Polimiozīts

definīcija

Polimiozīts, iespējams, ir viens imunoloģiski ar to saistītā slimība Muskuļu šūnas cilvēka ķermenī, kas var izraisīt vidēju vai smagu diskomfortu.

Lasiet arī vairāk par galveno tēmu Miozīts un saistītā forma, Dermatomiozīts.

Cēloņi / formas

Līdz šim precīzs slimības mehānisms nav zināms. Pagaidām jūs esat no tā sauktā autoimmunoloģiskā Tika pieņemts domāt, ka slimības cēlonis ir pārmērīga cilvēka reakcija Imūnsistēma pret endogēns Šūnas atbilstošajām Šūnu deģenerācijas muskuļi var nākt.
Jebkurā gadījumā šķiet pareizi, ka ir slimības infiltrācija baltās asins šūnas nokļūst muskuļu šūnās. Tie iepriekš ir atstājuši asinsvadu un migrē muskuļu šūnās. Kāpēc tas notiek, nav zināms.
Diskusija par precīzu attīstības mehānismu joprojām notiek šodien, un zinātne drīzāk pieņem, ka dažādi vēl nav pilnībā izskaidroti cēloņi, kāpēc šī klīniskā aina rodas. Bez muskuļu šūnas var arī Ādas šūnas tikt ietekmēts. Šajā gadījumā runā par vienu Dermatomiozīts.
Saskaņā ar pašreizējo nomenklatūru pieci sadalīts dažādās grupās. Grupā viens būs idiopātisks Polimiozīts piešķirts. Uz grupu divi skaita idiopātisks dermatomiozīts. Idiopātisks šajā kontekstā nozīmē, ka iemesls Nē ir zināms. Uz grupu trīs kļūt Polimiozīdi apkopoti, kurus joprojām pavada cilvēka ķermeņa ļaundabīgi jaunveidojumi. Tie ietver, no vienas puses, ts neoplastiska Sindromi (Audzēji no krūtīs un plaušu), piemēram, Leikēmijas.
Vai bērni cieš no polimiozīta un vai tas ir saistīts ar to? Asinsvadu iekaisums, viens runā par grupu četri klasificēts polimiozīts.
Jauktu attēlu gadījumā šis polimiozīts pieder grupai pieci sadalīšana.

Simptomi

Polimiozīta simptomi ir daudzveidīgi, tāpēc tos nav viegli diagnosticēt. Galvenais simptoms ir Sāpes muskuļoskas notiek bez redzama iemesla, un tas sāp tas pats. Arī pavadošais Muskuļu vājums var rasties no tā.
Vispārīgas sūdzības, piemēram, izsmelšana un drudzis kā arī iekaisuma izmaiņas Asins skaitīšana. Arī sūdzības par Locītavas var rasties un ir kopīgas ar Osteoartrīts vai reimatiskas slimības kļūdaini.
Atkarībā no tā, kuras muskuļu grupas arī tiek skartas, šajā jomā var rasties atbilstošas ​​sūdzības. Ir Balsene vai Elpošanas muskuļi ietekmēti, var rasties rīšanas vai elpošanas traucējumi; drīzāk ir muskuļi ekstremitātes bieži tiek aprakstīta skarta, traucēta kustība un samazināta izturība.
Dažos gadījumos āda. Viens runā arī par vienu Dermatomiozīts. Šajā gadījumā runa ir par Ādas kairinājums, Apsārtums un Blaugznas no ādas.
Papildus paaugstinātam asins skaitam Iekaisuma vērtības dažreiz arī Muskuļu fermenti kuras izdalās asinīs imunoloģiskā procesa dēļ.

diagnoze

Polimiozīta diagnozi ir grūti noteikt tā daudzveidīgā izskata dēļ. Kā likums, a gripai līdzīga infekcija, viens reimatoloģiska slimība vai viens Narkotiku reakcija (piemēram, Simvastatīns) domāja pirms tiek aizdomas par polimiozītu.
Veicot diagnozi, vispirms ir svarīgi izslēgt citus iespējamos cēloņus. Viens no vissvarīgākajiem diagnostikas instrumentiem ir tas Asinsanalīze, kurā tiek noteiktas iekaisuma vērtības (balto asins šūnu, CRP vērtība, iespējams, reimatoīdie faktori). Tikai tad polimiozīta diagnozi var veikt, aplūkojot tos kopā.

