Alcheimera demence
Sinonīmi plašākā nozīmē
Alcheimera slimība, demence, Alcheimera slimība
definīcija
A Alcheimera demence ir deģeneratīva smadzeņu slimība, kas izraisa demence ved. Smadzeņu darbības pasliktināšanās iemesli (deģenerācija) ir Centrālā nervu sistēma, kurjeru vielas (Raidītājs) ražo, un audu saraušanās (atrofija) no Smadzeņu garozā. Tajā pašā laikā dažām vielām ir pārmērīga nogulsnēšanās smadzenes un smadzeņu asinsvadu sienas.
Epidemioloģija
Alcheimera slimība tiek uzskatīts par biežāko demences cēloni rietumu tautās un ir atbildīgs par 50–75% no visām demencēm. Tomēr Āzijas valstīs atšķirībā no Eiropas un ASV cita veida demence, asinsvadu demence, šķiet, ir biežāka nekā Alcheimera tipa demence.
Slimības biežums ir atkarīgs no vecuma. Vecuma grupā līdz 60 gadiem tas ir aptuveni 0,04%, līdz 70 gadu vecumam aptuveni 1%, no 70 līdz 79 gadiem ap 3% un no 80 līdz 90 gadiem ap 10%.Ir dažādi informācijas avoti par cilvēkiem, kas vecāki par 95 gadiem: No vienas puses, tiek ziņots, ka biežums šajā vecumā atkal samazinās, no otras puses, tiek apgalvots, ka 40-50% ir slimi. Tomēr kopumā var teikt, ka apmēram 5% no visiem vecākiem par 65 gadiem cieš no demences, 50–75% no tiem cieš no Alcheimera slimības.
Galvenais slimības vecums ir no 70 līdz 80 gadiem. Sievietes slimo salīdzinoši biežāk, bet, iespējams, tikai tāpēc, ka viņu īpatsvars šajā vecuma grupā ir daudz lielāks nekā vīriešu. Retai, ģimeniskai formai ir jaunāks vecuma sākums.
Pacientam ar 21. trisomija ("Dauna sindroms") Alcheimera demences risks ir vairākkārt palielināts. Skatīt arī Alcheimera cēloņi
vēsture
Alcheimera slimība pirmo reizi 1901. gadā publicēja vācu ārsts Aloizs Alcheimers (1864-1915), ko raksturo kā “dīvainu klīnisko ainu”. Viņa aprakstītā paciente bija 51 gadu vecā Auguste Deter. Viņai agrā bērnībā bija manāmi atmiņas traucējumi, kas bija saistīti ar dezorientāciju un halucinācijām, kā dēļ viņa nomira 556 gadu vecumā 1906. gadā. Alcheimera slimība pēc viņas nāves pārbaudīja smadzenes un atklāja dažas novirzes: smadzeņu garozā bija plānāks nekā parasti, un viņš atrada fokusa nogulsnes, kas "Alcheimera plāksnes un -Fibrilas“.
Turpmākajos piecos gados citi pacienti ar līdzīgu slimību jau tika klasificēti kā "Alcheimera slimība“Aprakstīts medicīnas literatūrā. Oficiālais vārds nonāk pie psihiatra Emīls Kraepelīns atpakaļ, ar kuru Alcheimers strādāja vairākus gadus. 1910. gadā viņš nosauca šo slimību savā "psihiatrijas mācību grāmatā" pēc Aloisa Alcheimera.
ģenētika
Ģenētiskajiem faktoriem ir nozīme kā turpmākiem Alcheimera slimības cēloņiem. 7% no visiem Alcheimera slimības pacientiem ir ģimenes demences uzkrāšanās. Šie pacienti ir apkopoti ģimenes Alcheimera demences (FAD) grupā. Dažos no šiem gadījumiem Alcheimera slimību izraisa galvenokārt iedzimts ģenētisks defekts. Bojāti gēni atrodas 1., 14. un 21. hromosomā.
1. un 14. hromosomas mutācijas ietekmē prezilīna olbaltumvielu gēnus. Ja tiek ietekmēts prezilīns-1 14. hromosomā, slimības sākums notiek pirms 60 gadu vecuma, galējā formā - pirms 30 gadu vecuma. Presililīna-1 gēna mutācija ir visbiežākais ģimenes Alcheimera demences cēlonis ar agrīnu sākšanos.
Ja tiek ietekmēts prezilīns-2 1. hromosomā, sākuma vecums ir no 45 līdz 73 gadiem. Abas olbaltumvielas ir saistītas ar olbaltumvielu saturošu nogulšņu sadalīšanos audos (Amiloīds). Amiloīda prekursora proteīna (amiloido prekursora proteīna (APP)) mutācijas 21. hromosomā noved pie slimības sākuma līdz 65 gadu vecumam.
Alcheimera demences grupā, ko izraisa ģenētiski defekti, mutācija ir atrodama 14. hromosomā 80% pacientu, 1. hromosomā 15% un 21. hromosomā 5%.
21. trisomijā demence ir norma tiem, kas vecāki par 30 gadiem, un smadzenēs var atklāt pārmaiņas, kas ir ļoti līdzīgas Alcheimera slimības izmaiņām.
Apolipoproteīna E gēna defekts 19. hromosomā var būt arī Alcheimera demences cēlonis, jo apolipoproteīns E reaģē ar amiloīdu un tādējādi paātrina amiloīda uzkrāšanos (agregāciju) plāksnēs. Tas ir saistīts arī ar noteiktiem neiroloģiskiem simptomiem, kas var rasties Alcheimera slimniekiem.
Vispārīgu informāciju skatīt arī: Demence
