta ļauj, visnoderīgākā ir pilnīga ķirurģiska izņemšana. Šī ir arī labākā recidīva profilakse (= Atkārtošanās) audzēja.

Šeit jānodrošina pietiekama drošības rezerve, lai operācijas laikā audzēja šūnas netiktu pārnestas uz citiem audiem un varētu tur turpināt augt.
Ja noņemšana nav iespējama, jo tā jau ir iefiltrējusies citās vietās (līdzekļi ir kļuvuši par to) vai liposarkomas diferenciācija ir pārāk attīstīta, a staru terapija jāveic.

Pat ja liposarkoma tiek uzskatīta par visizturīgāko sarkomu, zinātniskie pētījumi vēl nav atklājuši izdzīvošanas laika palielināšanos, ārstējot ar radiāciju. Ja metastāzes jau ir izveidojušās, pastāv liela varbūtība, ka tāda būs ķīmijterapija sekojiet, bet tas vēl joprojām tiek pētīts.

prognoze

Principā liposarkoma ir ārstējama.

Tomēr atveseļošanās iespējas ir atkarīgas no šūnu lieluma un stāvokļa (redzēt patoloģiju) audzēja. Vēl viens svarīgs prognostiskais faktors ir tas, vai metastāzes jau ir izveidojušās. Pie "labi diferencēts“Liposarkomas gadījumā prognoze parasti ir ļoti laba.

Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir 88–100%. Tas nozīmē, ka pēc 5 gadiem 88-100% slimnieku joprojām ir dzīvi.
Laba prognoze izriet arī no tā, ka šī forma metastāzes reti forma. Pie "Myxoids / apaļa šūna“Liposarkomas prognoze ir sliktāka. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir tikai aptuveni 50%.

“Pleomorfi“Liposarkomas prognoze ir vissliktākā. 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir tikai 20%. Mazāk izplatīts "Diferencēts“Liposarkoma.

Liposarkomas atkārtošanās biežums ir augsts (Recidīvu biežums) apmēram 50%.

Atveseļošanās iespējas

Liposarkomas gadījumā audzējs tiek sadalīts noteiktā audzēja stadijā, uz kuras pamata tiek veikta turpmāka terapija. Izšķirošs faktors dziedināšanai ir tas, vai audzējs atrodas tikai vienā vietā, vai metastāzes jau ir izveidojušās un izplatītas organismā meitas audzēju formā.

50% gadījumu liposarkomu var pilnībā noņemt ķirurģiski. Pilnīga noņemšana ir svarīga, un tai ir milzīga ietekme uz dziedināšanu, jo nepilnīgi noņemtie audzēji ātri atjaunojas un izraisa recidīvu. Kopumā liposarkomas gadījumā var novērot augstu recidīvu līmeni - 50%, un 15-20% pacientu attīstās metastāzes, kas galvenokārt ietekmē plaušas, retāk gadījumos kaulus vai aknas.

Ja operācijai izdodas pilnībā ķirurģiski noņemt gan primāro audzēju, gan visas esošās metastāzes, pacients ilgtermiņā var palikt bez audzēja. Savlaicīga ārstēšana bieži ir daudzsološa, un tā var arī izraisīt dziedināšanu.

Principā liposarkoma ir ārstējama, bet atveseļošanās iespējas ir atkarīgas no pacienta individuālās slimības gaitas. Svarīga loma ir audzēja lielumam un diferenciācijas pakāpei.

Diferenciācijas pakāpe tiek noteikta mikroskopiski, izmantojot audu paraugus, un tajā aprakstīts, cik daudz šūnas ir mainījušās, salīdzinot ar veseliem taukaudiem. Izdzīvošanas līmenis ir cieši saistīts ar diferenciācijas pakāpi. Labi diferencētu audzēju gadījumā 75% pacientu neatkārtojās piecus gadus pēc sākotnējās diagnozes noteikšanas. Ar vidēji diferencētiem audzējiem tas ir tikai 50% un ar vāji diferencētiem audzējiem 25%.

Diferenciāldiagnozes

Pirms diagnozes "Liposarkoma“Ir beidzot izdarīts, jāapsver arī citas diagnozes vai tās jāizslēdz.

Diferenciāldiagnozes cita starpā ietver šūnu angiofibromas, šķiedru audzēji, ļaundabīgas švannas, Rabdomiosarkomas, Leiomyosarcomas, un šķiedru histiocitomas.

Tā kā pati liposarkoma ir tik reti sastopama, audu izmaiņas var būt arī metastāzes no cita audzēja.