Myasthenia gravis

Sinonīmi

• Myasthenia gravis pseudoparalytica
• Hoppe-Goldflam sindroms
• Erba Goldflama slimība

Izlasiet arī šādas tēmas:

• Muskuļu distrofija
  • Duhenas muskuļu distrofija
  • Mitotoniskā distrofija
  • FSHD

Kopsavilkums

Myasthenia gravis ir pārejas punkta slimība starp nervu un muskuļi (neiromuskulārā gala plāksne; skatīt anatomiju Muskulatūra) no autoagresīvo slimību grupas. imūnsistēma skartā persona ražo (auto) antiviela pret kurjeru vielas receptoriem (uztvērējiem), kas izraisa nerva impulsa pārveidošanu mehāniskā darbībā (muskuļu kontrakcija). Tas noved pie šo receptoru pakāpeniskas iznīcināšanas, kā rezultātā, reaģējot uz nervu impulsu, notiek arvien vājāka muskuļu darbība (muskuļu vājums).
Ja to neārstē, myasthenia gravis nepārtraukti darbojas dažādās pakāpēs un var būt letāls, ja Elpošanas muskuļi. Zāļu pasākumi skarto personu imūnsistēmas ietekmēšanai var palēnināt vai pat apturēt slimības progresēšanu. No otras puses, ir daudz izplatītu narkotiku (piemēram, Anestēzijas līdzekļi), kas var pasliktināt myasthenia gravis simptomus, tāpēc skartajiem ieteicams lietot "Myasthenia Pass“Tiks izsniegts, lai informētu pirmās palīdzības sniedzējus un terapeitus par šo faktu.

definīcija

Myasthenia gravis ir Autoimūna slimībakas noved pie progresējošiem bojājumiem pārejas punktā starp kaitināt un muskuļu ved. Messenger vielas receptoru iznīcināšana savienojuma vietā izraisa patoloģiski paaugstinātu nogurumu un skarto muskuļu vājumu.

biežums

Myasthenia gravis rodas ar biežumu 4 - 10/100000, slimība biežāk sastopama vai nu no 20 līdz 40 gadu vecumam, vai no 60 līdz 70 gadu vecumam, un ļoti reti - bērnībā. Sievietes tiek skartas biežāk nekā vīrieši.

cēloņi

Myasthenia gravis izraisa imūnsistēmas autoagresīvs process, kurā imūnsistēma rada antivielas pret receptoriem neiromuskulārā gala plāksnē.
Daudzos gadījumos izmaiņas Aizkrūts dziedzera (imunoloģisks orgāns bērnībā, kas parasti regresē pieaugušā vecumā).
Tāpat kā daudzu autoimūno slimību gadījumā, pastāv arī kāda iedzimta sastāvdaļa. Retos gadījumos myasthenia gravis simptomi var parādīties arī saistībā ar citām slimībām, piemēram, B. Hiperaktīvs vairogdziedzeris, Reimatoīdais artrīts vai citas autoimūnas slimības. Garīgais un fiziskais stress, kā arī sekundārās slimības var saasināt myasthenia gravis simptomus.

Simptomi

Slimība parasti sākas vietās, kur salīdzinoši neliels skaits cilvēku pievienojas neiromuskulāram krustojumam muskuļu šķiedras piegādā nervs. Tas tā ir gadījumā ar Muskuļikam vajadzētu ļaut precīzi noregulēt kustības, piemēram, B. acu muskuļi. Skartie muskuļi pārāk ātri izrāda noguruma tendenci, tos lietojot, simptomi attiecīgi pasliktinās dienas laikā un vairākas reizes veicot kustības.
Tas tiek izteikts, piem. B. pieaugot Viens vai abi augšējie plakstiņi nokrīt (Ptoze), skatoties (= Simpsona tests), arī parādieties agri Divkārša redze skatoties uz sāniem acu muskuļu iesaistīšanās dēļ. Citas muskuļu grupas, kuras skar agri, ir seja, kakls (palielinās maltītes laikā apgrūtināta rīšana) un masticējošie muskuļi. Runa var šķist neskaidra, ietekmēto sagging un Mīmikas izteiksme ir maza.

Klīniski atšķirīgas klasifikācijas tiek veiktas atkarībā no vecuma simptomu sākumā vai smaguma pakāpes.

