Iekšējā Medicīna

Trombofīlija

definīcija

Trombofilijas gadījumā asinīs mēdz veidoties trombi.

Trombofīlija ir viena paaugstināta tendence veidot asins recekļus asinsvados, t.i., artērijās un vēnās.
Šos recekļus arī tehniski sauc Tromboze zināms. Trombofīlija var būt ģenētiska, tas ir iedzimts vai iegūtie cēloņi pamatā.

Visizplatītākās ir parādītas šajā tekstā.

Epidemioloģija

Iekšā Eiropa un Amerika Apmēram 160 cilvēku uz 100 000 iedzīvotājiem gadā cieš viens tromboze vēnās.

Ar vecumu risks strauji palielinās.

cēloņi

Kā minēts iepriekš, trombofīlija var ģenētiska, tātad iedzimts un / vai iegūtie faktori pieder kā iemesls. Vissvarīgākie ir parādīti zemāk.

APC pretestība / koeficients V (pieci) Leidena mutācija

V koagulācijas koeficients (lasīt piecus) ir svarīga mūsu sastāvdaļa Koagulācijas sistēma.
Precīzāk, tā ir daļa no tā sauktā Koagulācijas kaskāde, kas galu galā izraisa trombocītus, ko sauc par Trombocīti cieši salieciet un tādējādi ātri un stabili aizveriet iespējamo brūci.
Tomēr ir svarīgi ne tikai tas, ka trombs var veidoties bez komplikācijām. Vismaz tikpat svarīgi ir inaktivizēt atbilstošos koagulācijas faktorus, ieskaitot faktoru V samazināts citādi netraucēti un neparedzētās vietās Asins recekļa veidošanās, tāpēc var rasties tromboze.
Tad viens runā par slimības trombofīliju. Koagulācijas faktora inaktivācijai V ir tā sauktais aktivizēts proteīns C (APC) atbildīgais. APC pretestības gadījumā koagulācijas koeficients V tiek mutēts; viens runā par faktora V Leiden mutāciju.
Šī mutācija padara V faktoru izturīgu, t.i., izturīgu pret aktivēto proteīnu C un to var nav deaktivizēts ar atbilstošām sekām. Par cēloni var atrast APC rezistenci līdz 30% trombožu, īpaši jaunākiem pacientiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem.
Trombozes risks ārkārtīgi palielinās sievietēm ar esošu mutāciju, to lietojot perorālie pretapaugļošanās līdzekļipiemēram, tableti (skatīt: tabletes trombozes risks).

C olbaltumvielu un S olbaltumvielu deficīts

C un S olbaltumvielas ir endogēni inhibitori asins recēšanu, t.i., recekļa veidošanos.
Tie sadala un deaktivizē noteiktus koagulācijas faktorus (faktors V / pieci un VIII faktors / astoņi) un tādējādi tos novērš pārmērīga trombu / trombu veidošanās.
C proteīns lūk, tas dalāmais, S proteīns Papildu enzīms. Trūkums vienā no diviem izraisa paaugstinātu asins sarecēšanu ar sekojošu pastiprinātu asins recekļu veidošanos, t.i., trombofiliju.

Defekti var būt iedzimti vai iegūti.
Iedzimts, iedzimts deficīts ir ļoti reti. Simptomi parādās ļoti agri, dažreiz pirmās dzīves dienas pamanāms.
Iegūtai nepilnībai var būt dažādi cēloņi. Divas vissvarīgākās ir, no vienas puses Aknu slimība, jo visi koagulācijas faktori, kā arī C un S olbaltumvielas tiek ražotas aknās, un, no otras puses, palielināts patēriņš tā dēvētā baktēriju sepsi, tātad viens Asins saindēšanās ko izraisa baktērijas asinsritē.

