Vairāku endokrīno jaunveidojumu

Visa šeit sniegtā informācija ir tikai vispārīga rakstura, audzēju terapija vienmēr pieder pieredzējuša onkologa rokās!

Sinonīmi

Medicīna: Hormonus ražojošs audzējs

Lasīt arī:

  • Vairāku veidu endokrīnā neoplāzija 2. tips

ievads

Iekš multiplā endokrīnā neoplāzija vai tas ir a autosomāli dominējošais iedzimta slimība. Tas ir saistīts ar hormonu izdalīšanos un ir reti sastopams sindroms. MEN jaunveidojumi (daudzkārtēja endokrīnā neoplāzija) izpaužas dažādos orgānos un tāpēc rada atšķirīgu klīnisko ainu atkarībā no orgāna hormonu iedarbības.

Klasifikācija

multiplā endokrīnā neoplāzija ir sadalīta 2 veidos, kas izpaužas dažādos orgānos. Tā jūs atšķiraties Vīriešu tips 1, arī kā Vermera sindroms minēts, no plkst Vīriešu tips 2. Skaidrības labad turpmāk divi tipi ar simptomiem, terapiju un diagnostiku tiek apskatīti atsevišķi.

Vīrieši, 1. tipa Vermera sindroms

No 1. tips daudzkārtējai endokrīnai neoplāzijai ir raksturīga ģimenes audzēju uzkrāšanās Hipofīzes dziedzeris, Paratheoidāls un aizkuņģa dziedzeris (Aizkuņģa dziedzeris).

biežums

multiplā endokrīnā neoplāzija ir reta slimība. Izplatība ir aptuveni 1: 100 000.

galvenais cēlonis

Klīniskais attēls Vermera sindroms (multiplā endokrīnā neoplāzija) var būt ģimenes, bet arī sporādiskas. Dažos gadījumos endokrīnās jaunveidojumi rodas viena dēļ Gēnu mutācija menīna gēnā. Tas atrodas 11. hromosomā un tiek pareizi nomākts Audzēja augšana (Audzēja nomācējs). Šis gēns ir pieejams ģenētiskai analīzei, tāpēc to var pārbaudīt vairāku endokrīno jaunveidojumu gadījumos, kas rodas ģimenēs.

Simptomi

Simptomi multiplā endokrīnā neoplāzija atkarīgs no audzēju atrašanās vietas. Pamatā audzēji Hipofīzes dziedzeris, Paratheoidāls un aizkuņģa dziedzeris visi notiek laika gaitā, bet atšķirīgā hronoloģiskā secībā. Parasti tas nosaka Pirmā audzēja simptomu izpausme. Turklāt ne katrs audzējs ražo visus zemāk uzskaitītos hormonus. Attiecīgi klīnisko ainu veido dažādi hormonu efekti atkarībā no audzēja izpausmes un funkcijas. Turklāt gan labdabīgi, gan ļaundabīgi audzēji var rasties jaukti.

Hipofīzes dziedzeris

Hipofīzes dziedzeris ražo dažādus hormonus. Tas cita starpā ietver Augšanas hormons STH. Pārprodukcijas gadījumā tas šeit nonāk klīniski pie viena Augsts augums (Akromegālija). Starp tiem ir īpaši Pēdas un rokas, piemēram, deguns un Ausis skarto. Turklāt iekšējie orgāni arī arvien vairāk pieaug, un tas var izraisīt telpas problēmas un funkcionālus ierobežojumus. Hipofīze ražo arī adrenokortikotropisko hormonu (AKTH). Tas stimulē Virsnieru garozas un tādējādi noved pie Kušinga sindroms.

