Trombocitopēnijas cēloņi

ievads

Trombocitopēnija raksturo klīnisku ainu, kurā trombocītu (trombocītu) skaits asinīs ir samazināts. Cēloņus var iedalīt divās kategorijās. Vai nu ir traucējumi kaulu smadzenēs, lai samazinātu trombocītu veidošanos, vai arī ir palielināts sabrukums, kas ir saistīts ar saīsinātu trombocītu kalpošanas laiku. Trombocītiem ir liela loma asins recēšanu. No tā izriet, ka pirmais deficīta simptoms ir neliela, spontāna asiņošana ādā un gļotādā.

Lasiet vairāk par tēmu: Trombocitopēnija

Kādi ir iespējamie trombocitopēnijas cēloņi?

Izglītības traucējumi:

• Fankoni anēmija

• Toksisks no narkotikām, starojuma vai ķīmiskām vielām

• Infekcijas

• Vēzis - īpaši akūts balto asiņu vēzis (akūta leikēmija), limfas dziedzera vēzis un kaulu metastāzes

• Osteomieloskleroze

• Folijskābes vai B12 vitamīna deficīts

Saīsināts kalpošanas laiks:

• Antivielas pret trombocītiem sakarā ar

  • Idiopātiska imūnā trombocitopēniskā purpura (ITP)

  • Audzēji, autoimūnas slimības, HELLP sindroms

  • Zāles, asins pagatavojumi

• Palielināts patēriņš sakarā ar

  • mehāniskie bojājumi

  • Hemolītiski urēmiskais sindroms

  • palielināta koagulācijas aktivitāte

  • Liesas palielināšanās

Uzziniet visu par tēmu šeit: Samazināts trombocītu skaits.

Iedzimti izglītības traucējumi

Vienīgais iedzimtais trombocītu veidošanās traucējums ir Fankoni anēmija. Tas tiek mantots kā autosomāli recesīva iezīme un vājina visu kaulu smadzenes. Tas nozīmē, ka ne tikai trombocīti ir noplicināti, bet arī visas pārējās asins šūnas, ko veido kaulu smadzenes. Tā ir reta slimība, kas joprojām ir saistīta ar skeleta un orgānu izmaiņām. Bieži pacienti ir diezgan mazi un ar mazu galvas apkārtmēru.

Apmēram pusei pacientu ar Fankoni anēmiju kādā dzīves posmā attīstīsies ļaundabīgas asins sistēmas slimības, piemēram, balto asiņu vēzis (leikēmija). Bērniem ar Fankoni anēmiju agrīni parādās tādi simptomi kā nogurums, asiņošana uz ādas vai gļotādām un biežas infekcijas. Šie simptomi ir izskaidrojami ar kaulu smadzeņu bojājumiem. No tā izriet, ka no šiem pacientiem ļoti baidās no īpaši smagām infekcijām un smadzeņu asiņošanas. Terapija sastāv no asins skaita noteikšanas ar noteiktiem intervāliem un, ja nepieciešams, trūkstošo asins komponentu aizstāšanu ar asins pagatavojumiem.

Šis raksts varētu jūs interesēt arī: Anēmija

Iegūtie izglītības traucējumi

Ir dažādi iegūti trombocītu veidošanās traucējumi. Lielākā daļa ir balstīta uz kaulu smadzeņu bojājumiem, kas ierobežo trombocītu veidošanos. Zāles, piemēram, ķīmijterapijas līdzekļi, var izraisīt šo bojājumu, kas ir jāpieņem, lai attiecīgi varētu cīnīties ar audzēja šūnām.

Radiācija, kas ir svarīga arī audzēju ārstēšanā, var sabojāt arī kaulu smadzenes. Pats vēzis, kā arī citas ļaundabīgas kaulu smadzeņu slimības, piemēram, osteomieloskleroze, var izraisīt izglītības traucējumus. Šajā grupā ietilpst arī noteiktas ķīmiskas vielas, piemēram, benzols, ko izmanto šķīdinātājos.

Papildus toksiskajiem cēloņiem ir loma arī tādām infekcijām kā HI vīruss. Vīruss galvenokārt uzbrūk imūno šūnām, kuru virsmā ir noteikta īpašība. Tā rezultātā šiem pacientiem rodas nobijies imūndeficīts. Turklāt pacientiem attīstās arī trombocitopēnija.
Pie iegūtajiem izglītības traucējumiem pieder arī autoimūnas slimības, t.i., slimības, kurās imūnsistēma uzbrūk paša organisma struktūrām. Šajā slimību grupā ar trombocītu cilmes šūnām cīnās imūnsistēma, lai tās vairs nevarētu attīstīties trombocītos.

