Dermatomiozīts

Sinonīmi

Polimiozīts, Lila slimība

definīcija

Iekš Dermatomiozīts vai tas ir a ādas un skeleta muskuļu iekaisuma slimības.

Var arī orgāni piemēram, nieres vai aknas tikt ietekmēts. Dermatomiozītu sauc arī par purpursarkanu slimību, jo to galvenokārt izraisa purpura apsārtums Plakstiņi paziņojumi.

Frekvences sadalījums

Ar dermatomiozītu atšķir viens divas fāzes kurā slimība rodas.

Pirmkārt, tas var būt iekšā Bērna vecums ir no pieciem līdz 14 gadiem rodas. Aptuveni 0,2 / 100 000 iedzīvotāju gadā saslimst.

Biežāk Tomēr slimība rodas starp 35 un 65 gadu vecumā šeit, galvenokārt audzēja slimības rezultātā vai pirms tās. 0,6–1,0 / 100 000 iedzīvotāju gadā saslimst.

Tādējādi dermatomiozīts ir viens ļoti reta slimība, kurā Sievietes biežāk tiek ietekmēti kā vīrieši. Lielākā daļa slimību sievietēm izpaužas līdz 50 gadu vecumam, parasti ar noslieci uz audzēju slimībām.

cēloņi

Precīzs slimības cēlonis (etioloģija) vēl nav noskaidrots. Tiek uzskatīts, ka tas ir a imunoloģiska slimība akti. Tas nozīmē, ka ķermenis veido autoantivielas, kas vērstas pret endogēno struktūru.

Dermatomiozīta gadījumā ķermenis veidojas Autoantivielas pret noteiktu struktūru, kas atrodas āda un kauls atrodas, proti, ka Kolagēns. Kolagēns ir olbaltumviela mūsu organismā saistaudi rodas un nodrošina, ka mūsu Āda elastīga tomēr mehāniski saspringts ir. Tajā pašā laikā tas nodrošina lielu kaulu stabilitāte un tomēr uz noteiktu laiku Elastība. Papildus ādai un kauliem kolagēns atrodams arī Zobu uzbūve, iekšā skrimslis, iekšā Cīpslas un dažādās joslās. Tādējādi kolagēns ir "universāls proteīns" ar daudziem dažādiem apakštipiem, kas pilda to raksturīgo funkciju attiecīgajos audos. Piemēram, cīpslās kolagēns ir sakārtots paralēli, un tāpēc tam ir milzīgs stiepes spēks. Kolagēns ādā ir savstarpēji savienots, lai nodrošinātu augstu elastības līmeni.

Tā kā dermatomiozīta gadījumā antivielas ir vērstas pret kolagēna komponentiem, tiek runāts arī par vienu Kolagēnoze. Tiek uzskatīts, ka psiholoģiskais stress, viens ģenētiskā predispozīcija piemēram, Saules gaismas iedarbība atbalstīt šādas kolagenozes attīstību. Tā kā kolagēns ir atrodams visos saistaudos un arī visos orgānos katrs skartais orgāns būt. Tomēr ir arī gadījumi, kas aprobežojas tikai ar muskuļiem vai ādu. Ja tikai muskulis tiek ietekmēts un nav citu orgānu vai saistaudu, viens runā par vienu Polimiozīts.

Ir svarīgi zināt, ka galvenokārt dermatomiozīts ar audzēju, t.i., jaunveidojums, iet roku rokā. Sievietēm bieži ir vēzis Olnīcas (Olnīcu vēzis). Nav skaidrs, vai vēzis ir dermatomiozīta cēlonis, vai vispirms attīstās dermatomiozīts, un tikai pēc tam vēzis. Lai gan precīzs iemesls nav skaidrs, vienmēr ir jāpārbauda iespējamais vēzis, ja ir dermatomiozīts.

Tas ir atšķirīgi ar bērniem, kuriem attīstās dermatomiozīts. Tā bieži ir vīrusa izraisīta slimība, kas gandrīz vienmēr ir saistīta ar muskuļu vājumu. Vīrusi (domājams, Coxsackiviruses) izraisa autoimmunizāciju, t.i., ķermeņa aizsardzības reakciju pret paša organisma kolagēna komponentiem.

Simptomi

Simptomi dermatomiozīts ļoti dažādi neizdoties. Tomēr ir raksturīga Simptomi, kurus var novērot lielākajai daļai pacientu.

