Kardiomiopātija

Sinonīmi

Sirds muskuļa slimība, kardiomiopātija (angļu valodā)

ievads

Kardiomiopātija Viena no sirds muskuļa slimībām ne vienmēr ir sirds nepietiekama piegāde ar asinīm, vārstuļa defektiem vai a Perikardīts pamatā. Iekš Kardiomiopātija galvenokārt ir Sirds muskulis bojāts, kā rezultātā tas var izraisīt sirds funkcionālus traucējumus. Funkcionālie ierobežojumi parasti rodas sirds strukturālu izmaiņu rezultātā, kuru laikā sirds paplašinās un tāpēc nevar pietiekami sarauties, lai nodrošinātu pietiekamu izgrūšanu.

Sirds var arī sabiezēt, kas nozīmē, ka sirds kamerā nevar ieplūst pietiekami daudz asiņu. Vienas vai abu šo strukturālo izmaiņu rezultāts var būt tā saucamā sirds mazspēja, kurā izsūknētais asiņu daudzums nav pietiekams, lai pienācīgi apgādātu orgānus. Īpaši cieš no tā smadzenes un plaušas.

PVO (Pasaules Veselības organizācija) izšķir 5 kardiomiopātijas veidus. Hipertrofiska obstruktīva kardiomiobātija (HOCM), ka ierobežojoša kardiomiopātija (RCM), paplašināta kardiomiopātija (DCM), labais ventrikulārs (labais ventriklis) Kardiomiopātija un kardiomiopātijas, kuru cēlonis tiek ziņots par nezināmu vai neklasificētu. Ir arī atšķirība primārs no plkst sekundārā Kardiomiopātijas. Primārās kardiomiopātijas ir slimības, kas notiek tikai sirds muskulī, savukārt sekundārās kardiomiopātijas var būt jau esošas slimības rezultāts.

hipertrofiska obstruktīva kardiomiopātija ir sirds muskuļa slimība, kurā sabiezē kreisā kambara muskuļi (hipertrofija), īpaši kambara starpsiena (kambaru starpsiena). Tā kā šeit atrodas arī kreisā kambara izplūdes ceļš, palielinātas muskuļu masas dēļ ir aizsprostojums aizplūšanai. Šie aizplūšanas traucējumi galu galā var izraisīt klīniskus simptomus.

Iekš ierobežojoša kardiomiopātija muskuļu audi tiek stīvināti un tādējādi neļauj sirdij relaksācijas fāzē pietiekami piepildīties ar asinīm. Šeit netiek traucēta faktiskā sūknēšanas funkcija. Šajā gadījumā sirdij trūkst tikai nepieciešamā asins tilpuma.

paplašināta kardiomiopātija ir sirds muskuļa slimība, kurā paplašinās sirds kreisā, labā vai abās kameras. Sirds kambaru patoloģiskās izplešanās dēļ sirds nevar pietiekami efektīvi noslēgties, lai asinis varētu ieplūst Ķermeņa cirkulācija transportēt.

labā kambara kardiomiopātija raksturo labajā kambara muskuļu šūnu sadalīšanās. Pēc tam tos pakāpeniski aizstāj tauku šūnas un / vai saistaudu šūnas, kas nozīmē, ka sirds zaudē svarīgas funkcionālās muskuļu šūnas.

Neklasificētas kardiomiopātijas ietver sirds muskuļa slimības, kas rodas ļoti reti un ir grūti atšķirt no biežāk sastopamajām kardiomiopātijām.

Kardiomiopātijas biežums

Visizplatītākā kardiomiopātija ir paplašināta kardiomiopātija. Tā izplatība, t.i., ir 40 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju.

