Akūta mieloleikoze (AML)

Sinonīmi plašākā nozīmē

Leikēmija, balto asiņu vēzis, Auer stieņi, Asins slimība

definīcija

Šis leikēmijas veids ir viena no akūtām leikēmijām ar ātru slimības gaitu. To raksturo tas, ka deģenerētās šūnas nāk no ļoti agrīnas attīstības stadijas, t.i., ir nenobriedušas. Šīs šūnas rodas no šūnu rindas, kas sastāv no Kaulu smadzenes rodas (mieloīds). Šūnas agrīnā attīstības stadijā sauc par sprādzieniem. Šie pūtītes vairojas kaulu smadzenēs un asinīs.

Traucēta nogatavināšana

Akūtas mieloleikozes kontekstā ir: nekontrolēta nenobriedušu reprodukcija un nefunkcionējošas asins cilmes šūnas kaulu smadzenēs.

Veseliem cilvēkiem ir precīzs regulējums un līdzsvars starp rašanos un nobriešanu vai diferenciāciju pilnībā funkcionējošās asins šūnās. Turpretī AML nobriešana ir traucēta.

Jau vairākus gadus šo faktu izmanto akūtas promielocītiskās leikēmijas, kas ir īpaša AML forma, terapijā. Ķīmijterapijas ATRA veicina leikēmijas šūnu nobriešanu funkcionālās asins šūnās.

biežums

Uz katru 100 000 iedzīvotāju gadā ir trīs līdz četri jauni gadījumi. Slimību skar galvenokārt pieauguši pacienti, un šeit jaunu gadījumu skaits ir 15 uz 100 000 iedzīvotāju. AML likme Leikēmija bērniem ir aptuveni 20% no akūtām leikēmijām.

AML bērniem

Bērni saslimst diezgan reti ieslēgts akūta mieloleikoze. Tikai aptuveni 20% bērnu leikēmijas ietilpst šajā pasugā. Akūtu limfoleikozi (ALL) bērnībā var novērot daudz biežāk.

Principā AML var rasties jebkurā vecumā, bet mazuļi un mazuļi īpaši slimo pirmajos divos dzīves gados. Pagaidām neizskaidrojama iemesla dēļ zēni slimo biežāk nekā meitenes. Bērniem ar Dauna sindromu (21. trisomija) ir ievērojami paaugstināts slimības risks. Tāpat kā pieaugušiem pacientiem, skartajiem bērniem dažu nedēļu laikā rodas pirmie identiskie simptomi. Mazus bērnus laiku pa laikam pamana nevēlēšanās spēlēt un slinka skriešana. Lai apstiprinātu diagnozi, anestēzijā tiek veikta kaulu smadzeņu punkcija. Terapijas galvenā sastāvdaļa ir ķīmijterapija. Ja tiek ietekmēta centrālā nervu sistēma, galvaskauss var būt jāapstaro.

cēloņi

Skatīt vispārīgo nodaļu par leikēmiju.

Slimības parādīšanās

Pirmkārt, kā AML ierosinātāji tika reģistrēti pārkāpumi (aberācijas) cilvēka genomā (hromosomu kopa), un šūnu ģenētikas atklājumi ir arī vissvarīgākais faktors pacienta prognozēšanai.

Ir aberācijas ar labu prognozi un aberācijas ar sliktu prognozi. Nekontrolēta, nekontrolēta deģenerētu cilmes šūnu augšana ir tik izteikta, ka citām šūnām vai cilmes šūnām kaulu smadzenēs vairs nav vietas, kur attīstīties. Tādēļ šīs "parastās" šūnas tiek pārvietotas. Tas izskaidro kopējo sarkano asins šūnu nabadzību (anēmiju) AML pacientiem. Ja kaulu smadzenēs ir vairāk nekā 30% blastu, tad tiek dota akūtas leikēmijas definīcija.

Tas varētu būt interesanti arī jums: Hromosomu mutācija

Simptomi

Ir pastiprināta svīšana naktī, drudzis, Svara zudums, apetītes zudums, slikta veiktspēja un sāpes kaulos. Tā arī nāk Anēmija (Anēmija); kuras simptomi ir ādas bālums, samazināta veiktspēja, Sacīkšu sirds (Tahikardija) un reti pat sasprindzinājums krūtīs (Stenokardija). Deģenerēto šūnu augšanas pārvietošana noved pie “normālu” aizsardzības šūnu trūkuma. Rezultāts ir pastiprināta infekcija, piemēram no plaušu (piemēram, plaušu infekcija) vai nieru iegurnis (Iegurņa iekaisums). Biežāk pacienti saņem drudzi. Trombocītu nabadzība (Trombocitopēnija) Runa ir par pastiprināta asiņošana, arī pēc tā saucamās nelielas traumas, piem. tādās ikdienas aktivitātēs kā zobu tīrīšana. Rezultāts ir tādi simptomi kā Smaganu asiņošana, Epistaksa un spļauj asinis. Reti tiek novēroti tādi simptomi kā palielinātas smaganas (smaganu hiperplāzija) vai dubultā redze. Ārstējošajam ārstam tāpat jāveic paplašināšanās liesa un aknas (Hepatosplenomegālija).
Tātad leikēmiju var atpazīt pēc daudzām dažādām pazīmēm.

