Adisona slimība

Sinonīmi plašākā nozīmē

• Virsnieru mazspēja
• primārā virsnieru mazspēja
• Adisona slimība
• Adisona sindroms

Angļu valodā: Adisona sindroms, Adisona slimība, virsnieru mazspēja

Definīcija un ievads

Adisona slimība ir virsnieru garozas disfunkcija. To sauc arī par primāro virsnieru mazspēju un tas ir vairāk reti sastopams stāvoklis.
Ja Adisona slimība tomēr netiek ārstēta, tā ir letāla un tāpēc tai ir skaidra klīniska nozīme. Vairumā gadījumu autoimūni procesi iznīcina virsnieru garozas šūnas.

Adisona slimība gadiem ilgi var būt bez simptomiem un parādās tikai īpašās situācijās. Adisona slimības simptomu spektrs ir plašs. Pateicoties mūsdienu narkotikām, mūsdienās ar labu apmācību un vēlmi sadarboties (Atbilstība) dzīves kvalitāte ir augsta, un paredzamais dzīves ilgums ir normāls.

biežums

No Adisona slimība ir Sievietes biežāk skarta nekā vīrieši.
Vidējais sākuma vecums ir apmēram 40 gadi. Tomēr ir acīmredzama izplatība.
Ar izplatību aptuveni 1-5 slimnieki uz 100 000 Iedzīvotājiem primārā virsnieru mazspēja ir diezgan reta slimība.

Adisona slimības klasifikācija

Klasifikācija Adisona slimība notiek, no vienas puses, pēc plkst Slimības gaita:

• lēnām progresē
• akūta ar ātru virsnieru garozas funkciju pārtraukšanu

No otras puses, klasifikācija ir balstīta uz cēloņiem. Visbiežāk iedarbinošie faktori tāpēc ir:

• Autoimūni procesi (70-80%)
• Infekcijas
• Sirdslēkmes
• Audzēji
• citi

Cēloņi un izcelsme

Kā Tāpēc, ka Adisona slimība jūs varat atrast vienu no imūnsistēma ķermeņa aizsardzības reakcija pret paša ķermeņa šūnām. Šīs autoantivielas ir īpaši pret Virsnieru garozas režisēts. Seko aizsardzības reakcija un šūnas tiek iznīcinātas.

Šāda veida primārā virsnieru mazspēja, kurā antivielas, kuras izveidojis pats ķermenis un ir vērstas pret paša organisma struktūrām, izraisa virsnieru garozas iznīcināšanu, ir ar 70-80 % visizplatītākā primārās virsnieru mazspējas forma.

Primāro virsnieru mazspēju var izraisīt arī:

• Audzēji un viņu Meitas čūlas (metastāzes),
• Sirdslēkmes (Waterhouse-Friderichsen sindroms)
  un
• Infekcijas (piemēram, tuberkuloze, HIV / AIDS, Citomegālijas vīruss)

lai iedarbinātu.
Citi cēloņi Adisona slimība ir:

• Sarkoīds
• Amiloidoze (olbaltumvielu patoloģiska nogulsnēšanās starp šūnām)
• Hemohromatoze (Dzelzs uzkrāšanās slimība)
• Adrenoleukodistrofija (Iedzimta slimība, kas izpaužas bērnībā un kurai raksturīga strauja neiroloģiska sabrukšana)
• vai Asiņošana
  vai
• noteikti Zāles.

stresa

Stress parasti izraisa kortizola izdalīšanos veseliem cilvēkiem, tāpēc to bieži sauc par stresa hormonu. Ar esošu virsnieru mazspēju organisms vairs nespēj uzturēt kortizola ražošanu, nemaz nerunājot par tā palielināšanos. Ķermenis nonāk hipokortizolisma stāvoklī - tas ir, pārāk zems kortizola līmenis. Īpaši cilvēkiem ar nediagnozētu virsnieru mazspēju stress un ar to saistītais hipokortizolisms var izraisīt slimības atklāšanu vai sliktākajā gadījumā - Addisonas krīzi. Tas ir dzīvībai bīstams stāvoklis ar dažādiem simptomiem, piemēram, samaņas zudumu, hipoglikēmiju, drudzi, vemšanu utt., Kam nepieciešama tūlītēja neatliekamā medicīniskā palīdzība.

