Cerebellar atrofija

ievads

Smadzenes sastāv no dažādām daļām, ieskaitot smadzenītes. Tam ir svarīga loma dažādu muskuļu un līdzsvara kustību koordinēšanā un precizēšanā.
Tiek uzskatīts, ka tas ir iesaistīts daudzās izziņas un emocionālās prasmēs. Tas ir atrodams aizmugurējā fossa. Tas atrodas zem smadzenēm un aiz smadzeņu stumbra.
Smadzenes pārklāj smadzenīšu telts, kas atdala smadzenītes no smadzenēm.

Smadzeņu atrofijas klasifikācija

Smadzenīšu atrofija ir uzskatāms smadzeņu smadzeņu audu zaudējums. Tas nozīmē, ka smadzenīte kļūst mazāka un vairs nespēj pilnībā izpildīt savus uzdevumus.
Tas ir sadalīts trīs zonās, katrai no tām ir dažādas funkcijas. Atkarībā no tā, cik lielā mērā tiek ietekmēta viena vai vairākas jomas, funkcionālās kļūmes ir atšķirīgas.

Atkarībā no cēloņiem dažām smadzenīšu zonām ir tendence sarukt. Atkarībā no cēloņa tiek novērota palielināta smadzeņu garozas vai smadzenīšu medullas saraušanās.
Precīza ietekme uz smadzeņu smadzeņu audu saraušanās masu ir pretrunīga.

cēloņi

Smadzeņu audu atrofijas cēloņi ir ļoti dažādi un var rasties jebkurā vecumā. Cēloņus un izrietošo diagnozi un terapiju var iedalīt trīs skarto personu grupās:

• Ietekmētie cilvēki, kuri saslimst pirms 25 gadu vecuma un kurus ietekmē arī brāļi un māsas, vai ja smadzeņu atrofija notiek sporādiski.
• Ietekmētie cilvēki, kuriem smadzeņu smadzeņu atrofijas simptomi atšķiras un tiek ietekmēts viens no vecākiem.
• Ietekmētie cilvēki, kuri saslimst pēc 40. dzīves gada un ja slimība rodas sporādiski.

Smadzeņu atrofiju var iedalīt trīs formās, kurās skartās grupas tiek attēlotas atšķirīgi:

• Iedzimtas formas: Parasti tas ir autosomāli dominējošs mantojums. Šeit izdara papildu atšķirības atkarībā no pavadošajiem simptomiem un atkarībā no smadzeņu zonas vai, ja piemērojams, kuras citas smadzeņu zonas tiek smagi skartas.
• Simptomātiskas formas parasti izraisa audzēja slimība, prionu vīrusi vai toksiskas vielas, piemēram, alkohols vai medikamenti (piemēram, citostatiķi).
  Tiek pieņemts, ka antivielas sākotnēji ir vērstas pret audzēja audiem. Bieži vien smadzeņu atrofiju var novērot pirms audzēja slimības. Bieži vien tie ir sīkšūnu plaušu karcinomas vai ginekoloģiski audzēji.
• Sporādiskas formas bieži sastopamas vairāku audu atrofijas kontekstā. Pretējā gadījumā var runāt par sporādiskām formām, ja var izslēgt abas pārējās minēto iemeslu grupas.

Lasiet vairāk par šo tēmu vietnē:

• Cerebellar bojājumi
• Smadzeņu atrofija

alkohols

Smadzenīšu atrofiju var izraisīt alkohols (simptomātiska forma). Daži pētnieki norāda, ka smadzenītes jo īpaši ir jutīgas pret alkohola toksisko iedarbību.

Hroniska alkoholisma kontekstā smadzeņu smadzeņu audu atrofija var parādīties Charcot triādes formā, kas raksturīga smadzeņu darbības traucējumiem: redzes dubultošanās, līdzsvara vai koordinācijas traucējumi, kā arī runas traucējumi. Acu trīce tiek novērota retāk.

Atkarībā no lieluma un skartās smadzenīšu zonas simptomi parādās atšķirīgi. Daži pētnieki novēroja alkohola izraisītu smadzeņu smadzeņu audu sarukumu, jo īpaši smadzeņu tārpa, kas ir atbildīgs par Vestibulocerebellum dzirdēts. Vestibulocerebellum ir smadzeņu daļa, kas saņem informāciju no līdzsvara orgāniem un ir atbildīga par galvas stājas, galvas un acu kustību koordinēšanu.
Tā rezultātā attiecīgajos smadzenīšu apgabalos bieži ir ierobežojumi un disfunkcija.

