Sjogrena sindroms

Angļu valodā: Sjogrena sindroms

definīcija

Sjögren sindromu (pazīstams arī kā Sjögren-Larsson sindroms) 1933. gadā pirmo reizi aprakstīja zviedru oftalmologs Henrik Sjögren. Tas ir acu un mutes sausums saistībā ar reimatisko slimību, hronisku poliartrītu.

ievads

Sjögrena sindroms ir autoimūna slimība, kas pirmo reizi tika aprakstīta 1933. gadā, kad paša ķermeņa imūnsistēma galvenokārt ir vērsta pret siekalu un piena dziedzeriem. Tas pieder pie tā saucamajām kolagenozēm.

Sjögrena sindroms rada tādus simptomus kā

• sausa acs (galvenais simptoms),
• sausas gļotādas mutē, degunā un kaklā, kā arī
• Locītavu diskomforts ar to. Mūsdienās joprojām nav zināms šīs slimības rašanās cēlonis.

Slimību atklāj ar asins analīzes palīdzību, kurā tiek noteiktas autoantivielas, t.i., antivielas pret jūsu ķermeni.

Ārstēšana līdz šai dienai ir bijusi sarežģīta neizskaidrojamās cēloņsakarības dēļ. Sūdzības tiek ārstētas: acu pilieni sausām acīm, daudz dzeršanas pret mutes sausumu, pretsāpju līdzekļi un sāpīga locītavas iesaistīšana. Turklāt var lietot arī pretiekaisuma līdzekļus.
Prognoze kopumā ir laba, taču tā ir atkarīga no blakusslimībām.

Kāda ir Sjogrena sindroma klasifikācija?

• Acu diskomforts
  Vismaz viena pozitīva atbilde uz vienu no 1. līdz 3. jautājumam pievienotajā jautājumu katalogā.
  
• Diskomforts mutes rajonā
  Vismaz viena pozitīva atbilde uz vienu no 4. līdz 6. jautājumam pievienotajā jautājumu katalogā.
  
• Acu atradumi
  Pozitīvs Schirmer vai Rose-Begal tests.
  
• Audu atklājumi
  Vismaz 1 limfoīdo šūnu fokuss (> 50 vienkodolu šūnas) uz 4 mm² siekalu dziedzera audiem
  
• Siekalu dziedzera iesaistīšana
  Vismaz viens pozitīvs rezultāts šādos 3 testos:
  • Siekalu dziedzeru scintigrāfija,
  • Parotid sialogrāfija
  • nestimulēta siekalošanās (<1,5 ml / 15 minūtes).
    
• Autoantivielu noteikšana
  Vismaz viens pozitīvs rezultāts:
  • SS-A / Ro vai SS-B / La antivielas
  • Pretkodolu antivielas (ANA)
  • Reimatoīdie faktori

Ja ir tādas slimības kā limfoma, AIDS, sarkoīds vai transplantāta pret saimnieku slimība, šie klasifikācijas kritēriji netiek izmantoti.

Ja iepriekšminētās slimības nepastāv un nav zināmas citas reimatiskas slimības, ir lielāka nekā 90% varbūtība, ka primārais Sjögrena sindroms pastāv, tiklīdz ir izpildīti 4 no 6 kritērijiem (6. punkts tikai norāda, ka tas ir sastopams) SS-A / Ro antivielu skaits obligāti).

Ja ir zināma cita (reimatiska) slimība (piemēram, reimatoīdais artrīts (reimatoīdais artrīts), sarkanā vilkēde vai sklerodermija), pastāv 90% varbūtība, ka pastāv sekundārais Sjögrena sindroms, ja ir izpildīts pirmais vai otrais kritērijs. un sestais kritērijs un divi no 3., 4. un 5. kritērija ir izpildīti.

Tiek apspriests, ka sekundārā Sjögrena sindroma diagnozi var uzskatīt par apstiprinātu, tiklīdz ir raksturīgi simptomi (piemēram, sausuma problēmas) un SS-A / Ro vai SS-B / La antivielas. Šādos apstākļos nav obligāti veikt papildu izmeklējumus, piemēram, lūpu biopsiju.

Sjogrena sindroma atpazīšana

Dzīvo ar Sjogrena sindromu.

