Funikulārā mieloze

definīcija

Funikulārā mieloze, ko izraisa hronisks B12 vitamīna deficīts, izraisa noteiktu muguras smadzeņu zonu regresiju.

Simptomi

Funikulārā mieloze ir pamanāma, sadalot nervus apņemošos mielīna apvalkus (tā saukto demielinizējošo). Ja trūkst šī nervu šūnu apvalka, nervu impulsu un stimulu pārraidē rodas darbības traucējumi un īssavienojumi.

Funikulārā mielozes gadījumā muguras smadzenes aizmugurējās un piramīdās sānu auklas tiek īpaši nelabvēlīgi ietekmētas. Šeit informācija no maņu orgāniem tiek nodota smadzenēm. Darbības traucējumi, piemēram, funikulārā mieloze, izraisa nestabilu gaitu un no tā izrietošo reiboni, jo ķermenis vairs nespēj pareizi orientēties telpā (traucēta dziļuma jutība) .Turklāt pacienti cieš no parestēzijas un sāpēm, īpaši kājās.

Turklāt ir ātrs nogurums, ejot, mēles dedzināšana un impotence, kā arī urīna aizturi.Ja tiek ietekmēts arī redzes nervs vai redzes nervu trakts, tas var izraisīt redzes traucējumus. Galvenokārt funikulārā mieloze rodas pacientiem ap 45 gadu vecumu.

Muskuļu raustīšanās funikulārā mielozes gadījumā

Muskuļu raustīšanās nav tipisks vai specifisks funikulārās mielozes simptoms, bet tas var rasties. Iemesls tam ir, no vienas puses, paaugstinātie pašrefleksi. Pat minimāli pieskārieni vai kustības, kas veselam cilvēkam neradītu turpmākas sekas, var izraisīt refleksus un tādējādi muskuļu raustīšanos. Var attīstīties arī spastiska paralīze, kas sākotnēji var parādīties kā muskuļu raustīšanās.

No otras puses, muskuļu raustīšanās var parādīties kā stāvokļa izjūtas zaudēšanas pazīme (propriocepcija). Ja tiek traucēta pozīcijas izjūta, cilvēks vairs nespēj pozicionēties un pozēt ar aizvērtām acīm, piem. no rokas. Trūkst ķermeņa pašsajūtas. Var rasties kompensējošas kustības muskuļu raustīšanās formā.

Sīkāku informāciju par šo tēmu skat: Muskuļu raustīšanās

cēloņi

Funikulārās mielozes cēlonis ir hronisks B12 vitamīna deficīts. Lai absorbētu vitamīnu zarnās, ķermenis kuņģī rada tā saukto raksturīgo faktoru, tāpēc, ja tiek traucēta iekšējā faktora veidošanās, kuņģa slimību gadījumā var rasties nepareiza B12 vitamīna absorbcija. Trūkums ir kaitīga anēmija.

Smagi kuņģa gļotādas bojājumi var rasties hroniska kuņģa gļotādas iekaisuma (hroniska atrofiska gastrīta), ļaundabīga kuņģa audzēja (kuņģa vēža; kuņģa vēža) vai alkoholisma gadījumā. Ja kuņģis tika ķirurģiski noņemts, piemēram, kuņģa audzēja dēļ, pilnībā trūkst kuņģa gļotādas un tādējādi tajā izveidotā iekšējā faktora .Tāpat, ja parazīts ir inficēts ar zivju lenteni, parazīta B12 vitamīna patēriņš var būt tik liels, ka pacienta ķermenis Jūsu metabolismam vairs nav pieejams pietiekami daudz B12 vitamīna.

Arī grūtniecības laikā un ar dažādiem vēža veidiem, piemēram, leikēmiju vai mielomu, ir palielināta nepieciešamība pēc B12 vitamīna.Ja pacienta zarnās ir patoloģiska baktēriju kolonizācija, tas var izraisīt arī B12 vitamīna deficītu.
Nesabalansēts uzturs un bads var izraisīt arī B12 vitamīna nepietiekamu piegādi.

B12 vitamīna uzsūkšanos var negatīvi ietekmēt vairākas zarnu trakta slimības. Pie tādām pieder, piemēram, Krona slimība un sprue (pieaugušajiem), kā arī celiakija (bērniem) un aizkuņģa dziedzera hroniska disfunkcija (hroniska aizkuņģa dziedzera nepietiekamība pēc iekaisuma vai līdzīga slimība).

Ja daļa pacienta zarnas ir noņemta, tas var izraisīt arī samazinātu B12 vitamīna uzsūkšanos. Daži medikamenti, piemēram, pretepilepsijas līdzekļi, kā arī citostatiskie līdzekļi, var negatīvi ietekmēt B12 vitamīna metabolismu.

Ir arī zāles, kas kavē B12 vitamīna uzsūkšanos apakšstilbā. Īpaši ievērības cienīgi šajā sakarā ir protonu sūkņa inhibitori un pretdiabēta zāles metformīns, jo šīs ir zāles, kuras lieto ļoti bieži un bieži pat regulāri izraksta kombinācijā. Tā rezultātā var rasties nopietns B12 vitamīna deficīts ar funikulārās mielozes simptomiem, ko var nepareizi diagnosticēt kā diabētisko polineuropatiju, īpaši skartajiem diabēta slimniekiem. Līdz ar to patiesais polineuropatijas cēlonis netiek ārstēts, lai gan simptomus var novērst, vienkārši ievadot B12 vitamīnu (intravenozi vai perorāli).

Cilvēku aknās ir pieejams B12 vitamīna depo, tāpēc deficīta simptomi parādās tikai pēc apmēram 3 gadiem, kad ir traucēta B12 vitamīna absorbcija.