Pastāv arī aizdomas, ka īpaši tiek ietekmēta pelēkā viela ar alkoholu saistītā smadzenīšu atrofijā. Piemēram, runas traucējumi smadzenīšu atrofijā, ko izraisa alkohols, izpaužas savādāk nekā runas traucējumi smadzeņu smadzeņu bojājumos, ko izraisa citas slimības, piemēram, Multiplā skleroze.
Pirmajā gadījumā runas traucējumus raksturo neskaidra izruna un mainīgs skaļums. Ar pēdējo bieži tiek novērota lēna, nemierīga, neskaidra runas melodija.

Gan paša alkohola toksiskā iedarbība, gan domājams tiamīna un B vitamīna deficīts var izraisīt smadzenīšu atrofiju.

Vispārējs laboratorijas tests un vitamīnu noteikšana, kā arī alkohola lietošanas marķieru noteikšana, piem. ogļhidrātu deficīts transferīns (CTD) var sniegt informāciju. Turpmāku smadzeņu atrofiju var apturēt, atturoties no alkohola un dodot trūkstošos vitamīnus. Ieteicama alkohola slimības ārstēšana. Ja alkoholu turpina lietot, smadzenīšu atrofija progresē.

Alkohola ietekme grūtniecības laikā uz nedzimušo bērnu attiecībā uz smadzenīšu augšanu un citu struktūru augšanu un funkcionalitāti ir jāvērtē arī ļoti kritiski. Alkohols grūtniecības laikā cita starpā var izraisīt smadzenīšu atrofiju. Tāpēc alkohola lietošana grūtniecības laikā tiek stingri brīdināta.

Lasiet vairāk par šo tēmu vietnē: Alkohola sekas

Simptomi

Atkarībā no skartās smadzenīšu zonas un audu atrofijas pakāpes rodas raksturīgi smadzeņu smadzeņu atrofijas simptomi. Smadzenes var iedalīt trīs daļās ar dažādām funkcijām. Vestibulocerebellum galvenokārt apstrādā informāciju no līdzsvara orgāniem un ir atbildīgs par galvas un acu kustību koordinēšanu. Spinocerebellum regulē staigāšanu un stāvēšanu, un pontocerebellum tiek izmantots motorisko spēju precīzai regulēšanai un pareizai kustību veikšanai.

Ja tiek ietekmēts vestibulocerebellum, attiecīgā persona parasti cieš no reiboņa, līdzsvara traucējumiem, nestabilitātes, runas traucējumiem un acu kustības traucējumiem, dažreiz ar divkāršu redzi un acu trīci.

Runas traucējumus raksturo neskaidra izruna un mainīgs skaļums. Šo smadzenīšu zonu bieži ietekmē, ja alkohols ir smadzeņu smadzeņu atrofijas cēlonis.

Ja tiek ietekmēts spinocerebellum, parasti ir nepastāvīga stāja un gaita, ko sauc par tā saukto stājas un gaitas ataksiju.

Kad pontocerebellum sarūk, šo kustību laikā cilvēki piedzīvo ierobežotu, bezmērķīgu satveršanu un drebēšanu. Pastāv arī aizkavēta muskuļu pretinieku bremzēšana, kā arī koordinācijas traucējumi, runas traucējumi un nespēja veikt ātras kustību secības.
Runas traucējumiem raksturīga lēna, neskaidra, nemierīga runas melodija.
Šo smadzenīšu zonu bieži ietekmē, ja smadzenīšu bojājumus izraisa tāda slimība kā multiplā skleroze.

Smadzenīšu atrofijas gadījumā visas minētās smadzenīšu zonas var skart arī kopā. Saistībā ar smadzenīšu atrofiju pētniekiem ir arī aizdomas par saistību starp klasisko kondicionēšanu, fobijām un kognitīvajām un emocionālajām spējām ar ietekmi smadzenīšu līmenī. Tā rezultātā smadzenīšu atrofija var arī ierobežot un ietekmēt šīs iespējas un apgabalus.

