Pedžeta slimība

• Scintigrāfija Pedžeta slimība

Svarīga piezīme:
Pedžeta slimība tiek sinonīmi izmantota divām dažādām slimībām. No vienas puses, Pedžeta slimība ir slimība no ginekoloģijas un vēža jomas.
Pedžeta slimība no ginekoloģijas jomas ir ļaundabīgs piena kanāla audzējs (vēzis) sievietes krūtsgala rajonā.

Šī tēma attiecas tikai uz Pedžeta slimību no ortopēdijas jomas.

Sinonīmi plašākā nozīmē

• Osteitis deformans
• Osteodistrofijas deformētāji
• Pedžeta slimība

Angļu: Pedžeta slimība

definīcija

Kurā Pedžeta slimība tā ir lokalizēta osteopātija (= kaulu slimība).
Kā daļa no šīs slimības tā nonāk pārmērīga kaulu pārveidošanās. Šī pārvēršana galu galā noved pie a patoloģiska kaulu struktūra. Caur šīm kaulu pārveidošanām un patoloģiskām kaulu struktūrām kļūst skartie kauls ar noslieci uz pārrāvumu (piemēram, Augšstilba kakla lūzums) un deformācijas (kaulu deformācija).

Klīniskais attēls Pedžeta slimība var rasties no 40 gadu vecuma. Cietušo vidējais vecums ir 60 gadi. Kā parasti slimība nav īpašu vai “tipisku” sūdzību cēloņi un vairumā gadījumu tiek diagnosticēti drīzāk “nejauši”.

Slimības sākumā var pierādīt tā saucamo osteoklastu (= šūnu, kas noārda kaulu vielas) paaugstinātu aktivitāti.

Var izšķirt vienu asimptomātiska un viens simptomātiska gaita slimība.
Zem a asimptomātiska gaita cilvēks saprot, ka slimība tika diagnosticēta kā tā sauktais "nejaušais atradums", nevis galvenā izpausmes vieta (ar to saprot Pavārskurš īpaši smagi cieš no Pedžeta slimības), to var noteikt.
Pacients ar simptomātiska gaita piederēt Sāpes īpaši muskuļu un skeleta sistēmā (īpaši: Mugurkaula diskomforts).

biežums

Kā jau minēts iepriekš, rodas slimības Pedžeta slimība parasti no 40 gadu vecuma. Tiek pieņemts, ka vidējais vecums ir aptuveni 60 gadu.

Slimības varbūtība ir aptuveni 1 : 30 000, tas nozīmē, ka vidēji uz katriem 30 000 cilvēku ir viens pacients ar paaugstinātu Pedžeta slimības varbūtību.

Iecelšana ar Dr.s?

Es labprāt jums ieteiktu!

Kas es esmu?
Mani sauc dr. Nikolā Gumperts. Esmu ortopēdijas speciāliste un dibinātāja.
Par manu darbu regulāri ziņo dažādas televīzijas programmas un drukāti mediji. HR televīzijā mani var redzēt ik pēc 6 nedēļām tiešraidē kanālā “Hallo Hessen”.
Bet tagad ir pietiekami norādīts ;-)

Lai varētu veiksmīgi ārstēties ortopēdijā, nepieciešama rūpīga pārbaude, diagnostika un slimības vēsture.
Īpaši mūsu ekonomiskajā pasaulē nav pietiekami daudz laika, lai pilnībā izprastu sarežģītās ortopēdijas slimības un tādējādi sāktu mērķtiecīgu ārstēšanu.
Es nevēlos pievienoties "ātro nažu savācēju" rindām.
Jebkuras ārstēšanas mērķis ir ārstēšana bez operācijas.

Kurā terapijā ilgtermiņā tiek sasniegti vislabākie rezultāti, var noteikt tikai pēc visas informācijas apskatīšanas (Pārbaude, rentgena, ultraskaņas, MRI utt.) jānovērtē.

Jūs mani atradīsit:

• Lumedis - ortopēdiskie ķirurgi
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurte pie Mainas

Tikšanos varat veikt šeit.
Diemžēl pagaidām ir iespējams norunāt tikšanos tikai ar privātiem veselības apdrošinātājiem. Es ceru uz jūsu sapratni!
Lai iegūtu vairāk informācijas par sevi, skatiet Lumedis - ortopēdi.

cēloņi

Pašlaik precīzs slimības cēlonis Pedžeta slimība joprojām nav skaidrs.
Tas kļūst par kaut ko sauc a Lēna vīrusa infekcija no apspriestā skeleta, kas arī tagad tiek uzskatīts par acīmredzamu.