Antitrombīna deficīts

Antitrombīns ir kā C un S olbaltumviela aknas veidojas asins koagulācijas inhibitors. Tas inaktivē dažādus koagulācijas faktorus un tādējādi kavē koagulāciju un tādējādi trombožu veidošanos. Heparīns palielina antitrombīna iedarbību par koeficientu 1000, tādējādi paātrinot inaktivāciju. Tādā veidā attīstīta Heparīns viņa antikoagulantu īpašības.

Protrombīna mutācija

Protrombīns ir tas Prepress ts Trombīni. Trombīns ir arī koagulācijas faktors, bet tam ir arī būtiska galvenā loma kopējā koagulācijas procesā, jo tas ir spējīgs uz citiem koagulācijas faktoriem. jāaktivizē papildus un tādējādi palielināt koagulāciju un pēc tam trombu veidošanos. Ja ir protrombīna mutācija, tiek ražots vairāk protrombīna, nekā ķermenim patiesībā nepieciešams. Tas arī noved pie pastiprināta trombīna uzbrukuma, kā rezultātā asinis var sarecēt un trombozes veidošanās nav pārbaudīta. Protrombīna mutācija notiek pēc APC pretestība otrais biežākais iedzimtas, t.i., iedzimtas tendences uz trombozi (trombofīliju) cēlonis.

Antifosfolipīdu antivielas

Veido mūsu ķermeni antiviela, t.i., antivielas, pret veselīgām ķermeņa struktūrām, nevis, piemēram, pret patogēnām baktērijām vai vīrusiem, to mēs saucam Autoimūna slimība. Ķermenis pamatā uzbrūk pats.
Pat ar Antifosfolipīdu antivielas tā ir autoimūna antiviela. Tie ir vērsti pret tā sauktajiem endogēniem fosfolipīdiem. Fosfolipīdi ir Taukikam, cita starpā, ir liela nozīme mūsu ķermeņa koagulācijā. Ja antivielas uzbrūk šīm struktūrām, tas noved pie Koagulācijas trombocītu salipšana (Trombocīti) un pēc tam uz trombozēm un embolijām.
Bieži vien šīs antivielas var rasties citu autoimūno slimību kontekstā, piemēram, ar tā sauktajām Kolagēnozes, šeit var atrast īpaši sarkanās vilkēdes un ķermeņa reimatisko slimību gadījumā. Arī saistīts ar ļaundabīgas audzēja slimības un Infekcijas šo antivielu veidošanās ir iespējama.

Heparīna izraisīta trombocitopēnija

Ar šo slimību tas notiek paradoksāli pēc dāvanas Heparīns sākotnēji pārmērīga trombocītu salipšana ar sekojošu aizcietējumu, īpaši mazas artērijas un kapilāri. Heparīns veido kompleksu ar koagulācijas kurjeru.
Runa ir par Autoimūnas antivielaskas ievēro šo kompleksu un pēc tam noved pie trombocītu salipšanas. Caur masīvs trombocītu patēriņš pēc tam notiek straujš kritums, kas savukārt izpaužas kā paaugstināta tendence asiņot un var radīt lielas briesmas.
Šī slimība rodas galvenokārt augstas devas heparīna procedūras kas ilgst vairāk nekā 5 dienas.

Idiopātisks

Tikmēr var 60% gadījumu var uzskatīt, ka viens no iepriekšminētajiem cēloņiem ir palielināta tendence sarecēt. Bet tas nozīmē arī to 40% gadījumu nav skaidra iemesla kaites var atrast. Tad viens runā par idiopātisku trombofiliju.

Simptomi

Trombofilijas simptomi ir ļoti dažādi un atkarīgi no kuģa stāvokļa ķermenī, kuru sašaurina vai bloķē izveidojies receklis.

