Iekšējā Medicīna

Progresējoša sistēmiska skleroze

Sinonīmi

Sklerodermija, sistēmiskā skleroze

definīcija

Progresējoša sistemātiska skleroze ir reta sistēmiska saistaudu slimība, kurā palielinās saistaudi ādā, asinsvados un iekšējos orgānos. Tā ir viena no kolagenozēm.

Epidemioloģija / biežums

Ar progresējošu sistemātisku sklerozi sievietes slimo trīs reizes biežāk nekā vīrieši, un šī slimība bieži izpaužas vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Uz katriem 100 000 iedzīvotāju gadā ir 6-25 gadījumi.

Rašanās

Rašanās progresējoša sistēmiska skleroze nav zināms. Tiek uzskatīts, ka iekaisums traukos ir ierosinātājs pastiprinātai saistaudu veidošanai organismā.

Simptomi

Tā pastāv 2 formas progresējošas sistēmiskas sklerozes

Sistēmiskās sklerodermijas gadījumā simptomi var būt ļoti dažādi:

Ādas tūska (ūdens aizture)
āda ir cieta un saspringta, it īpaši uz pirkstiem
progresējot slimībai, āda kļūst plānāka

Ādas sklerodermijas gadījumā notiek tā sauktā "morfija", kas nozīmē, ka āda tiek mainīta kā rēta.

Var tikt ietekmēti arī citi ķermeņa orgāni. Tas attiecas uz:

Raynaud sindroms pirkstiem
Sirds aritmija
Locītavu iekaisums
Nieru mazspēja
klepus

diagnoze

Ar kapillaroskopijas palīdzību (nagu gultnes mazāko trauku mikroskopiska pārbaude) un noteiktu antivielu noteikšanu asinīs, var diagnosticēt progresējošu sistemātisku sklerozi.

terapija

Abas zāles, kas ierobežo iekaisumu, un simptomātiski pasākumi, piemēram, pirkstu uzturēšana siltā laikā Raynaud sindroms tiek izmantoti. Arī limfodrenāža un fizioterapija tiek piemēroti.