B12 vitamīna deficīts funikulārā mielozes gadījumā

Vitāli svarīgo vitamīnu var ražot tikai baktērijas, un tas dabiski atrodas dzīvnieku izcelsmes produktos, piemēram, gaļā, mājputnu gaļā, zivīs, gliemenēs, jūras veltēs un nelielā mērā pienā. Raugā vai augu produktos parasti nepastāv prasība vegāniem vai veģetāriešiem lietot B12 vitamīnu kā uztura bagātinātāju. Cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, vajadzētu pilnībā patērēt arī B12 vitamīnu, lai pilnībā apmierinātu viņu vajadzības.

Lūdzu, izlasiet arī: B12 vitamīna deficīts

Alkohols kā funikulārās mielozes cēlonis

Hroniskas alkohola lietošanas gadījumā biežāk rodas B12 vitamīna deficīts, kas savukārt var izraisīt sēnīšu mielozi. B12 vitamīna deficīts rodas, no vienas puses, hroniska kuņģa gļotādas iekaisuma rezultātā, kas alkoholiķiem ir ļoti izplatīts. Kuņģa gļotāda vairs nespēj ražot vielu (iekšējo faktoru), kas nepieciešama vitamīna absorbcijai, tāpēc B12 vitamīnu vairs nevar absorbēt.

No otras puses, hroniskiem alkoholiķiem bieži vairs nav līdzsvarota, veselīga uztura un viņi no ārpuses nesaņem pietiekami daudz B12 vitamīna. B12 vitamīna deficītu var izraisīt arī alkoholisms.

Šie raksti varētu jūs arī interesēt:

  • Alkohola sekas
  • Alkohola ietekme uz dažādiem ķermeņa orgāniem
  • Alkohola atkarība

Diagnoze

Fiziskās apskates laikā īpaši pamanāmas šādas funikulārās mielozes pazīmes:

  • bāli dzeltena āda
  • Acu baltumu (sklēras) dzeltēšana
  • Mednieka glossīts (mēles gļotādas regresija) ar sarkanu, dedzinošu mēli
  • Maņu un kāju maņu traucējumi
  • Kāju un pēdu muskuļu vājums
  • Neizturīgums
  • pozitīvā Romberga zīme
  • patoloģiski mainīti refleksi
  • novājināti vai neesoši pašrefleksi
  • ievērojami samazināta vibrācijas sajūta
  • ievērojami samazināta pozīcijas jutība
  • Maldinājumi
  • Demences simptomi
  • depresīvas noskaņas

Ja pārbaudīsit arī ūdeni mugurkaula kanālā (šķidrumā), divas trešdaļas no skartajiem pacientiem pamanīs olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanos.
Nervu vadīšanas ātruma mērīšana (elektroneurogrāfija) parāda palēnināšanos apmēram trīs ceturtdaļās pacientu, ko daļēji izraisa vienlaicīga polineuropatija.

Ja tiek pārbaudītas asinis, var noteikt megalocītisku hiperhromu anēmiju (noteikta veida anēmija), kā arī sarkano asins šūnu daļēju iznīcināšanu un balto asins šūnu samazināšanos.
Jāizmēra arī B12 vitamīna koncentrācijas samazināšanās asinīs. Tā saukto Šillinga testu var izmantot, lai diagnosticētu B12 vitamīna uzņemšanu tievās zarnās.

Ko jūs redzat MIK par funikulāro mielozi?

Diagnostiskā attēlveidošana magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) veidā ne vienmēr ir nepieciešama, taču tā var apstiprināt diagnozi. MRI ir īpaši populārs ar netipiskiem simptomiem, kas skaidri neatbilst funikulārajai mielozei. MRI izmeklēšana parāda bojājumus galvenokārt muguras smadzeņu aizmugurējo saišu rajonā un ap smadzeņu kambariem (subkortikālās, periventrikulārās medulārās gultas apgabals). Var tikt ietekmēta arī muguras smadzeņu aizmugurējā daļa.

Skartās struktūras ir īpaši atbildīgas par pieskāriena sajūtas aspektiem un ķermeņa uztveri telpā (propriocepcija). Simptomus izskaidro tur esošie bojājumi. MRI attēls tiek ierakstīts, izmantojot tā saukto T2 svēršanas paņēmienu, kurā spilgti tiek parādīts cerebrospinālais šķidrums un pietūkušie audi. Attiecīgi minētajās muguras smadzenēs ir redzami spilgti plankumi. Pārējā muguras smadzenes ir tumšas.

terapija

Funikulārā mieloze būs ievadot B12 vitamīnu injekcijas vai infūzijas veidā apstrādāts. Šī aizstāšana dažreiz ir gadiem var būt nepieciešama, līdz var tikt novērsts faktiskais samazinātā B12 vitamīna satura cēlonis.

prognoze

Funikulārā mielozes prognoze ir ļoti laba, un pilnīga izārstēšana ir iespējama, ja savlaicīgi tiek atzīts klīniskais attēls vai izraisošais B12 vitamīna deficīts. Ja trīs dienu laikā tiek diagnosticēta funikulārā mieloze un nekavējoties ārstēta ar B12 vitamīnu, asins šūnas normalizējas ļoti īsā laikā. Encefalopātija, t.i., faktiskais smadzeņu bojājums, atjaunojas pēc dažām nedēļām. Neiroloģiski simptomi un neveiksmes joprojām var rasties dažus mēnešus.

Ja funikulārā mieloze tiek atpazīta un ārstēta vēlāk, encefalopātijas un / vai neiroloģisko simptomu daļas var palikt un palikt visu atlikušo mūžu.