Lasiet vairāk par šo tēmu vietnē: Smadzeņu funkcijas

diagnoze

Attiecīgās personas aptauja un a klīniskā pārbaude var sniegt smadzeņu atrofijas pierādījumus. Ārsts jautā par pacienta slimības vēsturi un biogrāfiju un tos pārbauda Kustības, koordinācija, runāšana un acu kustības.
Ar attēlveidošanas diagnostika smadzeņu atrofijas pakāpi var izmērīt precīzāk. Ja ir kāds ģenētisks cēlonis, jāveic ģenētiskā diagnostika un jānoskaidro blakusslimības.
Asins analīze ir nepieciešama ar alkoholu saistītas smadzenīšu atrofijas gadījumā.

Smadzeņu MRI smadzeņu smadzeņu atrofijai

Izmantojot MRI izmeklējumu, kas pazīstams arī kā magnētiskās rezonanses tomogrāfija, var vizualizēt precīzu mazā samazinājuma apmēru. Apkārtējās struktūras var arī pārbaudīt līdzdalībai.
Magnētiskās rezonanses pārbaude ļauj iegūt sava veida smadzeņu smadzeņu un citu smadzeņu reģionu "dinamisku skatu". Funkcionālais MRI var sniegt ieskatu notikumos laika gaitā un smadzenīšu zonu aktivitātē. Atkarībā no pārbaudes mērķa tiek izmantotas arī kontrastvielas.

MRI nav rentgena staru, un, ja tiek ievēroti izmeklēšanas laikā iesniegtie noteikumi, medicīnisks risks parasti nav. Piemēram, nedrīkst valkāt apģērbu vai rotaslietas, kas satur metālu.

Smadzeņu MRI izmeklēšanas riski, izmeklēšanas procedūra, funkcionāls princips, procedūras, indikācijas un ilgums lielākoties atbilst vispārējā MRI izmeklējuma skaidrojumiem.

Pēc smadzeņu MRI smadzeņu šķērsgriezuma attēlus var katrā datora monitora līmenī parādīt.Tas ļauj smadzeņu struktūras padarīt salīdzinoši sīkas un smadzeņu atrofijas padarīt salīdzinoši precīzi redzamas.

Jūs varat arī izlasīt atbilstošo informāciju vietnē: Smadzeņu MR

Smadzeņu ilustrācija

Cerebrum (1. – 6.) = Beigu smadzenes -
Telencephalon (Cerembrum)

1. Frontālā daiva - Frontālā daiva
2. Parietālā daiva - Parietālā daiva
3. Pakauša daiva -
   Okupitālā daiva
4. Laika daiva -
   Laika daiva
5. Bārs - Corpus callosum
6. Sānu ventriklis -
   Sānu ventriklis
7. Vidējā smadzeņa - Mesencephalon
   Diencephalon (8. un 9.) -
   Diencephalon
8. Hipofīzes dziedzeris - Hipofīze
9. Trešais kambara -
   Ventriculus tertius
10. Tilts - Pons
11. Cerebellum - Smadzenīte
12. Vidējā smadzeņu ūdens nesējslānis -
    Aqueductus mesencephali
13. Ceturtais kambaris - Ventriculus quartus
14. Cerebellar puslode - Hemispherium cerebelli
15. Iegarena atzīme -
    Myelencephalon (Medulla oblongata)
16. Lielais tvertne -
    Cisterna cerebellomedullaris aizmugure
17. Centrālais kanāls (muguras smadzenēs) -
    Centrālais kanāls
18. Muguras smadzenes - Medulla spinalis
19. Smadzeņu ārējā ūdens telpa -
    Subarachnoid telpa
    (leptomeningeum)
20. Redzes nervs - Redzes nervs
    
    Priekšējās smadzenes (Prosencephalon)
    = Cerebrum + diencephalon
    (1.-6. + 8.-9.)
    Hindbrain (Metencephalon)
    = Tilts + smadzenītes (10. un 11.)
    Hindbrain (Rhombencephalon)
    = Tilts + smadzenīte + iegarena medula
    (10. + 11. + 15)
    Smadzeņu stumbrs (Truncus encephali)
    = Vidējā smadzeņu daļa + tilts + iegarena medula
    (7. + 10. + 15.)