Zem viena Lēna vīrusa infekcija viens saprot Vīrusu infekcija, kas inkubācijas laikā lēnām progresē no mēnešiem līdz gadiem. Kā iemesls Pedžeta slimība it īpaši vīrusu infekcija ar kaut ko sauc Paramyxoviruses apskatīts.

Šis Paramoksi vīrusi veicināt Osteoklasti (Šūnas, kas sadala kaulu vielu). Šī hiperaktivitāte paātrina kaulu sadalīšanos Osteoblasti (= Šūnas, kas veido kaulus) pēc tam izraisa šo palielinātu kaulu sadalīšanos Mēģināja veikt labojumus līdzsvars.
Šo mēģinājumu rezultātā veikt atkārtotu kaulu kultivēšanu. Izpētot šos kaulu papildinājumus, kļūst redzams, ka tie ir a nepietiekami mineralizēta kaulu struktūra eksponāts, tāpēc notiek deformācijas, turklāt ļoti ātri un viegli Lauzti kauli var nākt.

Simptomi

Kā jau aprakstīts iepriekš, viens to atšķir asimptomātiska un viens simptomātiska gaita slimība.
Ar asimptomātisku kursu saprot, ka slimība tika diagnosticēta kā tā sauktā “nejaušības atrašana” un galveno izpausmes vietu nevar noteikt.
Pacientiem ar simptomātisku gaitu ir sāpes, jo īpaši muskuļu un skeleta sistēmā (īpaši: Mugurkaula diskomforts).

Visi divi kursi Pedžeta slimība ir kopīgs fakts, ka Osteoklasti no organisma jāizvada vairāk atkritumu.
Šajos "atkritumu produktos" ietilpst, piemēram, aminoskābes (īpaši Hidroksiprolīns) un to var noteikt urīnā.

Osteoblasti tomēr mēģiniet veidot kaulu masu un līdzsvarot osteoklastu procesu.
Šo darbību var pierādīt, piemēram, ar asins analīzes / laboratorijas vērtībām. Paaugstināta osteoblastu aktivitāte izraisa fermenta palielināšanos "sārmainā fosfatāze"(= AP). Sārmainā fosfatāze ir atrodama daudzos orgānos, piemēram, arī aknas pirms tam, tāpēc ir svarīgi lietot “vārīšanai specifisko AP” = ALP vai Ostease, im asinis lai noteiktu.

Kuras ķermeņa daļas no Pedžeta slimība skartie var būt dažādi. Tas, vai ir galvenā izpausmes vieta (Pedžeta slimības simptomātiskā forma), katram cilvēkam ir atšķirīgs.

Iespējamie simptomi Pedžeta slimība ir uzskaitīti zemāk:

• Kaulu deformācijas
• Paaugstināta lūzumu varbūtība (kaulu lūzumu risks)
• vietējās sāpes
• Sirds un asinsvadu stress
• Muskuļu spazmas veicot nepareizas kravas
• Pārkaršana jaunu asinsvadu veidošanās dēļ
• Varikozas vēnas (Varikoze)
• Dažādu nervu traktu sašaurināšanās (nervu saspiešana)

Ļaundabīgu recidīvu (= jaunveidojumu) veidošanās (diezgan reti: <1%), pāreja uz a Osteosarkoma.

diagnoze

Tas ir ārkārtīgi svarīgi Rentgena attēls, jo agrīnās slimības stadijās Osteolīze (Kaulu izšķīšana) un vēlāk var pierādīt šai slimībai raksturīgo dzimumlocekļa rupjo stiepļu struktūru (= smalko kaulu siju sūkļveida struktūru).

palielināta kaulu pārveidošanās to var izdarīt arī ar Kaulu scintigrāfija pierādīt un pārstāvēt. Parasti šos kaulu pārveidojumus apstiprina ar rentgenstaru attēlu pēc scintigrāfijas.

