Akromegālija

• Smadzeņu ilustrācija

Sinonīmi plašākā nozīmē

Hipofīzes milzu augšana, augšanas traucējumi

Angļu: akromegālija, hipofīzes gigantisms

Akromegālijas definīcija

Saskaņā ar terminu Akromegālija var saprast akras palielinājumu (skat. zemāk) un iekšējie orgāni sakarā ar palielinātu Augšanas hormons - ekskrēcija (somatotropīna sekrēcija, GH (augšanas hormona) sekrēcija).
Šī pārmērīgā sekrēcija notiek pēc pagarināšanas pabeigšanas.
Acras ir piem. Piemēram, deguns, lūpas, mēle, ausis, rokas, pirksti un pēdas. Ja šī pārprodukcija notiek pirms pubertātes, t.i., ja garuma augšana vēl nav pabeigta, attīstās milzu augšana, ko izraisa hipofīzes dziedzeris (hipofīzes gigantisms).

Vairāk par tēmu lasiet šeit: Apdullināta izaugsme

vēsture

Nosaukums akromegālija cēlies no grieķu valodas akron = point un mega = large. Neirologs Pjērs Marī no Parīzes tiek uzskatīts par pirmo, kurš aprakstījis šo klīnisko ainu.
19. gadsimta beigās viņš atzina akras palielināšanos (sk. Definīciju) kā klīnisku ainu. Tomēr ir norādes, ka akromegālija jau bija zināma ēģiptiešiem faraonu laikā.
Ir attēli ar faraoniem, kuri attēloti ar izliektām lūpām, lieliem zodiem un izvirzītām degunām. Tajā laikā šīs tipiskās akromegālijas anatomiskās iezīmes tika uzskatītas par dievišķām.

Smadzeņu ilustrācija

1. Cerebrum (Cerebrum)
2. Smadzenīte (Smadzenīte)
3. Muguras smadzenes
4. Hipofīzes (hipofīzes)

Biežums / epidemioloģija

Sastopamība populācijā

Vidēji tiek skarti apmēram 40–70 cilvēki no 1 miljona cilvēku. Katru gadu apmēram 3 līdz 4 cilvēki uz 1 miljonu cilvēku saslimst.

Akromegālijas cēlonis

Kā likums, ir hipofīzes priekšējās daļas adenoma (labdabīgs audzējs) (šī ir hormonu ražojoša smadzeņu daļa), kas lielā mērā ražo hormonu somatotropīnu.
Adenoma ir labdabīgs audzējs, kas rodas no dziedzera šūnām un mēģina tās atdarināt.
Šajā gadījumā tas aug hipofīzes priekšējā daļā. Īpaši retos gadījumos audzējs var būt arī ļaundabīgs (karcinoma).
Tikpat reti ir šādi cēloņi: somatotropīna pārprodukcija, kuras cēlonis atrodas ārpus hipofīzes priekšējās daļas.
Tā kā šī hormona ražošanu stimulē tā saucamais GHRH (augšanas hormonu atbrīvojošais hormons) no hipotalāma (cits smadzeņu reģions), ļoti retos gadījumos šeit var notikt arī ar audzēju saistīta pārprodukcija.
Palielināta izdalīšanās tad arī izraisīs pastiprinātu hormona somatotropīna (Augšanas hormons) vadīt.

Lasiet vairāk par tēmu: Šie simptomi norāda uz hipofīzes audzēju!

Simptomi / sūdzības

Tipiski simptomi akromegālija ir galvaskausa paplašināšanās un sašaurināšanās, rokas un Pēdas.
Šī akras paplašināšanās gandrīz vienmēr notiek, tāpat kā Ādas sabiezēšana un a Splanchnomegālija (patoloģiska iekšējo orgānu palielināšanās).
Akromegālija bieži rodas sievietēm Menstruālā cikla pārkāpumi (Mēneša perioda traucējumi).
Nedaudz mazāk nekā pusē vīriešu ir libido un Erekcijas disfunkcija ieslēgts Abiem dzimumiem ir pastiprināta svīšana (Hiperhidroze).

Pacientiem ar Akromegālija uz sejas nokrīt arī izvirzītās acu izspiesšanās (redzami supraorbitāli izspiedes).
ES paplašināšanās deguns, Lūpas un mēle noved pie tipiskas vienreizēja valoda.
Atkarībā no adenomas lieluma tas atkārtosies, jo tas pārvieto augšanu galvassāpes un novērotie redzes traucējumi.

Arī perifērijas Nervu sistēma var ietekmēt: ir maņu traucējumi (maņu traucējumi) rokās un kājās, kā arī muskuļu vājums.
35-50% pacientu būs a Karpālā tuneļa sindroms ar saspiešanu Vidējais nervs redzēts.
Papildinformāciju varat atrast zem mūsu tēmas:

• Karpālā tuneļa sindroms.

