Leikēmija bērniem

ievads

Leikēmija, t.i., balto asinsķermenīšu vēzis, ir viens no biežākajiem vēža gadījumiem bērniem, un visbiežākais ir ALL apakštips (akūta limfoblastiskā leikēmija).Slimība parasti izpaužas kā anēmija, palielināta tendence asiņot un palielināta tendence inficēties.
Diagnozi parasti veic ar asins analīzi un kaulu smadzeņu punkciju. Izmantojot agresīvu un ātru terapiju, atveseļošanās iespējas ir ļoti labas.

definīcija

Leikēmija, tautā labāk pazīstama kā "asins vēzis“Ir visizplatītākais vēzis bērniem un pusaudžiem. Tāpēc viņa stāv apmēram 34% no visiem bērnu vēža gadījumiem Pirmkārt. Bet kas īsti ir leikēmija?

Slimības izcelsme ir kaulu smadzenēs, tās atrašanās vietā Asins veidošanās. Notiek nekontrolēta atbrīvošana nenobriedušas cilmes šūnas nonāk asinsritē. Arī šīs leikēmijas šūnas Sprādzieni sauc, izjauc sarežģīto asins šūnu nobriešanas un veidošanās procesu. Tā rezultātā veselīgas asins šūnas, piemēram,. sarkanās asins šūnas (eritrocīti) vai trombocīti (trombocīti) vairs netiek pietiekami ražots kļūt. Tas ir nosaukts balto asins šūnu (leikocītu) vārdā, no kuru šūnu līnijas nāk nefunkcionējošās leikēmijas šūnas.

Ir aptuveni divas leikēmijas veidu grupas: Akūta un Hroniska leikēmija. Abas grupas turpināsies a) mieloīds vai b) limfātiskās leikēmijas sadalīts tā, ka beigās ir 4 lielas grupas:

• Akūta mieloleikoze (AML)
• Akūta limfoleikoze (ALL)
• Hroniska mieloleikoze (HML)
• un Hroniska limfoleikoze (CLL)

akūta limfoblastiska leikēmija, VISI īsumā, tas ir visizplatītākā leikēmijas forma ar bērniem. Tikai 10-20% no visām bērnu leikēmijām izraisa citi asins vēža veidi! Kopumā VIS veido trešdaļu no visiem vēža gadījumiem bērniem un pusaudžiem. VISAS gadījumā ļaunprātīgas izmaiņas notiek Limfocītu prekursoru šūnas, balto asins šūnu apakšgrupa.

cēloņi

Līdz šim leikēmijas cēloņi lielākoties nav zināmi. Tomēr ir zināmi faktori, kas palielina leikēmijas attīstības risku bērniem:

Iedzimta rīcība

Vai leikēmija Nē iedzimta slimība klasiskajā izpratnē. Tomēr ir dažas iedzimtas slimības, kurām ir nozīmīga loma slimības attīstībā. Ir zināms, ka bērniem ar Dauna sindromu (21. trisomija) ir aptuveni 20 reizes lielāka iespēja saslimt ar leikēmiju. Arī citas, retāk iedzimtas slimības, piemēram, 1. tipa neirofibromatoze vai Švahmana-Bodija-Dimanta sindroms, palielina risku.

Turklāt dažos bērnos ģenētiskās izmaiņas identificēt tos, kas saistīti ar akūtu limfoblastisko leikēmiju (ALL). Tomēr šie bērni VISU attīstās tikai daudz vēlāk un ne vienmēr. Tā šķiet ārējie faktori arī, lai tai būtu svarīga nozīme.

Radioaktīvais starojums

Jaunākie pētījumi liecina, ka bērniem, kuri aug netālu no atomelektrostacijas, ir izmērāmi lielāks leikēmijas attīstības risks. Līdzīgas radioaktīvās radiācijas sekas jau ir zināmas kodolkatastrofās, piemēram, Hirosimā vai Černobiļā.
Ir tikpat kaitīgi nedzimušam bērnam Topošās mātes rentgenoloģiski izmeklējumi.

Simptomi

Simptomi air leikēmija galvenokārt attīstās dažu nedēļu laikā. Plkst hroniska leikēmija tomēr simptomi attīstās daudz lēnāk. Leikēmijas šūnas papildus kaulu smadzenēm var ietekmēt visus citus orgānus. Tādējādi iespējamie simptomi ir ļoti plaši.