Hašimoto tiroidīts

Hašimoto tireoidīts ir hronisks vairogdziedzera iekaisums, ko izraisa autoimūnas antivielas. Pašas organisma šūnas neizskaidrojamu iemeslu dēļ ir vērstas pret vairogdziedzeri, un slimības gaitā tās noved pie šūnu nāves. Pēc tam skartajiem parādās vairogdziedzera mazspēja. Virsnieru mazspēja bieži tiek saistīta ar citām slimībām, ieskaitot Hašimoto tireoidītu. Šajā sakarā ārsti arī vēlas runāt par pluriglandular sindromu, t.i., vairāku orgānu traucējumiem ar tauku dziedzeru darbību, kas kalpo hormonu ražošanai. Precīzs iemesls joprojām nav skaidrs. Ir aizdomas par ģenētisko komponentu, taču tas vēl nav skaidri pierādīts zinātniskos pētījumos. Regulāra orgānu kontrole ir svarīga Addisona slimības slimniekiem, lai ātri noteiktu visus funkciju zaudējumus un varētu tos pareizi ārstēt.

Simptomi

Tā kā Adisona slimībā tiek traucēta virsnieru darbība, tiek traucēta dažādu hormonu ražošana. Raksturīgie simptomi kļūst pamanāmi, kad aptuveni 90% virsnieru garozas jau ir iznīcināti. Kortizolu, aldosteronu un dzimumhormonus vairs nevar ražot pietiekamā daudzumā. Turpretī ievērojami palielinās hipofīzes hormona ACTH koncentrācija smadzenēs, kas stimulē hormonu veidošanos virsnieru dziedzeros.

Aldosterona kā minerālkortikoīda trūkums izraisa asinsspiediena pazemināšanos nātrija un ūdens zuduma (dehidratācijas) dēļ (Hipotensija). Turklāt asinīs palielinās kālija daudzums. Skartajos sāls trūkums izpaužas kā palielināts sāļo pārtikas izsalkums.

Lasīt vairāk par Elektrolītu nelīdzsvarotības sekas.

Kortizola kā stresa hormona trūkums izraisa vājuma sajūtu, nelabumu un svara zudumu. Arī cukura līmenis asinīs pazeminās (Hipoglikēmija). Turklāt ir pārmērīga ādas miecēšana (Hiperpigmentācija), ko izraisa palielināta ACTH izdalīšanās.

Tā kā ir traucēta arī dzimumhormonu ražošana, sievietēm bieži trūkst paduses un kaunuma apmatojuma, un vīriešiem ir problēmas ar potenci.

Zīdaiņiem virsnieru dziedzeru funkciju zudums kļūst pamanāms kā augšanas apstāšanās.

Ārkārtējā ārkārtas situācijā tas var izraisīt arī pilnīgu hormonālo līdzsvara traucējumus, tā saukto Addison krīzi. Tas var izraisīt dzīvībai bīstamu novirzīšanos no ceļa un prasa tūlītēju intensīvu medicīnisku ārstēšanu.

Lasiet daudz vairāk informācijas par šo tēmu vietnē: Adisona slimības simptomi

Hiperpigmentācija

Ādas hiperpigmentācija tiek konstatēta primārā virsnieru mazspējas gadījumā. Iemesls tam ir palielināts AKTH daudzums. Tas rodas no sākotnējā posma proopiomelanokortīna vai POMC. POMC ir arī hormona sākotnējā stadija, kas ietekmē melanocītus ādā. Melanocīti ir ādas šūnas, kas ir atbildīgas par ādas krāsojumu vai krāsu. Attiecīgi palielināta POMC vai AKTH izdalīšanās noved pie spēcīgākas melanocītu stimulācijas un pēc tam arī ar ādas hiperpigmentāciju vai "tumšošanu".

diagnoze

Diagnozējot Adisona slimību, ir ļoti svarīgi atšķirt slimību no sekundāras virsnieru mazspējas. Atšķirība ir tāda, ka Adisona slimībā tiek bojāti virsnieru dziedzeri un tāpēc tiek ražots pārāk maz hormonu, turpretī sekundārajā slimības gadījumā tie ir neskarti, bet nav pietiekami stimulēti, lai ražotu hormonus.