Antivielu rašanās polimiozītā

Tā rezultātā Polimiozīts kaut kāda idiopātiska forma Miozīts un tāpēc ir viena no autoimūnām slimībām, 90% pacientu var būt tā sauktās Auto antivielas atrodams asins serumā.
Tomēr aptuveni 60% gadījumu tās galvenokārt ir antivielas, kas ir vērstas pret nespecifiskiem paša ķermeņa šūnu molekulāro bioloģisko šūnu komponentiem, tikai aptuveni 30% tas faktiski ir miozītam specifiski vai ar miozītu saistīti antigēni, kurus ķermenis nepatiesi atzīst par svešiem un cīnās. .

Miozītam raksturīgajos antigēnos ietilpst tā sauktie tRNS sintēzes, piemēram,. Mi-2, SRP un Jo-1.
Tādēļ atbilstošās miozīta specifiskās autoantivielas (MSA), kas pacienta asinīs var pastāvēt un būt nosakāmas šiem antigēniem, ir anti-Jo-1 antivielas, Mi-2 antivielas un SRP antivielas. Ar miozītu saistītie antigēni ietver PM-Scl, SS-A-Ro.
Šos antigēnus šūnas veido visdažādākajos dažāda veida muskuļu bojājumos un uzrāda uz šūnas virsmas. Pacientiem, kuriem ir ģenētiska nosliece uz to, organisma imūnsistēma šos antigēnus var atpazīt kā svešus tā, ka notiek antivielu un antigēnu imūnreakcija, kas izraisa hronisku (muskulis-) iekaisuma procesa ved.

Asins analīzes polimiozīta noteikšanai

Polimiozīta diagnozes ietvaros t.i. arī asins vērtības noteikts, kas papildus fiziskai pārbaudei, audu noņemšana (Muskuļu biopsija) un attēlveidošanas procedūras (Ultraskaņa, elektromiogrāfija, MRI), ir turpmāka izmeklēšanas metode.

Tā kā tas ir (muskuļu) iekaisuma process, ko izraisa autoimūna reakcija, pacienta asinīs parasti ir paaugstināts iekaisuma līmenis (CRP = C-reaktīvais proteīns, ESR = asiņu sedimentācijas ātrums).

Ir pamanāmi arī paaugstināti muskuļu fermenti, kas asinīs izdalās no bojātajām muskuļu šūnām (CK-MM, GOT, LDH, aldolase, RF). Šo enzīmu vērtību līmenis ļauj arī izdarīt secinājumus par slimības vai muskuļu bojājuma apmēru, un tādējādi var iegūt ieskatu par pašreizējo slimības stāvokli.

Turklāt noteiktas autoantivielas, kas ir iesaistītas raksturīgajā autoimūnajā reakcijā, pēc tam var atrast arī asinīs. Izšķir miozītam raksturīgās autoantivielas (MSA) un miozīta asociētās autoantivielas (MAA).

terapija

Klīniskā attēla sarežģītības dēļ polimiozīta ārstēšana ir attiecīgi sarežģīta.Tāpat kā visas autoimūnas slimības, arī ārstēšanas mēģinājumi ir Imūnās sistēmas droseļošana uzņēmusies.
Autors kortizons un ts Imūnsupresīvi imūnsistēmas darbība tiek izspiesta. Sāpes ārstē ar pretiekaisuma un pretsāpju līdzekļiem (piemēram, ibuprofēnu vai diklofenaku) .Dažreiz tiek izmantotas arī no reimatoloģijas zināmas zāles, piemēram, MTX.
Fiziska Aizsardzība var būt noderīga, ja muskuļu sāpes kļūst ļoti smagas. Tomēr ir jāpārliecinās, ka muskuļi nav dēļ vingrinājumu trūkums atrofija.
Viena no pēdējām ārstēšanas pieejām ir tā Filtrēt Asinis, no kura plazma tiek izņemta no pacienta un attīrīta, pirms to atkal var infūzēt.

Vai polimiozīts ir iedzimts?

Polimiozīts ietilpst idiopātiskā miozīta plašajā jumtā - slimībā, ko izraisa autoimūna reakcija uz paša organisma skeleta muskuļu šūnu komponentiem.
Kāpēc ķermenis dažiem pacientiem ierosina šo nepareizo reakciju, vēl nav pilnībā noskaidrots, bet ģimenes kopas un noteiktas iedzimtas pazīmes norāda uz iespējamo iedzimto sastāvdaļu.
Bet papildus pieņēmumam, ka polimiozīts ir iedzimts, noteiktas vides ietekmes (piemēram, Vīrusu infekcijas) un ļaunprātīgi Audzēju slimības (piemēram, plaušu, krūts, kuņģa, aizkuņģa dziedzera vēzis), kas tiek uzskatīts par šīs autoimūnas slimības izraisītāju.