Bieži bērni krīt sākumā abu leikēmijas veidu dēļ nespecifiskām sūdzībām, piemēram Nogurums, apetītes zudums vai bezvērtība ieslēgts Mazi bērni bieži vairs nevēlas spēlēt vai staigāt.

Pārējie simptomi rodas no tā, ka leikēmijas šūnu deģenerācija nomāc veselīgu sarkano un balto asins šūnu, kā arī asins trombocītu veidošanos kaulu smadzenēs.

• Bieži vien vecāki saņem pārsteidzošu bālums sava bērna acs. Tas izskaidrojams ar samazinātu sarkano asins šūnu (eritrocītu) skaitu (sk. Anēmija).
• Tā kā vienlaikus funkcionējošo balto asins šūnu (leikocītu) daudzums samazinās, imūnsistēma arvien vairāk samazinās. Pēc tam bērni bieži cieš no spītīgas un drudžainas infekcijas.
• Neskaitāmas zilumi, smaganu asiņošana vai bieža deguna asiņošana var liecināt par nelielu trombocītu (trombocītu) skaitu asinīs (skatīt: trombocitopēnija).
• Kad leikēmijas šūnas migrē kaulos, limfmezglos vai citos orgānos (liesā, aknās), bērni cieš no dažādas smaguma pakāpes Sāpes. Daudzi vecāki ziņo par sāpēm kuņģī bērnam, kā arī par kaulu sāpēm rokās vai kājās.

Bieži vien tā notiek Limfmezglu pietūkums piem. kakla vai cirkšņa zonā. Nervu sistēmas vai acu invāzija, kas var izpausties ar smagām galvassāpēm vai redzes traucējumiem, ir retāk sastopama.

Īpašā leikēmijas formā, T-ALL, ir infiltrācija Aizkrūts dziedzera. Aizkrūts dziedzeris ir mazs orgāns krūtīs, kam ir svarīga loma bērna imūnsistēmas nobriešanā. Jaunā pieaugušā vecumā tā pati par sevi regresē. Ja T-ALL leikēmijas šūnas uzbrūk orgānam, bērni cieš Elpas trūkums.

Hroniskas leikēmijas gadījumā, kas bērnībā ir retāka nekā pieaugušā vecumā, simptomus izraisa pārāk daudz šūnu (normālas asins šūnas un leikēmijas šūnas) asinīs. Tā var arī sāpīgas asinsvadu oklūzijas nāc.

Neskatoties uz to: leikēmijas simptomi ir raksturīgi katram bērnam individuāli atšķirīgs. Pat viena vai vairāku simptomu klātbūtne pastāv absolūti nepierāda par slimības klātbūtni! Bieži vien aiz simptomiem slēpjas salīdzinoši nekaitīgas, biežāk sastopamas slimības. Neskatoties uz to, jums pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu. Tas ir vienīgais veids, kā atrast simptomu cēloni.

Plašāku informāciju var atrast šeit: Kā atpazīt leikēmiju?

diagnoze

Pirmais solis bērnības leikēmijas diagnosticēšanā ir detalizēts iepriekšējās aptaujas veikšana Sūdzības un slimības gaita (Anamnēze). Ja ir aizdomas par leikēmiju, to seko detalizēta asins pārbaude. Cita starpā šeit svarīga loma ir asins skaitam, t.i., atsevišķu asins šūnu (leikocītu, eritrocītu, trombocītu) pārskatam. Ja pieaug leikēmijas pazīmes bērnam, tiek veikta tieša pārsūtīšana uz a Bērnu klīnika ar atbilstošu nodaļu (Pediatriskā onkoloģija un hematoloģija).

Kaulu smadzeņu punkcija

Tā kā kaulu smadzenes vienmēr ir leikēmijas avots, nākamais diagnostikas solis ir viens Kaulu smadzeņu punkcija. Īsā intervencē var izdarīt mazāko Audu paraugi no niezošās zarnas vai krūšu kaula ņemts. Jaundzimušajiem vai zīdaiņiem paraugu var ņemt no apakšstilba. Tā kā daudzu bērnu kaulu smadzeņu aspirācija var būt satraucoša un sāpīga, tas tiek darīts vai nu iekšā Vispārēja vai vietēja anestēzija. Pēc tam šādā veidā iegūto kaulu smadzenes pārbauda smalkajos audos un sagatavo turpmākiem, sarežģītiem izmeklējumiem. Pārsvarā pirmais novērtējums ar mikroskopa palīdzību notiek ļoti ātrilai leikēmijas diagnozi parasti varētu noteikt neilgi pēc kaulu smadzeņu aspirācijas.