Ja ir aizdomas par Adisona slimību, tiks veiktas asins analīzes, lai pārbaudītu hormonu līmeni. Ja trūkst nātrija un paaugstināta kālija koncentrācija asinīs, var pieņemt, ka ir traucēta virsnieru darbība. Papildus parastajiem asins parametriem galvenokārt nosaka kortizola daudzumu asinīs un AKTH daudzumu.
ACTH izdalās smadzenēs ar hipofīzes palīdzību un stimulē virsnieru ražošanu hormonu veidā. Ja kortizola līmenis ir samazināts, kaut arī asinīs ir pietiekami daudz vai pat pārāk daudz AKTH, tas norāda uz Adisona slimību.

Var veikt arī tā saucamo ACTH stimulācijas testu. AKTH injicē intravenozi, kas palielinātu kortizola ražošanu veseliem cilvēkiem ar labi funkcionējošiem virsnieru dziedzeriem. Tomēr tas neattiecas uz Adisona slimību bojāto virsnieru dziedzeru dēļ.

Uzziniet visu par tēmu šeit: AKTH.

asins vērtības

Ar virsnieru mazspēju kortizola līmenis asinīs ir zems. Lai noteiktu cēloni, asinīs esošo kortizolu nevar izmantot. Ja vēlaties uzzināt, kur ir nepareizas darbības problēma, jums jānosaka ACTH vērtība. Tas ir hormons no hipofīzes, kas dabiski stimulē virsnieru, lai ražotu kortizolu. Izmantojot ACTH vērtību, pēc tam ir iespējams noskaidrot, vai problēma ir virsnieru dziedzerī vai hipofīzē, t.i., vai ir primāra vai sekundāra virsnieru mazspēja.
Primārā nepietiekamības gadījumā virsnieru dziedzeris vairs nedarbojas pareizi, bet hipofīze turpina mēģināt to stimulēt, atbrīvojot AKTH. Tādēļ ACTH ir pieejams palielinātā daudzumā. Turklāt tiek noteiktas aldosterona un DHEAS vērtības, kas ir arī hormoni, kurus ražo virsnieru dziedzeros.
No otras puses, ja traucējumi ir hipofīzē, AKTH vērtība tiek pazemināta. Hipofīzes dziedzeris vairs nespēj veikt savu funkciju, un tā ražotie hormoni ir tik tikko nosakāmi asinīs.

terapija

Tur plkst Adisona slimība Virsnieru dziedzeri tiek iznīcināti un nevar atjaunoties, šī slimība var Nē jāārstē. Tomēr to var labi ārstēt ar mūža terapiju. Nepieciešams uzņemt hormonus, kurus virsnieru dziedzeri vairs nepietiekami ražo (aizstāšana). Parasti abas Glikokortikoīdi (Kortizols), kā arī Minerālu kortikoīdi (Aldosterons) var aizstāt. Tā kā ir ļoti svarīgi lietot pareizu hormonu devu, ir nepieciešams precīzs hormonu daudzums, kas nepieciešams, un ārstējošā ārsta regulāras pārbaudes.

Veseliem cilvēkiem kortizolu visvairāk ražo no rīta un izdalās asinīs. Hormonu aizstājterapija ir pielāgota šim ritmam un vislielākajam daudzumam Kortizola aizstājēji tiek ņemts no rīta. Vairumā gadījumu hidrokortizons tiek izmantots tablešu formā. Esoša stresa gadījumā, piemēram, infekcijas vai operācijas gadījumā, summa uz laiku jāpalielina. Ja tas nenotiek, sliktākajā gadījumā tas var būt bīstams dzīvībai Adisonas krīze ar asinsrites mazspēju.

Fludrokortizonu galvenokārt izmanto kā aldosterona aizstājēju. Tāpat kā aldosterons parastos gadījumos, tas nodrošina asinsspiediena regulēšanu.

Kā ēst, ja jums ir Adisona slimība?

