Barības vada atrēzija

ievads

Barības vada atrēzija ir iedzimta barības vada malformācija (atrezija), kas tehniski pazīstama kā barības vads. Tas izraisa barības vada nepārtrauktības pārtraukumu. Šim nepārtrauktības pārtraukumam var būt atšķirīgs garums. Garumu parasti norāda centimetros vai attiecīgo bērnu mugurkaula ķermeņa augstuma skaitā.

Sadalot a īstermiņa un a ilgi izstiepts Tomēr literatūrā nav īstas vienošanās par barības vada atrēziju. Morfoloģiskā klasifikācija (morfoloģija = zinātne par dzīvo būtņu un to sastāvdaļu uzbūvi un organizāciju). notiek pēc plkst Vogt un ņem vērā garums, Art kroplības un iespējamās Fistulu veidošanās(Fistula = kanāls, ko izraisa slimība vai mākslīgs, kas savieno orgānu ar ķermeņa virsmu vai citu orgānu. Pēdējais ir ļoti izplatīts, tāpēc 85% no barības vada apakšējā gala nonāk vējš izplūst. Parasti barības vada atrēzija ir saistīta ar citām iedzimtām malformācijām.

Lasiet vairāk par tēmu Fistulas

cēloņi

Barības vada atrezijas attīstība notiek Embrionālais periods tā vietā. Lai saprastu, kā notiek šī kroplība, ieteicams vizualizēt augļa perioda dabisko attīstību. Fizioloģiskajā attīstībā barības vads veidojas no augļa priekšējās zarnas, kas stiepjas no rīkle (Rīkles) līdz kuņģī pagarina. Kopš 20. grūtniecības dienas šīs priekšējās zarnas priekšējā malā veidojas sabiezējums, kurā vēlākās trahejas daļas sāk atšķirties. Šī daļa ir pazīstama kā elpceļu epitēlijs. Līdz 26. grūtniecības dienai no šīs struktūras attīstās divas caurulītes, proti, barības vads un traheja, kas iet caur Esophagotracheal starpsiena, sava veida nodalījums, var būt pilnībā atdalīti viens no otra. Ja šis atdalīšanas process traucē, var rasties barības vada atrēzija.

Klasifikācija pēc Vogt

Dažādās barības vada atrēzijas formas klasificē pēc Vogta klasifikācijas. Šis dalījums pastāv kopš 1929. gada. Viens atšķir četri veidi barības vada atrēzija. Klasifikācijā tiek ņemta vērā fistulas klātbūtne vēja caurulē un atrezija (kroplība) vai Aplāzija (pilnīga neesamība) barības vadā.

Pie Vogt I tips tā ir barības vada aplāzija. No Barības vada pilnībā nav. Aptuveni 1% gadījumu šī kroplība ir ļoti reti sastopama.

No Vogt II tips apraksta garu barības vada atrēziju bez barības vada traumas fistulas veidošanās un veido apmēram 8% no kopējās.

Vogt III tips ir sadalīts vienā IIIa tips, b un c. Barības vada atrēzija ar augšējo barības vada trahejas fistulu, kas minēta kā III a tips. Šeit akli beidzas barības vada apakšējais gals. Ar frekvenci> 1%, šis tips ir ļoti reti sastopams.

visizplatītākā izpausme saka tiesu izpildītājs IIIb tips apzīmē, kas apm 85% kopumā. Tā ir barības vada atrēzija ar zemāku esophagotracheal fistulu.

Pie Tips Vogt IIIc gan augšējā, gan apakšējā segmentā ir esophagotracheal fistula. Šī izteiksme notiek ar frekvenci aptuveni 5%.

Kā ts H-Fistel sauc par Vogt IV tips. Tā ir esophagotracheal fistula bez atrezijas. To biežums ir aptuveni 2%.

Notikums

Barības vada atrēzija ir iedzimta kroplība, kas notiek ar frekvenci apm 1: 3500 dzīvi dzimušie iet roku rokā visā pasaulē. 60% zēnu ietekmē nedaudz vairāk nekā meitenes. Visizplatītākais no tiem ir III b tips pēc Vogt teiktā, proti, barības vada atrēzija ar zemāku Esophagotracheal fistulas veidošanās (Tātad barības vada apakšējais gals atveras trahejā). Šī izpausme notiek 85% gadījumu.

Atlikušās formas saskaņā ar Vogt sastopamas ar mazāk nekā 8% un ir diezgan reti. Pazīstama uzkrāšanās, t.i., kroplība rodas vairākos ģimenes locekļos, ir reti sastopama. Brāļiem un māsām ir 1% slimības varbūtība, bet identiskiem dvīņiem - 9%. Malformācija rodas sporādiski, tāpēc to nevar attiecināt uz noteiktu ģenētisko atrašanās vietu.