Visu Dr-Gumpert attēlu pārskatu varat atrast vietnē: medicīniskās ilustrācijas

terapija

Ja ir pamatslimība (simptomātiskā formā), tā vispirms jāārstē.

Atkarībā no cēloņa ir ieteicami (papildus) īpaši, individuāli pielāgoti pasākumi.

Joprojām turpinās zinātniski pētījumi par narkotiku ārstēšanas efektivitāti dažādās sūdzībās. Viens pētījums parādīja panākumus, ārstējot Ataksijas (piemēram, gaitas neskaidrības), kas novērotas, lietojot Riluzol®. Tomēr, tā kā pētījuma dalībnieku skaits bija mazs, tas ir jāvērtē kritiski un jāpaplašina ar turpmāku pētījumu palīdzību.

Piemēram, trīces ārstēšanai mērķtiecīgu kustību laikā ir izmantots propanolols, karbamazepīns, topiramāts un klonazepāms. Dažos gadījumos tomēr varēja novērot simptomu pasliktināšanos.

Acu kustības traucējumu gadījumā jānošķir acu trīces ārstēšana un dubultās redzes ārstēšana.

Ja acis trīc, vadlīnijas iesaka ārstēšanu ar baklofēnu, gabapentīnu un 3,4-diaminopiridīnu. Divkāršas redzes gadījumā dažreiz var palīdzēt prizmatiskas brilles.
Mērķtiecīga acu muskuļu apmācība palīdz arī dažiem slimniekiem.

Saskaņā ar vadlīnijām, lai mazinātu simptomus, ieteicams lietot dažādas zāles atkarībā no citiem pavadošajiem simptomiem. Jāņem vērā blakusparādības un jāmeklē individuāli pielāgota ārstēšana ar speciālista palīdzību.

Lai saglabātu neatkarību un līdzdalību ikdienas dzīvē, ieteicams veikt mērķtiecīgu darba, fizioterapiju un runas terapiju. Terapijas saturam jābalstās uz skartās personas sūdzībām, resursiem un mērķiem, un tajā jāiekļauj arī padomi tuviniekiem un palīglīdzekļi.

Kāds ir dzīves ilgums?

Tā kā smadzenīšu atrofijas iemesls ne vienmēr ir vienāds, par dzīves ilgumu nav nekā vispārīga. Jums ir jāskatās uz katru iemeslu atsevišķi. Kopumā var teikt, ka simptomātiskā cēloņa dzīves ilgumu nosaka faktiskā pamata slimība. Tie ietver, piemēram, paraneoplastisko simptomu sīkšūnu plaušu vēzē ar 5 gadu izdzīvošanas līmeni aptuveni 15%, vai olnīcu vēzē (Olnīcu vēzis) ar 5 gadu izdzīvošanas līmeni aptuveni 40%. Liela nozīme ir arī alkohola slimībām. Pētījumos atklāts, ka alkoholiķi dzīvo apmēram par 20 gadiem īsāk.

Par iedzimtiem, t.i., iedzimtiem cēloņiem nevar runāt par paredzamo dzīves ilgumu, jo pat iedzimtas smadzeņu smadzeņu atrofijas apakšgrupās nebija iespējams noteikt skaidras tendences. Tomēr parasti var sniegt paziņojumus par dzīves kvalitāti. Smadzenīšu atrofija parasti ir lēna, hroniska, pasliktinās slimība. Iedzimto formu var ārstēt tikai simptomātiski. Palīdzība ir daudzos dažādos speciālistu departamentos, piemēram, logopēdijā, ergoterapijā un fizioterapijā. Cerams, ka tas aizkavēs slimības progresēšanu. Sakarā ar nestabilo gaitu, bieži pēc daudziem gadiem ir vajadzīgs ratiņkrēsls, taču tas katram pacientam ir atšķirīgs. Īpašais slimības simptomātiskajā formā ir tas, ka atturēšanās no toksīna (piemēram, alkohola) neizraisa turpmāku smadzeņu audu sabrukšanu.