Galvenās skarto pacientu sūdzības ir acu, mutes un citu gļotādu sausums.

• Acu iesaistīšana:
  Fizioloģiski mūsu acu virsmu mitrina asaru plēve. Asaru plēve sastāv no dažādiem komponentiem, kas izdalās no dažādiem dziedzeriem.
  Ja šī asaru filma ir nepietiekama, rodas "sausas acs" attēls.
  Raksturīgas ir šādas funkcijas:

  Ja šie simptomi rodas un tos nevar izskaidrot ar alerģijām vai tamlīdzīgi, jāņem vērā arī Sjögrena sindroms.

  • Acu sausums
  • Svešķermeņa sajūta acīs ("Smiltis acīs“)
  • Sarkanas un sāpošas acis
  • pastiprinātas acīs asaras
    
• Mutes iesaistīšana:
  Tiek ietekmēts ne tikai piena dziedzeris, bet arī siekalu dziedzeri, kas ir atbildīgi par siekalu izdalīšanos mutes dobumā (Parotid, žokļu un mēles siekalu dziedzeri).
  Šeit rodas šādi simptomi:
  • Sausums mutē un rīklē
  • Bieža dzeršana
  • Gļotādas un smaganu iekaisums
    
• Citas juridiskas personas:
  Var tikt ietekmētas arī citas ķermeņa gļotādas: deguns, vējš un bronhi. Orgānu iesaistīšana ietver, piemēram: locītavas, muskuļus un plaušas. Reti vai ļoti reti tiek skarti citi orgāni.

Lasīt arī: Sāpes mēles galā

Kā tiek diagnosticēts Sjogrena sindroms?

Aizdomas izsaka ārsts, parasti oftalmologs, ENT speciālists vai zobārsts, pamatojoties uz aprakstītajām sūdzībām.
Lai nodrošinātu diagnozi, tiek veiktas antivielu pārbaudes. Šeit tiek atklātas Sjögrena sindromam raksturīgās autoantivielas SS-A un SS-B.

Detalizēts raksts par daudzām dažādām autoantivielām un to izraisītajām autoimūno slimībām atrodams vietnē: Autoantivielas

Kā ārsts jautā par Sjogrena sindromu?

1. Vai vairāk nekā trīs mēnešus esat cietis no ikdienas, stresaino sausām acīm un mutes dobuma?
   
2. Vai jūs bieži jūtat svešķermeni (smiltis) acīs?
   
3. Vai jūs lietojat asaru aizstājējus vairāk nekā 3 reizes dienā?
   
4. Vai esat cietis no ikdienas sausuma mutē vairāk nekā trīs mēnešus?
   
5. Vai jums kā pieaugušajam bija atkārtots vai pastāvīgs siekalu dziedzeru pietūkums?
   
6. Vai esat spiests dzert, lai norītu sausu ēdienu?

Vai Sjogrena sindromam var būt galvassāpes?

Papildus klasiskajiem Sjogrena sindroma simptomiem, piemēram, sausa mute un sausas acis, skartie var ciest no daudzām citām sūdzībām. Daudzi pacienti cieš no galvassāpēm, kas var atšķirties pēc smaguma pakāpes. Sjogrena sindromā var rasties arī migrēnai līdzīgi uzbrukumi ar nelabumu un jutīgumu pret gaismu.

Uzziniet vairāk vietnē: Ko darīt pret galvassāpēm

Vai Sjogrena sindromā var rasties matu izkrišana?

Matu izkrišana var būt dzelzs deficīta pazīme cilvēkiem ar Sjogrena sindromu. Ādas un gļotādu izžūšana bieži izraisa nelielu asiņošanu, un var tikt traucēta arī asins recēšana. Ja cilvēki regulāri zaudē asinis, tas var izpausties kā dzelzs deficīts. Matu izkrišanu var izraisīt arī dažādas zāles, kuras lieto Sjögrena sindroma ārstēšanā (piemēram, imūnsupresīvi vai citostatiski līdzekļi).

Jūs varētu arī interesēt: Ko darīt matu izkrišanas gadījumā?

Sjogrena sindroma ārstēšana

Kā ārstē Sjogrena sindromu?

Sjogrēna sindroma cēloņsakarības terapija joprojām nav iespējama - cēloni nevar apkarot. Tiek ārstēti tikai simptomi.
Šeit dažādās medicīnas disciplīnas iet roku rokā.