Saīsināts dzīves ilgums: antivielu reakcijas

Antivielu reakcija pret trombocītiem bez citas pamata slimības ir aprakstīta klīniskajā attēlā - idiopātiska imūnā trombocitopēniskā purpura (ITP). Šajā slimībā organisms ražo īpašas olbaltumvielas (antivielas) pret trombocītiem, kuras atpazīst un sadala imūnsistēma. Tā rezultātā trombocitopēnijas pakāpe mainās. Vēl nav pietiekami noskaidrots, kā notiek šī nepareizi novirzītā ķermeņa reakcija. Tiek uzskatīts, ka to izraisa ikdienišķas vīrusu elpceļu infekcijas.

Ir svarīgi atzīmēt, ka ITP ir visbiežākais bērnu asiņošanas tendenču cēlonis. Cik spēcīga ir šī asiņošanas tendence, ir atkarīgs no joprojām esošo trombocītu skaita. Var būt pacienti, kuriem vispār nav simptomu, līdz pat pacientiem, kuriem visā ķermenī ir mazas asiņošanas (petehijas). Liesas palielināšanās ir diezgan netipiska. Lai diagnosticētu ITP, tiek veikta asins analīze. Tipiski ir izolēts trombocītu skaita samazinājums bez citām asins šūnām, kas uzrāda novirzes. Kaulu smadzenēs ir atrodamas daudzas trombocītu prekursoru šūnas, jo ķermenis pamana trombocītu deficītu un kaulu smadzenes stimulē palielinātu ražošanu.

Turklāt antivielas pret trombocītiem var noteikt, izmantojot īpašas metodes. Ir svarīgi, lai ITP būtu izslēgšanas diagnoze. Tas nozīmē, ka pirms diagnozes noteikšanas ir jāizslēdz visas citas šīs trombocitopēnijas iespējas. Terapija ir atkarīga no trombocitopēnijas smaguma pakāpes. Pacientus bez simptomiem var novērot bez turpmākas terapijas. Simptomātiskus pacientus sākotnēji ārstē ar lielu devu glikokortikoīdiem. Ja tas nerada panākumus, var apsvērt imūnsupresantu vai imūnglobulīnu ievadīšanu. Ja liesā notiek palielināta trombocītu sadalīšanās, liesa noņemšana var būt vēl viena terapeitiskā iespēja.

Trombocitopēniju, ko izraisa antivielu reakcija, var izraisīt arī pamata slimība. Šādu pamata slimību piemēri ir limfas dziedzera vēzis, hroniska limfātiskā leikēmija, autoimūnas slimības, piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde vai HELLP sindroms, kas rodas grūtniecības laikā.

Trešā antivielu reakciju grupa ir tās, ko izraisa zāļu vai asins pagatavojumu ievadīšana. Kad asiņu atšķaidīšanai tiek ievadīts noteikta veida heparīns, īpašas antivielas var apvienoties ar trombocītiem un heparīnu. Tas izraisa trombocitopēniju un smagos gadījumos - trombozi. Pēc asins pārliešanas pacientiem, kuri jau ir saskārušies ar eksogēnām asinīm, piemēram, pēc grūtniecības vai iepriekšējām asins pārliešanām, var veidoties antivielas pret viņu pašu trombocītiem, kas viņus ietekmē.

Koagulācijas aktivizēšana

Pārmērīga koagulācijas aktivizēšana notiek, piemēram, kā komplikācija šoku vai sepse (sarunās saindējoties ar asinīm), operējot noteiktus orgānus vai audzēja mazināšanās. Trombs pārāk aktīvi aktivizējas un veidojas liels skaits mazu asins recekļu. Pēc tam tie bloķē mazos traukus, kas var izraisīt nepietiekamu asiņu piegādi no dažādiem orgāniem ar sekojošu audu iznīcināšanu. Tā kā trombocīti un citi koagulācijas sistēmas faktori tiek izmantoti ļoti īsā laikā, nākamajā fāzē var rasties pastiprināta asiņošana.

Asins analīze parāda trombocītu deficītu ļoti agri. Terapija sastāv no pamata slimības ārstēšanas. Koagulācijas aktivizācijas agrīnajā fāzē asiņu retināšana var pārtraukt kaskādi. Vēlākajās fāzēs asinis nedrīkst atšķaidīt, jo jau tagad ir paaugstināts asiņošanas risks, kas tikai pasliktināsies. Šajās fāzēs svaigu plazmu un noteiktus asinsreces sistēmas faktorus var aizstāt caur vēnu. Profilaktiski pacientiem, kuriem draud asinsreces aktivizēšanās, iepriekš jāveic asins atšķaidīšana ar heparīnu.

