Ekstrapiramidāli traucējumi

Sinonīmi plašākā nozīmē

Kustību koordinācijas traucējumi, Parkinsona sindroms, Hantingtona slimība, distonija, Turetes sindroms, ekstrapiramidāli traucējumi

ievads

Šajā klīnisko attēlu grupā ietilpst, piemēram

  • Parkinsona slimība
  • Horeja Huntingtona
  • Distonija vai tā
  • Turetes sindroms.

Visos no tiem tā saucamā ekstrapiramidālā motora sistēma vairs nav pietiekami funkcionāla. Tās uzdevums ir koordinēt kustības, kuras ķermenim vajadzētu veikt. Kustību spēks, virziens un ātrums tiek regulēti. Ekstrapiramidālā sistēma tieši neizraisa kustības, bet tikai ietekmē tās un nodrošina vienmērīgu, šķidruma kustību.

galvenais cēlonis

Ekstrapiramidālais sindroms attiecas uz simptomu kopumu, kas rodas dažādās neiroloģiskās slimībās, piemēram, Hantingtona slimība vai Parkinsona slimība. Ekstrapiramidālā sistēma apraksta nervu šķiedras, kas atrodas ārpus galvenā pārvietošanās ceļa (tehniskais termins Piramīdveida trase) melo un palīdz kontrolēt mūsu kustības. Apzinātas kustības tiek veiktas pa piramīdas ceļu. Ekstrapiramidālā kustības sistēma ir atbildīga par precīzu pielāgošanu un ietekmē piramīdveida trajektoriju. Tas ir atbildīgs par balsta un turēšanas funkciju un muskuļu sasprindzinājumu (tehniskais termins tonis), kā arī ekstremitāšu kustībām pie stumbra. Ekstrapiramidālā sistēma un galvenais kustības ceļš cieši sadarbojas, tikai šādā veidā kustība vispār ir iespējama, un tikai šādā veidā var veikt mērķtiecīgu kustību un smalko motoriku.

Ekstrapiramidālais sindroms apraksta traucējumus ekstrapiramidālā sistēmā, kas ietekmē šīs zonas. Precīzi traucējumi mainās atkarībā no klīniskā attēla. Parasti nervu šūnas tiek iznīcinātas dažādu iemeslu dēļ (piemēram, arī Parkinsona un Hantingtona slimības gadījumā), citi iespējamie cēloņi var būt toksisku vielu vai medikamentu uzņemšanas rezultāts vai arī nepietiekamas smadzeņu asins plūsmas (piemēram, insulta) rezultāts. bet dažām slimībām ir arī ģenētisks iemesls. Starpsavienojumā trūkst svarīgu daļu kustības secībai. Parkinsona slimībā trūkst aktivizējošu aspektu, lai kustības būtu mazāk (tehniskais termins Hipokinēzija) Hantingtona horejā nav kavējošu aspektu, kas noved pie pārmērīgas kustības (tehniskais termins Hiperkinēzija).

Parkinsona slimība

Vidējais Parkinsona slimības sākuma vecums ir 55 gadi. Ģimenes uzkrāšanās notiek apmēram 10 procentos gadījumu. Smadzenes vidusdaļā ir deficīts noteiktai kurjervielai (med .: neirotransmiteram), dopamīnam. Tagad dominē citi neirotransmiteri, kas neitralizē dopamīnu. Atsevišķu smadzeņu reģionu kavēšanas trūkuma dēļ dopamīna deficīts palielina tonusu (muskuļu sasprindzinājums) fleksora un ekstensora muskuļos. Citi reģioni, kurus parasti stimulē, tagad tiek vairāk kavēti. Tipiski Parkinsona slimības simptomi ir stingrība (stīvums), trīce (trīce) un akinēzija (kustību palēnināšanās) un stājas nestabilitāte (nespēja saglabāt līdzsvaru, piemēram, spiežot). Stingrība rodas no muskuļu tonusa palielināšanās (sasprindzinājums muskuļos). Trīce ir raksturīga ar to, ka tā notiek miera stāvoklī un izzūd ar mērķtiecīgām kustībām (piemēram, kaut ko sasniedzot). Akineziju īpaši labi var atpazīt, ejot nelieliem soļiem. Lielākajai daļai pacientu ir arī tā saucamā maskas seja, jo ir traucēti arī sejas muskuļi. Diagnoze galvenokārt ir klīniska, balstoties uz pacienta izskatu. Mēģinot izstiept pacienta saliekto roku, jūs pamanīsit noteiktu kustības “stostīšanos”, tā saukto zobrata parādību.