Scintigrāfija Pedžeta slimība

Ļoti labi var redzēt spēcīgu uzkrāšanos augšstilba labajā kaulā (Ciskas kauls) pateicoties kaulu metabolisma augstajai aktivitātei

A paaugstināta osteoklastu aktivitāte tomēr tas palielina noārdīšanos un līdz ar to atkritumu produktu veidošanos, kas jāizvada no organisma.
Šajos "atkritumu produktos" ietilpst, piemēram, aminoskābes (Hidroksiprolīns) un var būt iekšā urīns jāpierāda.

Kā jau aprakstīts apakšnodaļā "Simptomi", osteoblastu paaugstinātu aktivitāti var pierādīt ar fermenta "sārmainās fosfatāzes" (= AP) palielināšanos, īpaši ar "kaulam raksturīgo sārmainās fosfatāzes" ALP.
Tomēr attiecībā uz diferenciāldiagnozi a Aknu slimība izslēgts, jo to var arī saukt pie atbildības par AP pieaugumu.

Gadījumos, kad pēc visām izmeklēšanas metodēm diagnoze joprojām nav skaidra, a Kaulu biopsija (Audu parauga iegūšanu) var veikt.

Turklāt Pedžeta slimībai nepieciešama diferenciāldiagnoze
joprojām no plkst Kaulu metastāzes un citas kaulu slimības, piemēram, Osteomalācija (= palielināta mīksto audu un kaulu liekšanās tendence, jo minerālvielas osteoīdā nav pietiekami iestrādātas).

Vispārīgi

Galvaskausa kaulu iesaistīšana lielākoties izkrīt caur vienu deformācija vai Lieluma palielināšanās no Galvaskauss jo tas kļūst diezgan agri redzams uz galvas tauku un saistaudu trūkuma dēļ. Piemēram, pacienti ziņo, ka cepures vai ķiveres vairs nav piemērotas.

roentgen

Vai ir aizdomas, ka Galvaskausa kauli no plkst Pedžeta slimība parasti tiek skartas vispirms Rentgena attēls izgatavots no galvaskausa.
iekš Agrīnā stadija slimība ir tajā fokusa punkts, ovālas spilgtas vietas atpazīstams sākumā Kaulu zudums (Osteolīze) norādīt. Vēlāk tas notiek sakarā ar "remonta mēģinājumiem" kaulu veidojošās šūnas (Osteoblasti) pārmērīga kaulu vielas veidošanās, ko rentgena attēlā atspoguļo a Galvaskausa kaulu paplašināšanās ar neregulāru kaulu struktūru ("Kokvilnas galvaskauss") rāda. Izmaiņas parasti sākas Frontālais kauls un Occiput un var atsaukties uz Laika kauls pārklājas (Osteolīzes cirumscripta cranii). Arī Frakcijas galvaskausa daļa, kas var rasties kā kauls kā slimības daļa, var būt redzama rentgena attēlā.

Scintigrāfija

Tomēr vajadzētu veikt galvaskausa rentgenu ne pēc noklusējuma ar katru pacientu Pedžeta slimība tikai tad, ja ir pierādījumi, ka tiek ietekmēts galvaskauss.

Papildus simptomu parādīšanās tas notiek arī, piemēram, ja sākotnējās diagnozes laikā a Scintigrāfija tiek veikta, kurā bagātina radioaktīvs pamanāma viela galvas zonā ir pamanāma. Tas nozīmē, ka a palielināts Metabolisma darbība tuvu galvaskausa kauliem, kas ir raksturīgi invāzijai ar Pedžeta slimība ir.

CT un MRI

A CT vai MR var tikt veikts ar citiem veselības stāvokļiem, piemēram osteoporoze vai Metastāzes izslēgt vēzi kā iespējamo cēloni. Iespējams arī precizējums Komplikācijas šķērsgriezuma attēlveidošanai, izmantojot CT vai MRI, ir jēga. Ja ir iesaistīts galvaskauss, tas ir īpaši ieteicams kaulu deformācijas dēļ Smadzeņu audi vai kaitināt var saspiest.

Neiroloģiskā izmeklēšana

Tādēļ, ja Jums ir Pedžeta galvaskausa slimība, Jums vajadzētu būt arī neiroloģiskā izmeklēšana kā arī a Dzirdes pārbaude darīts, jo iekšā No 30 līdz 50 procentiem runa ir par a Dzirdes zaudēšana dēļ a Dzirdes nerva sašaurināšanās vai viens Bojājumi ossikām. A Redzes nerva bojājums vai citi galvaskausa nervi ir retāk sastopami, taču tie tomēr būtu jāizslēdz.