Papildus kaulu smadzenēm leikēmijas šūnas var ietekmēt arī citus orgānus. Ultraskaņas izmeklējumi, MRI attēli vai viens Nervu šķidruma izņemšana (Jostas punkcija) var sniegt visaptverošu pārskatu par slimības progresu.

asins vērtības

Leikēmija var mainīt bērnu asins skaitu daudzos virzienos. Tomēr bieži uzmanība tiek pievērsta baltās asins šūnas, ko sauc arī par leikocītiem. Vārds "leikēmija" nāk no sengrieķu valodas un tulkojumā nozīmē "baltas asinis". Tomēr balto asins šūnu skaitam ne vienmēr jābūt lielam. Ja ir leikēmija, viņi to var Balto asins šūnu skaits samazinājās, bija normāls vai palielinājās būt. Nenobriedušu priekšgājēju (kas parasti notiek tikai kaulu smadzenēs) klātbūtne asinīs ir daudz informatīvāka. Tas nozīmē, ka ts Blasts asinīs tikt atklāts.

Daudziem bērniem sarkanā asins pigmenta (hemoglobīna) vērtība nokrītas zem normālas vērtības - tas ir viens Anēmija. Turklāt salīdzinoši bieži var novērot trombocītu līmeņa pazemināšanos asinīs. Tad viens runā par vienu Trombocitopēnija.

Asins vērtībām tomēr ir liela nozīme ne tikai diagnozē, bet arī leikēmijas terapijā. Tā kā agresīvas ķīmijterapijas laikā notiek ne tikai paredzēta leikēmijas šūnu iznīcināšana, bet arī nenovēršami, smagi atlikušo asins veidojošo šūnu bojājumi. Visiem bērniem, kuri tiek ārstēti, Asins vērtības ļoti īsos laika intervālos jākontrolē!

ārstēšana

Leikēmija ir ļoti agresīva slimība. Tādēļ ārstēšana jāsāk pēc iespējas ātrāk. Lai sāktu terapiju ietekmētajiem bērniem, pietiek ar pamatotām aizdomām.

Būtībā terapijai vajadzētu būt tikai vienai specializētais ārstniecības centrs bērniem un pusaudžiem ar vēzi (bērnu hematoloģija un onkoloģija) tie galvenokārt atrodas universitāšu klīnikās un lielās slimnīcās.

Vissvarīgākais terapijas pīlārs ir ķīmijterapija Mērķis ir pēc iespējas pilnīgāk iznīcināt leikēmijas šūnas. Tikai šādā veidā kaulu smadzenes var atsākt normālu asins veidošanas funkciju. Lai iegūtu vislabāko iespējamo efektu, esiet vairākas, dažādas ķīmijterapijas zāles, ko sauc arī par citostatiskiem līdzekļiem, lieto kopā. Tad tiek runāts par “polikemoterapiju”.

Plašāku informāciju par šo tēmu var atrast šeit: Veicot ķīmijterapiju

Ja tas Centrālā nervu sistēma (t.i., smadzenes un muguras smadzenes) ietekmē leikēmijas šūnas, a Apstarošana galvaskausa attiecīgi. Tomēr, tā kā var rasties daudzas novēlotas komplikācijas, lēmums ir rūpīgi jāapsver. Būtībā tomēr 1. dzīves gadā nav bērnu galvaskauss apstarots.

Dažos gadījumos a Cilmes šūnu transplantācija nepieciešams. Pirmais solis ir lielas ķīmijterapijas devas, kas paredzētas visu kaulu smadzeņu šūnu iznīcināšanai, kam seko kaulu smadzeņu transplantācija īpašā centrā.

Plašāku informāciju par šo tēmu var atrast šeit: Kaulu smadzeņu ziedošana

Vācijā gandrīz visi bērni un pusaudži ar leikēmiju ir tā sauktajā "Terapijas optimizācijas pētījumi" apstrādāts. Mērķis ir nodrošināt vislabāko iespējamo ārstēšanu slimiem bērniem. Viens no tiem dominē kontrolētos klīniskajos pētījumos lieliska informācijas apmaiņa. Tādā veidā var padarīt iespējamu ārstēšanu, pamatojoties uz jaunākajām zinātnes atziņām.

Ārstēšanas ilgums

Ja vien nav nepieciešama radiācija vai kaulu smadzeņu transplantācija, bērniem nepieciešama leikēmijas terapija 2 gadi. Tas ir sadalīts dažādās fāzēs, kas ilgst apmēram pusgadu un principā ir saistītas ar pastāvīgu hospitalizāciju.