Vīrieši slimo divreiz biežāk nekā sievietes. Slimība var rasties jebkurā vecumā, bet vecuma maksimums galvenokārt ir no 20 līdz 50 gadu vecumam. Hipertrofiskas obstruktīvas kardiomiopātijas izplatība ir ļoti zema - aptuveni 0,2% iedzīvotāju.
Retākā kardiomiopātijas forma rietumu pasaulē ir ierobežojošā forma. Tropiskajās valstīs tas tomēr var izraisīt līdz 25% no sirds muskuļa slimībām, kas būtībā ir atkarīgs no perikarda slimību skaita. Labā kambara kardiomiopātija galvenokārt skar jaunus vīriešus, un tās izplatība ir 1 no 10 000 gadījumiem. Tas izraisa arī apmēram 10-20% pēkšņas sirds nāves un ir ģeogrāfiski koncentrēts Itālijā. Neklasificētu kardiomiopātiju skaits ir ārkārtīgi reti.

vēsture

Kardiomiopātiju par tādu dēvēja salīdzinoši vēlu. 18. gadsimtā tas sākotnēji bija tikai hronisks Miokardīts zināms līdz aptuveni 1900. gadam, kad medicīnā tika izveidots termins primārā sirds muskuļa slimība. 1957. gadā pirmo reizi parādījās termins kardiomiopātija. Astoņdesmitajos gados kardiomiopātija tika definēta kā nezināma cēloņa sirds slimība, un visbeidzot, 1995. gadā PVO definīciju paplašināja, iekļaujot sirds muskuļa slimības, kas izraisa sirds darbības traucējumus.

Kardiomiopātijas simptomi

Kardiomiopātijas simptomus var gūt no to attiecīgajiem funkcionālajiem traucējumiem. Galvenie simptomi ir elpas trūkums, noguruma pazīmes, īslaicīgs samaņas zudums, ūdens apvidū plaušu un Sāpes krūtīs. Šeit atsevišķos simptomus noteikti nevar attiecināt uz noteiktu kardiomiopātijas formu, jo dažādi mehānismi bieži rada līdzīgu klīnisko ainu. Elpas trūkums un samazināts stress ir galvenās sūdzības, ar kurām pacients apmeklē ārstu.

Sāpes krūtīs rodas, piemēram, ar hipertrofiska kardiomiopātija bieži tāpēc, ka ķermenis stresa apstākļos nespēj piegādāt palielinātu sirds masu ar papildu skābekli. Elpas trūkumu izraisa asiņu uzkrāšanās plaušās. sirds šeit vairs nav spēka izsūknēt asinis no plaušām, un asiņu šķidrā daļa var nonākt plaušās. Tas galu galā novērš skābekļa transportēšanu un var arī novadīt ūdeni plaušās (Plaušu tūska).

Kardiomiopātijas cēloņi

Dažādu kardiomiopātiju cēloņi ir dažādi, un tos var attiecināt uz dažādiem slimības mehānismiem.
Tie ietver, piemēram, ģenētiskus cēloņus, baktēriju / vīrusu patogēnus un sistēmiskas slimības. Izplestās Kardiomiopātija var pārveidot par primārs un a sekundārā Sadaliet formu.
Primārajā formā slimība sākas tieši no paša sirds muskuļa un veido apmēram 10% no visiem paplašinātas kardiomiopātijas gadījumiem.
Izplestās kardiomiopātijas sekundāro formu var iedalīt 3 citos galvenajos cēloņos, katrs veido apmēram 30% no sekundārajām formām. Ģimenes cēloņi ir balstīti uz ģenētisku defektu, un kļūdaina ir ģenētiskā informācija, kas nodrošina svarīgu sirds muskuļa olbaltumvielu veidošanos. Tie ir īpaši svarīgi, lai attīstītu sirds muskuļa izturību. Svarīga loma ir arī iekaisuma procesiem, jo ​​baktērijas un / vai vīrusi šeit var sabojāt sirds muskuli. Turklāt ķermenis var izmantot arī savus proteīnus (antiviela) sabojāt sirds muskuli.
Tad šeit būtu sastopama tā sauktā autoimūna slimība. Toksiski postījumi rada arī 30% no sekundārajiem cēloņiem. alkohols Šķiet, ka tai ir vadošā loma, un tā ir kļuvusi par galveno cēloni, it īpaši rūpnieciski attīstītajās valstīs.