Būtu jāveic arī konservatīva Parkinsona slimības ārstēšana, t.i., fizioterapija un vingrošanas apmācība, kā arī detalizēta pacienta un viņu tuvinieku izglītošana.
Kā Parkinsona slimības terapiju var mēģināt atvieglot simptomus, aizstājot trūkstošo kurjeru. Tiek izmantota ne tikai pati viela, bet arī vielas, kurām ir tāda pati iedarbība. Izārstēt slimību joprojām nav iespējams. Tikai progresēšanu var apturēt vai palēnināt.

Daudz noderīgāku informāciju varat atrast zem mūsu tēmas: Parkinsona slimība.

Horeja Huntingtona

Ir vairāki horejas apakštipi. Vispazīstamākā, iespējams, ir galvenā horeja (Hantingtona horeja). Notiek arī neliela forma. Tā ir iedzimta slimība. Ar bojātu mantoto gēna kopiju pietiek, lai izraisītu slimību. Atšķirībā no Parkinsona, tai pašai kurjervielai (dopamīnam) ir pastiprināta iedarbība ("reversā Parkinsona"). Sakarā ar pretēju Parkinsona slimības cēloni pacientu simptomi būtībā ir pretēji. Horejā ir hipotoniski (plēkšņi) muskuļi un palielināta kustība (Hiperkinēzija).
Ar hiperkinēzi saprot pēkšņas, zibens veida un, galvenais, piespiedu ņirbošas kustības. Hantingtona slimības gadījumā notiek arī personības izmaiņas.
Tā kā tā ir iedzimta slimība, liela loma ir ģimenes un līdzīgu slimību izjautāšanai (par). Seko neiroloģiskie izmeklējumi, CCT (galvaskausa datortomogrāfija), EEG (elektroencefalogramma = smadzeņu viļņu mērīšana) un asins paraugi.
Diemžēl cēloni nevar novērst, tāpēc slimība ir neārstējama.Lai samazinātu pēkšņu piespiedu kustību rašanos, var ievadīt medikamentus. Hantingtona slimības prognoze ir 15-20 gadu izdzīvošanas gadi. Nelielas horejas prognoze ir laba, tās ilgums ir no 1 līdz 6 mēnešiem, un ir iespējama dziedināšana.

Papildinformāciju par šo tēmu var atrast vietnē: Horeja Huntingtona

Distonija

Distonija ir spriedzes stāvoklis muskuļos ar patoloģiskām pozām. Tās var rasties sporādiski (piemēram, tikai kakla labajā pusē), vienpusēji vai vispārināti. Cēlonis ir nervu šūnu zaudēšana, kas ir svarīgi kustību koordinēšanai. Notiek ģimeņu kopas. Iespējami arī audzēji (labdabīgi vai ļaundabīgi). Tāpēc pastāv primārā un sekundārā forma, ko izraisa citas slimības. Atkarībā no bojājuma vietas nervu audos rodas dažādas sūdzības. Bieži vien ts Spastiska torticollis. To saprot kā lēnām progresējošu spastisku kakla un kakla muskuļu kontrakciju. Pēc tam galva pagriežas uz pretējo pusi.
Arī citas ķermeņa daļas (rokas, rokas) var kļūt krampjos muskuļu kontrakciju dēļ.

Diagnoze tiek veikta ar pacienta anamnēzes (nopratināšanas) un neiroloģiskas izmeklēšanas palīdzību. Terapiju veic, piešķirot medikamentus, lai novērstu muskuļu spazmas. Botulīna toksīna (Botox®) injekcija arī parāda labu efektu, taču joprojām tiek pārbaudīta precīzāk, un to vajadzētu izmantot tikai neiroloģijas speciālistiem, jo, ja to neprofesionāli lieto, tas var izraisīt ievērojamas blakusparādības (piemēram, apgrūtināta rīšana). Botox® bloķē receptorus, pie kuriem parasti piestiprinās kurjers vielas, kas mediē muskuļu kontrakcijas. Šis inde tiek sadalīts apmēram pēc 3 līdz 4 mēnešiem, tāpēc jāveic jauna injekcija. Šī slimība turpina progresēt.

Turetes sindroms

Tourette sindroms ir iedzimta slimība, kas skar vīriešus biežāk nekā sievietes. Arī šeit tiek ietekmēts noteikts smadzeņu reģions - bazālās ganglijas. Galu galā pašlaik tiek apspriesti daudzi dažādi Tourette sindroma cēloņi. Tomēr līdz šim neviena teorija nav pierādīta, lai varētu runāt par noteiktu iemeslu. Pacienti cieš no kustību traucējumiem (raustīšanās, mutes raustīšanās, mēles klikšķināšana, plecu raustīšanās). Tiks ir nekontrolējamas muskuļu kustības. Ir iespējama arī balss ticība (trokšņi, rīkles tīrīšana, ņurdēšana, pat veseli vārdi). Obsesīvi-kompulsīvi traucējumi ir arī simptoms. Diagnozes noteikšanai izmanto pacienta nopratināšanu, neiroloģiskos izmeklējumus un EEG. Spēļu terapiju un sarunu terapiju var izmantot kā terapiju. Obsesīvi-kompulsīvos simptomus var ārstēt ar medikamentiem. Ērces tiek mēģinātas saturēt arī ar medikamentiem.