Ārstēšanas pēdējā posmā Uzturošā vai ilgstošā terapija, bērni saņem apmēram 1,5 gadu relatīvi mērena ķīmijterapijat.i. salīdzinoši mazas devas. Tā kā citostatiskos līdzekļus parasti ievada tablešu formā, lielāko daļu ārstēšanas pēdējās daļas var veikt mājās attiecīgi.

Papildu kaulu smadzeņu transplantācijas gadījumā ilgums ir atkarīgs no pacienta atbilstoša donoru meklēšana no plkst. Kad ir atrasts piemērots cilmes šūnu donors, terapija ilgst apm. 2–2,5 gadi.

Matu izkrišanas blakusparādība

Kā daļu no leikēmijas ārstēšanas bērni izjūt matu izkrišanu. Tāpat kā gandrīz visas ķīmijterapijas zāles, leikēmijas terapijā izmantotās zāles cilvēka ķermenī ir ļoti agresīvas. Diemžēl tie darbojas ne tikai pret leikēmijas šūnām. It īpaši ātri dalās šūnas, kā Gļotādu šūnas vai Matu sakņu šūnas tiek skarti arī. Tā rezultātā bērni īsā laika posmā zaudē visus matus, ieskaitot skropstas un uzacis.

Lai arī tas ir pilnīgi nesāpīgs, šis matu izkrišana ir nopietna blakusparādība daudziem bērniem un viņu ģimenēm. Par laimi, mati pēc ķīmijterapijas beigām ātri ataug. Uz laiku terapijas laikā ir arī iespēja īpašas parūkas.

Plašāku informāciju par šo tēmu var atrast šeit: Ķīmijterapijas blakusparādības

Citas blakusparādības

Tā kā leikēmijas terapijai jābūt ļoti agresīvai, ir diemžēl daudzas blakusparādības. Viena no galvenajām problēmām ir a maksimāli "izslēgt" imūnsistēmu. Ietekmētie bērni ir ļoti uzņēmīgi pret, piemēram, Pneimonija vai pat asins saindēšanās.

Lai labāk varētu ārstēt blakusparādības (slikta dūša, vemšana, mutes gļotādas iekaisums, asiņošana, anēmija, infekcijas ...), "Atbalsta" terapija augsta prioritāte. Tas ietver visus atbalsta pasākumus, piemēram, medikamentus pret nelabumu un vemšanu, antibiotikas pret infekcijām utt.
Skartiem bērniem ārstēšanas laikā jābūt pēc iespējas mazākam kontaktam ar iespējamiem mikrobiem, tieši tāpēc tie parasti kļūst ķīmijterapijas kursa laikā izolēts.

Turklāt dzīves laikā var izmantot gan ķīmijterapiju, gan staru terapiju citi audzēji rodas.

Atveseļošanās iespējas

Par laimi, pēdējās desmitgadēs bērnu leikēmijas ārstēšanā ir gūti daudzi uzlabojumi un uzlabojumi. Pašreizējie, ir apmēram 80-90% slimu bērnu 5 gadus pēc diagnozes nav leikēmijas. Šajā kontekstā var runāt arī par 5 gadu izdzīvošanas līmeni. Ar atbilstošu ārstēšanu bērnu leikēmija noteikti ir izārstējama! Tomēr bez piemērotas terapijas akūta leikēmija vienmēr ir letāla.

Neskatoties uz to, no šī skaitļa nevar noteikt, vai atsevišķs bērns patiešām izdzīvo slimību neskartu. Ārstējamību nosaka tādas individuālas ietekmes kā bērnība, leikēmijas pakāpe vai forma. Šajā kontekstā var runāt par “prognostiskajiem faktoriem”.

• Kā pozitīvie faktori ir diezgan zems balto asinsķermenīšu līmenis, nav iesaistīta centrālā nervu sistēma vai tas sākas vecumā no 2-10 gadiem.
• Nelabvēlīgi prognostiski faktori būtu piem. centrālās nervu sistēmas iesaistīšanās vai T-ALL. Tomēr minēto faktoru pamatā ir statistika un pieredze.

Tātad, protams, ir iespējams izārstēt bērnus ar negatīviem prognostiskiem faktoriem un otrādi.

Par katru 7. Bērns cieš no recidīva. Tad viens runā par recidīvu. Parasti tie parādās 2-3 gadu laikā pēc sākotnējās diagnozes, un viņiem ir sliktākas dziedināšanas iespējas.