Adisona slimības gadījumā ieteicams lietot veselīgu uzturu ar nelielu ātri sagremojamo cukura vai ogļhidrātu daudzumu. Ogļhidrāti no baltā cukura vai fruktozes izraisa strauju cukura līmeņa paaugstināšanos asinīs, un pēc tam ķermenim ir jāatbrīvo kurjera viela insulīns. Ar lielu daudzumu saldumu izdalās liels daudzums insulīna, kas pēc tam var izraisīt ļoti strauju cukura samazināšanos. Šādos gadījumos ķermenis faktiski reaģē, izdalot kortizolu, lai aktivizētu uzkrātās cukura rezerves un tādējādi neitralizētu krītošo līmeni. Virsnieru nepietiekamības dēļ tas tomēr var reaģēt tikai ierobežotā mērā, un tas ir arī smags stress.
Sakarā ar to ieteicams ēst ogļhidrātus, kas izraisa lēnu cukura līmeņa paaugstināšanos asinīs, piemēram, brūnos rīsus vai pilngraudu makaronus. Starp “labajiem” ogļhidrātiem, protams, dārzeņi, omega 3 taukskābes un olbaltumvielas, piemēram, no zivīm un liesās gaļas, ir arī tie pārtikas produkti, kuriem vajadzētu būt Adisona slimības ēdienkartes augšgalā.

Adisonas krīze

Adisona krīze rodas, ja ķermenim ir nepieciešams vairāk kortizola, nekā tas ir pieejams attiecīgajā situācijā. Galvenokārt tas notiek stresa situācijās. Tie ietver smagu fizisko stresu, kā arī febrilas infekcijas, kuņģa-zarnu trakta infekcijas vai operācijas. Spēcīgs psiholoģiskais stress, trauma vai pēkšņa kortizola terapijas pārtraukšana var izraisīt arī šādu krīzi. Virsnieru infarkts izraisa arī virsnieru funkciju zaudēšanu un hormonu deficītu.

Adisonas krīze ir akūti dzīvībai bīstama situācija, kurā ķermenis nespēj atbilstoši reaģēt uz stresa situāciju, tāpēc rodas nopietni asinsrites traucējumi, kas var izraisīt komu. Tā kā trūkst hormonu, ko ražo virsnieru dziedzeri, asinsspiediena regulēšana ir ierobežota. Hormonu deficīta dēļ ķermenis zaudē sāļus un ūdeni, kas noved pie asinsspiediena pazemināšanās. Bez ātras terapijas ar kortizolu tas var izraisīt šoka stāvokli, kas noved pie komas vai sliktākajā gadījumā var būt letāls.

Krīze izpaužas kā slikta dūša, vemšana, caureja, drudzis, apjukums, hipoglikēmija, un asinsspiediena pazemināšanās izraisa sirdsklauves.
Adisonas krīze bieži ir iemesls aizdomām par Adisona slimību.

Sekundārā virsnieru mazspēja

Ar sekundāru virsnieru mazspēju rodas tā saucamās hipofīzes traucējumi. Šī ir daļa no cilvēka smadzenēm, un tai ir stimulējoša ietekme uz virsnieru, atbrīvojot noteiktus hormonus. Šajos hormonos dabiski ietilpst kurjera viela ACTH (adrenokortikotropiskais hormons), kas veidojas adenohipofīzē vai hipofīzē un, izdaloties, izraisa kortizola veidošanos virsnieru dziedzeros. Dažreiz hipofīze nedarbojas pareizi, un pēc tam rodas nepietiekams AKTH daudzums. Nepareizas darbības iemesls var būt, piemēram, audzējs. Sakarā ar ražošanas pārtraukšanu, kurjers vielas nevar darboties galapunktā, un virsnieru garozā nav virzes ražot kortizolu. Pēc tam skartajiem attīstās tā sauktais hipokortisolisms, t.i., nepietiekams kortizola daudzums asinīs vai ķermeņa cirkulācijā.

Uzziniet visu par tēmu šeit: sekundārā virsnieru mazspēja.

Terciārā virsnieru mazspēja

Kortizola ārējā padeve, piemēram, tablešu veidā dažādu slimību ārstēšanai, var izraisīt virsnieru mazspēju. Reizēm šeit tiek izmantota arī terciārā virsnieru mazspēja. Hipofīzes palēnina ACTH ražošanu, jo palielinās no ārpuses piegādātais kortizola daudzums. Sakarā ar to, ka nav virzošās vielas ACTH stimulējošas ietekmes uz virsnieru, tas reaģē, pārtraucot kortizola ražošanu.