Procesa gaitā ekstremitātes var arī ātri nogurst un novājēt slodzi, tāpēc slimiem var būt grūtības kāpt pa kāpnēm vai vateņu gaita izstādīt. Elpošanas muskuļi var iesaistīties arī pēkšņi un pēkšņi (myasthenic krīze) un ir ļoti nopietna myasthenia gravis komplikācija.

Piezīme: simptomi

Kopumā slimība parāda vienu ļoti lielas izskata izmaiņas: Pat ar atsevišķiem slimniekiem mainās skartās muskuļu grupas, izraisošais stress un simptomu stiprums.

Izslēgšanas slimības (diferenciāldiagnozes)

Galvenā diferenciāldiagnoze ir tā Lamberta-Eatona sindroms, kas rodas īpaši saistībā ar audzēju slimībām. Simptomi un slimības mehānismi būtībā ir līdzīgi, taču asins analīzē tiek parādītas atšķirīgas antivielas nekā myasthenia gravis, ieskaitot attēlu elektromiogrammā (Elektromiogrāfija/ EMG) ir vēl viens.

Turklāt teorētiski ir arī citas Nervu sistēma un muskuļiem patīk multiplā skleroze, Muskuļu distrofijas vai Poliomiozīts ("Poliomielīts"), z. Daži no simptomiem ir līdzīgi myasthenia gravis simptomiem. Vairumā gadījumu šīs slimības var izslēgt ar rūpīgu slimības vēsturi un fizisko pārbaudi.

Diagnoze

Pamatdiagnostika ietver slimības vēstures ņemšanu, fizisku pārbaudi ar neiroloģisku fokusu un "Tenzilona tests“.

Informācija: Tensilona tests

Pie Tenzilona tests tiek ievadītas zāles, kurām ir inhibējoša iedarbība uz enzīmu, kas parasti ir atbildīgs par kurjera vielas sadalīšanu nervu-muskuļu pārslēgšanās vietā. Tas krasi palielina kurjera vielas pieejamību neiromuskulārajā gala plāksnītē, un myasthenia gravis simptomi ievērojami samazinās apmēram 5 minūtes ļoti īsā laikā.

Pārbaudot muskuļa elektrisko aktivitāti Elektromiogramma (EMG) parāda raksturīgu attēlu (noviržu augstuma samazināšanās ar ilgstošu ekspozīciju).
Asinīs var 80-90% no skartajiem antiviela pret kurjeru vielas receptoriem uz neiromuskulārā gala plāksnes. Ja tas neizdodas, ir jādara Muskuļu audu paraugs var noņemt mikroskopiskai izmeklēšanai. Lai izslēgtu aizkrūts dziedzera pārmaiņu klātbūtni, jāveic rentgena izmeklēšana Ribas būris sagatavots.

terapija

Terapijas pamatā ir pacienta imūnsistēmas ietekmēšana ar kortizonu (kortizonu) vai citām aktīvām sastāvdaļām, kas samazina antivielu veidošanos pret kurjera receptoriem. Enzīma, kas noārda kurjeru, inhibitori tiek ievadīti simptomātiski; miastēniskās krīzes gadījumā tos ievada intravenozi. Šie inhibitori nav pilnīgi problemātiski, jo pārdozēšana var izraisīt nopietnu "holīnerģisko krīzi", kas klīniski var izpausties kā saindēšanās ar nezāļu iznīcinātāju (slikta dūša, vemšana, muskuļu krampji, svīšana).

Ja precizējošā izmeklēšanā faktiski tiek konstatēts aizkrūts dziedzera palielināšanās vai izmaiņas, to parasti noņem ķirurģiski, kas var izraisīt simptomu cēloņsakarības uzlabošanos. Šajā gadījumā var mēģināt pakāpeniski izbeigt imūnsupresīvo terapiju pēc 2 - 4 gadiem.

prognoze

Slimība progresē lēni un joprojām ir letāla 10-20% gadījumu. Ja slimība paliek tikai atsevišķās muskuļu grupās, prognoze ir laba. Ietekmētajiem ieteicams sazināties ar interešu grupām, lai apmainītos ar informāciju par dzīvošanu ar šo slimību un iegūtu "Myasthenia Pass"Lai iegūtu, kurš ārkārtas situācijā informē palīgus un terapeitus par slimības klātbūtni.