Kaulu biopsija

Relatīvi reti, ka a Kaulu audu paraugs (Kaulu biopsija) var noņemt. Šī diagnostikas metode ir nepieciešama tikai tad, ja pēc CT un MRI eksāmeni turpināja aizdomas par vienu Kaulu metastāzes vai ts Pedžeta sarkoma sastāv. Pēdējais ir viens ļaundabīgs kaulu audzējs (Osteosarkoma), kas plkst viens procents pacientu rezultātā Pedžeta slimība ārā deģenerēti osteoblasti rodas.

Laboratoriskā izmeklēšana

Tāpat kā ar visām citām slimības formām, Pedžeta slimība galvaskausa enzīma palielināšanās sārmainā fosfatāze (AP) vai kaulu specifiskā sārmainā fosfatāze (ALP) asinīs un Hidroksiprolīns urīnā tikt atklāts. Šīs laboratorijas vērtības ir svarīga diagnozes sastāvdaļa, un tās var izmantot procesa kontrole terapija.

Mobusa Pedžeta terapija

Terapijas galvenie mērķi Pedžeta slimība ir sāpju novēršana un pēc tam arī progresējošu deformāciju (kaulu deformāciju) apturēšana, kā arī Osteoklastu nomākšana.

Ne katrā gadījumā Ir jāveic Pedžeta slimības terapija. Pacientam ar asimptomātisku Pedžeta slimības gaitu, kurā nevarēja noteikt deformācijas, parasti nav nepieciešama terapija.

Uz Zīglers Pedžeta slimības ārstēšanas indikācija ir sadalīta trīs dažādos posmos

• Absolūta indikācija terapijai
  • Spēcīgas rekonstruēšanas aktivitātes ar AP> 600 SV / l
  • Kaulu sāpes
  • Kroplības (kaulu deformācija)
  • Augsts lūzumu risks (kaulu lūzumu risks)
  • Blakus esošo nervu struktūru mazspēja
  • Galvaskausa pamatnes invāzija
• Relatīvā indikācija terapijai
  • Vidējā slimības aktivitāte
  • Siltuma sajūta
  • Galvaskausa iesaistīšana
  • Gatavošanās operatīvajiem terapijas pasākumiem
  • Sirds mazspēja (sirds mazspēja)
• nav apstiprinātas terapijas indikācijas
  • Pacients ir vecāks par 75 gadiem
  • nav simptomu
  • mazāk atjaunošanas darbību
  • tiek skarti tikai daži kauli

Šīs terapijas formas var izmantot individuāli Pedžeta slimība Turies cieši:

1. Sāpju novēršana ar pretiekaisuma līdzekļiem un pretsāpju līdzekļiem
2. Kalcitonīna terapija (hormona pašinjekcija; Deguna aerosols), lai samazinātu osteoklastu aktivitāti
   E 100 vienu mēnesi, pēc tam E 300 vēl 6 mēnešus
3. Bisfosfonāti (piemēram, Fosamax -> nav apstiprināti Pedžeta slimības ārstēšanai), lai kavētu palielinātu kaulu zudumu
4. Sāpju terapija un / vai fizioterapija zāļu terapijas atbalstam
5. Operatīvā terapija (Locītavu nomaiņas operācijas, osteomiju pielāgošana)

Bisfosfonāti terapijai

Paget slimības ārstēšanai pašlaik ir apstiprināti šādi bifosfonāti:

• Etidronāts 400 mg / dienā iekšķīgi 6 mēnešus
• Pamidronāts 30 mg / nedēļā i.v. vairāk nekā 4 stundas 6 nedēļas
• Tiludronāts 400 mg / dienā iekšķīgi 3 mēnešus
• Risedronāts 30 mg dienā iekšķīgi 2 mēnešus
• Zoledronic acid 5 mg īsa infūzija 15 minūtes vienu reizi

Terapijas formas izvēle un jo īpaši Paget slimības zāļu terapija vienmēr jānosaka individuāli, ņemot vērā ievadītās vielas, devu un terapijas ilgumu. Ir iespējamas arī dažādu terapeitisko pasākumu kombinācijas.