protams

Smadzeņu atrofijas gaita ir individuāla un nedod izārstēt. Atbilstoša dzīvesveida izvēle var aizkavēt slimības progresēšanu.
Ar alkoholu saistītas smadzenīšu atrofijas gadījumā tas, piemēram, ietver Atturēšanās no alkohola, trūkstošo vitamīnu pievienošana un alkoholisma ārstēšana.
Aktīva dalība mērķtiecīgā ergoterapijā, fizioterapijā un logopēdijā var veicināt smadzeņu smadzeņu atrofijas gaitu.
Harmoniska vide (bērnudārzs, skola, darbs, dzīvojamā zona, brīvā laika pavadīšanas iespējas) var arī aizkavēt smadzenīšu atrofijas progresēšanu. No otras puses, pasīva mijiedarbība un neatbilstošs dzīvesveids (piemēram, pastāvīgs alkohola patēriņš) veicina smadzeņu atrofiju.
Joprojām nav zināms, cik lielā mērā citas smadzeņu zonas var uzņemties sarūkošās smadzenītes. Daudzi pētnieki to apspriež ļoti pretrunīgi.

Smadzeņu smadzeņu atrofijas sekas

Kā minēts iepriekš, slimība ievērojami ietekmē pacientu dzīves kvalitāti.
Pacienti, kurus ietekmē iedzimtā forma, terapijai pavada daudz laika bez iespējas atgūties. Ja šie pacienti plāno pēcnācējus, jāsniedz ģenētiskās konsultācijas. Šāda hroniska slimība bieži ir psihes slogs, kuru nevajadzētu atstāt novārtā.
Kā jau paskaidrots, simptomātiskās formas cēlonis ir atšķirīgs. Alkoholiķiem ir jāizveido dzīvesveids, lai apturētu turpmāku pasliktināšanos. Vēža slimniekiem smadzenīšu atrofija ir sekundāra diagnoze, un viņiem jāsaskaras ar intensīvu vēža terapiju. Bet kā jau teicu, ne katrs pacients tiek skarts vienlīdz smagi. Īpaši agrīnā posmā bieži joprojām ir iespējams veidot karjeru un organizēt brīvo laiku.

Ilgums

Cerebellar atropija nevar izārstēt. Tas var tikai palēnināt slimības progresēšanu. Cik ilgi slimība ilgst, ir ļoti individuāls un atkarīgs no pamatslimības un individuālajiem dzīves apstākļiem.
Daudziem atsevišķiem faktoriem ir nozīme, tāpēc informācija par smadzenīšu atrofijas ilgumu un progresēšanu ir ļoti neuzticama.

Cerebellar atrofija un demence

Ir pētījumi par autosomāli dominējošo smadzenīšu atrofiju (ADCA - autosomāli dominējošo smadzeņu smadzeņu ataksiju) un saistību ar demenci.
Tiek teikts, ka tikai 1. apakštipam ir saistība ar vieglu demenci. Pirmkārt, tiek traucēta uzmanība un spēja mācīties. Iedzimtās formas apakštipi tiek noteikti ar ģenētisko testu.

Lasīt arī:

• Demences pārbaude
• Zāles pret demenci

Cerebellar atrofija bērniem

A Cerebellar atrofija bērniem var būt idiopātiskas izcelsmes, kas nozīmē, ka slimības cēlonis nav skaidrs. Bet tas var būt arī ģenētisks.
Pirms dažiem gadiem tika atklāts, ka noteiktas zāles, kuras lieto pret vīrusu infekcijām un bloķē DNS sintēzi, smadzenīšu atrofiju un maziem bērniem Cerebellar bojājumi ir izraisījuši.
DNS sintēze notiek Nervu šūnu veidošanās smadzenēs vēl nav pabeigts mazuļa vecumā. Tādēļ šādas zāles var potenciāli traucēt smadzeņu attīstību.

Uz smadzeņu smadzeņu atrofiju bērniem attiecas tādi paši simptomi, diagnostiskās procedūras un terapija kā pieaugušajiem. Darba, fizioterapija un runas terapija jāveic individuāli un bērniem draudzīgā veidā.
Tas būs iespējams agrīna terapijas sākšana ieteicams, kurā jāiekļauj plaši vecāku padomi.
Labākajā gadījumā jāinformē un jāiesaista arī pedagogi no integrējošām iestādēm vai speciāliem / atbalsta bērnudārziem vai skolām.