Oftalmologs izraksta asaru aizstājējus, tā saucamās “mākslīgās asaras”, lai acis būtu mitras.
Zobārsts iesaka siekalu produktus, piemēram, nesaldinātus citronu pilienus vai mutes skalošanas līdzekļus.
Locītavu problēmu gadījumā var dot pretsāpju vai pretiekaisuma līdzekļus.

Parasti jums vajadzētu nodrošināt, ka dienā izdzer vismaz 1,5 litrus šķidruma.

Kādas ir jaunas Sjogrena sindroma ārstēšanas iespējas?

Lai arī ir vairākas pieejas narkotikām un bez narkotikām, kas nodrošina simptomātisku atvieglojumu, Sjogrena sindroms vēl netiek uzskatīts par ārstējamu.
Tomēr nesen tika pētītas jaunas terapijas iespējas, kas paredzētas slimības aktivitātes kontrolei un pacientu dzīves kvalitātes uzlabošanai.

Jaunās procedūras ir tā sauktās bioloģiskās terapijas un zāles ("bioloģiskās vielas"), kurām ir imūnmodulējoša iedarbība. Tas nozīmē, ka narkotikas tiek izmantotas, lai mēģinātu modulēt imūnsistēmu tā, lai tā vairs nebūtu aktīva pret paša organisma struktūrām.

Sjögrena sindroma ārstēšanai pašlaik nav apstiprinātas nevienas zāles no šīs zonas, taču šobrīd šajā jomā tiek veikti intensīvi pētījumi, tāpēc tuvākajā nākotnē ir cerība uz labākām terapeitiskajām iespējām.

Kurš homeopātiskais līdzeklis palīdz Sjogrēna sindromam?

No zinātniskā viedokļa homeopātiskie preparāti nepiedāvā piemērotu Sjögren sindroma ārstēšanas aizstājēju un nekādā ziņā nav pietiekami, lai novērstu vai palēninātu slimības progresēšanu.

Tomēr alternatīvas dziedināšanas metodes var uzlabot dzīves kvalitāti un palīdzēt mazināt simptomus. Homeopātisko terapiju var plānot, un to var pavadīt pieredzējis homeopāts. Iekaisuma un simptomu akūtas pasliktināšanās gadījumā nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.

Kāda loma ir asins vērtībām un antivielām Sjogrena sindromā?

Lai veiktu diagnozi, ārsts ņem asins paraugu, kurā pēc tam pārbauda dažādas laboratoriskās vērtības un antivielas. Parasti Sjogrena sindroms to parāda poliklonāla hipergammaglobulinēmija. Tas nozīmē, ka imūnās šūnas asinīs arvien vairāk ražo noteiktas antivielas (gamma globbulīnus).

Tomēr tas vien nav pārliecinošs par Sjogrena sindroma klātbūtni, jo daudzu slimību hipergammaglobulinēmija, piemēram, Infekcijas slimības vai zarnu iekaisuma slimības. Sakarā ar lielo antivielu daudzumu asinīs tiek palielināts arī eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR).
Pacientiem var būt arī sarkano asins šūnu (anēmija), balto asins šūnu (leikopēnija) un / vai trombocītu (trombocitopēnija) deficīts.

50-80% pacientu ar Sjögrena sindromu pozitīvi tiek noteiktas noteiktas autoantivielas - ANA (antinukleārās antivielas). Tās ir antivielas, kuras ražo imūnās šūnas un ir vērstas pret paša ķermeņa šūnu kodoliem. Antivielas parasti aizsargā ķermeni no svešām vielām, piemēram, baktērijām vai vīrusiem. Tāpēc pozitīvs ANA noteikšana var liecināt par autoimūnu slimību, kurā imūnsistēma nepareizi atpazīst paša ķermeņa struktūras kā svešas un iznīcina tās.

Citas autoantivielas, kas norāda uz Sjogrena sindromu, ir SS-A antivielas un SS-B antivielas. Šie proteīni ir vērsti uz citiem šūnas kodola komponentiem. Dažiem pacientiem ir pamanāmas arī antivielas pret siekalu dziedzeru sastāvdaļām vai tā sauktajiem reimatiskajiem faktoriem.

