Iekšējā Medicīna

Fallota tetraloģija

Sinonīmi plašākā nozīmē

Iedzimti cianotiski sirds defekti ar labās un kreisās puses šuntu

Angļu: Fallota tetrads, Fallota sindroms, Fallota slimība

definīcija

Fallot tetraloģija ir iedzimts sirds defekts. Tas ir viens no visbiežāk sastopamajiem cianotiskajiem sirds defektiem. Cianotisks nozīmē, ka sirds defekts negatīvi ietekmē skābekļa saturu asinīs. Tāpēc asinis, ko no sirds sūknē orgānos, satur pārāk maz skābekļa. Tas ir pamanāms pacienta ādas krāsā. Tas ir bāli zilgans. Jo īpaši lūpas parādās zilas. Šāda veida sirds defektiem ir tā sauktais labās un kreisās puses šunts. Tātad starp labo un kreiso sirdi parasti nepastāv savienojums.

Vispārīgi

Fallota tetraloģija apvieno dažādas ļoti specifiska iedzimta sirds defekta pazīmes. Pirmoreiz to izmantoja 1888. gadā Etjenne-Louis Fallot kā Sirds defekts aprakstīts ar četrām atšķirīgām īpašībām (grieķu valodā: tetra = četras):

Plaušu stenoze (plaušu artērijas aizsprostojums)
labā kambara hipertrofija (bieza muskuļa kārta labajā kambarī)
Ventrikulārā starpsienas defekts (VSD) (caurums sirds starpsienā)
Aortas šķērsošana virs VSD

Pirmkārt, ir Plaušu artērijakuras asinis no sirds uz plaušu stenoti sūkņi (sašaurināts / slēgts). Asinis nāk no Ķermeņa cirkulācija relatīvi maz skābekļa labajā sirdī. Vispirms tas būs no plkst labais ātrijs labajā ventrikulā, pēc tam no turienes tiek iesūknēts plaušu artērijā. Ja šī artērija tagad ir sašaurināta, plaušās vairs nav pietiekami daudz asiņu, lai tās varētu pārkraut ar skābekli.
Dažos gadījumos plaušu artēriju var pilnībā aizsprostot. Tad plaušu asiņu plūsma notiek caur "gaitu", kas saglabājas bērna attīstībā (Ductus arteriosus), kas praktiski regresīvi savieno galveno artēriju ar plaušu artērijām. Tā kā tas parasti tiek slēgts pirmajās dzīves dienās, šajā gadījumā tas tiek atvērts ar medikamentiem.
Turklāt Fallota tetraloģija sirds starpsienas defekts, kas parasti atdala kreiso un labo sirds (medicīniskais: Starpsienas defekts). Defekts atrodas sienas daļā, kas atdala sirds kambarus viens no otra (medicīniskais: Ventrikulāra starpsienas defekts). Šis ir labās un kreisās puses šunts, kas minēts iepriekš. Tagad asinis var plūst no labās sirds tieši kreisajā sirdī. Tādējādi tas apiet ceļu caur plaušām un nav bagātināts ar skābekli.

Tā sauktā "jāšanas aorta" (Aorta ir galvenā artērija cilvēkiem) ir tieši saistīts ar sienas defektu: Tā kā starpsienai kambara rajonā ir “caurums” un asinis tagad var plūst tieši no labā kambara kreisajā kambarī, arī pārpalikuma asiņu daudzums ķermenī jāiepumpē caur galveno artēriju kļūt. Paaugstinātā spiediena dēļ aorta “brauc” pa plaušu artērijām.
Muskuļu apjoma palielināšanās (med .: hipertrofija) labā kambara ir saistīta ar sašaurinātajām plaušu artērijām. Lai sūknētu asinis caur mazāku trauka diametru, ir jāpieliek lielāks spēks. Tādējādi muskuļa masa palielinās; salīdzināms ar jebkuru citu ķermeņa muskuļu, kuru mēs vairāk trenējam.

Sirds anatomija

Galvenā artērija (aorta)
kambara
Koronārās artērijas
Priekšpilsēta (ātrijs)
Vena cava
Miega artērija

Kopsavilkums

Fallot tetraloģija ir iedzimts sirds defekts. Esošie apstākļi sirdī tos rada cianoze, t.i., nepietiekama skābekļa padeve asinīm un orgāniem. Bērni izceļas zilganas ādas dēļ. Funkcijas ietver:

Sirds starpsienas defekts
Plaušu artērijas sašaurināšanās / oklūzija
Pārmērīga galvenā artērija
Labā kambara sienas sabiezēšana

Slimība var izpausties ar dažādām grūtības pakāpēm atkarībā no pazīmju nopietnības. Sirds defektu parasti ķirurģiski izlabo pirmajā dzīves gadā. Diagnostikai galvenokārt ir pieejamas attēlveidošanas metodes, piemēram, ultraskaņa. Arī tas EKG var norādīt uz paaugstinātu Muskuļu masa labā kambara.

Fallot tetraloģijas cēloņi

Fallot tetraloģija ir iedzimts sirds defekts. Embrijas attīstībai ir liela loma Fallota tetraloģijas attīstībā. Embrijs ir aprīkots ar visām dzīvībai svarīgām orgānu sistēmām.
Falata tetraloģijas patiesais cēlonis vēl nav pilnībā noskaidrots. Tomēr tiek pieņemts ģenētisks izvietojums, jo dažiem skartajiem bērniem ir hromosomu anomālijas, piemēram, bērniem ar Dauna sindromu.

