Aknu mazspēja

definīcija

Zem viena Aknu mazspēja var saprast aknu metabolisma funkciju ierobežojumus. Tādējādi aknu mazspēja atspoguļo daudzu slimību vai orgānu bojājumu rezultātu vai stāvokli, kas var pasliktināt aknu metabolisma funkciju. Raugoties no šī viedokļa, ir grūti stingri nodalīt aknu mazspēju no aknu mazspējas.

Aknu mazspēja atspoguļo aknu mazspējas maksimālo apmēru un līdz ar to smagāko stāvokli.Aknu mazspēja ļoti bieži rodas šīs slimības ietvaros hroniska aknu slimība atkal alkoholiskā aknu ciroze vai hroniskāka Vīrusu hepatīts bet var būt arī akūta, piemēram, toksiska, aknu bojājuma izpausme.

• Aknu mazspēja
• Aknu funkcijas

cēloņi

Ja hepatocīti (aknu šūnas) ir strukturāli bojāti vai ir traucēta asins piegāde aknām, rodas aknu mazspēja. Cēloņi var būt ļoti dažādi. Visbiežākais hronisko aknu bojājumu cēlonis Vācijā ir alkohola lietošana. Hroniska alkohola lietošana dažādos starpposmos izraisa alkohola aknu cirozi. Šajā posmā aknu bojājumus vairs nevar atsaukt (neatgriezeniski) un aknu mazspēju, kas arī ir neatgriezeniski rezultāti.
Papildus alkoholam toksiskiem aknu bojājumiem jāpiemin arī aknu bojājumi no vīrusu hepatīta. Galvenokārt B, C un D hepatīta vīrusi dažādos izplatīšanās ceļos noved pie hroniska vai akūta vīrusu hepatīta, ko var papildināt ar vieglu vai smagu aknu mazspēju. Sliktākajā gadījumā vīrusu hepatīts arī noved pie aknu cirozes ar neatgriezenisku aknu mazspēju.
Citi aknu mazspējas cēloņi ir citas iekaisuma slimības, piemēram, PBC (galvenokārt lēta ciroze), PSC (primārā sklerozējošā ciroze), Autoimūns hepatīts un parazitāras slimības (leišmanioze, šistosomiāze, malārija). Pie toksiskajiem cēloņiem pieder bezalkoholiskas taukainas aknu slimības un dažādi toksīni, piemēram, nāves cepurītes sēnes inde, bet arī tādas zāles kā metotreksāts, amiodarons un paracetamols.
Aknu mazspējas cēlonis var būt arī vairākas dažādas metabolisma slimības, un, ja tās neārstē, dažreiz arī ārstē, tās regulāri tiek saistītas.
Tie ietver, piemēram.

• Vilsona slimība (vara uzkrāšanās slimība)
• hemochromatosis (dzelzs uzkrāšanās slimība)
• alfa-1 antitripsīna deficīts
• Glikogēna uzglabāšanas slimības
  un
• cistiskā fibroze. Tomēr šī klīniskā aina ir ļoti reti sastopama.

Visbeidzot, kā aknu mazspējas cēloni var minēt asinsvadu sistēmas slimības, piemēram, kardiozes cirozi, Buda-Kiari sindromu un Oslera slimību.