Parasti trombofīlija krīt tikai a. Izmeklēšanas laikā esošā tromboze vai embolija ieslēgts
Zem viena embolija viens saprot a aizcietējumus artērija, piemēram, plaušās, sirdī vai smadzenēs, parasti caur asins recekli, kam seko audu nepietiekama apgāde ar skābekli un barības vielām.
Turklāt vajadzētu būt arī Sievietes ar atkārtotu Aborts Tiek apsvērta trombofilija un tiek veikti atbilstoši diagnostikas pasākumi.
Trombozes, īpaši tās, kas atrodas kāju dziļajās vēnās, tiek izteiktas caur Pietūkums, Ādas krāsas izmaiņas, piemēram, Sāpes skartajā kājā.
Ir klīniski pierādījumi par trombofilijas klātbūtni, piemēram, izplatīta un atkārtota tieksme uz Trombu veidošanās, īpaši jaunībā, zināmas ģimenes tendences uz trombozi un trombu veidošanos neparastas pozīcijas, piemēram, Smadzenes, vēnās Zarnas, no liesa, no aknas un Nieres.

diagnoze

Bieži vien rodas aizdomas par a Trombofīlija ar biežu, atkārtotu Tromboze pozēja.

Asins recekļu parādīšanās pirms 45 gadu vecumā, kā arī jau zināmo rašanās Procedūra pret trombozi ģimenē. Balstoties uz šīm aizdomām, tiek veikti turpmāki diagnostikas pasākumi, uz kuru pamata tiek mēģināts atrast trombofilijas cēloni.
Turklāt tiek veikti izmeklējumi ar mērķi noskaidrot, kur jau visur varēja veidoties asins recekļi, lai varētu tiekties pēc iespējas labākas terapijas.

Vai un, ja jā, kāpēc ir paaugstināta asins koagulējamība (trombofīlija), var noteikt ar noteiktu Laboratorijas testi jānoskaidro.
Šim testam no attiecīgās personas jāņem asinis. Pārbaudēs cita starpā ietilpst iespējamās klātbūtnes pārbaude APC pretestība, rūpīga pārbaude V faktors, kā arī II faktors (prottrombīns) iespējamai mutācijai, kā arī aktivitātes noteikšanai un, ja nepieciešams, C proteīns, S proteīns, kā arī Antitrombīns asinīs. (APC rezistences, V faktora, II faktora, C olbaltumvielu, S olbaltumvielu, antitrombīna skaidrojums cēloņu sadaļā).

Bez tam arī antiviela pārmeklēts asinīs, kas var būt iemesls paaugstinātai tendencei uz asins recekļu veidošanos.

Turklāt Asins recēšanas laiks un vispārīgi Asins parametri protams. Par to ir svarīgi 3 līdz 4 nedēļas Pirms asins analīzes nav antikoagulantu, piemēram, piemēram Marcumar® vai Heparīns tika ņemti, jo tie var viltot laboratorijas rezultātus.
Tomēr medikamentus nevajadzētu pārtraukt patstāvīgi, bet vienmēr konsultējoties, ideālā gadījumā ar ārstējošo ārstu.

Viens jau esošā tromboze piemēram, kāju vēnās bieži vien jau var noteikt novērtējumu un Kāju salīdzinājums jānosaka izmeklēšanas laikā. Bieži vien a Ultraskaņas kāju vēnas, kas var atklāt iespējamu asins recekli. Turklāt var datortomogrāfija / CT izmeklējumi, it īpaši, lai izslēgtu embolijas.

terapija

Labākā zināmās trombofilijas terapija ir šī profilakse, t.i., lai neitralizētu trombozes attīstību.

