Iekšējā Medicīna

Hroniska mieloleikoze (HML)

Sinonīmi plašākā nozīmē

Leikēmija, balto asiņu vēzis, Filadelfijas hromosoma

definīcija

CML (hroniska mieloleikoze) parāda hronisku, t.i., diezgan lēni progresējošu slimības gaitu. Tas noved pie cilmes šūnas, kas ir granulocītu priekšgājējs, deģenerācijas, t.i. aizstāvībai v.a. Baktērijām svarīgas šūnas.

biežums

Gadā ir 3/100 000 jaunu gadījumu. Īpaši skarti ir cilvēki ap 60 gadu vecumu.

HML bērniem

Vidējais sākuma vecums ir 65 gadi. Principā slimība var saslimt visās vecuma grupās, bet bērni to skar reti. Piemēram, Vācijā katru gadu hroniska mieloleikoze attīstās tikai 1-2 bērniem uz 1 miljonu iedzīvotāju.
Sakarā ar slimības retumu bērnībā, tāpēc nav pārsteidzoši, ka šobrīd ir maz nozīmīgu pētījumu un datu par šo tēmu. Tomēr ir pierādījumi, ka CML bērnībā savā gaitā var būt agresīvāka. Noteiktos apstākļos bērnu slimība pat atspoguļo atsevišķu klīnisko ainu.
Terapeitiski var formulēt aptuveni tādus pašus mērķus kā pieaugušiem pacientiem. Tā kā bērni ir daudz jutīgāki un jutīgāki pret mūsdienu terapijas blakusparādībām, lēmumi par terapiju jāapsver ļoti uzmanīgi. Bērniem bieži nepieciešama desmitgadīga ārstēšana. Tāpēc bieži vien svarīgs mērķis ir izvairīties no mūža terapijas ar moderniem tirozīnkināzes inhibitoriem. Pašreizējie pētījumi attiecas arī uz iespēju pārtraukt terapiju.

Lasiet vairāk par šo tēmu vietnē: Leikēmija bērniem

Tirozīnkināzes inhibitori pieder pie mērķa ķīmijterapijas līdzekļiem un tos galvenokārt izmanto CML. Uzziniet vairāk par šīs terapijas sekām un blakusparādībām vietnē: Mērķtiecīga ķīmijterapija ar tirozīnkināzes inhibitoriem

cēloņi

Pašlaik nav īsti skaidrs, kāpēc šī slimība rodas, bet radiācija (kā kodolreaktoru negadījumā) vai noteiktas vielas (benzols) ir faktori, kas varētu izraisīt šo slimību.

Tomēr Filadelfijas hromosoma ir atrodama aptuveni 90% gadījumu, kas ir hromosomu mutācijas rezultāts. Notiek 9. un 22. hromosomu fragmentu savstarpēja pārvietošana.

Simptomi

Šajā slimībā ir trīs tipiskas fāzes:

Stabilā fāze: Bieži vien ir redzams tikai veiktspējas efekts, tāpat kā svara zudums. Šajā posmā simptomi ir samērā netipiski.

Pārejas posms: Bieži notiek strauja paplašināšanās liesa (Splenomegālija), piem. var izraisīt sāpes vēderā. Drudzis arī šeit ir samērā izplatīts. Svara zudums un veiktspējas kritums var palielināties.

Trieciena trieciens: Tā sauktie sprādzieni ir agrīni granulocītu priekšgājēji. Šajā fāzē ķermenis ir pārpludināts ar deģenerētām šūnām. Tātad simptomi strauji palielinās. Tā var Anēmija (anēmija) un palielinājās Asiņošana pievienots (nomācot trombocītu veidošanos).

Šie simptomi var pateikt, vai jums ir leikēmija var būt slims, un ārsts to vajadzētu pārbaudīt.

Kā atpazīt hronisku mieloleikozi?