Iemesls tam ir pārmērīga ražošanas Kortizolskas noved pie tipiska ārējā izskata ar Mēness seja, Stumbra aptaukošanās un Buļļa kakls ved. Hipofīzes dziedzeris ražo arī prolaktīnu. Šis hormons ir laikā grūtniecība atbild par piena ražošanu. Ja prolaktīnu pārprodukcija ir audzējs, pārkāpumi vai tā neesamība Mēnešreizes. Tas var izraisīt arī piena ražošanu un izdalīšanos no piena dziedzeriem. Protams, tas ir klīniski pamanāms tikai tad, ja nav grūtniecības vai nav zīdīšanas. A Prolaktīna pārprodukcija tomēr tas var notikt arī bez simptomiem.

Paratheoidāls

Paratheoidāls veido paratheidīta hormonu. Tas to regulē Kalcija un fosfāta līdzsvars ķermenī un ir atbildīgs par kaulu veidošanu un salaušanu. Saskaņā ar šo funkciju to var nodrošināt a Paratheidīts audzējs rodas kalcija un fosfāta nelīdzsvarotība. Simptomātiski tas notiek pārāk skaidri paaugstināta vajadzība urinēt un attiecīgi arī ievērojami palielinājās Izslāpis. Var arī slikta dūša un Vemt rodas (daudzkārtēja endokrīnā neoplāzija).

aizkuņģa dziedzeris

Arī aizkuņģa dziedzeris ražo vairākus hormonus, kas rada atšķirīgu klīnisko ainu. Plkst Gastrīna pārprodukcija kas rodas Zolingera-Elisona sindroms. Tas notiek ar vairāk Kuņģa čūlu rašanās roku rokā. Klīniski tas noved pie sāpes vēderā un Asiņošana kuņģī. Dažos gadījumos sākotnēji tie var būt pilnīgi asimptomātiski. Ja audzējs ražo paaugstinātu insulīna daudzumu, tas var pēkšņi cukura līmeņa pazemināšanās asinīs rodas. It īpaši, ja dažas stundas nav patērēts neviens ēdiens. Šeit tas nāk slikta dūša, savārgums, Trīce, sviedri un bezsamaņa. Ja ir vazoaktīvā zarnu polipeptīda pārprodukcija, rodas Vernera-Morisona sindroma klīniskā aina. Tam pievieno masīvu ūdeņainu caureju un lielu kālija zudumu. Šis kālija deficīts var izraisīt sirds aritmijas. Veido aizkuņģa dziedzeris caur Audzējs pārāk daudz glikagona, tas bieži notiek ar tipiski ādas simptomi. Turklāt tiek traucēta cukura tolerance organismā. Tiks palielināts Serotonīns Veidā audzējs, attēls parāda palielinātu mobilitāti kuņģa-zarnu traktā. tas noved pie sāpes vēderā un ūdeņains Caureja.

Diagnoze

Izmeklēšana multiplā endokrīnā neoplāzija 1. tips paļaujas uz simptomiem un paaugstinātu hormonu līmeni katrā no iepriekš minētajiem audzējiem. Lai izslēgtu gēna mutāciju, pacientiem ar šo jaunveidojumu vienmēr jāveic ģenētiskā pārbaude. Turklāt, ja ir gēna mutācija, jāņem ģimenes anamnēze. Pacienti ar MEN-1 mutāciju regulāri jāpārbauda, ​​lai pēc iespējas agrāk atklātu audzēju un varētu ārstēt ārstēšanu pirms simptomu parādīšanās.

terapija

Vairāku endokrīno jaunveidojumu terapija parasti sastāv no audzēja ķirurģiska noņemšana. Turklāt ar hormonu palīdzību var nomākt individuālo hormonu iedarbību. Tas var arī sarauzt audzēju un padarīt ķirurģisku izvairīšanos.

prognoze

ģimenes multiplā endokrīnā neoplāzija ir labāk ārstējams un labāk ārstējams nekā sporādiski sastopamas jaunveidojumi. Tas galvenokārt ir saistīts ar agrīnu diagnostiku un līdz ar to arī ar agrīnas terapijas iespēju.