Lasiet vairāk par tēmu: Kā atpazīt leikēmiju?

diagnoze

Viens no pirmajiem soļiem ir vienkārši izvilkt asinis. To izmanto, lai noteiktu šūnu skaitu trombocītos (trombocītos), eritrocītos (eritrocītos) un baltajās asins šūnās (leikocītos). Tā kā leikocītu grupa satur vairākus dažādus šūnu tipus (limfas šūnas, granulocīti), tiek izveidots tā saucamais diferenciālais asins skaits, kas sniedz precīzu šo šūnu analīzi. Pēc tam tiek atzīts absolūts vai relatīvs šo šūnu samazinājums vai pieaugums. AML gadījumā iepriekšminētās izmeklēšanas rezultāts piem. mazs sarkano asins šūnu skaits (anēmija) un liels balto asins šūnu skaits (leikocitoze).

Lasiet vairāk par tēmu: Kaulu smadzeņu punkcija

Mikroskopiskā pārbaude

Asins vai kaulu smadzeņu paraugu var analizēt, izmantojot mikroskopu. Ja pārbaudītajās šūnās tiek atrasti tā saucamie Auera stieņi, tad AML tiek pierādīts. Šīs Auerbaha nūjas atgādina mazākās nūjas šūnas ķermenī.

Kaulu smadzeņu aspirācija

Analīzei ņem paraugu, vēlams no baseina. Pēc tam šo paraugu iekrāso (citoķīmiskā krāsošana) un tālāk analizēja.Turklāt noņemto šūnu ģenētika tiek pārbaudīta, lai atklātu pārkāpumus (Aberācijas), kas atrodams šūnu ģenētikā (Cito- un molekulārā ģenētika). Prognozēšanā liela loma ir citoģenētiskajiem atradumiem. Savienojums (translokācija) starp gēnu nēsātājiem (hromosomām) 8 un 21 jānovērtē kā pozitīvs prognozei, savukārt 5. hromosomas zaudējums, piem. ir ļoti slikta prognoze.

terapija

Ķīmijterapija:

Šīs terapijas mērķis ir lietot augšanu kavējošas vielas, lai iznīcinātu leikēmijas šūnas. Šeit rodas problēma, ka vielas iedarbojas ne tikai uz leikēmijas šūnām, bet arī uz visām ķermeņa strauji augošajām šūnām, piem. citas asins veidojošās šūnas, matu šūnas (tas ir iemesls, kāpēc Matu izkrišana plkst ķīmijterapija) un, īpaši problemātiskas, dzimumšūnas (piemēram, spermas šūnas).

Cilmes šūnu transplantācija:

Ir divi veidi, kā to izdarīt Cilmes šūnu ziedošana: No vienas puses, ģimenes locekļi vai ārējie donori (alogēna), ja audu raksturlielumi sakrīt, cilmes šūnas tiek noņemtas un ievadītas pacientam. Pēc tam no šīm cilmes šūnām veidojas "normālas" veselīgas asins šūnas. Pirms tam tomēr jāveic lielas devas ķīmijterapija, lai pēc iespējas iznīcinātu visas deģenerētās šūnas (par lielas devas ķīmijterapijas principu skatīt vispārīgo sadaļu par leikēmija). No otras puses, pats pacients (autologs), ja tas tikmēr notiek tā saucamās pilnīgas remisijas stadijā, t.i. Kad lielākā daļa deģenerēto šūnu ir iznīcinātas, veselīgas cilmes šūnas tiek noņemtas un atdotas viņam, kad slimība atjaunojas. Tomēr autologu cilmes šūnu transplantācija joprojām ir sākumstadijā, un to, visticamāk, izmantos klīniskajos pētījumos.

Īpašas zāles:

Zāles Gemtuzumabs pēdējos gados ir uzrādījis ļoti labus rezultātus AML ārstēšanā.