Tas vislabāk darbojas, ja jums ir Riska faktori zina par viņu attīstību un attiecīgi, īpaši ar veselību apzinoties, novērš.
Profilakse ir īpaši svarīga cilvēkiem, kuriem ir raksturīgs trombozes attīstības risks (sk. Sadaļu “Cēloņi”). Ir arī noteikti, tā sauktie iegūtie riska faktori vai ja skartie pacienti apzināti pakļauj sevi šiem faktoriem, kas palielina bīstamu asins recekļu veidošanos pat veseliem cilvēkiem, trombozes iespējamība strauji palielinās.
Uz šo Riska faktori skaitīšana:

Dūmi
Aptaukošanās
augums Holesterīna līmenis
Kontracepcijas tablešu lietošana
Hormonu lietošana menopauzes laikā
zems šķidruma uzņemšana
Varikozas vēnas (varices)
Operācijas, īpaši lielākās ortopēdiskās operācijas
Mazkustīgs dzīvesveids slimnīcas gultā vai ceļojuma laikā, piemēram, automašīnā, autobusā, lidmašīnā,
akūtas infekcijas
Audzēju slimības
grūtniecība/Puerperium.

Daži riska faktori tomēr var samazināt un tādējādi trombozes attīstība īpaši neitralizē kļūt. To var panākt, piemēram, izmantojot Atteikties no cigaretēm, diēta, ja tāda jums ir Aptaukošanās un izvairīties no ilgstošas sēdēšanas.
Gariem braucieniem vajadzētu izmantot pietiekama hidratācija, kā arī pietiekami Kustība braucot vai lidojot jārespektē. Ilgāku un biežu gaisa braucienu gadījumā, kas īpaši izgatavoti Trombozes zeķes ieteicams. Īpašs, galvenokārt medicīniskā terapija ir atkarīgs no attiecīgās personas pašreizējā stāvokļa un iepriekšējām slimībām, kā arī no trombofilijas iemesla, ja tādu varētu atrast.
Ej viens zāļu terapija Vai tas ir viss Asinis, kas mazāk spēj sarecēt veikt un tādējādi neitralizēt trombozes attīstību. Visbiežāk tas izdodas trombofilijas gadījumā ar tā saukto Marcumar® (Aktīvā viela fenprokumons). Marcumar® lieto kā tableti. Ķermenī tas darbojas kā K vitamīna antagonists. K vitamīns, savukārt, ir svarīgs asinsreces faktoru atjaunošanai. Līdz ar to kā koagulācijas faktori nav reģenerēts un to var atkal padarīt darbīgu, samazinās asins koagulējamība. Kā alternatīvas zāles var izmantot ilgstošu heparīna terapiju. Tomēr tas ir kontrindicēts zināmas heparīna izraisītas trombocitopēnijas gadījumā (skatīt sadaļu “Cēloņi”).

Tas, vai antikoagulantu terapijai jābūt pastāvīgai vai tikai noteiktu laiku, ir atkarīgs no Trombofilijas cēlonis, Iepriekšējo trombožu un / vai emboliju skaits, skaits un smagums, kā arī visas gaidāmās, plānotās un / vai esošās operācijas grūtniecība.

Pastāvīga antikoagulantu terapija jo īpaši jāveic labi zināmiem cilvēkiem Antifosfolipīdu sindroms, pie Antitrombīna deficīts, kā arī atkārtotas, spontānas asinsvadu oklūzijas asins recekļu dēļ.

Sievietēm jāpārtrauc lietot kontracepcijas tabletes izdalīt. Ja asins retināšanas terapija, piemēram, ar Marcumar®, tiek veikta, tomēr pacientam ir iespēja turpināt lietot kontracepcijas tabletes, konsultējoties ar savu ārstu.

prognoze

Meli a Ģenētiskais defekts, piemēram, faktora V Leiden mutācija, kas ir trombofilijas pamatā, to nevar izvairīties cēloņsakarība lai ārstētu.
Ar slimības agrīnu atklāšanu un pēc tam profilaktiski pasākumi, piemēram, dzīvesveida pielāgošana (sports, atturēšanās no nikotīna, veselīgs uzturs utt.) un antikoagulantu terapija var palīdzēt Trombozes risks tomēr ievērojami samazināts kļūt

Papildu informācija

Papildinformāciju par trombofiliju / trombozi var atrast vietnē: