Endokrīnā orbitopātija
sinonīms
Endokrīnā oftalmopātija
ievads
Endokrīnā orbitopātija ir stāvoklis, kas ietekmē acis un to kontaktligzdas (ko sauc par orbītu). Tas pieder orgānu specifisko autoimūno slimību grupai. Tas ietver visas slimības, kas uzbrūk ķermenim un tā orgāniem, izmantojot nepareizi vadītus procesus un paša ķermeņa imūnsistēmas funkcijas. Šis uzbrukums var notikt vai nu uz visu ķermeni (to sauc par nespecifiskiem orgāniem), vai arī to var ierobežot ar atsevišķiem orgāniem vai orgānu sistēmām (t.i., orgāniem raksturīgām), kā tas ir endokrīnās orbitopātijas gadījumā. Lielākajai daļai pacientu ar endokrīno orbitopātiju šis simptoms attīstās kā daļa no vairogdziedzera disfunkcijas.
Kopumā var teikt, ka vairogdziedzera darbības traucējumi sievietes ietekmē daudz biežāk nekā vīrieši.
Endokrīnās orbitopātijas noteikšana
Kādi ir endokrīnās orbitopātijas simptomi?
Endokrīno orbitopātiju ir samērā viegli un ātri atpazīt pat medicīnas speciālistam: cietušā pacienta acis izvirzītas no viņu acu kontaktligzdas (tehniskajā žargonā to sauc par exophthalmos), un augšējie plakstiņi šķiet savelkami (saukti arī par plakstiņu ievilkšanu) tā, ka acis izskatās nedabiski lielas un plaši atvērtas. Tomēr pašu acu izmērs un tilpums nemainās ar endokrīno orbitopātiju. Aprakstītās izmaiņas var izsekot gan struktūras, gan apjoma izmaiņām muskuļu audos, saistaudos un taukaudos, kas katrā no mums atrodas aiz acīm. Palielinoties un uzbriest, acs āboli tiek izstumti uz priekšu, tā sakot, radot iespaidu, ka viņi paši būtu pietūkuši. Endokrīnā orbitopātija gandrīz vienmēr rodas kombinācijā ar citiem simptomiem. Galvenokārt tie ir palielināts vairogdziedzeris (tā sauktais vairogdziedzera strēle) un sacīkšu sirds (a Tahikardija). Šos trīs simptomus parasti sauc par tā sauktajiem "Mērseburgas triāde“Kopā un viņi klasiski sastopami Gravesa slimībā. Šīs simptomu triādes nosaukums ir cēlies no personas, kura to pirmo reizi aprakstīja, ārsts Karls Adolfs fon Bērovs no Mērseburgas, kurš to zinātniski publicēja 1840. gadā ar šo vārdu.
Endokrīnā orbitopātija parasti rodas abās pusēs, bet principā tā var notikt tikai vienā acī. Vairumā gadījumu abas acis nav vienlīdz smagi skartas (tomēr speciālā literatūra šeit nepiekrīt pētījuma situācijai).
Kā tiek diagnosticēta endokrīnā orbitopātija?
Endokrīnās orbitopātijas diagnozi galvenokārt klīniski nosaka ārsts, kas veic izmeklēšanu, un tas nozīmē, ka pacienta izskats ir tik skaidra slimības pazīme, ka laboratorijas izmeklējumi galvenokārt kalpo tikai apstiprināšanai. Exoftalmos (acs ābola izvirzījums), parasti kombinācijā ar sacīkšu sirdi un palielinātu vairogdziedzeri, ir raksturīgi Gravesa slimībai.
Lai noteiktu slimības smagumu un novērtētu gaitu, tiek izmantota papildu diagnostika, piemēram, asins analīzes un attēlveidošanas metodes. Kodolmagnētiskās rezonanses spektroskopija (NMR) ir izrādījusies īpaši piemērota. Jebkurā gadījumā ir jāizslēdz, ka audzējs, kas atrodas aiz acs, ir atbildīgs par eksoftalmām.
Ja asiņu analīzē nevar atrast hormonālo līdzdalību, tā nav endokrīnā orbitopatija. Lai varētu vienveidīgi dokumentēt endokrīnās orbitopātijas gaitu, tā ir sadalīta sešos dažādos posmos:
- 1. posms: augšējo plakstiņu ievilkšana
- 2. posms: plakstiņi uzbriest un acu konjunktīva kļūst iekaisusi
- 3. posms: eksoftalmos
- 4. posms: acu muskuļi ir ierobežoti to kustībā, rodas dubultā redze
- 5. posms: radzene parāda sākotnējos bojājumus
- 6. posms: redzes nervu saspiešana noved pie redzes pasliktināšanās, iespējams, glaukomas (glaukoma)
Ārstējiet endokrīno orbitopātiju
Kā tiek ārstēta endokrīnā orbitopātija?
Diemžēl cēloņsakarības terapija vēl nav izstrādāta. Tomēr simptomus ir iespējams ārstēt un tādējādi palīdzēt pacientam. Kortizons šeit ir pirmā izvēle. Ja efekts vēl nav pietiekams, ir pieejami citi preparāti. Lai maksimāli palielinātu terapijas efektivitāti, ir svarīgi, lai būtu starpnozaru sadarbība, it īpaši starp iekšējo medicīnas, staru terapijas, oftalmoloģijas un ķirurgu speciālistiem.
Psihologa apmeklējumu pacients arī daudzos gadījumos raksturo kā ļoti atvieglojošu un atvieglojošu.
Neskatoties uz visiem centieniem, simptomu uzlabošanos diemžēl var panākt tikai aptuveni 30 procentiem no visiem skartajiem.60 procentos stāvoklis nemainās, un 10 procentos tiek reģistrēts pat pasliktināšanās. Terapeitiskie pasākumi galvenokārt ir vērsti uz iekaisuma procesu ierobežošanu acs kontaktligzdā un acu iespējamo bojājumu novēršanu.
Sakarā ar pastāvīgu acu izvirzījumu un dažreiz nepilnīgu plakstiņu aizvēršanu, acis ir jātur mākslīgi mitras, lai radzene neizžūtu un nesaplēstu. Var palīdzēt speciāli acu pilieni un acu ziedes.
Turklāt jāārstē vairogdziedzera darbības traucējumi (ja tādi pastāv). Tomēr ilgtermiņā kortizona terapija lielās devās rada arī zināmus riskus un blakusparādības: var rasties ķermeņa masas palielināšanās un garastāvokļa maiņa vai kuņģa čūlas).
Jaunākie pētījumi liecina, ka regulāra selēna uzņemšana var palēnināt endokrīnās orbitopātijas progresēšanu. Tomēr tā vēl nav daļa no standarta terapijas Vācijā.
Endokrīnās orbitopātijas profilakse
Kādi ir endokrīnās orbitopātijas cēloņi?
Fakts, ka ārstiem joprojām nav iespējams ārstēt endokrīno orbitopātiju cēloņsakarībā, ir saistīts arī ar to, ka precīzi slimības cēloņi vēl nav pilnībā izpētīti.
Visticamāk, iedzimta autoimūna slimība izraisa organisma pašas imūnsistēmas šūnas, lai veidotu autoantivielas pret tā sauktajiem tirotropīna receptoriem. Šie receptori ir “dokstacijas” paša organisma hormonam tirotropīnam (īsi - TSH), kas izdalās, lai stimulētu vairogdziedzera augšanu. Šie īpašie tirotropīna receptori ir atrodami ne tikai vairogdziedzerī, bet arī acs kontaktligzdas audos, kur tie var arī reaģēt ar augšanu uz izdalīto hormonu.
Endokrīno orbitopātiju var novērot apmēram desmit procenti no visiem cilvēkiem, kuriem ir kāda veida vairogdziedzera slimība. Vairāk nekā 90 procentos tas rodas Gravesa slimības kontekstā un apmēram 60 procentos kombinācijā ar hiperaktīvu vairogdziedzeri (tā saukto Hipertireoze).