Iedzimta barības vada atrēzija bieži tiek saistīta ar citām iedzimtām malformācijām. Apmēram 50% bērnu ar barības vada atreziju ir arī citas kroplības. Jāpiemin tā sauktais Biedrība VACTERL, kuras cēlonis lielākoties nav zināms. Tas apraksta noteiktu kroplību kombināciju. Sīki izsakoties, tās ir kroplības Mugurkauls (Mugurkaula skriemelis), des Anālais laukums (Anālais), des Sirds (Cor), gaiss- un barības vads attiecībā uz barības vada atrēziju ar barības vada traumas fistulas veidošanos (traheju un barības vadu), Nieres (Nieru) un visbeidzot ekstremitātes (Ekstremitāte).

diagnoze

Ultraskaņa var atklāt polihidramniju mātei pirms dzimšanas. Tas nozīmē, ka amnija šķidruma daudzums pārsniedz vidējo. Tomēr šis marķieris ir samērā nespecifisks, tāpēc barības vada atreziju nevar pierādīt tikai ar šo atradumu.

Pēc dzemdībām tiek mēģināts ievietot nazogastrālo caurulīti. Barošanas cauruli var virzīt tikai par 11 līdz 12 cm, līdz jūtama elastīga pretestība. Arī kuņģa sulas aspirācija (materiāls iekļūst trahejā) caur kuņģa caurulīti nav iespējama. Ja caur kuņģa caurulīti tiek iepūsts gaiss, ar stetoskopu virs plecu lāpstiņām un jugulu var dzirdēt ņurdējošu skaņu (iegriezums krūšu kaula augšējā malā), bet ne virs vēdera. Šeit parasti vajadzētu dzirdēt skaņu.

Lai pierādītu diagnozi, tiek veikts krūškurvja un vēdera (krūškurvja / vēdera rentgena) rentgena izmeklējums. Pēc tam notiek dažādas izmaiņas, kas rodas dažādu barības vada atrezijas formu dēļ. Gaisa uzkrāšanās 3. krūšu skriemeļa līmenī rentgena attēlā atspoguļo gaisa piepildījumu augšējā aklā maisiņā. Ja ir zemāka fistula, kuņģī un zarnās var redzēt gāzes pildījumu. Tas notiek tāpēc, ka gaiss caur fistulu no elpceļiem nonāk gremošanas traktā.

Lasiet vairāk par tēmu: Krūškurvja rentgenstūris (krūškurvja rentgenstūris)

Vogt I, II un IIIa kuņģī netiek piepildīta ar gāzi, jo nav zemākas esophagotracheal fistulas. Retāk tiek veikta kontrastvielas pārbaude, kurā tiek pārnests kontrastviela, ja ir fistula.Kontrastvielas pārbaudi veic, ja situācija un barības vada atrēzijas veids nav skaidrs no parastā rentgena izmeklējuma. Tam izmanto ūdenī šķīstošu kontrastvielu, un ar to veic rentgena pārbaudi. Turpmākā diagnostika ietver ehokardiogrāfiju (sirds ultraskaņas izmeklēšanu) un vēdera ultraskaņas izmeklēšanu. No vienas puses, tas tiek izmantots pirmsoperācijas plānošanā, un, no otras puses, var atrast turpmākas kroplības.

Simptomi

Pastāv noteiktas pirmsdzemdību (pirms dzimšanas) un pēcdzemdību (pēc dzimšanas) pazīmes un simptomi, kas liecina par barības vada atrēzijas klātbūtni.

Pirms dzimšanas, tā saukto polihidramniju, a Virs vidējā amnija šķidruma daudzums. Tas ir saistīts ar faktu, ka auglis kroplības dēļ nevar norīt amnija šķidrumu. Tomēr tas ir a nespecifisks raksturs un tas nebūt nenozīmē barības vada atrēzijas klātbūtni. Skartie mazuļi lielākoties ir priekšlaicīgi dzimuši bērni, kas pēc dzimšanas ir pamanāmi ar krampju lēkmēm un palielinātu siekalošanos. Siekalu iztek no mutes un sakrājas putu priekšā. Viņu nevar norīt. Tipiska ir arī putojošo siekalu aizrīšanās. Pasliktinās arī mazuļu vispārējais stāvoklis. Roboša elpošana ir izplatīta parādība. Turklāt bērni cieš neveiksmi, it īpaši, mēģinot pabarot cianoze ieslēgts Cianoze izpaužas kā zila ādas un gļotādu krāsa, ko izraisa fakts, ka ēdiens nenokļūst kuņģī, bet tiek aspirēts plaušās. Tas traucē bērnu elpošanai. Barot barību nevajadzētu, ja ir aizdomas par barības vada atreziju. Jācenšas ievietot barošanas cauruli. Tomēr kroplība neļauj ievietot kuņģa caurulīti.