Plašāku informāciju par reto aknu slimību lasiet vietnē: Budd-Chiari sindroms

Simptomi

Ar aknu mazspēju rodas nespecifiski simptomi, piemēram, nogurums vai diskomforts vēdera augšdaļā. Var rasties difūzs nieze un dzelte (āda un sklera teruss). Niezes cēlonis vēl nav pilnībā izprasts. Sakarā ar bilirubīna (asins sadalīšanās produkts) metabolisko produktu nogulsnēšanos ādā un sklerā, tas kļūst dzeltens. Pamatā esošās aknu cirozes gadījumā parādās tipiskas aknu ādas pazīmes, piemēram, plaukstas un plantāra eritēma (izsitumi uz plaukstas vai plaukstas aizmugurē), zirnekļa naevi (smalki asinsvadu zīmējumi) vai caput medusae (vēnu paplašināšanās nabas apvidū). Tomēr šīs aknu ādas pazīmes nav obligātas aknu mazspējas gadījumā.
Aknu mazspēja izraisa aknu svarīgo metabolisma funkciju ierobežošanu. Pastāv koagulācijas traucējumi paaugstinātas noslieces uz asiņošanu nozīmē, jo aknās veidojas mazāk koagulācijas faktoru. Turklāt ir albumīna deficīts, kas izraisa tūsku un ascītu (Ascīti) ved. Turklāt paaugstināts spiediens (portāla hipertensija) aknu vēnā (Portāla vēna) barības vada vēnu veidošanās (vēnu paplašināšanās barības vadā) un dažreiz dzīvībai bīstama asiņošana līdz apjoma deficīta šokam. Šāda portāla hipertensija rodas, piemēram, aknu cirozes dēļ, kas pastāv gadiem ilgi.
Turklāt aknu mazspēja noved pie neatbilstības starp testosteronu un estrogēnu, tāpēc vīriešiem var rasties ginekomastija (feminizācija) un sekundāru matu izkrišana baldoša kuņģa un krūškurvja izpratnē. Šīs izmaiņas ir saistītas ar testosterona hormonālās iedarbības samazināšanos. Sievietēm šī disproporcija noved pie amenorejas (menstruālās asiņošanas trūkuma).
Abus dzimumus ietekmē dzimumtieksme un erektilā disfunkcija. Aknu mazspējas gadījumā aknas vairs neizpilda svarīgus uzdevumus, piemēram, amonjaka detoksikāciju, tāpēc šis metabolisma produkts arvien vairāk tiek nogulsnēts organismā. Aknu encefalopātijas gadījumā tas var izraisīt apziņas traucējumus vai pat aknu komu. Pastāv dažādi apziņas ierobežojumi, roku trīce (trīce) un sliktākajā gadījumā - līdz komai. Vēl viena aknu mazspējas komplikācija ir hepatorenālais sindroms, kurā ir akūta nieru mazspēja ar samazinātu urīna daudzumu. Mehānisms, kas ir atbildīgs par tā veidošanos, vēl nav pilnībā izprasts.

diagnoze

Papildus fiziskajai pārbaudei aknu mazspējas diagnoze ietver laboratorisko diagnostiku un izmeklēšanu, izmantojot aparātu. Fiziskā pārbaude var parādīt aknu mazspējas pazīmes vai norādes par galveno cēloni (piemēram, aknu cirozi). Iekš pārbaude (Novērošana), piemēram, āda un skleriskais teruss (acu dzelte), vēdera apkārtmēra palielināšanās ascīta vai klasisku aknu ādas pazīmju, piemēram, Palmar eritēma (Izsitumi uz plaukstas) vai Zirnekļa naevi (smalku trauku zīmējumi). Tomēr šīs rakstzīmes var arī pietrūkt.
Aknas var būt palielinātas un sataustāmas zem labās jostas daļas arkas (Skatīt arī: pietūkušas aknas), un tai ir bedraina struktūra. Tomēr aknu cirozes pēdējā stadijā aknas ir pat samazinātas, aknu saraušanās nozīmē.
Laboratoriskā diagnostika un attēlveidošana, izmantojot sonogrāfiju, ir svarīgāka nekā fiziskā pārbaude. Laboratorijai ir nepieciešams asins paraugs, ar kura palīdzību var noteikt aknu mazspējas veidu un apmēru, palielinot / samazinot noteiktas aknu vērtības un sintēzes parametrus (sk. Laboratorijas vērtības). Ultraskaņas izmeklēšanā (Sonogrāfija) var radīt iespaidu par palielinātu orgānu. Aknu kontūra ir bedraina, un aknu leņķis ir noapaļots. Orgāna formu var raksturot kā mīkstu un abpusēji izliektu. Audu struktūra ir neviendabīga, kas nozīmē, ka orgānā ir gaišākas un tumšākas vietas. Šī nehomogenitāte var būt ļoti spēcīga, bet arī ļoti smalka. Aknu cirozes progresējošā stadijā orgāna lielums tiek samazināts pēc ultraskaņas atklājumiem. Šie apraksti ir skaidrāki, ja salīdzina veselīgu aknu attēlu ar aknu ar aknu mazspēju attēlu. Ja atklājumi ir neskaidri vai lai noskaidrotu aizdomīgu masu, piemēram, audzēju, var veikt aknu CT. Izņēmuma gadījumos, ja cēlonis nav skaidrs, cēloņa noskaidrošanai tiek veikta aknu biopsija.

