Pemphigus vulgaris

definīcija

Vārds pemphigus nāk no grieķu valodas un nozīmē burbulis. Sarunvalodā pemphigus vulgaris ir arī pazīstams kā atkarība no urīnpūšļa. Slimība pemphigus vulgaris ir viena no pūslīšu slimībām. Šajā kontekstā pemphigus vulgaris pieder pie pemfigus grupas. Tas nozīmē, ka tā ir hroniska ādas slimība, kurai raksturīga ādas un gļotādu pūslīša veidošanās.

Šī retā slimība vienlīdz bieži skar sievietes un vīriešus. Apmēram tikai 1-5 no 1 miljona cilvēku attīstās pemphigus vulgaris. Tomēr dažādos reģionos slimība notiek atšķirīgi. Piemēram, Centrālajā un Austrumeiropā slimība rodas daudz biežāk nekā citos reģionos.

Pemphigus Vulgaris cēloņi

Pemphigus vulgaris ir imunoloģisks iemesls. Tā ir autoimūna slimība. Tas nozīmē, ka tā vietā, lai cīnītos par ķermeni, ķermeņa aizsardzības sistēma cīnās pret ķermeni. Iemesls tam ir disregulēti imūnsistēmas procesi.

"Pemfigus autoantivielas" ir vērstas pret 3. desmogleīns. Desmogelīni ir olbaltumvielas mūsu ķermenī, kas nodrošina savienojumu veidošanos starp šūnām. Izjaucot šo mehānismu, var veidoties raksturīgie pemfigus vulgaris pūslīši.

Iekaisuma laikā augšējie ādas slāņi galu galā atdalās un mirst. Tomēr vēl nav pilnībā noskaidrots, kāpēc autoantivielas ir vērstas pret šo olbaltumvielu un kā tās darbojas. Ir divi minējumi. No vienas puses, tiek pieņemts, ka autoantivielas pasliktina savienojumu starp desmogelīniem. No otras puses, tiek pieņemts, ka autoantivielas sāk ādas šūnu bojāeju.

Pemphigus vulgaris ir saistīts arī ar citām autoimūnām slimībām, piemēram, ar kādu anēmijas formu (kaitīga anēmija), Vēzis un slimības, kas izraisa muskuļu vājumu (Miastēnija) cēlonis.

Ja ir ģenētiska nosliece uz šīm slimībām, pemphigus vulgaris var izraisīt arī vīrusi, dažādas zāles, apdegumi un UV vai rentgena starojums. Saskaņā ar Nacionālajiem veselības institūtiem, iespējamie zāļu izraisītāji ir pencilamīns un AKE inhibitori. Dažādos pētījumos ir diskutēts par to, vai pemphigus vulgaris parasti ir saistīts ar ģenētisku noslieci. Tas, iespējams, varētu izskaidrot reģionālās atšķirības.

Pemphigus vulgaris diagnostika

Katras diagnozes sākumā notiek intervija ar pacientu. To sauc arī par anamnēzi. Ārsts apskatīs arī skartās ķermeņa daļas. Pūtītes uz mutes gļotādas, citās ķermeņa daļās un pozitīva Nikolski zīme var norādīt uz pemphigus vulgaris.

Nikolski zīme tiek pārbaudīta, lai noteiktu tendenci veidot pūtītes. Ārsts pārbauda, ​​kā burbuļi uzvedas, kad spiediens tiek nospiests.

Turklāt burbuļus vai to saturu var apskatīt mikroskopiski. Šim nolūkam audu paraugu ņem vietējā anestēzijā. Ja ārsts zem mikroskopa redz noapaļotas ādas šūnas, tad Tzanck tests ir pozitīvs. Tas nozīmē, ka ārsts zem mikroskopa redz tipiskas izmaiņas ādas slāņos.