Lasiet vairāk par tēmu Priekšlaicīgas dzemdības

Vogt IV tipa barības vada atrēzijas gadījumā zīdaiņi cieš no atkārtotas aspirācijas pneimonijas, neuzrādot turpmākus simptomus. Vai ir aspirācijas pneimonija Pneimonijako izraisa atkārtota pārtikas daļiņu ieelpošana.

Barības vada atrezijas ķirurģiska ārstēšana

Ķirurģiskā terapija ir obligāts pasākums barības vada atrezijas klātbūtnē. Operācija netiek veikta kā ārkārtas operācija, bet gan pirmo 48 stundu laikā pēc dzemdībām.

Tas ir izņēmums Elpošanas distresa sindroms vai viens masīva kuņģa pārpūšana ar vienu risku Pārrāvums (orgāna plīsums) Tad nekavējoties tiek veikta operācija. Primārā operācija var aizkavēties, ja dzimšanas svars ir ļoti mazs vai bērns ir nestabils. Operācijas galvenais mērķis ir atjaunot nepārtrauktu barības vadu un aizsprostot barības vada traumas fistulu, ja tāda ir. Izvēlētā procedūra ir atkarīga no kroplības veida.

Tam parasti piekļūst, izmantojot nelielu, no labās puses vertikālu griezumu labajā padusē. Ja starp barības vada nepareizi veidotajām sekcijām nav liels attālums, abus Holhorga galus var savienot viens ar otru, izmantojot galu galā esošo anastomozi. Tas nozīmē, ka jūs savienojat abus galus ar šuvi. Ja attālums starp galiem vai barības vada garumu ir pārāk mazs, orgāns var iziet cauri Orgānu paaugstināšanās jāaizstāj. Piemēram, kuņģi var uzvilkt un savienot ar pārējo barības vada daļu, lai varētu atjaunot funkcionējošu barības vadu. Tomēr, lai sasniegtu pietiekamu tā garumu, tiek izmantotas arī stiepšanās procedūras un barības vada dabīgais pieaugums.

Lai novērstu plaisu, jaundzimušajam līdz galīgajam operācijas datumam tiek uzlikta tā saucamā siekalu fistula. Tas ir viens mākslīgā kuņģa izeja. Ja caurulē ir fistulas veidošanās, tā ir ķirurģiski jāsagriež un jāaizver, pretējā gadījumā pārtikas daļiņas var nokļūt plaušās. Tas novedīs pie pastāvīgas pneimonijas un plaušu iznīcināšanas. Pēc operācijas notiek intensīva medicīniskā aprūpe. Bērni parasti tiek vēdināti apmēram 2 līdz 3 dienas pēc operācijas. Atkarībā no kursa tos relatīvi ātri (arī pēc 2 līdz 3 dienām) baro caur kuņģa caurulīti. Pēc apmēram 10 līdz 12 dienām tiek veikta kontrastvielas pārbaude, lai novērtētu operācijas panākumus. Ja viss iet labi, bērns tiks barots iekšķīgi.

sekas

Stāvoklim pēc barības vada atrēzijas dažos pirmajos gados nepieciešama profesionāla turpmāka ārstēšana. prognoze(Dziedināšanas izredzes) ir patiesas Nu labitomēr ir sagaidāmas vairākas pēcoperācijas komplikācijas.

Apmēram 40% bērnu to dara gastroezofageālais reflukss (Kuņģa skābe plūst atpakaļ barības vadā), kas ir izplatīta maziem bērniem bronhopulmonāras infekcijas (Infekcijas, kas ietekmē plaušas un bronhus) dod priekšroku. Kuņģa skābes reflukss veicina mazu pārtikas daļiņu aspirāciju caurulē, kas noved pie infekcijām. Dažos gadījumos operācija (Līdzekļu kopija) nepieciešami pie vēdera ieejas. Šī operācija nodrošina, ka kuņģa skābe vairs nevar plūst atpakaļ barības vadā.

Citas sekas ir sarežģīta ēdiena uzņemšana. Īpaši pārejot no šķidruma uz cietu pārtiku, to var izraisīt: Anastomotiskā necaurlaidība (30–40%) saskaras ar grūtībām. Anastomotiska sašaurināšanās vai anastomotiska stenoze ir operatīvā savienojuma sašaurināšanās un / vai slēgšana starp barības vada galiem. Šīs sašaurināšanās izraisa operēto audu nobrāztā struktūra. Ja tas tā ir, ir nepieciešama paplašināšana, ko veic ar vispārēju anestēziju. Tomēr kopumā bērnu ar operētu barības vada atreziju dzīves kvalitāti var raksturot kā ļoti labu.