Budd-Chiari sindroms - aknu vēnas oklūzija

Kas ir Budd-Chiari sindroms?

Budd-Chiari sindroms ir nosaukts pēc Džordža Buša un Hansa Chiari, kuri to pirmo reizi aprakstīja.
Šī ir reta aknu slimība, kurā trombs (tromboze) aknu vēnās izraisa drenāžas traucējumus aknās. Šo aprakstīto trombozi bieži izraisa asins un asinsreces slimības. Ja to neārstē, Budd-Chiari sindroms beidzas dažu gadu laikā aknu mazspējas rezultātā, kas izraisa nāvi.

Budda-Kiari sindroma atpazīšana

Budd Chiari sindroma simptomi

Bud-Chiari sindroma simptomi ir samērā nespecifiski. Tas ir atkarīgs no tā, vai aknu vēnas oklūzija notiek ātri vai lēni. Akūts Budd-Chiari sindroms var izraisīt spēcīgu spiediena sajūtu labajā augšējā vēderā ar ārkārtēju nogurumu
Parasti abos gadījumos aknās ir drenāžas traucējumi. Tas izraisa asiņu uzkrāšanos aknās, izraisot aknu palielināšanos (hepatomegālija). Var tikt ietekmēta arī liesa (splenomegālija).

Aknu audus sabojā paaugstināts spiediens aknās. Var būt aknu saistaudu pārtaisīšana (aknu fibroze) ar pasliktinātu aknu darbību. Slimības gaitā var attīstīties aknu ciroze - aknas ar bojātiem audiem.
Skartiem cilvēkiem bieži attīstās ascīta uzkrāšanās, palielinoties vēdera lielumam. To sauc arī par ascītu.

Jūs varētu interesēt arī: Aknu fibroze - cik tas ir bīstams? vai Aknu cirozes simptomi

Budd-Chiari sindroma diagnostika

Budd-Chiari sindromu var diagnosticēt ar vienkāršām procedūrām.

• Vispirms pacienti jāintervē (= anamnēze), lai identificētu simptomus. Klīnika atšķiras atkarībā no tā, vai Budd-Chiari sindroms attīstās ātri vai lēnām. Akūtā formā parasti ir spēcīga spiediena sajūta.
• Fiziskajā pārbaudē var parādīties ascīta uzkrāšanās un akūts aknu palielinājums venozās aizplūšanas traucējumu dēļ.
  Lasiet vairāk par šo tēmu vietnē: Palielinātas aknas - kas aiz tā atrodas?
• Ja ir aizdomas par Budd-Chiari sindromu, var palīdzēt Doplera izmeklēšana, izmantojot ultraskaņu. Šeit var parādīt aknu vēnas oklūziju un palielinātu asins plūsmu no apvada kuģiem.
• Aknu darbību var reģistrēt, veicot asins analīzi, reģistrējot transamināzes.

Tas ir veids, kā tiek ārstēts Budas-Kiari sindroms

Ja tiek atzīts Budd-Chiari sindroms, ārstēšana ir nepieciešama katrā gadījumā. Tā kā bez ārstēšanas aknu bojājumi var izraisīt aknu bojājumus un nāvi.
Ārstēšana ir vērsta uz asins plūsmas atjaunošanu aknās. Atkarībā no drenāžas traucējumu apjoma var apsvērt dažādas terapijas iespējas.
Ja aknu vēnu aizsprosto asins receklis (tromboze), asinis var atšķaidīt ar medikamentiem, kas paredzēti trombu atslābināšanai. Ja Budd-Chiari sindroms ir hronisks, attiecīgajai personai pastāvīgi jālieto asins šķidrinātāji, lai novērstu turpmāku asins recekļu veidošanos.

Ja ārstēšana ar zālēm nenodrošina pietiekamu asins plūsmu aknās, aizsprostoto aknu vēnu var reanalizēt. Vēl viena terapijas iespēja ir TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic šunts) izveidošana. Tas rada nelielu savienojumu starp aknu vēnu un portālo vēnu, kas asinis pārvadā aknām. Tam vajadzētu palīdzēt, lai asinis neuzkrātos tik daudz aknās, bet varētu tikt nodotas sirdij, izmantojot izveidoto īssavienojumu.

Ja tas nav izdevies un ķirurģiskas procedūras nepalīdz, aknu transplantācija jāuzskata par pēdējo terapeitisko iespēju.

