Vernera-Morisona sindroms

Sinonīmi

VIPoma, ūdens caurejas hipokaliēmija

definīcija

Vernera-Morisona sindroms raksturo vienu ļaundabīga deģenerācija no aizkuņģa dziedzeris.

Tas ir ļoti reta slimībakas notiek 1 no 1 miljona cilvēku katru gadu. Tipiskais vecums, kurā saslimst ar šo slimību, ir aptuveni 50 gadi.

Šī slimība ir viena audzējs neiroendokrīnās sistēmasNervu sistēma un Endokrīnā sistēma kas attiecas). Tiek ietekmētas dziedzera šūnas, lai varētu atrast audzēju Adenokarcinoma (Karcinomas, kas ietekmē dziedzerus) skaita.
Deģenerācija ir D1 šūnas un noved pie mainīta audu hormona izdalīšanās ar nosaukumu "vazoaktīvs polipeptīds“.

Galvenokārt ražo aizkuņģa dziedzeris Hormoni (Messenger vielas) un Fermentika ķermenis sadaloties un tādējādi gremošana pārtikas atsevišķo sastāvdaļu, piemēram, ogļhidrāti, Tauki un Olu baltumi palīdzēt.

VIPomā notiek D1 šūnu, kas ir atbildīgas par "vazoaktīvā polipeptīda" (VIP), ir atbildīgi.
Šūnas maiņas rezultāts ir viens netraucēti un pārmērīga izplatīšana no hormona VIP.

Simptomi

Tā kā Vernera-Morisona sindromā ir pārmērīga izdalīšanās Hormonu VIP nāk un "vazoaktīvais polipeptīds" ir atbildīgs par ūdens izdalīšanos no tievās zarnas, galvenais simptoms ir caureja.
To pavada ikdienas šķidrumu zudums 4 - 6 litri.
Šajā kontekstā ķermenis zaudē arī svarīgas lietas Elektrolīti (Minerāli). Sakarā ar milzīgu šķidruma zudumu ir arī pārmērīga izdalīšanās caur zarnu traktu kālijs.

Tiek saukts par pārāk zemu kālija līmeni asinīs Hipokalēmija.

Līdz ar to slimības otrais nosaukums Ūdens caurejas hipokaliēmija, Vācu valodā jau ir nosaukti divi galvenie slimības simptomi: Caureja (Caureja) un samazināts kālija līmenis (Hipokalēmija) asinīs.

Nākamais simptoms, kas rodas Vernera-Morisona sindromā, ir par maz Kuņģa skābe kuņģa sulā.
Vazoaktīvā peptīda aktivitāte noved pie stimulācijas Glikagons turpini būt viens diabētiskā vielmaiņas situācija.

To var arī izmantot Citu minerālu zudumi kā magnijs (Hipomagniēmija) un Fosfāti (Hipofosfatemija) un kalcijs (Hiperkalciēmija) nāk asinīs.

Var rasties pietvīkums, kurā slimam cilvēkam ir anelaimes gadījumiem līdzīgs apsārtums nokļūst sejā.

Sakarā ar lielu šķidruma zudumu un ar to saistīto zems kālija līmenis asinīs tas var izraisīt arī akūtu pavājināšanos nieres (akūta nieru mazspēja).

diagnoze

Diagnozei būs asinis noņemts, pamatojoties uz VIP tiek pārbaudīts, un simptomi ir šīs slimības atklāšanas atslēga.

Arī kālija un citu elektrolītu līmenis asinīs ir ārkārtīgi svarīgs.

terapija

Lai ārstētu audzēju, no vienas puses, ir iespēja izmantot deģenerētus audus aizkuņģa dziedzerī Audzēja aizķeršanās (Enzīcija - zarnu izdalīšana) operatīvs noņemt.

Ja audzēju nav iespējams noņemt ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību, tas attiecas, piemēram, uz audzējs Jau metastāzes organismā, joprojām pastāv slimības simptomu iespējamība ārstniecības lai ārstētu.

Tādas zāles kā Ocreotide un Streptozotocīns.
Ocreotide ir zāles, kas savā ķīmiskajā struktūrā ir paša organisma hormons Somatostatīns (Augšanas hormons) un tādējādi līdzīgs tam, kā šis hormons darbojas cilvēka ķermenī.
Somatostatīns nomāc Aizkuņģa dziedzera hormoni un tādējādi palīdz inhibēt vazoaktīvā peptīda iedarbību VIPom.

Streptozotocīns ir viens no Glikozamīni un tam ir inhibējoša iedarbība uz šūnām aizkuņģa dziedzerī, tādējādi kavējot “vazoaktīvā peptīda” pārmērīgu izdalīšanos un tādējādi atvieglojot simptomus.

Trešais ārstēšanas variants ir ķīmijterapija, kas ir labs veids, kā ārstēt jau metastātiskas VIPomas smagos simptomus un novērst audzēja augšanu un tālāku izplatīšanos.

prognoze

Prognozes ziņā šī ir slimība, kas nopietno simptomu dēļ noteikti ir letāls var skriet.
Pretējā gadījumā ar šiem simptomiem var saskarties slimnīcā, un, ja metastāžu nav (50% gadījumu), tas var audzējs labi ārstēt ar operāciju.