Angioblastoma

Definīcija hemangioblastoma

Angioblastoma ir hemangioblastomas īsā versija.

Hemangioblastomas ir labdabīgas Audzēji no Centrālā nervu sistēma. Lielākoties tie izaug no Muguras smadzenes vai aizmugurējā fossa.
Angioblastomas var rasties sporādiski vai ģimenēs un pēc tam parādīties Von Hippel-Lindau slimības formā.

Angioblastoma parasti aug kopā ar lielu cistu, kurā faktiskais audzējs ir kā maza, cieta sienas daļa.

Cista, kas aug kopā ar pacientu, satur dzintara krāsas šķidrumu, un vairākas no tām muguras smadzeņu rajonā var parādīties kā tā saucamās šļirces. Angioblastomās ir izteikta Eritropoetīns (Epo), ko sauc arī par Dopinga līdzekļi tiek izmantots. Paaugstināts eritropoetīns var izraisīt skartā pacienta palielināšanos sarkanās asins šūnas nāc.

Simptomi

Ja hemangioblastoma atrodas smadzenēs, galvenie simptomi ir šādi:

• galvassāpes
• slikta dūša
• Līdzsvara traucējumi
• Neizturīgums
• Vertigo

Ja labdabīgā audzēja augšana ir progresējusi tālāk, tas var izraisīt arī apziņas traucējumus. Ja audzējs atrodas muguras smadzenēs, skartā persona var parādīt maņu traucējumus un paralīzes simptomus.

Turklāt ir iespējama nestabila gaita un traucējumi defekācijā un urinēšanā. Tomēr audzējs reti rada sāpes.

terapija

Ikgadējās pārbaudes ir vajadzīgas, lai sekotu līdzi lēnajam, bet bieži vienmērīgajam audzēja augšanas progresam un lai varētu savlaicīgi iejaukties.

Magnētiskās rezonanses tomogrāfija ar kontrastvielu ir vēlamā metode kā primārā diagnoze un progresa uzraudzībai.
Ja nepieciešama angioblastomas ārstēšana, to noņem mikroķirurģiski. Vairumā gadījumu hemangioblastomas to labdabīgās dabas dēļ var pilnībā noņemt un parasti tās vairs nepieaug.

Radiācijas terapija vēl nav sasniegusi pārliecinošus rezultātus angioblastomu jomā, un pašlaik tiek pētīta angioblastomu ārstēšana ar zālēm, tāpēc līdz šim vienīgā pierādītā efektīvā hemangioblastomu terapija ir ķirurģiska noņemšana.

Von Hippel-Lindau slimība (VHL)

definīcija

Von Hippel-Lindau slimību ārsti Eugens fon Hippels un Arvīds Lindau atklāja kā iedzimtu audzēja sindromu 20. gadsimta sākumā.
Papildus hemangioblastomām slimība ietver arī tīklenes audzējus (Tīklenes angiomas), Nieru audzēji un virsnieru audzēji (Feohromocitomas). Turklāt iekšējās auss, epididimijas un arī aizkuņģa dziedzera audzēji (aizkuņģa dziedzeris) tiek pievienoti.

Lasiet vairāk par tēmu: Von Hippel Lindau sindroms

Von Hippel-Lindau slimības ārstēšana

Slimības laikā pacients bieži izstrādā vairākas hemangioblastomas. Parasti nav iespējams pilnībā izārstēt ķirurģiski noņemot pašlaik esošos audzējus, jo jauni audzēji turpina augt.

Angioblastomu noņemšana no CNS (centrālās nervu sistēmas) parasti izdodas bez ilgtermiņa bojājumiem, taču joprojām nav jēgas noņemt visus audzējus no pacienta, kas cieš no fon Hippela-Lindau slimības.

Drīzāk līdz šim ir izrādījies noderīgi katru gadu uzraudzīt pacientus ar fon Hippela-Lindau slimību, izmantojot smadzeņu un muguras smadzeņu MRI. Pēc tam ar pacientu individuāli pārrunā, kurš no audzējiem, ja iespējams, jānoņem.

Šeit prioritāte tiek piešķirta audzējiem, kas rada diskomfortu. Ja ir audzēji, kas neizraisa nekādus simptomus vai diskomfortu, bet kas arvien vairāk palielinās un pēcpārbaužu laikā palielinās, to ieteicams arī noņemt.

Tas ir tāpēc, ka pētījumā tika atklāts, ka angioblastomas ķirurģiskas noņemšanas gadījumā simptomu vai funkcionālā stāvokļa uzlabošanās vai pasliktināšanās parasti nav uzlabojusies. Tas nozīmē, ka parasti pastāvīgs kaitējums netiek nodarīts. No otras puses, tas arī skaidri norāda, ka visus simptomus, kas jau ir radušies, nevar novērst, noņemot izraisošo audzēju.

No tā var secināt, ka ir ļoti ieteicams noņemt augošos audzējus, ja vien tie neizraisa neatgriezeniskus simptomus.