Uzziniet vairāk par slimības cēloņiem, simptomiem un ārstēšanas iespējām terciārā virsnieru mazspēja.

anatomija

Virsnieru dziedzeris sastāv no divām funkcionāli atšķirīgām daļām. Virsnieru garozas Hormoni un Virsnieru medulla kateholamīni (Adrenalīns un noradrenalīns).
Pie Adisona slimība tiek ietekmēta tikai miza. Histoloģiski virsnieru garozā var redzēt trīs slāņus. Ārējo slāni sauc par zona glomerulosa. Tas ir atbildīgs par minerālu kortikoīdu (piemēram, aldosterona) ražošanu. Vidējais slānis ir fasona zona un formas Glikokortikoīdi (piemēram, Kortizols). Iekšējā slānī galvenokārt zona reticularis vīriešu dzimumhormoni / androgēni ražots.

Virsnieru dziedzeri ir funkcionāli neatkarīgi no Nieres. Tie atrodas pie nieru augšējā pola, praktiski sēžot uz tiem.

Plašāku informāciju par struktūru un funkcijām varat uzzināt mūsu tēmā: Virsnieru dziedzeris.

fizioloģija

Uz slimības Adisona slimība lai saprastu, jums ir jāsaprot Virsnieru dziedzeris Izprast saražotos hormonus:
Turpmāk jūs uzzināsit vairāk par šādām trim hormonu grupām:

• Mineralokortikoīdi
• Glikokortikoīdi
• Androgēni

Minerālu kortikoīdi

Mineralokortikoīdi pieder pie steroīdu hormonu klases. Viņu uzdevums ir regulēt elektrolītu un ūdens bilanci.
Vispazīstamākais pārstāvis ir aldosterons, kas rodas no holesterīna.
To sauc arī par slāpju hormonu. Pēc tam, kad tas ir atbrīvots no virsnieru garozas zonu glomerulozes, tas nonāk nierēs, kur tas izraisa filtrētā primārā urīna nātrija reabsorbciju kanāliņu sistēmā. Tajā pašā laikā tas nodrošina kālija un protonu sekrēciju.
Tā kā hlorīds un tādējādi osmotiski ūdens tiek absorbēts papildus nātrijam, tas palielina asins daudzumu un tādējādi asinsspiedienu. Visbeidzot, tas ir atbildīgs arī par nātrija un ūdens reabsorbciju kuņģa-zarnu traktā.

Iedarbība notiek, izmantojot tā saucamo renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmu (RAAS). Atbrīvošanās impulsi ir asinsspiediena un osmolaritātes izmaiņas (elektrolītu izmaiņas asinīs).

Glikokortikoīdi

Glikokortikoīdi, kas veidojas zona fasciculata (un daļēji arī zona reticularis), pieder arī pie steroīdu hormoniem.
Viņu uzdevums ir nodrošināt enerģiju stresa situācijās. Visizcilākais pārstāvis ir kortizols, kas tiek pārvadāts asinīs, galvenokārt saistoties ar olbaltumvielām (transkortīnu un albumīnu).

Androgēni

Androgēni ir dzimumhormoni un cita starpā izraisa sekundāro seksuālo īpašību attīstība.

Vīriešiem androgēni galvenokārt tiek ražoti sēkliniekos. Tāpēc androgēnu ražošanas izvadīšanai vīriešiem ar Adisona slimību ir maza ietekme vai tās nav vispār. Tāpēc sievietes tiek skartas īpaši. Sievietēm androgēni ir estrogēnu (sieviešu dzimumhormonu) priekšgājēji.

Vadības cilpa un izlaišanas kontrole

Virsnieru garozas hormoni tiek izlaisti caur vadības ķēdi ar negatīvu atgriezenisko saiti. Smadzenēs (precīzāk hipofīzē) veidojas viela, ko sauc par AKTH (adrenokortikotropiskais hormons). Šī viela nokļūst virsnieru garozā caur asinsriti un izraisa hormonu izdalīšanos tur. ACTH izdalīšanos no hipofīzes savukārt regulē viela ar nosaukumu CRH (kortikotropīnu atbrīvojošais hormons). CRH tiek ražots arī smadzenēs (hipotalāmā).

Sadalījums tiek veikts epizodiski. Glikokortikoīdu maksimums ir no 6:00 līdz 9:00 un vismaz ap pusnakti. Stress izraisa glikokortikoīdu līmeņa paaugstināšanos.

Minerālo kortikoīdu kontroli kontrolē RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

Ja disfunkcija ietekmē pašus virsnieru dziedzerus, to sauc par primāro. Sekundārā forma attiecas uz ACTH izdalīšanos, terciārā forma - uz CTH sekrēciju.