Hipertrofiska kardiomiopātija ir iedzimta slimība, un pozitīvus ģimenes gadījumus var atklāt aptuveni 50% gadījumu. Tikmēr var noteikt 10 gēnu atrašanās vietas un vairāk nekā 100 dažādas kardiomiopātijas cēloņa mutācijas vietas, kas var izraisīt hipertrofisku kardiomiopātiju. Kā minēts iepriekš, ierobežojoša kardiomiopātija vairāk notiek pasaules tropiskajos reģionos, un to var arī sadalīt primārajā un sekundārajā formā.
Primārā forma izraisa saistaudu pārveidošanos sirds muskuļos, kas noved pie tā, ka sirds stīvina un vairs nedarbojas pareizi. Šeit spēlē Leflera endokardīts (Spoonbill perikardīts) spēlē ļoti svarīgu lomu. Tas sākas ar sirds iekaisumu un beidzas ar stīvu, traucētu sirdi.
Sekundāro formu galvenokārt izraisa tā saucamās uzglabāšanas slimības. Uzglabāšanas slimības rodas, ja viela arvien vairāk paliek ķermenī vai to nevar sadalīt. Šīs vielas var nogulsnēt jebkur, tādējādi novedot pie attiecīgā orgāna funkcionāliem traucējumiem. Uzglabāšanas slimības, kas jo īpaši izraisa ierobežojošu kardiomiopātiju, ir amiloidoze, sarkoīds un dažādas tauku un cukura uzkrāšanas slimības.
Labā kambara kardiomiopātija ir ģenētiski iedzimta slimība, un to bieži var apstiprināt atsevišķos gadījumos ģimenē. Neklasificētās kardiomiopātijas parasti balstās arī uz ģenētisku defektu.

diagnoze

Kardiomiopātijas diagnoze tiek veikta pēc kārtējiem kardioloģijas izmeklējumiem, un īpašos gadījumos tiek veikti arī ģenētiski testi, lai noteiktu galīgo diagnozi.

Uz ikdienas pārbaudēm kardioloģija ietver fizisko eksāmenu, ka elektrokardiogramma (EKG), ehokardiogramma, sirds katetra pārbaude, krūšu kurvja rentgenogramma un dažos gadījumos sirds muskuļa biopsija.
Ar fizisko pārbaudi kardiologs pieiet diagnozei, meklējot tipiskas izmaiņas ķermenī, kas saistītas ar sirdsdarbības traucējumiem. Elektrokardiogramma ļauj ārstam pārbaudīt sirds elektrisko funkciju.
Šeit kardiologs var sniegt paziņojumu par elektrisko līniju funkcionalitāti un tādējādi arī reģistrēt elektriskos traucējumus, kas raksturīgi specifiskai kardiomiopātijai. Tikmēr ehokardiogramma ir kļuvusi par standarta pārbaudi kardioloģiskajā diagnostikā. Šeit ārsts var iegūt tiešu priekšstatu par sirdi un, ja nepieciešams, par traucējumiem.

Ārsts arī redz Ehokardiogrāfija kā asins plūsma notiek sirds iekšienē. Asins plūsma sirdī daudz saka par sirds muskuļa funkcionalitāti. Miokarda biopsija ir procedūra, kurā tiek noņemts neliels sirds audu gabals, lai vēlāk sniegtu paziņojumu par sirds patoloģiskajām izmaiņām šūnu līmenī. Šī pārbaude bieži notiek kopā ar citām medicīnas jomām, piemēram, patoloģiju.
Sirds katetra pārbaudi bieži izmanto, lai izslēgtu, ka viens no sirds traukiem ir aizsprostots, un tādējādi tas potenciāli var izraisīt sirdij raksturīgus simptomus.

Kā tiek veikta kardiomiopātijas terapija?

Terapija Kardiomiopātija ir atkarīgs no traucējumiem, ko izraisa kardiomiopātija.