terapija

Aknu mazspējas ārstēšana ir atkarīga gan no cēloņa, gan no tā smaguma pakāpes. Dažreiz ir akūti notikumi, piemēram, saindēšanās, kurus var novērst ar antidotu vai tādiem pasākumiem kā asins plazmas atdalīšana. Tomēr aknu mazspēju ļoti bieži var izraisīt alkohola lietošana alkoholam toksisku aknu bojājumu vai pat alkoholiskas aknu cirozes gadījumā. Tad galvenā prioritāte ir atturēšanās no alkohola kā terapeitisks pasākums.
Citām cēloņsakarībām ir nepieciešami īpaši terapeitiski pasākumi. Piemēram, hemohromatozes gadījumā asins izliešana (ievilkt lielu daudzumu asiņu), pirmkārt, ārstē Vilsona slimību ar Helātu veidojošie līdzekļi (veido neabsorbējamus kompleksus ar toksisko varu). Tāpēc ir svarīgi ārstēt pamata slimību.
Tikpat svarīgi ir aknu nepietiekamības seku un simptomu klīniska un ambulatoriska vadība, kā arī ietekmes samazināšana, kas var sabojāt aknas. Jāsamazina vai, ja nepieciešams, jāpārtrauc tādu zāļu kā amiodarona vai citu aknu darbību (alkohola) lietošana. Ir nepieciešams arī sabalansēts uzturs. Pretstatā vecajai doktrīnai olbaltumvielu ierobežošana nav nepieciešama. Ja trūkst koagulācijas faktoru, tos var aizstāt vai dot K vitamīnu. Ascītu un citu tūsku ārstē ar diurētiskiem līdzekļiem. Ja izteikti trūkst albumīna, albumīnu var aizstāt. Ja aknu mazspējas gadījumā ir parādījusies portāla hipertensija (paaugstināts asinsspiediens aknu vēnā), to var mazināt ar beta blokatoru (piemēram, propanololu). Tas ir svarīgi, lai veidotos pārāk apvedceļa shēmas Barības vada varikozes (Varikozas vēnas barības vadā) var izraisīt profilaksi.
Ar sarežģījumiem kā viens aknu encefalopātija (Smadzeņu bojājumi vai disfunkcija smagu aknu bojājumu dēļ) ir nepieciešami ambulatorie vai stacionārie pasākumi. Tas ir atkarīgs no encefalopātijas smaguma pakāpes. Aknu encefalopātija ir smadzeņu bojājumi, ko izraisa amonjaka nogulsnes. Asinsrites stabilizēšana, izvairīšanās no aknām toksiskiem faktoriem un Laktuloze (Caurejas līdzekļi) šeit ir priekšplānā.
Hepatorenālā sindroma gadījumā, kurā rodas nieru mazspēja, nepieciešama intensīva medicīniskā aprūpe un terlipresīna un albumīna ievadīšana. Akūtas aknu mazspējas gadījumā aknu mazspējas maksimālās formas izpratnē ir nepieciešama intensīva medicīniskā aprūpe.
Ja aknu mazspēju nevar novērst ar iepriekšminētajiem pasākumiem un slimība ir progresējusi līdz tādai pakāpei, ka rodas ilgstoša aknu mazspēja, ārstnieciska ir tikai aknu transplantācija. Aizvietošanas procedūras, piemēram, aknu dialīzi, var izmantot, lai norādītu laiku uz orgānu transplantāciju. Tomēr tas nav pastāvīgs risinājums.

Šie raksti varētu jūs arī interesēt:

• Diēta aknu cirozes gadījumā
• Aknu transplantācija

Laboratorijas vērtības / asins vērtības

Dažādu laboratorijas parametru noteikšana ir būtiska aknu mazspējas diagnostikā un terapijas plānošanā. Pirmkārt, tiek nodalīti parametri, kas norāda uz aknu audu bojājumiem, no tiem, kas aknās nosaka sintēzes traucējumus (fermentu un olbaltumvielu ražošana). Turklāt, lai novērtētu klīniskā attēla smagumu, tiek izmantotas citas asins vērtības.

Uzziniet vairāk par šo tēmu šeit: Asins vērtības izmaiņas.