Antivielu līmenis asinīs neļauj izdarīt secinājumus par slimības smagumu, jo tas galvenokārt ir atkarīgs no klīniskajiem simptomiem. Pozitīvs laboratorijas atzinums vienmēr jānovērtē kopā ar klīniskajiem simptomiem, lai varētu galīgi diagnosticēt Sjogrena sindromu.

Uzziniet vairāk vietnē: Asins vērtības

Sjogrena sindroma novēršana

Kādi ir Sjogrena sindroma cēloņi?

Gandrīz 50% skarto cilvēku slimība rodas atsevišķi, t.i., bez citām pavadošām slimībām: tā dēvētā primārā Sjögrena sindroma. Sekundārajam Sjogrena sindromam parasti ir reimatiska slimība (piemēram, hronisks poliartrīts).

Precīzs iemesls nav zināms. Var aizdomas par imūnsistēmas darbības traucējumiem. Šķiet, ka tas ir vērsts pret paša organisma šūnām, tā saukto autoimūno slimību.

Kā jūs varat novērst Sjogrena sindromu?

Sjogrena sindromu nevar novērst. Tā ir imūnsistēmas nepareiza darbība, kas šīs slimības kontekstā vēršas pret savu ķermeni un mēģina ar to cīnīties.
Līdz šim šīs autoimūnas slimības izcelsme nav pilnībā izprotama, tāpēc nevar veikt profilaktiskus pasākumus.

Sjogrena sindroma gaita

Kāda ir Sjogrena sindroma gaita?

Sjogrena sindroms ir hroniska slimība, kas vēl nav izārstēta. Tas nozīmē, ka pacientiem ar slimību būs jādzīvo visu mūžu. Neskatoties uz to, Sjogrena sindromam ir salīdzinoši laba prognoze, jo slimība progresē ļoti lēni.

Primārā Sjogrena sindroma sākumā parasti tiek ietekmēti siekalu un piena dziedzeri. Audiem uzbrūk baltās asins šūnas (limfocīti) un galu galā iznīcina. Tas ir pamanāms diskomforta dēļ acīs un mutē (dehidratācija).

Slimības gaitā tiek ietekmēti arī citi orgāni, piemēram, āda, nervu sistēma, locītavas un iekšējie orgāni. Tā rezultātā skartajiem bieži ir ievērojami pazemināta dzīves kvalitāte.

Sekundārā Sjögrena sindroma gaitu, kas notiek kā daļa no citām slimībām (piemēram, reimatoīdā artrīta vai hroniska B hepatīta), nosaka pamata slimība. Medikamenti un adekvāta terapija (piemēram, mākslīgu asaru vai siekalu ievadīšana) var mazināt simptomus un ievērojami uzlabot dzīves kvalitāti.

Slimība pati par sevi nav fatāla. Pacienti ar Sjogrena sindromu bieži mirst no sirds un asinsvadu slimībām, infekcijām vai limfomām (limfas dziedzera vēzis).

Kāda ir Sjogrena sindroma prognoze?

Parasti Sjögrena sindroma prognoze ir laba, bet tā ir atkarīga no papildu slimībām, kas rodas, piemēram, locītavu iesaistīšanās utt.

Vai Sjogrena sindroms ietekmē paredzamo dzīves ilgumu?

Vairumā gadījumu Sjogrena sindroms ir labdabīgs, jo, neskatoties uz dziedināšanas iespēju trūkumu, slimība progresē ļoti lēni, un tāpēc tai ir salīdzinoši labvēlīga prognoze. Attiecīgi lielākajai daļai pacientu dzīves ilgums nav samazināts. Tomēr dzīves ilgums lielā mērā ir atkarīgs no tā, vai ir iesaistīti citi orgāni. Papildus asaru un siekalu dziedzeriem, kā arī dažādiem citiem dziedzeriem (piemēram, sviedru dziedzeriem), slimība var ietekmēt arī nervu sistēmu vai iekšējos orgānus.

Īpaši cilvēkiem, kuriem ir Sjogrena sindroms ar iesaistīšanos plaušās, ir četras reizes lielāka varbūtība priekšlaicīgi nomirt no slimības. Turklāt ar Sjögrena sindromu ievērojami palielinās dažādu limfmezglu ļaundabīgu audzēju attīstības risks (piemēram, ne Hodžkina limfoma, MALT limfoma vai marginālo zonu limfoma).

