Nieru malformācijas

ievads

Nieres ir sarežģīts orgāns ar daudzām svarīgām cilvēka ķermeņa funkcijām. Kā izvadīšanas orgāns tas palīdz atbrīvoties no nesvarīgām vai pat kaitīgām vielām organismā, uztur ūdens līdzsvaru līdzsvarā, spēlē nozīmīgu lomu asinsspiediena regulēšanā un nodrošina, ka mūsu minerālu līdzsvars un skābju-bāzes līdzsvars ir pareizs. Lai varētu veikt visus šos uzdevumus, ir nepieciešama ļoti sarežģīta nieru struktūra. Attīstības laikā dažas lietas var noiet greizi, kas nosaka nieru malformāciju biežumu un dažādību. Par laimi, lielākā daļa no tām ir nekaitīgas un tām nav nepieciešama terapija.

Orgāna neesamība (agenesis)

Pirmkārt, ar nieru malformācijām, mainītajām numuru no nierēm. Parasti cilvēkiem ir divas nieres. Ja ir tikai viena niere, to sauc vienpusējs (= vienpusējs) apzīmē agenēzi (= orgāna neesamību), ja nav nieru, tā ir viena divpusējs (= divpusēja) agenesis. Iespējama arī papildu nieres. A Aplasia no otras puses apzīmē nepilnīgu nieru attīstību.

Divkārša niere

Šī ir niere ar divām kausiņu sistēmām ( urīns savākti pēc caururbšanas caur nieri un pārvietoti urēterī).

Iegurņa nieres

Piemēram, nieres var atrasties citā vietā nekā parasti (ārpusdzemdes nieres), t.i., bieži pārāk dziļi Salīdzinot ar parasto stāvokli zem diafragmas no apmēram divpadsmitā krūšu skriemeļa līdz trešajam jostas skriemeļam.

Pakavu nieres

Tas notiek, kad nieres, attīstoties, saplūst apakšējā galā. Tam bieži nav simptomu, bet tas var arī kļūt Urīna plūsmas traucējumi un tādējādi tikt atjaunotam Infekcijas vadīt.

cēloņi

Nepilnību attīstības cēloņi ir ģenētiski kondicionēts. Tas nozīmē, ka dažas no šīm slimībām iedzimta ir vai caur izlases mutācijas var rasties genomā.

Simptomi

Lielākā daļa ir nieru malformācijas Nejauša atrašanakas neizraisa turpmāku ārstēšanu. Sūdzības, kas noved pie ārsta, ir reti, taču tās var izraisīt paaugstināts nieru iekaisums un ar to saistītais iekaisums Sānu sāpes demonstrēt.

Cistiskā nieru slimība

Daudz problemātiskāka malformācija nekā, piemēram, viena Kausa vai pakavas nieres ir cistiskas nieru slimības (cistas parasti ir dobumi, kas ir piepildīti ar šķidrumu), kurās nieres mijas ar cistām un tādējādi izjauc nieru struktūru un tādējādi arī funkcijas. Šī malformācija bieži noved pie nieru mazspējas, kas lēnām vai ātri progresē atkarībā no slimības. Ir dažādi veidi, kurus ietekmē Keramiķa klasifikācija jāņem vērā gan ģenētiskie, gan klīniskie apstākļi.

Keramiķis I izpaužas jaundzimušajiem vai mazuļiem. Šeit ir abas nieres skartās un arī aknas. Slimība ir tik nopietna, ka cietušie mirst bērnībā.

Keramiķis II raksturo vienpusēja nieru iesaistīšanās. Aknas šeit neietekmē. Pacienti parasti sasniedz lielāku pieaugušo vecumu.

Keramiķis III ir visvairāk cistiskā nieru slimība vislabākā prognoze. Tāpat kā Potera I gadījumā, tiek ietekmētas gan nieres, gan aknas. Tomēr slimība ir vieglāka un parasti izpaužas tikai pieaugušā vecumā.

Pie Potera IV ir mazāk Cistas Nieru mazspējas cēlonis, drīzāk masveida nieru iegurņa sastrēgums, ko izraisa sašaurināšanās. Tas jau rada problēmas grūtniecības laikā. Sonogrāfijā var atrast pārāk zemu slimības norādi Amnija šķidruma tilpums būt.

Cistiskās nieru slimības ir jānošķir no cistām, kas var attīstīties dzīves laikā un parasti ir pilnīgi nekaitīgas, ja tās nepārsniedz noteiktu lielumu. Ja cistas izmērs ir ievērojami pieaudzis, pastāv cistas plīšanas risks.

diagnoze

Nieru malformāciju diagnozi var nejauši noteikt ultraskaņā (Sonogrāfija) var uzdot ar pavisam citu jautājumu. Smagāku nieru malformāciju gadījumā, piemēram, cistiskā nieru slimība Nieru mazspējas sekas (piemēram, minerālvielu nelīdzsvarotība vai skābju un bāzes līdzsvars, vai augsts asinsspiediens utt.) Pievērš uzmanību aizdomām par nieru problēmu. Izmaiņas, piemēram, cistas, ir skaidri redzamas, izmantojot ultraskaņu. Citas iespējas ietver izslēgšanas programmas palaišanu. Šeit vēnā ievada kontrastvielu, ko pēc tam filtrē caur nierēm, lai caur vairākiem rentgena stariem varētu padarīt redzamu nieru un urētera uzpildi. Var būt arī a Cistoskopija (Uretrocistoskopija) palīdzība malformāciju diagnosticēšanā.

terapija

Īpaši cistisko nieru slimību gadījumā ir a agrīna atklāšana slimība vai malformācija, kas nepieciešama nieru mazspējas ārstēšanai. Tās laikā nieres regulāri tiek pārbaudītas ar ultraskaņu. Nieru darbības turpmāku pasliktināšanos norāda arī nieru vērtības noteikšana laboratorijā. Turklāt tādas vielas kā nesteroīds Pretiekaisuma zāles (NPL), piemēram, Ibuprofēns, Aspirīns® (ASS) un Diklofenaks Jāizvairās. Hipertensija jāārstē agri AKE inhibitori piemēram, ramiprils. Nieru mazspējas beigu stadijā (t.i., nieres beidzot neizdodas un rodas saindēšanās ar urīnu (UrēmijaSekas ir nopietni nervu sistēmas traucējumi, kas var sasniegt komu). Jāizmanto dialīzes procedūras. Izārstēt var tikai caur vienu Nieru transplantācija iespējams. Potera I un III gadījumā jāuzrauga arī aknu darbība.