Vairāku endokrīno jaunveidojumu vīrieši, 2. tips
Visa šeit sniegtā informācija ir tikai vispārīga rakstura, audzēju terapija vienmēr pieder pieredzējuša onkologa rokās!
Sinonīmi
Medicīna: hormonu ražojošs audzējs
Lasīt arī:
- Vairāku endokrīno jaunveidojumu
definīcija
Vairāku 2. tipa endokrīno neoplāziju raksturo audzēju parādīšanās paratonīdā, virsnieru medulā un vairogdziedzera C šūnās.
biežums
Aptuveni 5% visu vairogdziedzera karcinomu ir C šūnu audzēji. Apmēram 25% no tiem ir ģimeniski un tāpēc saistīti ar MEN-2.
Klasifikācija
2.a tips: vairogdziedzera C šūnu karcinomas kombinācija ar virsnieru karcinomu abās pusēs. Šis tips rodas apmēram 70% gadījumu, un to sauc arī par Sipple sindromu.
2.b tips: skaidri izteikti kolagēna defekta (Marfana sindroma) simptomi ar gļotādas (piemēram, mēles) adenomām un milzu kolu (megakolonu). Tajā pašā laikā 10% pacientu joprojām ir vairogdziedzera karcinoma, un apmēram 50% ir virsnieru karcinoma.
Tikai FMTC: ir tikai medulāra vairogdziedzera karcinoma. Tas notiek apmēram 20% no MEN-2 gadījumiem.
Simptomi
2.a tips: C-šūnu karcinoma no vairogdziedzeris ilgstoši darbojas bez klīniskām novirzēm. Terapijai izturīga caureja ir novēlots simptoms apmēram 1/3 pacientu. No Virsnieru audzējs iet ar vienu hronisks paaugstināts asinsspiediens roku rokā.
2.b tips:
Šis puisis izpaužas kā Marfana sindroms ar ļoti lielas rokas un kājas, piemēram, garās rokas un kājas. Tā kā asinsvadus ietekmē arī kolagēna defekts, diagnoze bieži jau ir noteikta. Turklāt uz mēles var redzēt mazas neiromas.
Diagnoze
Uzticamāki C šūnu karcinomas audzēja marķieri vairogdziedzeris ir ievērojami palielināts Kalcitonīns. Turklāt palielinās virsnieru garozas hormoni ar atbilstošu audzēju. Ja pastāv kāds no simptomiem, vienmēr jāmeklē citi audzēji, lai terapiju sāktu pēc iespējas agrāk. Turklāt ģenētiskā diagnostika jāveic līdz ģimenes dispozīcija Jāatzīst savlaicīgi un attiecīgi jāārstē skartie (II tipa multiplā endokrīnā neoplāzija).
terapija
MEN-2 audzēju terapija sastāv no audzēju noņemšanas. C-šūnu karcinomas gadījumā vairogdziedzeris tiek pilnībā noņemts. Arī vairogdziedzera karcinomas metastāzes tiek pilnībā noņemtas. Veicot ģimenes pārbaudi, ja pacientam ir predispozīcija uz vairākām endokrīnām jaunveidojumiem, vairogdziedzera karcinomas var noteikt ļoti agrīnā stadijā, un pacientu var izārstēt, noņemot vairogdziedzeri. Arī virsnieru dziedzera audzējs, kas bieži atrodas abās pusēs, ir pilnībā jānoņem. Tāpēc operācija ir vienīgā un ļoti efektīvā multiplās endokrīnās neoplāzijas terapija.
prognoze
Sporādos gadījumos un indeksa gadījumā ģimenē izārstēt parasti nav iespējams. Tomēr operācija var ievērojami pagarināt un uzlabot pacienta izdzīvošanu. Tomēr, izmantojot ģimenes pārbaudi, ir iespējams operēt pacientus ļoti agrīnā stadijā un tādējādi tos dziedināt. Neskatoties uz to, šiem audzējiem katru gadu jāpārbauda dažādi audzēja marķieri.