Uzziniet vairāk par tēmu: Asiņošanas traucējumi

Trombocītu mehāniskie bojājumi

Trombocīti var tikt bojāti, ja tie nonāk saskarē ar ķermeņa virsmām. Mehāniski sirds vārsti ir piemērs. Parasti tie sastāv no metāla un tiek izmantoti kā aizvietotā sirds vārsta aizvietotāji. Tā kā mehāniskie vārsti nepārvietojas tāpat kā parasti sirds vārsti, trombocīti var tikt bojāti. Mākslīgā virsma var izraisīt arī trombocītu mehāniskus bojājumus.
Vēl viens piemērs, kurā asinis nonāk saskarē ar svešiem materiāliem, ir dialīzes laikā. Procedūras laikā pacientu ar smagu nieru slimību asinis tiek izsūknētas caur īpašu mašīnu un filtrētas, izmantojot membrānu. Veseliem cilvēkiem šo funkciju pārņem nieres. Šeit trombocīti nonāk saskarē ar eksogēnu virsmu, un šajā procesā tos var sabojāt.

Lasiet vairāk par tēmu: dialīze

Izplatīšanas traucējumi

Izplatīšanas traucējumus var izraisīt palielināta liesa (splenomegālija). Trombocīti tiek apvienoti liesā, kas nozīmē, ka tie uzkrājas liesas audos un tāpēc nav pieejami pārējā ķermeņa cirkulācijā un asins recēšanu. Asins paraugs izraisītu trombocitopēniju, jo trombocītus liesā nevar izmērīt. Pēc tam trombocīti tiek sadalīti liesā. Šis sadalījums var uzņemties lielu ātrumu lielā trombocītu skaita dēļ liesas audos. Vēl viens trombocītu izplatības traucējumu iemesls ir anestēzijas lietošana, kas izraisa hipotermiju.

Laboratorijas artefakts / pseidotrombocitopēnija

Ja laboratorijā tiek atklāta trombocitopēnija, iepriekš nekādus simptomus nemanot, var būt pseidotrombocitopēnija. Tam var būt trīs cēloņsakarības. Sākumā trombocīti var būt uzkrājušies asins mēģenē, kas nozīmē, ka laboratorijā tos nevar noteikt ar mērierīcēm. Šīs aglomerācijas cēlonis var būt nepareiza tehnika, paņemot asinis.
Vēl viena iespēja ir noteiktu olbaltumvielu (no EDTA atkarīgu aglutinīnu) klātbūtne asins mēģenē, kas saistās ar trombocītiem un tādējādi noved pie salipšanas. Otrajā gadījumā ir balto asins šūnu un trombocītu uzkrāšanās. Tātad notiek arī salipšana, un rezultāts atkal ir zemāks izmērāms trombocītu līmenis asinīs.
Trešais pseidotrombocitopēnijas iemesls ir tā saukto milzu trombocītu klātbūtne. Milzu trombocītu klātbūtne var būt iedzimta vai dažādu slimību dēļ, kas ietekmē hematopoētisko sistēmu. Trombocītu vietā veidojas nefunkcionējošas milzu trombocīti, tāpēc laboratorijā tiek samazināts trombocītu skaits. Pseidotrombocitopēniju var atklāt, izmantojot dažādas apvalkotas caurules (citrāta mēģenes) vai nosakot asiņošanas laiku.

alkohols

Smags alkohola patēriņš var samazināt trombocītu daudzumu kaulu smadzenēs. Tas traucē ne tikai trombocītu, bet arī visa kaulu smadzeņu ražošanu. Tā rezultātā visas asins šūnas var būt noplicinātas. Pēc tam pacients piesaista tādus simptomus kā nogurums, neliela asiņošana un uzņēmība pret infekcijām. Šeit mehānisms, visticamāk, ir līdzīgs zāļu izraisītajai trombocitopēnijai. Tomēr joprojām tiek veikti pētījumi par to, kādus precīzus mehānismus izjauc alkohols, lai tas varētu sabojāt kaulu smadzenes.

Smaga alkoholisma ilgtermiņa ietekme var ietvert balto asins vēzi vai citu kaulu smadzeņu slimību. Otrs mehānisms, kurā pārmērīga alkohola lietošana var izraisīt trombocitopēniju, ir aknu cirozes attīstība. Aknu cirozi izraisa ilgstoši aknu bojājumi no toksiskām vielām, piemēram, alkohola. Tā kā aknu ciroze bojā aknu šūnas, tiek samazināta arī spēja ražot dažādas vielas. Tā rezultātā aknas mazākā mērā var radīt svarīgu trombocītu augšanas faktoru, kas noved pie samazināta trombocītu veidošanās kaulu smadzenēs.

Lasiet vairāk par tēmu: Alkohola sekas