Simptomi

Skartiem zīdaiņiem ir zilgana ādas krāsa (galvenais simptoms !!) zemā skābekļa satura dēļ asinīs. Tā saucamās cianozes apmērs tomēr ir atkarīgs no plaušu artērijas sašaurināšanās smaguma (plaušu stenoze).Ar nelielu sašaurināšanos var gadīties, ka Fallot tetraloģiju vispār nevar identificēt, pamatojoties uz ādas krāsas maiņu. Tomēr šie pacienti izceļas ar skaļu sirds murmināšanu. Ja plaušu artērija ir pilnībā aizvērta, 2. līdz 4. dzīves dienā pastāv dzīvībai bīstama visa mazā organisma nepietiekama piegāde ar skābekli. Atkarībā no skābekļa deficīta nopietnības attīstās tā sauktie pulksteņa stikla naglas un stilbiņa pirksti. Pulksteņu stikla naglas ir izliekti nagi, kas ieguva vārdu savas formas dēļ, kas atgādina pulksteņa stiklu. Ar stilbiņa pirkstiem pirkstu gala saites ir sabiezētas un šķiet pietūkušas.Fiziskā attīstība var būt diezgan normāla, jo kamēr bērns joprojām aug mātes dzemdē Plaušu cirkulācija ko pārņēmusi māte. Bērns no mātes saņem ar skābekli bagātinātas asinis, jo tas vēl nevar pats elpot.

Parasti šie simptomi parādās gandrīz pusei bērnu pirmajās 14 dzīves dienās. Tomēr lielākajā daļā gadījumu simptomi parādās tikai pirmajos 3 dzīves mēnešos.
Agrīnie simptomi ir slikta dzeršana, elpas trūkums un pieaugošs skābekļa deficīts (cianoze).

diagnoze

iekš EKG Var nolasīt tipiskās izmaiņas muskuļu masas palielināšanās kameras labajā pusē. Veiciet mazā ultraskaņu Sirds Var redzēt gan sirds starpsienas defektu, gan pārvērtēto galveno artēriju, gan plaušu artēriju sašaurināšanos. Arī tas roentgen var sniegt informāciju. Šeit redzamas raksturīgās pazīmes, piemēram, paplašinātais labais ventriklis, trūkstošās plaušu artērijas un tādējādi mazāka plaušu vaskularizācija. Ja vēlaties precīzāk attēlot dominējošos apstākļus, to darāt Sirds katetru. Lai to izdarītu, caur perifēro vēnu sirdī tiek iespiesta plāna caurule un tiek ievadīts kontrastviela. Tas tiek darīts ar zīdaiņiem anestēzijas laikā.

terapija

Terapija ir atkarīga no Fallota tetraloģija.
Vai ir Plaušu artērijaskas pārvadā asinis uz plaušām, ne tikai sašaurinātas, bet arī aizvērtas, tāpēc ar medikamentu palīdzību tiek mēģināts nodibināt embrionālo saikni starp aorta (Galvenā artērija) un plaušu artērija (tā sauktais Ductus Botalli) atveras. Nāc šurp Prostaglandīni lietošanai. Prostaglandīnu E1 ievada infūzijas veidā. Ir augsta pakāpe cianoze (Skābekļa trūkums asinīs un piegādājamajos orgānos), plaušu artēriju var savienot ar artēriju, kas ķermenī ienes ar skābekli bagātas asinis. Tas tiek veikts caur Goretex cauruli. Daudzsološa ir arī plaušu artērijas paplašināšanās ar neliela balona palīdzību.

Fallot tetraloģiju ķirurģiski koriģē pirmajā dzīves gadā. Sirds starpsienas defekts tiek aizvērts tā, ka galvenā artērija (aorta) atkal parādās no kreisās sirds, kā tam parasti vajadzētu būt. Plaušu artērijas sašaurināšanās tiek koriģēta, noņemot muskuļu audus.

profilakse

Diemžēl nav iespējams novērst Fallota tetraloģiju. Tā kā cēlonis vēl nav pilnībā noskaidrots, profilakse ir sarežģīta. Tomēr mūsdienās topošie vecāki var izmantot pirmsdzemdību diagnostiku. Šeit var izmantot dažādas metodes (no ultraskaņas līdz amnija šķidruma punkcijai), lai noteiktu iedzimtas deformācijas, īpaši sirds defektus, pat pirms dzimšanas (med .: pirmsdzemdību) noteikt.

Ar šādu diagnozi ir īpaši svarīgi, lai dzemdības notiktu speciāli aprīkotā klīnikā (piemēram: Universitātes slimnīca vai īpaši centri). Jo šeit atrodas ne tikai nepieciešamais aprīkojums, bet arī atbilstoši apmācīts un specializēts personāls.

prognoze

Šīs iedzimtas slimības progresēšana galvenokārt ir atkarīga no asins plūsmas plaušās. Ja tas ir mazs, t.i., defekts ir liels - tas nozīmē (gandrīz) pilnībā slēgtu plaušu artēriju - tāpēc dzīves ilgums diemžēl ir zems. Bez ārstēšanas katrs otrais skartais cilvēks mirst pirms 20 gadu vecuma. Literatūrā zināmi arī reti gadījumi, kad pacienti kļūst ievērojami vecāki.

Ja sirds defekts tiek koriģēts ķirurģiski, tad ir labs dzīves ilgums. Pati operācija, protams, nāk ar saviem riskiem. Šeit ir iedomājama asiņošana, infekcijas un tamlīdzīgi. Tomēr dažādi pētījumi rāda, ka izdzīvošanas līmenis maz atkarīgs no vecuma. Parasti bērnus operē diezgan agri, no 3 līdz 6 mēnešiem.