Kas ir Sjogrena sindroma uzliesmojums?

Sjogrena sindroms var progresēt lēnām un pakāpeniski, vai arī progresēt dalītā veidā.
Atkārtošanās nozīmē, ka slimības aktivitāte ir pastāvīga, bet simptomi ne vienmēr ir vienādi izteikti. Jauni iekaisumi izraisa "uzliesmojumu", kam raksturīgi akūti simptomi, piemēram, acu un mutes sausums. Tad skartie jūtas sakāvi, bezspēcīgi un noguruši.

Bieži vien vilces priekšā ir lielāka fiziskā slodze vai pārmērīgas prasības, taču tam nav obligāti jābūt. Alkohola, dzērienu, kas satur kofeīnu (kafija un tēja), vai pārtikas produktu ar augstu cukura saturu lietošana var izraisīt arī ķermeņa iekaisuma aktivitātes uzliesmojumu un izraisīt uzliesmojumu.

Papildu jautājumi par Sjogrena sindromu

Kāds ir pareizais Sjogrena sindroma uzturs?

Sjogrena sindromā organismā notiek iekaisuma procesi, kas vērsti uz dziedzeriem un vairākiem citiem orgāniem. Veselīgs un sabalansēts uzturs var uzlabot simptomus, atbalstīt ārstēšanu un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.

Galvenā slimības pazīme ir sausas acis un mute. Šī iemesla dēļ pacientiem vajadzētu dzert pēc iespējas vairāk šķidruma, izvairoties no kafijas ar kofeīnu, zaļo un melno tēju, jo tie izvada ūdeni no ķermeņa. Tas pats attiecas uz alkoholu un pikantiem ēdieniem. Pat saldie dzērieni pasliktina simptomus, tāpēc skartajiem vajadzētu ķerties pie ūdens, nesaldinātām tējām vai augsti atšķaidītām sulām.

Košļājamā gumija vai losēnas bez cukura var stimulēt siekalu veidošanos dziedzeros, tāpēc ir arī laba izvēle.

Pēc Sjogrēna sindroma diagnosticēšanas daudziem cilvēkiem jāmaina ēšanas paradumi. Bieži vien ir arī viena vai vairākas pārtikas nepanesības (piemēram, lipekļa).

Maltītes galvenokārt jāsastāv no

• daudz svaigu dārzeņu,
• Zivis,
• Olīveļļa un
• Augļi.

Pacientiem jāierobežo pārmērīgs gaļas, piena produktu, pārstrādātu pārtikas produktu un cukura saturošu pārtikas produktu patēriņš. Tas nodrošina, ka ķermenis var absorbēt pietiekamu daudzumu vitamīnu, minerālvielu un mikroelementu.

Uzziniet vairāk par pareizu uzturu vietnē: Tā darbojas veselīgs uzturs

Kādas ādas izmaiņas ir Sjergrena sindromā?

Sjörgrēna sindromam raksturīgas ir izmaiņas gļotādās un ādā. Slimība pakāpeniski iznīcina ķermeņa dziedzerus. Tā rezultātā gļotādas izžūst, un āda kļūst sausa un pārslaina. Sjogrena sindromā bieži sastopamas purpursarkanas ādas izmaiņas, ādas iekaisuma apsārtums (gredzenveida eritēma), čūlas un nieze.

Kā blakusparādība dažiem pacientiem attīstās tā sauktais Raynaud sindroms. Tas noved pie samazinātas asins plūsmas uz pirkstiem, kas nozīmē, ka āda skartajās vietās kļūst tikai balta. Tad krāsa mainās uz zilu, jo audos trūkst skābekļa, un notiek reaktīvs asins plūsmas pieaugums, pirksti kļūst sarkani un sāpīgi.

Sakarā ar tipisko trīs ādas krāsu (balti-zili-sarkanā krāsā), Raynaud sindroms ir pazīstams arī kā “trīskrāsaina parādība”. Šie asinsrites traucējumi var ilgt vairākas stundas, un Sjogrēna pacientiem tos bieži izraisa saaukstēšanās vai stress.

Jūs varat arī uzzināt vairāk vietnē: Reino sindroms

Vai ir Sjogrena sindroma invaliditātes ID karte?