Parasti tas notiek vispirms klasiskā purpursarkanā krāsa plakstiņa zonā; šo tipiskas ādas izmaiņas, it īpaši Plakstiņu un stumbra laukums notiek caur Eritēma izraisīja, galvenokārt ar Pietūkums (tūska) iet roku rokā. Tur rodas eritēma Asinsvadi, tātad Vēnas un Artērijas, paši paplašināt un tas kļūst par vienu Paaugstināta asins plūsma nāk šajā ādas zonā. Papildus pietūkumam un apsārtumam ir arī a Ādas biezuma samazināšanās (epidermas atrofija). Šis samazinājums īpaši notiek Pirksta pagarinātāja locītavu laukums tā vietā. Ir arī viens Izmaiņas nagos, tā kā jūs šajā apgabalā tagad esat mazais Atpazīt asinsvadus (kapilārus) var. Tas ir Telangiektāzija.

Pacientam ir arī pastāvīgs vājums muskuļos būt īpaši proksimālie muskuļi tiek ietekmēti, t.i., muskuļi Plecu un gurnu zona. Piemēram, pacientam ir grūti pareizi pacelt roku. Papildus muskuļu vājumam tas var būt arī Sāpes muskuļos nāk, līdzīgi sāpīgajiem muskuļiem.

Vēl viens, bet nepamanīts simptoms ir tāds Vaskulīts. Tas ir Asinsvadu iekaisums. Tā var arī būt drudzis, Nakts svīšana un Izsīkums nāc.

Vairāk simptomu var rasties, tiklīdz kāds orgāns, piemēram, aknas, nieres, sirds, plaušu vai arī tas Centrālā nervu sistēma tiek skarti. Piemēram, ja tiek skartas plaušas, var būt a apgrūtināta elpošana (aizdusa) nāc. Dēļ Muskuļu vājums tas var kļūt arī par skumjš sejas izteiksme nāc (Hipomimija).

Vienā ļoti vēlīnā stadijā apmesties Kalcija fosfāta plāksnes uz ādas a (Kalcinoze cutis).

diagnoze

Diagnoze Dermatomiozīts galvenokārt ir saistīts ar atpazīstamo Simptomi pozēja. Pacients cieš Samazināta izturība, Sāpes muskuļos, drudzis un viens redzami ādas apsārtumi (febrila eritēma), tāpēc ļoti iespējams, ka dermatomiozīts.

Papildus būs asinis izņem un analizē laboratorijā. Pēc laboratorijas vērtībām viens nokrīt Aknu enzīmu (transamināžu) līmeņa paaugstināšanās, no Apoproteīni, no LDH (Laktāta dehidrogenāze), ferments Aldolase un Kreatīna kināze ieslēgts Turklāt ir antinukleārās antivielas, kas ir vērsti pret šūnas kodola komponentiem, ir nosakāmi.

Iekš histoloģiskā izmeklēšana notiek arī Ādas lejupslīde (epidermas atrofija) ieslēgts Ir arī viens Bazālo šūnu deģenerācija, tas nozīmē, ka zemākais ādas šūnu slānis vairs nav pareizi atpazīstams, jo šūnas iet bojā. iekš Elektromiogramma ir arī a Muskuļu iekaisums (miozīts) atpazīstams.

Kur izplatīts dermatomiozīts?

Dermatomiozīts uz sejas

Dermatomiozīta simptomi uz ādas ir īpaši pamanāmi vietās, kuras ir visvairāk pakļautas saules gaismai.

Papildus rokām tas ietver arī to seja, kurā tumši sarkans līdz zili violets (ceriņi) Ādas krāsas izmaiņas (Eritēma) var piesaistīt uzmanību.
Tie bieži atrodas ādas ap acīm (periorbitāli), vaigu rajonā, uz deguna tilta, bet arī uz šķelšanos, muguru un rokām.

Ādas krāsas maiņu - īpaši bieži uz plakstiņiem - var pavadīt neliels vai smags pietūkums, niezošs vai pat apdegums un sāpes. Ja tiek ietekmēta vaigu zona, parasti ap muti ir pamanāms bālgans, plāns loks, kas tiek aizkavēts ar ādas krāsas maiņu (periorāla robeža, „Šalles zīme“).

Papildus raksturīgajai ādas krāsai var būt pamanāmas arī sejas īpašību izmaiņas, ko izraisa ādas izmaiņas. Bieži vien viens attīstās samazinātas sejas izteiksmes (Hipomimija), no kā var izrietēt tipiska, skumja izteiksme.

Dermatomiozīts uz rokām

Uz ķermeņa vietām, kur Ādas izmaiņas var rasties kā esoša dermatomiozīta sastāvdaļa, papildus sejai, dekoltē, mugurai un rokām, īpaši rokām.