Papildinformāciju par šo tēmu var atrast vietnē:

  • Turetes sindroms
  • Tics

Kādi ir pavadošie simptomi?

Ja ekstrapiramidāls sindroms izpaužas ar pārmērīgu kustību, rodas piespiedu roku kustības. Sejas muskuļi bieži tiek pārvietoti patvaļīgi, piemēram, košļājamo kustību veidā.

Ja ekstrapiramidāls sindroms izpaužas ar mazkustīgu dzīvesveidu, var rasties trīce, aizsalšana, ejot vai sasniedzot priekšmetu (t.i., pacients vēlas veikt kustību, bet pēda vai roka vienkārši nesāk kustēties). Arī sejas izteiksmes kopumā var kļūt nabadzīgas, tāpēc attiecīgā persona parasti parāda tikai sejas izteiksmi.

Simptomu smagums var norādīt uz noteiktām slimībām. Kopumā arī skartie biežāk krīt. Tā kā daudzas slimības izraisošās slimības pieder neirodeģeneratīvajai grupai, bieži notiek pavadošā demence. Var mainīties arī attiecīgās personas personība. Piemēram, var rasties šķietami nepamatota agresija. Ja skartie pamana šīs izmaiņas, depresija nav reta blakusparādība.

Izlasiet arī mūsu tēmu: Parkinsona slimības simptomi

Kā jūs veicat diagnozi?

Diagnoze galvenokārt tiek veikta, izmantojot detalizētu medicīnisku diskusiju (tehniskais termins anamnēze) un veica rūpīgu fizisko pārbaudi. Tas precīzi pārbauda, ​​kāds ir mazkustīgs dzīvesveids vai pārmērīgas fiziskās aktivitātes un kā tas izpaužas. Dažos gadījumos var noteikt skaidru diagnozi. Tomēr, tā kā dažādi klīniskie attēli saplūst viens ar otru, līdz tiek noteikta galīgā diagnoze, bieži tiek apspriesta tikai ekstrapiramidālā sindroma klātbūtne. Atsevišķi attēlveidošanas testi (piemēram, noteikti MRI) un noteikti asins testi dažos gadījumos var apstiprināt diagnozi. Bieži tiek pievienotas citas diagnostikas procedūras, lai izslēgtu citas slimības. Dažreiz ģenētiskā pārbaude, muguras smadzeņu šķidruma noņemšana (tehniskais termins Alkohols) vai reakcija uz noteiktiem medikamentiem diagnozes noteikšanai.

Vispārīgs paziņojums par prognozi nav iespējams. Tas pilnībā ir atkarīgs no konkrētā klīniskā attēla un no dažādām terapijas iespējām, kā arī no slimības vēstures un ģimenes vēstures.

Kā darbojas kustību koordinācija?

Kustību koordinācija tiek kontrolēts smadzeņu daļā, kas atrodas Diencephalon un midbrain melo. Šeit ir piespiedu kontrole Kustības un poza.
Tā sauktais ekstrapiramidālā sistēma sastāv no vairākiem komponentiem, kas visi veic dažādus uzdevumus un tomēr lieliski darbojas kopā. Piemēram, smadzeņu stumbrā ir savstarpēji saistīti turēšanas un regulēšanas refleksi. Tie ir piespiedu kārtā. Nevienam nav apzināti jādomā par stāvēšanu apstāties.
Pat tad, kad autobuss ātri uzņem asu līkumu, mēs parasti neapgāžamies, tā vietā regulējam savu jaudu uz pretējo pusi - zibspuldzē un nemaz par to nedomājot.
Vēl viena stacija ir Thalamus, "vārti uz apziņu", zvanīt. Šeit tiek apstrādāta un uztverta informācija par muskuļu un locītavu stāvokli.
Smadzenīte spēlē lielu lomu līdzsvars.
Iekš Bazālās ganglijas noteiktas kustību secības tiek saglabātas un izsauktas.

Kopsavilkums

Kustību koordinācijas traucējumi cita starpā ietver Parkinsona sindroms, Horeja Huntingtona, Turetes sindroms un Distonija. Viņiem visiem ir kopīgs fakts, ka kustības vairs nevar pietiekami koordinēt.
Šīs sūdzības svārstās no Rokas trīc līdz paaugstinātam muskuļu tonim, t.i., krampjveida Muskulatūra.
Atkarībā no slimības tiek ietekmēti dažādi ķermeņa apgabali. Smadzeņu līmenī tiek traucēti dažādi mehānismi, taču visi no tiem ietekmē tā saukto ekstrapiramidālo sistēmu.