Attiecīgi ārstam, protams, ir jāapzinās, vai tas ir a primārs vai viens sekundārā Kardiomiopātija. Izplestās kardiomiopātijas pamatā ir fakts, ka sirds kambaris ir neparasti palielināts un asins tilpumu nevar pienācīgi iesūknēt.
Terapijas mērķis ir:

• a Cirkulējošā tilpuma samazināšanās
• Pazemina asinsspiedienu un a
• Sirds darba pazemināšana.

Tā tas kļūst sirds aizsargāti un var sūknēt efektīvāk. Paplašinot sirdi, tas arī var Sirds aritmijas nāc, kas arī ir jāārstē.
Terapijā tiek izmantoti asins atšķaidītāji un zāles, kas regulē sirdsdarbības ātrumu. Smagos gadījumos jāapsver, vai a Elektrokardiostimulatora terapija ir jēga. Hipertrofiskas obstruktīvas kardiomiopātijas gadījumā sirds cīnās ar pastāvīgu šķērsli. Tas sirdij maksā daudz spēka, kas galu galā var izraisīt sirds nogurumu.

Nāciet mazināt sirds darbu beta bloķētājs un Kalcija inhibitori lieto, jo tie samazina sirds izturību un uzlabo sirds piepildījumu. Ja kardiomiopātijas zāļu terapija nav efektīva, šķēršļus pārstāvošās sirds daļas var padarīt neefektīvas ar invazīviem līdzekļiem vai noņemt ķirurģiskas procedūras ietvaros.
Ierobežojošas kardiomiopātijas terapija tiek veikta arī atbilstoši dotajiem simptomiem, un to var ārstēt līdzīgi kā paplašinātu kardiomiopātiju vai hipertrofisku obstruktīvu kardiomiopātiju. Tā kā daudzos gadījumos ir arī sirds muskuļa iekaisums, iesaistot perikardu, tie jāārstē arī ar pretiekaisuma līdzekļiem.
Neklasificēto un labā kambara kardiomiopātijas var ārstēt arī tikai simptomātiski.

Rehabilitācija / profilakse

Kardiomiopātijas rehabilitācijas mērķis ir uzlabot dzīves kvalitāti un paredzamo dzīves ilgumu. Īpaši to panāk ar medikamentu palīdzību un citu slimību profilaksi (profilaksi). Svarīgas slimības, kuras jānovērš, ir šādas Cukura diabēts un augsts asinsspiediens. Turklāt uzmanība jāpievērš diētai, jo slikts uzturs var izraisīt iepriekš minētās slimības un tādējādi pasliktināt kardiomiopātiju. Regulāri un kontrolēti vingrinājumi samazina citu slimību risku un veicina sirds un asinsvadu sistēmas apmācību. Turklāt tam vajadzētu Dūmi vajadzētu izvairīties, jo ir pierādīts, ka smēķēšana lielā mērā ir iesaistīta sirds un asinsvadu slimību attīstībā. Šeit attīstās toksīni, kas uzbrūk asinsvadu sienām un jo īpaši var sašaurināt koronārās artērijas.

prognoze

Primārā paplašinātas kardiomiopātijas gadījumā slimības gaita var būt stabila un vairāk vai mazāk kontrolēta, vai arī var strauji pasliktināties sirds darbība. Parasti 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ar atbilstošu zāļu terapiju ir 20%.
Pēkšņa sirds nāve ir nāves cēlonis 20-50% pacientu. Pacienti ar hipertrofisku obstruktīvu kardiomioptiju parasti cieš no pēkšņas sirds nāves vecumā no 10 līdz 30 gadiem.
Šeit tiek izmantoti klīniskie prognostiskie faktori, lai prognozētu pēkšņas sirds nāves varbūtību. Tie ir, piemēram, cik labi sirds sūknē un vai ir paaugstinātas noteiktas laboratorijas vērtības. Izplestās kardiomiopātijas prognoze būtībā ir atkarīga no blakus slimībām, kas izraisa kardiomiopātiju, un attiecīgā gadījumā no tā, cik labi pretiekaisuma terapija reaģē uz miokardītu.