Endokrīnai orbitopātijai nav obligāti jānotiek vienlaikus ar vairogdziedzera slimību, tā var būt pamanāma gadus vēlāk vai daudz agrāk. Tāpēc zinātnieki pieņem, ka endokrīnās orbitopātijas cēloņi atrodas ārpus vairogdziedzera un ir pakļauti tādiem pašiem autoimūniem procesiem kā pati Gravesa slimība.
Ir zināms, ka slimībai ir būtiska gan ģenētiskā predispozīcija, gan vides ietekme, kuru var raksturot kā ārkārtīgi sarežģītu. Konstatēts, ka pacientiem, kuri saņem radiojodīna terapiju, dažreiz var attīstīties endokrīnā orbitopātija vai jau esošā tā gaita ievērojami pasliktinās.
Endokrīnā orbitopātija un Hašimoto tireoidīts (pazīstams arī kā Hašimoto slimība) notiek kopā vai pilnībā bez vairogdziedzera iesaistīšanās.
Smags nikotīna patēriņš negatīvi ietekmē gan slimības smagumu, gan klīnisko gaitu.
Endokrīnās orbitopātijas gaita
Kā darbojas endokrīnā orbitopātija?
Ar šo slimību saistītās klīniskās pazīmes ir dinamiskas, un tās galvenokārt raksturo paaugstināts iekaisuma līmenis un strukturālās izmaiņas audos aiz acīm un acu muskuļos. Dažiem pacientiem acis izliek tik daudz vai augšējie plakstiņi tiek uzvilkti uz augšu tik daudz, ka vairs nav iespējams pilnībā aizvērt plakstiņu. Šajos gadījumos var runāt par lagoftalmu. Tas, savukārt, veicina radzenes čūlu attīstību.
Kopumā endokrīnās orbitopātijas gaita katram pacientam ir atšķirīga, un slimība ne vienmēr ir konsekventi aktīva. Neatkarīgi no organiskajām un funkcionālajām ar šo slimību saistītajām problēmām, nevajadzētu aizmirst arī par kosmētisko aspektu. Ikdienā pacienti jūtas apkaunoti un no viņiem izvairās, kas indivīdam rada ļoti lielu psihosociālo slogu. Laika gaitā zinātne ir izveidojusi vairākas ārstēšanas metodes, kas apkaro endokrīnās orbitopātijas simptomus un klīniskās problēmas. Tomēr slimības cēloņus vēl nav iespējams novērst. Tātad šobrīd nav cēloņsakarības terapijas.
Endokrīnās orbitopātijas attīstība ir ārkārtīgi sarežģītu, patoloģiski izmainītu imūno procesu rezultāts organismā. Tos izraisa tā dēvētie B limfocīti un autoreaktīvie T limfocīti (balto asins šūnu), kas nodrošina palielinātu antivielu veidošanos. Šīs autoantivielas ir vērstas pret tirotropīna receptoru struktūrām.
Tā sauktie fibroblasti, īpaša veida šūnas, kas atrodas audos aiz acīm, ļoti spēcīgi reaģē uz iekaisuma stimuliem. Tie izraisa palielinātu tauku šūnu veidošanos un audu tilpuma palielināšanos.
Pārmērīgam nikotīna patēriņam var būt tāda pati ietekme.
Šo iekaisuma procesu rezultātā, ko sāk pašas ķermeņa imūnsistēma, aiz audiem aizvien vairāk audu uzbriest un, tā kā vairs nav kur iet, acs ābols tiek virzīts tālāk un tālāk. Attīstās eksoftalms (acs ābola izvirzījums). Pastāvīgās pārmērīgās izstiepšanās dēļ acu muskuļi zaudē spēku un stabilitāti, kā rezultātā pacienti cieš no dubultas redzes. Vēl viens klasisks simptoms ir difūzs taukaudu pieaugums acu rajonā, kas pazīstams arī kā lipomatoze.