Pretstatā akūtām leikēmijas formām hroniska leikēmija daudzus gadus var būt nepamanīta. Īpaši sākumposmā, ja vispār diezgan nespecifiski simptomi piemēram, hronisks nogurums, drudzis vai nevēlams svara zudums. Tāpēc CML nav viegli atpazīt.
Tikai divās progresējošajās fāzēs (paātrinājuma fāzē un sprādziena krīzē) cietušie cieš no nopietnākām sūdzībām.
Ģimenes ārsts bieži nejauši atzīst izmaiņas asinīs. Tie ietver, piemēram, a spēcīgs leikocītu skaita pieaugums asinīs (Leikocitoze) dažādās formās. Turklāt asinīs bieži var noteikt leikēmijas šūnas, tā sauktos "sprādzienus".
Bieži vien nokrīt vienā Ultraskaņas pārbaude no vēdera daļēji masveidā palielināta liesa.
Palielinoties hroniskas mieloleikozes pazīmēm, slimnīcā parasti tiek veikta detalizēta diagnoze. Šeit var veikt īpašus asins un kaulu smadzeņu izmeklējumus.

Vispārīgu informāciju par tēmu var atrast vietnē: Kā atpazīt leikēmiju?

Hroniskā fāze

Visbiežāk hroniskā fāzē tiek atklāta mieloleikoze. Tas tam atbilst Sākotnējā slimības stadija un var ilgt līdz desmit gadiem. Bieži vien tas norit bez simptomiem, tāpēc sākotnējā diagnoze bieži nav gadījuma rakstura, piem. kā daļu no ikdienas asins analīzes pie ģimenes ārsta.
Šajā posmā ir veselīgu, asins veidojošo šūnu pakāpeniska pārvietošana kaulu smadzenēs. Lai joprojām varētu saražot pietiekami daudz asins šūnu, ķermenis asins veidošanai pārslēdzas uz citiem orgāniem. Šajā kontekstā tiek runāts par ekstramedulāro asiņu veidošanos.
Tas galvenokārt ietekmē liesu, tāpēc orgāns var kļūt ārkārtīgi paplašināts. Liela apjoma palielināšanās dēļ ir pat bīstams dzīvībai Pārplīsusi liesa. Dažreiz iepriekš skartie ziņo par problēmām kreisajā augšējā vēderā.
Hroniskajai fāzei gandrīz nav raksturīgu simptomu. Bieži pacienti sūdzas nespecifiskas sūdzības, piemēram,. Svara zudums, nogurums vai svīšana naktī.

diagnoze

Asins paraugu ņemšana: šeit nosaka balto asins šūnu skaitu asinīs. Ar šo slimību, īpaši sprādziena epizodē, ir sagaidāms palielināts leikocītu skaits (leikocitoze). Tiek noteikti arī tādi parametri kā tā sauktais ALP (sārmainā leikocītu fosfatāze) serumā. Šī vērtība tiek pazemināta HML (hroniskas mieloleikozes) gadījumā un atšķir šo slimību no citām līdzīgām slimībām, kurās šī vērtība ir palielināta. Turklāt tiek noteikti citi parametri, kas norāda uz palielinātu šūnu apriti organismā (piemēram, urīnskābe). Vērtības tiek noteiktas katru reizi, kad ir aizdomas par asins vēzi.

Kaulu smadzeņu audu noņemšana (kaulu smadzeņu biopsija) un asiņu uztriepe: Pēc tam, kad ar mikroskopa palīdzību ir analizēts audu noņemšana no kaulu smadzenēm, var novērtēt šūnas kaulu smadzenēs un noteikt to izcelsmi. Turklāt no vēnas ņemtu asins paraugu var arī pārbaudīt un novērtēt mikroskopā.

Lasiet vairāk par tēmu: Kaulu smadzeņu punkcija

Citoģenētika: Jau aprakstītajam deģenerēto šūnu ģenētiskā materiāla pārbaudei ir izšķiroša nozīme gan terapijā, gan prognozēšanā, jo CML (hroniskas mieloleikozes) šūnās ir ārkārtīgi liels Filadelfijas hromosomas īpatsvars (aptuveni 95% no Šūnām ir šis netipiskais savienojums starp 9. un 22. hromosomu).