Pacientiem, kas cieš no Sjogrena sindroma, ir iespēja pieteikties uz personas ar smagu invaliditāti caurlaidi. Invaliditātes pakāpe (GdB) ir atkarīga no fiziskajiem ierobežojumiem ikdienas dzīvē. Atkarībā no tā, kuras sūdzības attiecīgā persona cieš, ir dažādi punkti, kas atbilst GdB (piemēram, 30 punkti atbilst GdB 30). Medicīnas eksperts invaliditātes pakāpi nosaka individuāli.

Vai Sjogrena sindroms ir iedzimts?

Precīzs Sjögrena sindroma cēlonis joprojām nav skaidrs, taču arvien vairāk tiek pierādīts, ka papildus apkārtējās vides ietekmei un hormonālajiem faktoriem arī ģenētiskie komponenti veicina slimības attīstību. Neskatoties uz to, Sjogrena sindroma pārnešanas risks bērnam ir salīdzinoši zems - 1–3%.

Vai ir droši grūtniecību ar Sjogrena sindromu?

Tā kā slimība skar jo īpaši pusmūža sievietes, bieži gadās, ka pacientes ir vai vēlas iestāties grūtniecība. Ja ir Sjögrena sindroms, vēlme iegūt bērnus ir rūpīgi jāplāno kopā ar ārstējošo ārstu un ginekologu, jo grūtniecības laikā slimības ārstēšana parasti ir jāmaina. Daudzas zāles, kuras lieto Sjögrena sindromā, ir jāpārtrauc, jo tās uzskata par kaitīgām baktērijām vai šo preparātu drošība grūtniecības laikā ir nepietiekama.

Salīdzinot ar parasto iedzīvotāju skaitu, sievietēm ar primāro Sjogrena sindromu nav paaugstināts aborta vai priekšlaicīgu dzemdību risks.
Sekundārā Sjögrena sindroma gadījumā šis faktors lielā mērā ir atkarīgs no pamata slimības.

Īpaši retos gadījumos grūtniecības laikā mātes autoantivielas var pārnest uz bērna asinsriti. Tā rezultātā bērnam var rasties aritmijas un B-šūnu limfomas (ļaundabīgs audzējs - limfmezgli).

Lasīt arī: Grūtniecība - kas jums jāzina!

Vai ir iespējams iegūt bērnus, neskatoties uz Sjogrena sindromu?

Sjogrena sindroma klātbūtne nenozīmē, ka skartajām sievietēm nevajadzētu būt bērniem. Slimība nepalielina priekšlaicīgu dzemdību vai abortu risku grūtniecības laikā, un arī slimības pārnešanas risks bērnam ir salīdzinoši mazs.

Tomēr sievietēm, kuras vēlas iegūt bērnus, jāapzinās, ka bērna audzināšana var radīt ārkārtas psiholoģisko un fizisko slogu, it īpaši, ja tas nav pilnīgi fiziski piemērots. Jebkurā gadījumā pacientiem jārunā ar ārstu par ģimenes plānošanu, lai pirms ieņemšanas varētu pārtraukt medikamentu lietošanu un grūtniecības laikā varētu apsvērt alternatīvu ārstēšanas iespēju.

Kas jāņem vērā Sjogrena sindromā ar Hašimoto tiroidītu?

Autoimūna slimība, piemēram, Sjogrena sindroms, bieži rodas kopā ar citām slimībām un otrādi. Vairāk nekā 20% pacientu ar Hašimoto tiroidītu cieš arī no Sjogrena sindroma.

Ja Sjogrena sindroms rodas vienlaikus ar Hašimoto slimību, to sauc par "sekundāro Sjogrena sindromu" (pretstatā primārajam Sjogrena sindromam, kas notiek bez jebkādām blakusparādībām). Hašimoto tiroidīts ir arī autoimūna slimība, kas izraisa hronisku vairogdziedzera iekaisumu. Tā rezultātā vairogdziedzeris kļūst nepietiekama un pacienti jūtas izsmelti un noguruši.

Precīza abu slimību saistība vēl nav pilnībā izprotama, taču autoimūniem procesiem ir liela loma abos gadījumos.

Lasiet vairāk par šo sadaļu: Hašimoto tiroidīts