1. Aknu audu bojājumi

Lai novērtētu audu bojājumus aknām, tiek noteiktas tā saucamās transamināzes (GPT un GOT), GLDH, sārmainā fosfatāze, gamma-GT, kā arī bilirubīns un amonjaks. Šos parametrus var palielināt dažādās pakāpēs un daļēji sniegt informāciju par aknu mazspējas cēloni. Gamma-GT tiek palielināts, piemēram, alkohola bojājuma gadījumā, turpretī sārmainās fosfatāzes palielināšanās var liecināt par žults cirozes klātbūtni. Standarta vērtības var atrast laboratorijas rezultātos, jo tās ir iekļautas standarta aprīkojumā.

2. Sintēzes veiktspēja

Lai novērtētu aknu sintēzes veiktspēju, nosaka ātro vērtību un INR, albumīnu un kopējo olbaltumvielu, kā arī holīnesterāzi. Ātrā vērtība un INR ir asins recēšanas parametri. Aknu mazspējas gadījumā var samazināties Quick vērtība un palielināt INR. Šīs izmaiņas rodas tāpēc, ka asinsreces faktori tiek sintezēti aknās. Aknu mazspējas gadījumā tās tiek samazinātas. Samazinās arī albumīns, jo nepietiekamajās aknās tas vairs netiek pietiekami ražots. Holīnesterāze kalpo kā progresēšanas parametrs hronisku aknu slimību gadījumā, un ir samazināta arī aknu mazspējas gadījumā.

Uzziniet vairāk par tēmu šeit: Holīnesterāzes deficīts

3. Citi parametri

Piemēram, asins skaitā aknu ciroze var izraisīt trombocītu skaita samazināšanos (Trombocitopēnija) un viens anēmija (Piemēram B 12 vitamīna deficīts) nāc. Aknu encefalopātijas gadījumā īpašu uzmanību pievērš amonjaka, glikozes un elektrolītu (piemēram, kālija) noteikšanai. Hepatorenālā sindroma gadījumā palielinās kreatinīna līmenis serumā.

Vairāk informācijas var atrast šeit: Bilirubīns

Bērnu-Pugh

Child-Pugh kritērijus izmanto, lai novērtētu aknu cirozes prognozi. Tos izmanto, lai pielāgotu terapiju un labāk novērtētu pacienta izdzīvošanu. Ir piecas kategorijas. Par katru no kategorijām tiek piešķirts viens līdz trīs punkti. Rezultāts ir maksimālā vērtība 15 un minimālā vērtība 5. Atsevišķās novērtētās kategorijas ir albumīna koncentrācija serumā (g / dl), bilirubīna koncentrācija serumā mg / dl, ātrā vērtība procentos un ka Ascītu (ūdens vēderā) un aknu encefalopātijas klātbūtne un smagums.

Albumīns, bilirubīns un ātrā vērtība ir mēraukla tam, cik labi aknas pilda savas metabolisma un sintētiskās funkcijas. Aknu mazspējas gadījumā strauji samazinās un albumīns samazinās, un palielinās bilirubīna līmenis.

Ascīts un aknu encefalopātija ir aknu mazspējas sekas un arī norāda, cik smagi ir traucētas aknu funkcijas. Ir trīs Child-Pugh klasifikācijas posmi, proti, bērns A (5–6 punkti), bērns B (7–9 punkti) un bērns C (10–15 punkti). Jo augstāks vērtējums, jo sliktāka ir pacienta prognoze.

Lasiet tālāk: Aknu cirozes stadijas

Koagulācijas traucējumi

Aknu mazspējas kontekstā, piemēram, aknu cirozes dēļ, rodas iegūti asinsreces traucējumi. Šo tendenci asiņot sauc par a hemorāģiskā diatēze. Tas ir saistīts ar faktu, ka aknās veidojas svarīgi recēšanas faktori. Ja aknas sintēzē nedarbojas labi, trūkst koagulācijas faktoru.
Tie galvenokārt ir II, VII, IX un X koagulācijas faktori, kas veidojas aknās kā K vitamīns. Tas ievērojami palielina asiņošanas tendenci. Tas var būt īpaši bīstami, ja ir arī barības vada variācijas.
Tās ir ļoti izplatītas cilvēkiem ar cirozi un, eksplodējot, var izraisīt dzīvībai bīstamu asiņošanu. Šādus koagulācijas traucējumus uzrauga, izmantojot laboratoriskos parametrus INR un Quick vērtību, un ārstē, aizstājot koagulācijas faktorus.

Papildu informācija ir pieejama zem mūsu tēmas: Koagulācijas traucējumi un Xarelto®