Daudziem pacientiem ar esošu akromegāliju attīstās arī izmaiņas Kardiovaskulārā sistēma un rezultātā viens augsts asinsspiediens.

Papildinformāciju varat atrast zem mūsu tēmas:

• Kardiovaskulārā sistēma
• augsts asinsspiediens

diagnoze

Tāpat kā jebkura cita diagnozes noteikšanas procedūra, anamnēze (slimības vēsture) var sniegt informāciju:

• Vai vecie gredzeni joprojām ir piemēroti, vai apavu izmērs ir mainījies?

• Var palīdzēt salīdzinājums ar vecām fotogrāfijām.

Endokrinoloģijā (hormonu izpēte) asinīs var izmērīt dažādus līmeņus:

• IGF 1 plazmā: tā kā IGF 1 stimulē somatotropīns (STH), tas atspoguļo STH līmeni
• STH pamatlīmenis: jāizveido ikdienas profils, jo STH izdalās dažādās koncentrācijās dažādos dienas laikos (galvenokārt naktī)
• STH vērtības TRH un LHRH testā: tiek pārbaudīts, vai augšanas hormonu var stimulēt patoloģiski (t.i., patoloģiski); Hipofīzes priekšējās daļas (HVL) darbību reģistrē hormoni TRH (stimulē TSH sekrēciju, kas stimulē vairogdziedzeri) un LHRH (stimulē LH un FSH sekrēciju, kas vīriešiem ietekmē spermas nobriešanu un sievietēm olšūnas). izmērot skarto hormonu (TSH, FSH un LH) koncentrāciju. Ja koncentrācija nepalielinās, ir hipofīzes priekšējās daļas (HVL) traucējumi.

Terapija akromegālijai

Vai tas ir galvenais cēlonis ap a labdabīga mikroadenoma (maza adenoma) to var ķirurģiski noņemt.
Aptuveni 90% gadījumu klīniski izārstē. Tomēr, ja hipofīzes adenoma ir lielāka par 10 mm (makroadenoma = liela adenoma), to var arī ķirurģiski noņemt, bet pilnībā to varēs noņemt tikai aptuveni 60% gadījumu.

Rezultātu var redzēt tūlīt pēc operācijas, jo IGF 1 līmenis pazeminās. Tomēr klīniskie simptomi nedēļu un mēnešu laikā tikai lēnām mazinās.

Pacientiem, kuriem operācija nav izvēles iespēja, vai ja ķirurģiska terapija neizdodas, var palīdzēt staru terapija. Šim nolūkam, izmantojot CT (datortomogrāfija) vai MRI (magnētiskās rezonanses tomogrāfija) Ieraksti un ar datorprogrammas palīdzību katram pacientam tiek izveidoti individuāli pielāgoti radiācijas plāni. Tie ietver starojuma stiprumu, atrašanās vietu un frekvenci. Tomēr pilnīgs efekts parādās tikai pēc dažiem gadiem.

Var izmantot arī zāļu terapiju. Tas ir z. Piemēram, izmanto, ja operāciju vai starojumu nevar veikt, vai gatavojoties abiem.
Tā būs Somatostatīna analogi (Vielas, kas atbilst somatostatīnam un kurām ir tāda pati iedarbība: oktreotīds, lanreotīds) un Dopamīna agonisti (Viela, kurai ir tāda pati iedarbība kā dopamīnam; dwiropamīns ir adrenalīna priekštecis).

Somatostatīns-Analogi daudziem pacientiem izraisa STH līmeņa pazemināšanos (80–95%).
Pusei pacientu adenoma pat sarūk.
Kā trūkums redzams, ka hormons tiek ievadīts zem ādas, un tas ir salīdzinoši dārgs. Tomēr tas arvien vairāk tiek ievadīts arī muskuļos, kur tam ir depo efekts 2–4 nedēļas.
Problēmas, kas ietekmē kuņģa-zarnu traktu (piemēram, caureja), var rasties terapijas sākumā. Tomēr viena priekšrocība ir tā, ka efektu var ātri novērtēt (dažu stundu laikā).

Uz Dopamīna agonisti diemžēl uzrunā tikai aptuveni 25% pacientu. Arī dopamīna agonists nevar izraisīt adenomas saraušanos. Efektu var novērtēt dažu nedēļu laikā (6-8).

Radinieks jauna attīstība ir receptoru antagonists, kas novērš STH iedarbību hormona dokstacijā (receptorā). Tātad tas nenoved pie tieša STH koncentrācijas pazemināšanās. Tāpat kā citas zāles, to lieto gadījumos, kad ķirurģiskā terapija vai starojums nav bijis efektīvs vai nav iespējams.

prognoze

Ja labdabīgo audzēju var operēt, pilnīgas dziedināšanas iespējamība ir atkarīga no tā lieluma.
Mikroadenomu efektīvā izārstēšanas pakāpe ir 90%, makroadenomu gadījumā tā joprojām ir 60%.