Lasiet vairāk par tēmu: Aknu transplantācija

Ūdens aiztures ārstēšana Bud-Chiari sindroma gadījumā

Ārstēšana var atšķirties atkarībā no tā, cik daudz ascīta ir pacientam ar Buda-Kiari sindromu. Lietojot zāles no diurētisko līdzekļu grupas, no organisma var izdalīties tikai neliels daudzums ascītu. Piemēram, zāļu terapija kuņģa mazināšanai parasti nav pietiekama.
Kā papildu terapijas iespēju ascītu var caurdurt. Šī ir salīdzinoši neliela procedūra, taču tā ir nedaudz invazīva (ķermeņa sadalīšana). Ja veidojas jauns ascīts, nepieciešami vairāki ascīta punkcijas.

Papildinformāciju par šo tēmu var atrast vietnē:

• Ascīti
• Caurdurt ūdeni vēderā

Slimības gaita Budd-Chiari sindromā

Budd-Chiari sindroma gadījumā drenāžas traucējumi noved pie aizvien lielākas aknu funkcijas pasliktināšanās. Tas izraisa vēdera šķidruma uzkrāšanos un palielinās vidukļa apkārtmērs.
Atkarībā no tā, kad tiek ārstēts Budd-Chiari sindroms, un no tā, vai ārstēšana nodrošina veiksmīgu asins plūsmu aknās, simptomi var uzlaboties.

Ja Budd-Chiari sindroms netiek ārstēts, paaugstināts spiediens aknās noved pie progresējošiem aknu bojājumiem un aknu saistaudu pārveidošanos (aknu fibroze). Tas var izraisīt aknu mazspēju.

Lasīt arī:

• Aknu darbības pasliktināšanās simptomi
• Aknu saistaudi (aknu fibroze)
• Aknu mazspēja

Budd-Chiari sindroma ilgums

Budd-Chiari sindroma ārstēšanas ilgums ir atkarīgs no tā pamatcēloņa, terapijas laika un panākumiem. Tās mērķis ir atjaunot asins plūsmu aknās.
Hroniska Buda-Chiari sindroma gadījumā var būt nepieciešama mūža terapija ar asins atšķaidītājiem.

Dzīves ilgums ar Budd-Chiari sindromu

No otras puses, Budd-Chiari sindroma prognoze ir atkarīga no terapijas sākuma un panākumiem.
Ja Budd-Chiari sindroms netiek ārstēts, izdzīvošanas laiks aknu mazspējas dēļ 90% gadījumu ir ierobežots līdz mazāk nekā trim gadiem.
No otras puses, ja terapija tiek uzsākta agri, līdz 10% pacientu mirst pirmo piecu gadu laikā.

Bud-Chiari sindroma cēloņi

Budd-Chiari sindromu izraisa pilnīga vai nepilnīga aknu trauku oklūzija. Vairumā gadījumu tas ietekmē lielo aknu vēnu, kas asinis no aknām ved uz zemāko vena cava uz sirdi. Lielākā daļa oklūzijas notiek trombozes, t.i., asins recekļa dēļ. Šajā gadījumā attiecīgajai personai jāpārbauda (ļaundabīgi) asins traucējumi, kas saistīti ar traucētu asinsreci.
Tas ietver arī mieloproliferatīvo sindromu, ko var saprast kā ļaundabīga asins vēža (leikēmijas) priekšteci. Tas ir viens no biežākajiem Budd-Chiari sindroma attīstības cēloņiem.Citas asins slimības, kas palielina Budd-Chiari sindroma risku, ir V faktora slimības un trombofilija.

Vairāk par šo tēmu lasiet vietnē:

• Asiņošanas traucējumi
• Ziņkārība par trombozi (trombofīliju)
• V faktors Leidens

Tomēr ir arī gadījumi, kad Budd-Chiari sindroma klīnisko ainu neizraisa tromboze, bet gan audzējs, kas no ārpuses nospiež uz aknu vēnu. Viens piemērs tam ir Vilmsa audzējs bērniem.

Lai iegūtu vairāk informācijas par šo tēmu, mēs iesakām mūsu lapu: Vilmsa audzējs - kāda ir prognoze?

Neskatoties uz to, precīzi Buda-Kiari sindroma attīstības cēloņi nav pilnībā skaidri.

Papildu jautājumi

Vai Budd-Chiari sindroms ir lipīgs?

Vairumā gadījumu Budd-Chiari sindromu izraisa asins recekļa veidošanās, kas bloķē aknu vēnu. Tas nav lipīgi. Tomēr Budd-Chiari sindroma (asiņošanas traucējumi) riska faktori, iespējams, ir pārmantoti.