Iekšējā Medicīna

Primārā žults ciroze

Primārās žults cirozes definīcija

Primārā žults ciroze ir viena hroniska holestātiska Slimība aknaskas tiek pieņemts kā autoimūns.

Epidemioloģija / biežums

Tas galvenokārt ietekmē sievietes, kas vecākas par 40 gadiem. Viņi veido 90% pacientu. Katru gadu saslimst apmēram 5/100 000 cilvēku, savukārt izplatība ir 40–80 / 100 000 cilvēku.

Galvenais iemesls ir žults ciroze

Slimības autoimūno attīstību, iespējams, galvenokārt izraisa žults ciroze. Bieži vien viņa pāriet ar citām autoimūnām slimībām, piemēram reimatisms roku rokā.

Šie simptomi var norādīt uz primāru žults cirozi

nieze
Dzelte (ādas un acu dzeltēšana)
satraucošs izsīkums
Ksantomas nogulsnēšanās
- Elkonis
- Palmas
- Ahileja cīpsla,
- Augšējais un apakšējais plakstiņš
Tumša ādas krāsa krāsas dēļ melanīna nogulsnēšanās

Tomēr daudzos primārā žultsceļu cirozes gadījumos ilgstošā laika posmā simptomi nerodas, un tikai paaugstināta aknu vērtība (Gamma GT) rutīnas pārbaudes laikā norāda uz slimību.

Komplikācijas

Steatorrhea
Vitamīnu deficīts taukos šķīstošajiem vitamīniem
osteoporoze
Žultsakmeņi

Diagnoze

Serumā palielināts Gamma GT primārā žultsceļu cirozes gadījumā ir arī tā sauktais AMA (A.ntimitohondriāls A.antivielas), kā arī antivielas pret žultsvadiem. Ja pēc asins skaita novērtēšanas joprojām pastāv šaubas, diagnozi var apstiprināt aknu punkcija.

terapija

Ir pieejama narkotika, kas var palīdzēt samazināt laiku līdz iespējamam laikam Aknu transplantācija var pagarināt, izdalot Žultsskābes ir palielināts. Tiek izmantotas arī terapijas formas, kas raksturīgas tieši jums imūnsistēma un tādējādi palēnināt autoimūnas slimības progresēšanu. Aknu transplantācija ir norādīta vēlīnās stadijās. Niezi un vitamīnu trūkumu var ārstēt arī ar medikamentiem.