Pierādījums "Pemfigus antivielas“Var apstiprināt iespējamo diagnozi. Tos var izskatīt vairākos veidos. Viena no iespējām ir parādīt tos, izmantojot īpašu krāsošanas metodi. Antivielu skaits korelē ar slimības smagumu. Progresīvā stadijā ciešāk tiek pārbaudīti iekaisuma parametri asins skaitā, kā arī elektrolīti un seruma olbaltumvielas. Slimībai progresējot, jāveic regulāras pārbaudes.

Vienlaicīgi simptomi

Pirmie pemphigus vulgaris simptomi vairumā gadījumu nav ļoti izteikti ilgā laika posmā. Tā rezultātā tos bieži neatzīst.

Pacientiem vienā vai vairākās ķermeņa daļās ir pūslīši. Šie pūslīši bieži ir plēkšņi un trausli. Jūs esat uz mazāk iekaisušas ādas. Parasti tos piepilda ar caurspīdīgu šķidrumu. Pēc neilga laika šie pārsprāgt atvērti.

Tas var izraisīt erozijas, garozu, rētas un hiperpigmentāciju. Bieži tiek ietekmēta mutes gļotāda, un tā ilgstoši var būt vai palikt vienīgā sūdzību vieta. Ķermeņa daļas, kurās simptomi rodas īpaši bieži, ir galvas āda, mutes gļotāda, mehāniski noslogoti ādas laukumi un seja. Šīs vietas sauc arī par iepriekšējas izvēles vietām.

Tikai plašas invāzijas gadījumā papildus pūslīšiem rodas apetītes zudums, nogurums, slimības sajūta un drudzis.

Uz gļotādas

Pemphigus vulgaris bieži izpaužas uz mutes gļotādas. Vairāk nekā 50% gadījumu slimība sākas šajā apgabalā. Tipiski ir bālgani nogulumi un nobrāzumi. Abrāzijas sauc arī tehniskajā žargonā Erozijas izraudzīts. Parasti pūtītes uz gļotādām pārsprāgst daudz ātrāk nekā citās ķermeņa daļās. Dažreiz asiņojošie nobrāzumi pacientam bieži ir ļoti sāpīgi. Ja pemphigus vulgaris ir izpaudies uz gļotādas, ir jānodrošina līdzsvarots un atbilstošs uzturs.

Papildus mutes gļotādai var ietekmēt arī dzimumorgānu gļotādas.

Vai Pemphigus Vulgaris ir lipīgs?

Superinfekcija var attīstīties kā daļa no pemphigus vulgaris. Tas ir lipīgs, savukārt pemphigus vulgaris pats par sevi nav lipīgs. Tomēr pemphigus vulgaris nevar pārnest no cilvēka uz cilvēku.

Tomēr ir aizdomas, ka iemesls ir iedzimta nosliece. Ja ģimenes locekļi ir vai ir cietuši no pemphigus vulgaris, pēcnācēji, visticamāk, to arī attīstīs.

Principā visi cilvēki no visām tautībām, vecuma un dzimuma var saslimt ar pemphigus vulgaris. Tomēr tika atklāts, ka slimība rodas noteiktām cilvēku grupām papildus vai papildus ģimenes uzkrājumam. Tas ietekmē Vidusjūras izcelsmes cilvēkus, Brazīlijas lietus mežos dzīvojošos cilvēkus, Austrumeiropas ebrejus un vidēja vai vecāka gadagājuma cilvēkus.

Šādi ārstē pemphigus vulgaris

Lai ārstētu pemphigus vulgaris, jānošķir ārējā, lokālā un iekšējā, sistēmiskā terapija.

Ārējā, vietējā terapija kalpo simptomu mazināšanai. Tas neārstē slimības cēloni. Ar simptomātisku ārstēšanu slimību nevar apturēt. Atkarībā no tā, kurš ķermeņa apgabals tiek ietekmēts, tiek izmantoti dažādi preparāti. Vietējai, ārējai ārstēšanai tiek izmantotas dažādas antiseptiskas vai daļēji kortizonu saturošas ziedes, acu pilieni un mutes skalošanas līdzekļi.