Kopšana ķīmijterapijas laikā

Ķīmijterapijas kontekstā skartie cieš no daudziem spēcīgas blakusparādības. Šajā situācijā ļoti svarīga ir vislabākā iespējamā aprūpe, kas var mazināt daudzas blakusparādības:

• Slikta dūša un vemšana: Slikta dūša un vemšana ir viena no galvenajām daudzu AML pacientu problēmām, kas tiek pakļauti ķīmijterapijai.Papildus medikamentiem, piem. Aromātiskās eļļas, košļājamā gumija vai svaigs istabas gaiss sniedz atvieglojumu.
• Novērst infekciju
  • Ķīmijterapijas laikā imūnsistēma tiek īslaicīgi nomākta. Tādēļ ietekmētajiem pacientiem gandrīz nav endogēno aizsargspējas un viņi ir īpaši jutīgi pret infekcijām. Tāpēc stingri higiēnas pasākumi ir vispiemērotākie un galīgākie. Noteiktos apstākļos var būt pat jāveic tā saucamā pacienta "apgrieztā izolācija". Tas nozīmē, ka klīnikas darbiniekiem vai radiniekiem ir atļauts iekļūt slimnīcas telpā tikai ar īpašu aizsargtērpu. Mērķis ir samazināt potenciāli bīstamo baktēriju, vīrusu vai sēnīšu skaitu.

Alternatīva ārstēšana

Nav neparasti, ka skartie cilvēki meklē alternatīvu ārstēšanu akūtas mieloleikozes gadījumā. Īpaši interneta laikmetā ātri var atrast daudzus acīmredzami “maigākus”, “alternatīvus” vai “dabiskus” terapijas veidus.

Tomēr šo solījumu var dot Vai dot ticību? Nē, nekādā gadījumā. Tikai ķīmijterapija un Kaulu smadzeņu transplantācija nodrošināt atbilstošu un daudzsološu terapija dar!

Pirmkārt, daudzi slimnieki, baidoties no ķīmijterapijas smagajām blakusparādībām, vēršas pie alternatīviem "ārstēšanas piedāvājumiem". Tomēr, tā kā AML ir ļoti agresīva, ārstēšanai jābūt attiecīgi intensīvai un agresīvai.

Iespējams, ka “maiga” vai “alternatīva” ārstēšana nopietniem medicīnas speciālistiem noteikti nav izvēles iespēja. Sliktākajā gadījumā pacienti mirs, cenšoties veikt alternatīvu ārstēšanu.

• Ķīmijterapija - kā tā darbojas?
• Ķīmijterapijas blakusparādības

Kas notiek, ja nav terapijas / ārstēšanas?

Tāpat kā visa akūta leikēmija, arī AML ir cauri ļoti agresīva slimības gaita atzīmēts. Ja to neārstē, tas dažu nedēļu laikā noved pie nāves. Tāpēc pēc tam ir ārkārtīgi svarīgi ātrāka diagnoze tūlīt pēc ārstēšanas ir sākusies.

Ja tiek nolemts pret ārstēšanu, ļoti īsā laikā leikēmijas šūnas ievērojami palielināsies. Veselīgas asins šūnas lielā mērā tiktu pārvietotas. Galu galā, zaudējot veselīgas asins šūnas, būs daudz, visiem potenciāli letāliem simptomiem. Tie ietver vairāku orgānu mazspēju, saindēšanos ar asinīm, asinsvadu oklūzijas un iekšēju asiņošanu.

Paredzamais dzīves ilgums / prognoze / atveseļošanās iespējas

Diemžēl nav iespējams sniegt vispārīgus paziņojumus par atveseļošanās iespējām. Prognoze atšķiras un ir ļoti atkarīga no individuāliem ietekmējošiem faktoriem. Ir tā šādus faktorus drīzāk viens negatīva ietekme par prognozi:

• Vecums> 60 gadi
• Balto asins šūnu skaits> 100 000 / mikrolitrā terapijas sākumā
• Pavājināta reakcija uz terapiju ("izturīga pret terapiju")
• Palielinātas hromosomu izmaiņas

Tomēr viena vai vairāku no šiem "negatīvajiem prognostiskajiem faktoriem" automātiski nesamazina atgūšanas iespējas AML. Tāpēc konkrētus paziņojumus var sniegt tikai ārstējošais ārsts.

Ir arī vērts pieminēt, ka pēdējās desmitgadēs ir ievērojami uzlabojušās iespējas atgūties no AML.
Tas galvenokārt ir saistīts ar tā saucamajiem "terapijas optimizācijas pētījumiem". Vācijā gandrīz visi AML pacienti ir im Šo klīnisko pētījumu ietvars apstrādāts. Tas pacientiem dod piekļuvi jaunākās zinātniskās atziņas un mūsdienu narkotikas. Tajā pašā laikā “terapijas optimizācijas pētījums” nenozīmē, ka lietotās zāles ir eksperimentālas vai izmēģinājuma posmā. Tā vietā mērķis ir atrast labākos iespējamos pielietojuma apgabalus, devas vai apstiprinātu un pārbaudītu ķīmijterapijas līdzekļu kombinācijas. Protams, dalība studijās ir brīvprātīga.

Vācijā gandrīz visas klīnikas piedalās terapijas optimizācijas pētījumos, lai ilgtermiņā uzlabotu AML prognozi.