Datortomogrāfija (šķēluma rentgena starojums) un ultraskaņa: ar šo attēlu var novērtēt aknu un liesas palielināšanos.

terapija

Kaulu smadzeņu transplantācija: Ar šo slimību ir īpaši svarīgi atrast kaulu smadzeņu donorus, jo tas padara šo leikēmijas veidu ārstējamu.

Ķīmijterapija: Tiek izmantots arī šis vēža veids ķīmijterapija apstrādāts.

Leikoferēze: Šī metode nekontrolētas augšanas dēļ no asinīm noņem ļoti daudzas šūnas, pretējā gadījumā asins viskozitātes palielināšanās dēļ tas sabiezēs. Sekas būtu Insultus, Sirdslēkmes vai Tromboze, jo asinis paliks mazākos traukos un aizsērēs šos traukus.

Imatinibs: Aktīvā viela ir īpaši svarīga šajā slimībā Imatinibs ir ļoti svarīga loma, jo 95% deģenerēto šūnu ir Filadelfijas hromosoma.

Prognoze / paredzamais dzīves ilgums / atveseļošanās iespējas

Saskaņā ar pašreizējo zinātnes stāvokli hronisku mieloleikozi nevar izārstēt ar zālēm. Progresējošas slimības gadījumā vai ja nav atbildes reakcijas uz terapiju, var apsvērt galvenokārt ārstniecisku (t.i., daudzsološu izārstēšanu), bet riskantu kaulu smadzeņu transplantāciju. Attiecīgi nav tik vienkārši sniegt vispārīgus paziņojumus par individuālo prognozi vai paredzamo dzīves ilgumu.
Būtībā hroniskas mieloleikozes gadījumā masveidā palielināts šūnu skaits asinīs izraisa komplikācijas un sūdzības. Tādēļ terapijas mērķis ir samazināt leikēmijas šūnu skaitu, lai izvairītos no potenciāli letālām komplikācijām.
Tā sauktos "tirozīnkināzes inhibitorus", piemēram, imatiniba, nilotiniba vai dasatiniba, Vācijā apstiprina kopš 2001. gada. Aiz šiem sarežģītajiem nosaukumiem slēpjas jaunas zāles, kas vienkāršā izteiksmē var nomākt ļaundabīgās leikēmijas šūnas. Pretstatā parastajai ķīmijterapijai šīs zāles iejaucas tieši HML vietā un tādējādi novērš deģenerētu vēža šūnu attīstību.
Tirozīnkināzes inhibitoru ieviešanu tagad var raksturot kā īstu medicīnisku revolūciju, jo pirms tam hronisku mieloleikozi uzskatīja par slikti ārstējamu slimību, kas dažu gadu laikā izraisīja nāvi.
Turpretī pacienti mūsdienās var dzīvot normālu dzīvi. Ar agrīnu, optimālu un konsekventu terapiju tagad var sasniegt gandrīz normālu dzīves ilgumu.
Papildus savlaicīgai diagnozei prognozei liela nozīme ir stingrai un nepārtrauktai medikamentu lietošanai. Ārsti, kas apmeklē ārstu, regulāri pārbauda nozīmīgus laboratorijas parametrus, lai ārkārtas gadījumos varētu ātri iejaukties.
Pašreizējie pētījumi attiecas arī uz jautājumu, vai ir iespējams pat pilnībā “nomākt” slimību. Tad skartie vismaz uz noteiktu laiku varētu pilnībā pārtraukt medikamentu lietošanu.
Ja mūsdienu terapija joprojām nedarbojas un HML progresē, kaulu smadzeņu transplantācija var dot iespēju izārstēt. Tomēr nevajadzētu par zemu novērtēt šīs bīstamās iejaukšanās risku.

Jums varētu būt interese par šiem rakstiem