Iekšējās, sistēmiskās terapijas mērķis ir apspiest pārmērīgas imūnsistēmas reakcijas. Esiet par to Glikokortikoīdi izmantotas. Akūtu sūdzību gadījumā maksimālās devas tiek izvēlētas tikai uz laiku. Ilgstošas ​​ārstēšanas gadījumā mēģina saglabāt devu pēc iespējas zemāku, lai ierobežotu blakusparādības. Turklāt imūnsupresanti, piemēram, Azatioprīns, izmanto. Progresējošas vai smagas pemphigus vulgaris gadījumā Ciklofosfamīds, Ciklosporīns A un Metotreksāts izmanto.
Ja kortizona preparāti un imūnsupresanti nedarbojas, tiek piešķirti imūnglobulīni. Tās ir antivielas, kas ietekmē noteiktus procesus organismā. Tā kā šīs ir olbaltumvielas, antivielas nevar lietot iekšķīgi tablešu formā, bet tās jāinjicē vēnā.
Vēl viena ārstēšana, ko nesniedz tablešu formā, bet gan infūzijas veidā, ir ārstēšana ar Bioloģiskie līdzekļi. It īpaši Rituksimabs izmanto, ja visi citi pasākumi ir neefektīvi.
Dažos gadījumos ieteicams veikt imūnsistēmas absorbciju vai plazmasferēzi. Šeit slimības izraisošās autoantivielas tiek izfiltrētas no pacienta asinīm. Tas tiek darīts, izmantojot īpašu mašīnu. Plazmaferēze nav tik efektīva kā imūnsistēmas absorbcija, un tāpēc tā ir zaudējusi savu nozīmi. Vairākas zāles un pasākumus bieži kombinē viens ar otru.

Turklāt pemphigus vulgaris ārstēšanas pamats veido instrukcijas, kā rūpīgi rīkoties ar ādu. Pacientiem attiecīgi jārūpējas par ādu un jāizvairās no pārmērīgas ādas iedarbības. Piemēram, nevajadzētu valkāt pārāk stingri apģērbu, jāizvairās no spēcīgas saules gaismas iedarbības un jāizvairās no sporta veidiem, kas saistīti ar ādu.

Vai tas ir ārstējams?

Kopš tā laika prognoze ir uzlabojusies. Tā kā cēlonis vēl nav pilnībā noskaidrots, pilnīga izārstēšana nav iespējama. Bet, lietojot noteiktas zāles un pasākumus, var nomākt iznīcinošos procesus organismā. Tas var palēnināt un atvieglot slimības gaitu. Tādējādi pacientu dzīves ilgumu un kvalitāti varēja vairākkārt palielināt. Neskatoties uz to, 5-10% pacientu visā pasaulē joprojām mirst slimības dēļ.

Kad es atkal būšu vesels?

Pemphigus vulgaris ir hroniska ādas slimība, kas notiek ar pārtraukumiem fāzēs. Tas nozīmē, ka ir fāzes, kad simptomi ir smagāki, un fāzes, kad simptomi ir mazāk izteikti. Bet pati slimība pastāv hroniskas gaitas dēļ.

Daži autori slimību sadala divos posmos.
Attiecīgi pirmais posms ilgst Sākuma fāze, apmēram līdz gadam.
Nākamais posms notiks Vispārināšanas fāze sauc, kas var parādīties atkal un atkal partijās.

Kopumā slimība var būt atšķirīga ilguma. Ja to neārstē, hroniska pemfigus vulgaris vairumā gadījumu bija letāla pēc 1-3 gadiem. Slimības ilgums ir atkarīgs no ādas bojājuma nopietnības. Pētījumi liecina, ka pirmie 5 slimības gadi ir īpaši smagi. Pēc tam prognoze, dzīves ilgums un dzīves kvalitāte var uzlaboties.