Pirkstu pagarinātājā, t.i., pirkstu augšdaļā (nevis palmu puse), kā arī sejā, var rasties apsārtums, iespējams, arī no maziem izvirzījumiem vai sarkanīgiem, plakaniem ādas mezgliņiem (Papules) pavadīt (Grotonas simbols).

Šīs ts Grotona papulas bieži atrodas virs pirkstu locītavām, bet dažos gadījumos tās var arī izplesties vai izplatīties rokas aizmugurē.

Šis ādas un papulu apsārtums uz pirkstiem var būt ar nieze vai pat ir saistītas sāpīgas un dedzinošas sajūtas.

Turklāt nagu līnija un kutikula var sabiezēt, līdz ar to arī kutikulu atgrūšana vai pieskaršanās nagu līnijai var būt sāpīga (Nav zīmes).

Retos gadījumos ik pa laikam var rasties sāpīga samazināta asins plūsma rokās, ko bieži izraisa auksts ūdens vai auksta ārējā temperatūra (Renāra krampji).

terapija

Iekš terapija dermatomiozīts, tas ir atkarīgs no tā, vai papildus slimībai papildus karcinoma noticis. Lielāko daļu laika tas iziet cauri Audzēja noņemšana uz a samazināšanās slimība.

Pacients cieš tikai uz dermatomiozītu viņam vajadzētu būt pirmajam Sargāt no spēcīga ultravioletā starojuma. Papildus, Glikokortikoīdi uzskatīja, ka Neitralizēt iekaisumu vajadzētu. Vai slimība jau ir tālu progresējis vai arī tas ir nopietns gadījums, ja pacients turpina Imūnsupresanti ņem iekšā Šīs ir zāles, kas to dara Nomāc imūnsistēmu, jo tas nepareizi slimības gadījumā uzbrūk paša organisma šūnām. Ja nomāc imūnsistēmu, jūs varat samazināt nepareizu imūno reakciju. Papildus imūnsupresantiem jūs varat arī Citostatiskie līdzekļi jāizmanto.

Pārsvarā vajadzētu dažas nedēļas pēc terapijas Simptomi daudz labāk kļūt. Papildus zāļu terapijai, a Fizioterapija jāveic ap pakāpeniski atkal izveidojiet novājinātus muskuļus.

profilakse

Kopš precīzi cēloņi dermatomiozīts līdz šai dienai nav skaidrs slimību ir grūti novērst. Tomēr tiek uzskatīts, ka psiholoģiskais stress un augstu UV starojums (piemēram, saules staru iedarbība vai bieža solārija apmeklēšana) veicina šo slimību. Tāpēc ir svarīgi līdz minimumam samazināt solārija apmeklējumus, it īpaši, ja ģimene jau ir cietusi no līdzīgām slimībām.

prognoze

prognoze kas ir dermatomiozīts slikti. Programmas ietvaros pirmajos 2 gados mirst 30% no visiem pacientiem, daudzi audzēja slimības dēļ; ja tas tiek atbilstoši ārstēts, dermatomiozīts var arī veiksmīgi regresēt, tāpēc dzīves ilgums ievērojami palielinās.

Sakarā ar terapiju ar Imūnsupresanti Daudzi pacienti mirst no nekaitīgām infekcijām, jo ​​imūnsistēma vairs nespēj tās kontrolēt.

Dermatomiozīta gaita

Dermatomiozīts ir viena no slimībām, kuru vēl nevar izārstēt, tāpēc ārstēšana ir tikai viena Simptomu mazināšana un a Dzīves kvalitātes uzlabošana radīt un tiekties kā mērķis.

Tā kā tā ir slimība no autoimūna Terapija parasti sastāv no imūnsistēmas nomākšanas, t.i., tās nomākšanas, lai novērstu nepareizu imūnsistēmas reakciju ar paša organisma struktūrām (galvenokārt ar glikokortikoīdiem / kortizons vai imūnsupresanti).

Tomēr šī terapija jāveic konsekventi ilgā laika posmā, simptomu atkārtošanos terapijas laikā vai pēc tās, kā arī simptomu pasliktināšanos nekad nevar 100% izslēgt.

Dermatomiozīta gaita ir ļoti atkarīga no tā, vai tā notiek kā audzēja slimības sastāvdaļa vai kā patstāvīga slimība, un tāpēc to nevar paredzēt vispār. Ir pierādīts, ka adekvāta ārstēšana ar narkotikām var vismaz ievērojami mazināt slimības simptomus.